Encefalomielopatija

Encefalomiopatija je kolektivni izraz, ki lahko pomeni etiološko drugačne kombinirane lezije možganov in hrbtenjače. Na primer, bolezen je lahko povezana s tumorskimi in degenerativnimi procesi, žilnim stiskanjem, izpostavljenostjo sevanju, presnovnimi motnjami, travmami itd.

Tečaj je običajno počasi progresiven. Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka patološke encefalomiopatije sindroma. [1]

Epidemiologija

Encefalomielopatija zaradi patologije ali travme prizadene ljudi katere koli starosti, ne glede na spol in raso. Resnost disfunkcije je odvisna od obsega poškodbe možganov in hrbtenjače.

Bolezen zaradi primarnih tumorskih procesov se pogosteje registrira pri bolnikih, starejših od 30 let. Posttraumatska encefalomiopatija je pogostejša pri bolnikih, starih od 16 do 35 let. Obstaja večje tveganje za razvoj te patologije pri ljudeh s ponavljajočimi se travmami - na primer, ko redno nosijo težke predmete, gimnastiko itd.

Natančni statistični podatki o pojavnosti encefalomielopacije niso na voljo. Vendar je ugotovljeno, da moški dobijo bolezen nekoliko pogosteje (za približno 30%).

Vzroki Encefalomielopatije

Videz encefalomiopatije se pogosto pripisuje naslednjim vzrokom:

• Povišan krvni tlak, povezan s povečanim tonom žilne stene, povzroča znatno zoženje žilnega lumena. To negativno vpliva na dovod krvi v možgane in hrbtenjačo.
• Ateroskleroza, ki jo spremlja neravnovesje lipoproteina in oslabljeno žilno obtok, vodi do izgube sposobnosti žil, da se ustrezno odzovejo s potrebnimi spremembami v tonu stene.
• Hipertenzija v kombinaciji z aterosklerotičnimi spremembami povzročajo pojav mikrovaskularnih poškodb in več nahajališč holesterola na žilnih stenah.
• Hipotenzijo spremlja neustrezna oskrba krvi in hranil v možganske strukture.
• Srčne patologije, povezane z nepravilno prevodnostjo mišičnega impulza, odpoved miokardne kontraktilne funkcije in motnja funkcije ventila, vodijo do zmanjšanja srčnega izhoda, pomanjkanja sistemskega obtoka, nezadostne kontrakcije srčne votline, tvorbe preostalih krvnih količin v votlinah in stensko thrumbozo.
• Diabetes mellitus spremlja dolgotrajno povečanje ravni glukoze v krvi in povišan glikoziliran hemoglobin, kar negativno vpliva na prepustnost in strukturo kapilarnih sten. Posledično je moten trofizem nevronov in živčnih vlaken, razvijejo hipoksija in pomanjkanje energije v celicah. Presnovne reakcije brez kisika, ki pomenijo kopičenje toksinov v krvi, so vpletene kompenzacijske. Kot rezultat, so funkcije hrbtenjače in možganov oslabljene.
• Avtonomna vaskularna distonija se kaže v neravnovesju simpatične in parasimpatične aktivnosti živčnega sistema, kar pomeni kvalitativne funkcionalne napake.
• Vaskularne poškodbe in stiske vodijo do mehanskega prenehanja pretoka krvi v posodi in motenju oskrbe s krvjo v možganske strukture.
• Vasculitides vzrok infiltracija, širjenje in edem stenskih posod, ki upočasni in poslabša potek presnovnih procesov.
• Toksične učinke eksogenega in endogenega značaja spremljajo kopičenje toksinov v krvi, spremembe v prepustnosti krvno-možganske pregrade, motnja elektrolitov in kislinskih presnovnih reakcij.
• Razvojne okvare kardiovaskularnega aparata - zlasti nepravilnosti in nenormalnih povezav žil - lahko izzovejo rupture stene in krvavitve v možganske strukture.
• Hematološke patologije spremlja kršitev kakovosti in sestave krvi, kar vodi v kršitev prevoza hranil v tkiva in presnovne reakcije.

Dejavniki tveganja

Izvodni dejavniki za razvoj encefalomielopacije so naslednji:

• Visok krvni tlak;
• Vaskularna ateroskleroza (in zlasti njegova kombinacija s hipertenzijo);
• Srčna bolezen;
• Endokrine, presnovne patologije (diabetes mellitus);
• Avtonomna vaskularna distonija;
• Vaskularne poškodbe, poškodbe drobljenja, poškodbe glave, poškodbe hrbtenice;
• Rast tumorjev;
• Vaskulitis;
• Ekso- in endogene strupene izpostavljenosti;
• Razvojne napake kardiovaskularnega aparata;
• Hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomielopatija se nanaša na nespecifične sindrome in odraža difuzno motnjo hrbtenjače in možganov. Tako akutne kot kronične bolezni je lahko zapletena z encefalomijepatijo. Patologija se pogosto razvije v ozadju hipoksičnih stanj, opazimo pa jo tudi pri bolnikih s hudimi somatskimi boleznimi, kar vodi do razvoja odpovedi več organov.

Videz encefalomiopatije lahko kaže, da je patološka reakcija presegla en sam primarni poudarek.

V nekaterih patologijah lezije hrbtenjače in možganov kažejo na motnjo možganskih presnovnih procesov. Takšna motnja je mogoča kot primarna okvara v možganskih strukturah (pri dednih, degenerativnih boleznih) ali sekundarnih (s patologijo parenhimatoznih organov, endokrinega sistema, ravnovesja voda-elektrolitov, pa tudi eksogenih strupenih procesov).

Praviloma ima encephlomielopatija kronični progresivni potek, za katerega je značilen razvoj več žarišč ali difuznih lezij možganov in hrbtenjače, ki se kaže z vrsto nevropsihiatričnih in nevroloških motenj.

Simptomi Encefalomielopatije

Zdravniki govorijo o teh vodilnih kliničnih agregatih, značilnih za encefalomijepatijo:

• Kognitivne motnje, kot so okvara predvsem kratkoročnega spomina in slaba koncentracija, intelektualna okvara in duševna zaostalost, težave pri spominjanju in načrtovanju, hitra razmišljanja in osebna dezorientacija;
• Motorne motnje, ki vključujejo piramidalne, ekstrapiramidalne, možganske motnje, spremembe v statiki in hoji, monoparezo in hemiparezo, Parkinsonov sindrom s prevlado blage togosti in bradikinezije, omotice, podobne zalegom in okcipitaliji;
• Psihopatologija s kršitvijo čustveno-volilne sfere, ki se kaže s čustvenim pomanjkanjem, zmanjševanjem vitalnih interesov, astenije, depresije;
• Pseudobulbarjeve motnje, kot so nasilni čustveni prikazi, ustni avtomatizmi, disartrija, disfonija in disfagija;
• Medenične patologije (urinske motnje, vključno z inkontinenco, ki ji sledi popolna izguba nadzora nad medeničnimi organi).

Prvi znaki encefalomiopatije se lahko razlikujejo glede na osnovni vzrok encefalomiopatije, resnosti patologije in njegove oblike (akutna, kronična). Če so vzroki tumorski procesi, stiskanje in travme, so lahko začetni simptomi boleči - pogosteje z obsevanjem okončin, pa tudi motnje občutljivosti ali motoričnih sposobnosti, kontrakcij. Če je bil problem encefalomiopatije izzvan z osteoartritisom, potem lahko pritožbe zaradi poslabšanja mobilnosti, šibkosti, hrbtenice, otrplosti lahko izrazijo. Pri nalezljivih procesih opazimo zvišanje temperature, otekline, preobčutljivosti.

Perinatalna encefalomielopatija pri novorojenčku

Če je bila za nosečnost ali porod značilna neugoden potek, ni bilo dovolj oskrbe s kisikom v strukturah možganov in hrbtenjače ploda, potem lahko pride do motenj na presnovni in mikrocirkulacijski ravni. V majhnih posodah, ki zagotavljajo izmenjavo kisika in ogljikovega dioksida, so ustrezni procesi moteni, možgansko tkivo pa trpi zaradi pomanjkanja vitalnega kisika.

Glavni vzroki perinatalne encefalomijelopatije:

• Kršitev prehoda ploda skozi porodni kanal (ozka medenica matere, velik plod, napačen položaj ploda itd.), Rojstna travma;
• Hitro ali dolgotrajno delovno silo, nujni carski rez;
• Asfiksija zaradi tesnega zavijanja vrvi, aspiracije amnijske tekočine;
• Nalezljivi procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Pri hudi encefalomiopatiji pri otrocih je mogoče opaziti simptome, kot so depresija ali vzbujanje centralnega živčnega sistema, povečan intrakranialni pritisk, napadi in koma. Vendar večina otrok z zmernim do hudim potekom patologije kaže simptome šele čez nekaj časa (mesecev in celo leta).

Ob upoštevanju posameznih značilnosti razvoja lahko manjše motnje obvladujemo neodvisno. Če pa zaostajanje pri psihomotornem razvoju prezgodnjega otroka za dva ali več mesecev zahteva posvetovanje s pediatričnim nevrologom. Samo specialist lahko ugotovi, ali otrok potrebuje zdravljenje in predpiše celovito rehabilitacijo.

Faze

V kliničnem poteku encefalomiopatije je običajno razlikovati tri stopnje:

1. Subjektivni simptomi se opazijo v obliki bolečine in močne v glavi in telesu, močni utrujenosti, oslabljenem spominu in koncentraciji, motnji spanja in gibanja. Pregled razkriva slabo izraženo nevrološko sliko, ki ne ustreza nobenemu specifičnemu nevrološkemu sindromu. Pacient lahko neodvisno služi sebi, sposobnost dela je prisotna.
2. Osnovni znaki postanejo izrazitejši, piramidalni, vestibulocerebelar, pseudobulbar, piramidalne, amiostatske, kognitivne, osebno-čustvene motnje. Ponoči se lahko poveča pogostost uriniranja. Delovna zmogljivost je rahlo zmanjšana, ohranjena je samooskrba, v nekaterih primerih pa je morda potrebna zunanja pomoč.
3. Obstaja kombinacija nevroloških simptomov, disfunkcije medeničnih organov (urinska inkontinenca), občasno zabeležena paroksizmalna stanja (padci, epi-seizurji, sinkope itd.), Intelektualne in duševne motnje. Samooskrba je močno oslabljena, pri skoraj vsem je potrebna pomoč.

Obrazci

Glede na etiološki faktor se razlikujejo naslednje vrste encefalomijepatije:

• Post-travmatična encefalomielopacija se razvije kot daljna posledica možganske poškodbe. Težava se lahko pojavi nekaj mesecev ali let po poškodbi. Prvi znaki motnje so sestavljeni iz vedenjskih motenj, depresivnih stanj, sprememb v miselnih procesih. Patologija je nagnjena k napredovanju, sčasoma lahko izzove razvoj demence.
• Varianta zastrupitve encefalomiopatije najdemo predvsem pri osebah, ki zlorabljajo alkohol, imajo odvisnost od drog, dolgotrajni stik s kemičnimi spojinami in težkimi kovinami, naravnimi strupenimi snovmi in toluenom. Osnovni znaki so oslabitev spomina do njegove izgube, okvare vida in duševnega stanja.
• Dismetabolična encefalomiopatija se razvije zaradi kroničnih patoloških procesov - na primer jetrna ciroza, diabetes mellitus, uremijo, pankreatitis, hipoksija in druge bolezni, ki negativno vplivajo na presnovo telesa.
• Discirkulacijska encefalomijepatija je razdeljena na aterosklerotično, hipertenzivno, vensko. Za patologijo je značilno postopno naraščajočo potek, ki tvori več žarišč ali v obliki difuznih žilnih lezij možganov in hrbtenjače.
• Sevalna encefalomiopatija se pojavi kot posledica izpostavljenosti sevanju. Intenzivnost klinične slike je odvisna od prejetega odmerka sevanja. Možni simptomi: nevrotične motnje, psihoza, vegetativno-vaskularna distonija, krvavitve, možganski edem.

Zapleti in posledice

Razvoj zapletov v encefalomiopatiji je najpogosteje povezan z izrazito in nepopravljivo poškodbo možganskih struktur. Lahko pride do naslednjih škodljivih učinkov:

• Izguba samooskrbe, ki je povezana z pojavom motorične in kognitivne okvare;
• Disfunkcija medeničnih organov;
• Imobilizacija, paraliza in pareza;
• Razvoj demence z izgubo predhodno pridobljenega znanja in spretnosti z nadaljnjim popolnim osebnim razpadom;
• Poslabšanje in izguba vidne in slušne funkcije;
• Hude duševne motnje;
• Sindrom napada;
• Motnje zavesti do točke kome;
• Smrtonosno.

Encefalomielopatija je zapletena patologija. Vendar lahko skladnost z vsemi zdravnikovimi recepti in priporočili prepreči razvoj zapletov in upočasni napredovanje patološkega procesa.

Diagnostika Encefalomielopatije

Če obstaja sum na encefalomielopatijo, je diagnoza sestavljena iz naslednjih korakov:

• Poslušanje pritožb, sprejemanje zgodovine;
• Izpit nevrologa;
• Ocena stanja žilne mreže trupa z možno uporabo ultrazvočne tehnologije (ultrazvočna dopplerografija, dupleksno vaskularno skeniranje, reoencefalografija).

Specialist odkrije aterosklerotično vaskularno spremembo ali popolno stenozo, kink, ovinke, arterijske disekcije in napake pri razvoju vaskular.

Nato so metode nevro-slikanja povezane - zlasti magnetna resonanca ali računalniška tomografija, po kateri stanje višjih funkcij (nevropsihološko testiranje) oceni kakovost presnove maščob in ogljikovih hidratov, analizirajo reološke lastnosti krvi. Po potrebi se izvedeta elektrokardiogram in ehokardiogram.

Preskusi za encefalomiopatijo niso nespecifični, vendar kot del splošnih diagnostičnih ukrepov ponujajo priložnost za oceno ledvic, jeter, delovanja trebušne slinavke in v primeru zastrupitve za odkrivanje strupenih snovi v krvnem obtoku.

Instrumentalna diagnoza pri sumljivi encefalomiopatiji je običajno predstavljena s takšnimi preiskavami:

• Ultrazvočna dopplerjeva ultrasonografija cerebralnih in materničnih žil;
• Elektroencefalografija z oceno električnih impulzov, ki se pojavijo med možgansko aktivnostjo;
• Rheoencefalografija (kot dodatek k Dopplerju);
• CT ali slikanje z magnetno resonanco.

Po presoji zdravnika je mogoče predpisati druge preglede in specialistična posvetovanja - razjasniti osnovni vzrok za encefalomielopatijo.

Diferencialna diagnoza

Začetno stopnjo encefalomielopacije je treba razlikovati s sindromom vegeto-žilne distonije, ki je funkcionalno neravnovesje v živčni aktivnosti.

Klinična slika, ki je bila opažena pri bolnikih z encefalomiopatijo, najdemo tudi pri malignih tumorjih, somatskih patologijah, ki vplivajo na možgane in hrbtenjačo, in pogosto postane prva manifestacija prodromalne faze nalezljivih bolezni, ali je kompleks mejnih psihopatologij (nevroze, psihopatije), depresivne države.

Simptomatologija v encefalomiopatiji je nespecifična, lahko vsebuje znake posthipoksične, posttraumatske, zastrupitve, nalezljivo-alergijske, presnovne, paraneoplastične patologije. Motnje možganskih presnovnih procesov so pogosto posledica prirojenih ali pridobljenih nepravilnosti nevronske presnove ali zunajcerebralne bolezni.

Težave nastanejo pri diferencialni diagnozi z nevrodegenerativnimi patologiji, ki jih spremljajo žariščni nevrološki simptomi in kognitivna okvara, kot so:

• Atrofija večsistema;
• Supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolezen in alzheimerjeva;
• Degeneracija kortiko-basala;
• Čelna časovna demenca in še nekaj drugih.

Zdravljenje Encefalomielopatije

Osnova terapevtskih ukrepov v encefalomiopatiji so taka smer, kot so obnova funkcionalnih motenj, aktiviranje kompenzacijskih shem. Obvezno je kombinirati zdravljenje z zdravili s fizioterapijo, masažo, fizikalno terapijo. Socialna in psihološka podpora bolnikov, posebnosti oskrbe, uporaba dodatnih rehabilitacijskih tehnik za optimizacijo kakovosti življenja bolnikov so ločeno določena.

Pri izbiri ustreznega zdravljenja zdravnik med drugim upošteva etiološke in patogenetske značilnosti razvoja encefalomijelopacije pri določenem pacientu. Strokovnjaki ozkega profila so vabljeni za posvetovanje: kardiologi, pulmologi, urologi itd.

Zdravljenje z zdravili za encefalomiopatijo lahko vključuje uporabo takšnih zdravil:

• Vazoaktivna zdravila (vinpocetin, Bilobil, Cavinton, cinnarizin, nikotinska kislina);
• Nootropna zdravila (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavin, cerebrolizin, nevropeptid, γ-aminobutirne kisline, glicin);
• Zapletena zdravila (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidanti (vitamin C, E, Mexidol).

Sočasna terapija je dopolnjena s simptomatskimi zdravili, vključno z:

• Z ekstrapiramidalnimi in piramidalnimi korektorji vzorcev;
• Antikonvulzive;
• Z dehidracijskimi rešitvami;
• Kot korektorji psiho-vegetativne dejavnosti in motenj nespečnosti;
• Zdravila proti bolečinam;
• Nesteroidna protivnetna zdravila;
• Vitaminov B.

Za zaviranje razvoja degeneracijskih procesov pri encefalomiopatiji je treba uporabiti centralne inhibitorje acetilholinesteraze - zlasti reminil, rivastigmina, aricepta. Reminil se daje v začetnem odmerku 4 mg dvakrat na dan na mesec. Nato preklopite na vzdrževalni odmerek 8 mg dvakrat na dan dva meseca do šest mesecev. Hkrati je največji priporočeni znesek 12 mg dvakrat na dan, za dolgo časa.

Memantin (acatinol) je običajno zdravilo za encefalomijepatijo. Izboljša potek kognitivnih reakcij in spomina, spodbuja dnevno aktivnost, zavira napredovanje bolezni. Odmerek se postopoma povečuje, kar ga prinaša na zahtevano znesek. V prvem tednu zjutraj vzemite 1/2 tablete, nato pa preklopite na 1 tablico na dan. Od tretjega tedna se odmerek poveča za 10 mg na teden. V povprečju je uveljavljen dnevni odmerek 10-30 mg.

Kirurško zdravljenje

Radikalni ukrep v obliki kirurgije je mogoče uporabiti, kadar je lumen karotidnih ali vretenčnih arterijskih kovčkov zožen. Namen operacije je protetično popraviti ali rekonstruirati arterijsko posodo, ki stentiranje, da se obnovi normalen krvni pretok v možganskih strukturah.

Vrsta kirurgije za encefalomielopatijo izbere in izvaja specialistični vaskularni kirurg na individualno.

Preprečevanje

Da bi zmanjšali tveganje za encefalomiopatijo in se izognili razvoju zapletov, je treba zapomniti naslednja priporočila:

• Zmanjšati vsak stres in tesnobo;
• Jejte zdravo in uravnoteženo prehrano;
• Redno jemljete multivitaminske in mineralne komplekse;
• Ohranite celodnevno rutino, dovolj počivajte;
• Izogibajte se poškodbam;
• Priložite se aktivnega življenjskega sloga, veliko hodite po svežem zraku;
• Odpovejte se vsem slabim navadam, vodijo zdrav življenjski slog;
• Po potrebi pravočasno poiščite zdravniško pomoč.

Da bi preprečili perinatalno encefalomiopatijo, je treba zmanjšati dejavnike tveganja med nosečnostjo in porodom. Pomembno je sprejeti ukrepe za preprečevanje intrauterine prikrajšanosti kisika ploda. Potrebno je ustrezno in pravočasno zdraviti morebitne akutne in kronične bolezni, skrbno opazovati in popraviti zapleteno nosečnost.

Napoved

Encefalomiopatija zmernega do hudega tečaja zahteva celovit zdravilo in fizioterapevtski pristop s tečaji masaže in fizikalne terapije. Z organizirano kompetentno terapijo je mogoče znatno obnoviti oslabljene funkcije. Nekateri bolniki lahko zahtevajo vseživljenjsko podporno terapijo.

Uspeh pri zdravljenju bolezni je odvisen od učinkovitosti usmerjanja osnovnega vzroka encefalomiopatije in dinamike cerebrospinalnih in možganskih sprememb.

Na tretji fazi patologije pogosteje govorimo o nepopravljivih motnjah, resnih nevroloških in duševnih motnjah, izgubi sposobnosti dela, invalidnosti in celo smrtonosnem izidu.

Podrobnejši prognozi encefalomiopatije je mogoče izraziti le s strani udeleženca, ob upoštevanju, da prvotni zaključek običajno ni dokončen. Spreminja se v določenem obdobju zdravljenja - na primer, ko se patologija poslabša ali kadar se pojavi pozitivna dinamika terapevtskih ukrepov.

Če je odkrita zgodaj, ima lahko encefalomielopatija ugodnejšo prognozo.