Cistična bolezen ledvic

Izraz "cistična bolezen ledvic" združuje skupino ledvičnih bolezni različnih vzrokov, katerih značilnost je prisotnost cist v ledvicah.

Ledvične ciste so s tekočino napolnjeni, razširjeni segmenti nefrona ali zbirnega kanala različnih velikosti, obloženi z eno plastjo spremenjenega tubularnega epitelija. Tekočina v cistah običajno komunicira z vsebino tubulov; nekatere ciste lahko komunicirajo z ledvičnimi krvnimi žilami in redko z vsebino ledvične medenice.

Ciste lahko najdemo kjer koli: v skorji in meduli ledvic, v ledvični medenici in peripelvičnem predelu, redkeje pa na polih ledvic. Velikost cist in količina tekočine v njih se lahko zelo razlikujeta: majhne ciste (s premerom manj kot 2 mm) običajno vsebujejo največ 3 ml, velike ciste pa lahko vsebujejo litre vsebine. Ledvične ciste so lahko enake velikosti (pri policistični bolezni pri otrocih) ali pa se bistveno razlikujejo po obliki in velikosti (pri policistični bolezni pri odraslih); lahko so posamezne (solitarne) ali večkratne in se nahajajo v eni ali obeh ledvicah.

Pomembno je poudariti, da v ledvicah ciste sobivajo z območji nespremenjenega parenhima. Z napredovanjem bolezni se število cist običajno poveča, njihova velikost se poveča, masa ohranjenega ledvičnega parenhima pa se zmanjša. Prav slednji dejavnik – količina nepoškodovanega tkiva – določa funkcionalno stanje ledvic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikacija cističnih bolezni ledvic

• Policistične bolezni.
  • Avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic.
  • Avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic.
• Pridobljene cistične bolezni ledvic (z azotemijo, kroničnim zdravljenjem s hemodializo).
• Cistične bolezni ledvične sredice.
  • Nefronoftiza (uremična medularna cistična bolezen).
  • Medularna spongiformna bolezen.
• Preproste ciste (enojne in večkratne).
• Različne parenhimske in neparenhimske ledvične ciste.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]