Encefalomielopatija

Encefalomielopatija je skupni izraz, ki lahko pomeni etiološko različne kombinirane lezije možganov in hrbtenjače. Bolezen je lahko na primer povezana s tumorskimi in degenerativnimi procesi, kompresijo žil, izpostavljenostjo sevanju, presnovnimi motnjami, travmo itd.

Potek bolezni je običajno počasi napredujoč. Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka sindroma patološke encefalomielopatije. [ 1 ]

Epidemiologija

Encefalomielopatija kot posledica patologije ali travme prizadene ljudi vseh starosti, ne glede na spol in raso. Resnost disfunkcije je odvisna od obsega poškodbe možganov in hrbtenjače.

Bolezen zaradi primarnih tumorskih procesov je pogosteje registrirana pri bolnikih, starejših od 30 let. Posttravmatska encefalomielopatija je pogostejša pri bolnikih, starih od 16 do 35 let. Povečano tveganje za razvoj te patologije obstaja pri ljudeh s ponavljajočimi se travmami - na primer pri rednem prenašanju težkih predmetov, gimnastiki itd.

Natančna statistika o pojavnosti encefalomielopatije ni na voljo. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da moški zbolijo za to boleznijo nekoliko pogosteje (za približno 30 %).

Vzroki encefalomielopatije

Pojav encefalomielopatije se pogosto pripisuje naslednjim vzrokom:

• Povišan krvni tlak, povezan s povečanim tonusom žilne stene, povzroči znatno zoženje žilnega lumna. To negativno vpliva na prekrvavitev možganov in hrbtenjače.
• Ateroskleroza, ki jo spremlja neravnovesje lipoproteinov in motena žilna cirkulacija, vodi do izgube sposobnosti žil, da se ustrezno odzovejo s potrebnimi spremembami tonusa sten.
• Hipertenzija v kombinaciji z aterosklerotičnimi spremembami povzroča pojav mikrovaskularnih poškodb in več holesterolskih oblog na žilnih stenah.
• Hipotenzijo spremlja nezadostna oskrba možganskih struktur s krvjo in hranili.
• Srčne patologije, povezane z nepravilnim prevajanjem mišičnega impulza, odpovedjo kontraktilne funkcije miokarda in motnjo delovanja zaklopk, vodijo do zmanjšanega srčnega iztisa, primanjkljaja sistemskega krvnega obtoka, nezadostne kontrakcije srčnih votlin, nastanka preostalih krvnih volumnov v votlinah in tromboze sten.
• Sladkorno bolezen spremlja dolgotrajno zvišanje ravni glukoze v krvi in povišan glikozilirani hemoglobin, kar negativno vpliva na prepustnost in strukturo kapilarnih sten. Posledično se moti trofizem nevronov in živčnih vlaken, razvijeta se hipoksija in pomanjkanje energije v celicah. Kompenzatorno sodelujejo presnovne reakcije brez kisika, ki povzročajo kopičenje toksinov v krvi. Posledično so okvarjene funkcije hrbtenjače in možganov.
• Avtonomna vaskularna distonija se kaže v neravnovesju simpatične in parasimpatične aktivnosti živčnega sistema, kar povzroča kvalitativne funkcionalne okvare.
• Poškodbe in stiskanja žil vodijo do mehanske prekinitve pretoka krvi v žili in motenj oskrbe možganov s krvjo.
• Vaskulitisi povzročajo infiltracijo, proliferacijo in edem žilnih sten, kar upočasni in poslabša potek presnovnih procesov.
• Toksične učinke eksogene in endogene narave spremlja kopičenje toksinov v krvi, spremembe prepustnosti krvno-možganske pregrade, motnje elektrolitskih in kislinsko-bazičnih presnovnih reakcij.
• Razvojne napake kardiovaskularnega aparata - zlasti anomalije in nenormalne povezave žil - lahko povzročijo rupture sten in krvavitve v možganske strukture.
• Hematološke patologije spremlja kršitev kakovosti in sestave krvi, kar vodi do kršitve transporta hranil v tkiva in presnovnih reakcij.

Dejavniki tveganja

Sprožilni dejavniki za razvoj encefalomielopatije so naslednji:

• Visok krvni tlak;
• Vaskularna ateroskleroza (in zlasti njena kombinacija s hipertenzijo);
• Bolezni srca;
• Endokrine, presnovne patologije (sladkorna bolezen);
• Avtonomna vaskularna distonija;
• Poškodbe žil, poškodbe zaradi zmečkanin, poškodbe glave, poškodbe hrbtenice;
• Rast tumorjev;
• Vaskulitis;
• Ekso- in endogena toksična izpostavljenost;
• Razvojne napake kardiovaskularnega aparata;
• Hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomielopatija se nanaša na nespecifične sindrome in odraža difuzno motnjo hrbtenjače in možganov. Encefalomielopatija lahko zaplete tako akutne kot kronične bolezni. Patologija se pogosto razvije v ozadju hipoksičnih stanj in jo opazimo tudi pri bolnikih s hudimi somatskimi boleznimi, ki vodijo do razvoja odpovedi več organov.

Pojav encefalomielopatije lahko kaže na to, da je patološka reakcija presegla eno samo primarno žarišče.

Pri nekaterih patologijah lezije hrbtenjače in možganov kažejo na motnjo presnovnih procesov v možganih. Takšna motnja je možna kot primarna okvara možganskih struktur (pri dednih, degenerativnih boleznih) ali sekundarna (pri patologiji parenhimskih organov, endokrinega sistema, vodno-elektrolitnega ravnovesja, pa tudi eksogenih toksičnih procesov).

Enceflomielopatija ima praviloma kroničen progresiven potek, za katerega je značilen razvoj več žarišč ali difuznih lezij možganov in hrbtenjače ter se kaže v vrsti nevropsihiatričnih in nevroloških motenj.

Simptomi encefalomielopatije

Zdravniki govorijo o teh glavnih kliničnih agregatih, značilnih za encefalomielopatijo:

• Kognitivne motnje, kot so okvara predvsem kratkoročnega spomina in slaba koncentracija, intelektualna okvara in duševna zaostalost, težave s spominjanjem in načrtovanjem, hitra utrujenost misli in osebna dezorientacija;
• Motorične motnje, ki vključujejo piramidne, ekstrapiramidne, cerebelarne motnje, spremembe statike in hoje, monoparezo in hemiparezo, parkinsonov sindrom s prevlado blage rigidnosti in bradikinezije, omotico, podobno napadom, s slabostjo in okcipitalnimi glavoboli;
• Psihopatologija s kršitvijo čustveno-voljne sfere, ki se kaže v čustveni pomanjkljivosti, zmanjšanju vitalnih interesov, asteniji, depresiji;
• Pseudobulbarne motnje, kot so nasilni čustveni izrazi, oralni avtomatizmi, dizartrija, disfonija in disfagija;
• Patologije medenice (motnje uriniranja, vključno z inkontinenco, ki jim sledi popolna izguba nadzora nad medeničnimi organi).

Prvi znaki encefalomielopatije se lahko razlikujejo glede na osnovni vzrok encefalomielopatije, resnost patologije in njeno obliko (akutna, kronična). Če so vzroki tumorski procesi, stiskanje in travma, so lahko začetni simptomi bolečina - pogosteje z obsevanjem v okončine, pa tudi motnje občutljivosti ali motoričnih sposobnosti, kontrakture. Če je problem encefalomielopatije izzval osteoartritis, se lahko pojavijo pritožbe zaradi poslabšanja gibljivosti, šibkosti, deformacij hrbtenice in odrevenelosti. Pri infekcijskih procesih se opazi zvišanje temperature, otekanje in preobčutljivost.

Perinatalna encefalomielopatija pri novorojenčku

Če je nosečnost ali porod potekala neugoden način, je bila oskrba možganov in hrbtenjače ploda s kisikom nezadostna, lahko pride do motenj na presnovni in mikrocirkulacijski ravni. V majhnih žilah, ki zagotavljajo izmenjavo kisika in ogljikovega dioksida, so ustrezni procesi moteni, možgansko tkivo pa trpi zaradi pomanjkanja vitalnega kisika.

Glavni vzroki perinatalne encefalomielopatije:

• Kršitev prehoda ploda skozi porodni kanal (ozka medenica matere, velik plod, napačen položaj ploda itd.), porodna travma;
• Hiter ali dolgotrajen porod, nujni carski rez;
• Asfiksija zaradi tesnega ovijanja popkovine, aspiracija amnijske tekočine;
• Nalezljivi procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Pri hudi encefalomielopatiji pri otrocih se lahko pojavijo simptomi, kot so depresija ali vzbujanje osrednjega živčnega sistema, zvišan intrakranialni tlak, epileptični napadi in koma. Vendar pa se pri večini otrok z zmernim do hudim potekom patologije simptomi pojavijo šele čez nekaj časa (meseci in celo leta).

Ob upoštevanju individualnih značilnosti razvoja je mogoče manjše motnje obravnavati samostojno. Če pa zaostanek v psihomotoričnem razvoju nedonošenčka traja 2 ali več mesecev, je potreben posvet s pediatričnim nevrologom. Le specialist lahko ugotovi, ali otrok potrebuje zdravljenje, in predpiše celovito rehabilitacijo.

Faze

V kliničnem poteku encefalomielopatije je običajno razlikovati tri stopnje:

1. Subjektivni simptomi se kažejo v obliki bolečine in teže v glavi in telesu, hude utrujenosti, motenj spomina in koncentracije, motenj spanja in hoje. Pregled razkrije slabo izraženo nevrološko sliko, ki ne ustreza nobenemu specifičnemu nevrološkemu sindromu. Bolnik se lahko samostojno oskrbuje, prisotna je sposobnost dela.
2. Osnovni znaki postanejo bolj izraziti, zaznajo se piramidalne, vestibulocerebelarne, psevdobulbarne, piramidalne, amiostatične, kognitivne, osebnostno-čustvene motnje. Ponoči se lahko pojavi povečana pogostost uriniranja. Delovna zmožnost je nekoliko zmanjšana, samooskrba je ohranjena, v nekaterih primerih pa je lahko potrebna zunanja pomoč.
3. Prisotna je kombinacija nevroloških simptomov, disfunkcije medeničnih organov (urinska inkontinenca), občasno zabeleženih paroksizmalnih stanj (padci, epileptični napadi, sinkopa itd.), intelektualnih in duševnih motenj. Samooskrba je močno oslabljena, pomoč je potrebna pri skoraj vsem.

Obrazci

Glede na etiološki dejavnik ločimo naslednje vrste encefalomielopatij:

• Posttravmatska encefalomielopatija se razvije kot oddaljena posledica možganske poškodbe. Težava se lahko pojavi več mesecev ali let po poškodbi. Prvi znaki motnje so vedenjske motnje, depresivna stanja, spremembe v miselnih procesih. Patologija je nagnjena k napredovanju in sčasoma lahko izzove razvoj demence.
• Intoksikacijska varianta encefalomielopatije se pojavlja predvsem pri osebah, ki zlorabljajo alkohol, so odvisne od drog, imajo dolgotrajen stik s kemičnimi spojinami in težkimi kovinami, naravnimi strupenimi snovmi in toluenom. Osnovni znaki so okvara spomina do popolne izgube, okvara vida in duševnega stanja.
• Dismetabolna encefalomielopatija se razvije zaradi kroničnih patoloških procesov - na primer jetrne ciroze, sladkorne bolezni, uremije, pankreatitisa, hipoksije in drugih bolezni, ki negativno vplivajo na presnovo telesa.
• Diskirkulatorna encefalomielopatija se nato deli na aterosklerotično, hipertenzivno in vensko. Za patologijo je značilen postopno naraščajoč potek, z nastankom več žarišč ali v obliki difuznih žilnih lezij možganov in hrbtenjače.
• Radiacijska encefalomielopatija se pojavi kot posledica izpostavljenosti sevanju. Intenzivnost klinične slike je odvisna od prejetega odmerka sevanja. Možni simptomi: nevrotične motnje, psihoza, vegetativno-vaskularna distonija, krvavitve, možganski edem.

Zapleti in posledice

Razvoj zapletov pri encefalomielopatiji je najpogosteje povezan z izrazito in nepopravljivo poškodbo možganskih struktur. Pojavijo se lahko naslednji neželeni učinki:

• Izguba samooskrbe, ki je povezana s pojavom motoričnih in kognitivnih motenj;
• Disfunkcija medeničnih organov;
• Imobilizacija, paraliza in pareza;
• Razvoj demence z izgubo predhodno pridobljenega znanja in spretnosti, z nadaljnjim popolnim osebnostnim razpadom;
• Poslabšanje in izguba vidne in slušne funkcije;
• Hude duševne motnje;
• Sindrom napadov;
• Motnje zavesti do stopnje kome;
• Smrtonosno.

Encefalomielopatija je kompleksna patologija. Vendar pa lahko upoštevanje vseh zdravniških receptov in priporočil prepreči razvoj zapletov in upočasni napredovanje patološkega procesa.

Diagnostika encefalomielopatije

Če obstaja sum na encefalomielopatijo, diagnoza vključuje naslednje korake:

• Poslušanje pritožb, zbiranje anamneze;
• Pregled pri nevrologu;
• Ocena stanja žilnega omrežja trupa, z morebitno uporabo ultrazvočne tehnologije (ultrazvočna dopplerografija, dupleksno skeniranje žil, reoencefalografija).

Specialist odkrije aterosklerotične spremembe žil ali popolno stenozo, pregibe, upogibe, arterijske disekcije in napake v razvoju žil.

Nato se uporabijo metode nevrološkega slikanja - zlasti magnetna resonanca ali računalniška tomografija, po kateri se oceni stanje višjih funkcij (nevropsihološko testiranje), oceni kakovost presnove maščob in ogljikovih hidratov ter analizirajo reološke lastnosti krvi. Po potrebi se izvedeta elektrokardiogram in ehokardiogram.

Testi za encefalomielopatijo so nespecifični, vendar kot del splošnih diagnostičnih ukrepov omogočajo oceno delovanja ledvic, jeter in trebušne slinavke ter v primeru zastrupitve pomagajo odkriti strupene snovi v krvnem obtoku.

Instrumentalna diagnoza pri sumu na encefalomielopatijo je običajno predstavljena s takimi preiskavami:

• Ultrazvočna Dopplerjeva ultrasonografija možganskih in vratnih žil;
• Elektroencefalografija z oceno električnih impulzov, ki nastanejo med možgansko aktivnostjo;
• Reoencefalografija (kot dodatek k Dopplerju);
• CT ali slikanje z magnetno resonanco.

Po presoji zdravnika je mogoče predpisati druge preglede in specialistične posvete - za razjasnitev osnovnega vzroka encefalomielopatije.

Diferencialna diagnoza

Začetno stopnjo encefalomielopatije je treba razlikovati s sindromom vegetativno-vaskularne distonije, ki je funkcionalno neravnovesje v živčni aktivnosti.

Klinična slika, opažena pri bolnikih z encefalomielopatijo, se pojavlja tudi pri malignih tumorjih, somatskih patologijah, ki prizadenejo možgane in hrbtenjačo, in pogosto postane prva manifestacija prodromalne faze nalezljivih bolezni ali pa je simptomski kompleks mejnih psihopatologij (nevroze, psihopatije), depresivnih stanj, shizofrenije.

Simptomatologija pri encefalomielopatiji je nespecifična in lahko vsebuje znake posthipoksičnih, posttravmatskih, zastrupitvenih, infekcijsko-alergičnih, presnovnih in paraneoplastičnih patologij. Motnje presnovnih procesov v možganih so pogosto posledica prirojenih ali pridobljenih nepravilnosti nevronskega metabolizma ali ekstracerebralne bolezni.

Težave se pojavijo pri diferencialni diagnozi nevrodegenerativnih patologij, ki jih spremljajo fokalni nevrološki simptomi in kognitivne motnje, kot so:

• Multisistemska atrofija;
• Supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolezen in Alzheimerjeva bolezen;
• Kortikobazalna degeneracija;
• Frontalno-temporalna demenca in številne druge.

Zdravljenje encefalomielopatije

Osnova terapevtskih ukrepov pri encefalomielopatiji so smeri, kot so odpravljanje funkcionalnih motenj in aktivacija kompenzacijskih shem. Obvezno je kombinirati farmakoterapijo s fizioterapijo, masažo in fizioterapijo. Ločeno so opredeljene socialna in psihološka podpora bolnikov, posebnosti oskrbe in uporaba dodatnih rehabilitacijskih tehnik za optimizacijo kakovosti življenja bolnikov.

Pri izbiri ustreznega zdravljenja zdravnik med drugim upošteva etiološke in patogenetske značilnosti razvoja encefalomielopatije pri posameznem bolniku. Na posvet so vabljeni specialisti ozkega profila: kardiologi, pulmologi, urologi itd.

Zdravljenje encefalomielopatije lahko vključuje uporabo takšnih zdravil:

• Vazoaktivna zdravila (vinpocetin, bilobil, kavinton, cinarizin, nikotinska kislina);
• Nootropna zdravila (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, pripravki γ-aminobutirne kisline, Glicin);
• Kompleksna zdravila (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidanti (vitamin C, E, Mexidol).

Sočasno zdravljenje dopolnjujejo simptomatska zdravila, vključno z:

• Z ekstrapiramidnimi in piramidnimi korektorji vzorcev;
• Antikonvulzivi;
• Z dehidracijskimi raztopinami;
• Kot korektorji psihovegetativne aktivnosti in motenj nespečnosti;
• Zdravila proti bolečinam;
• Nesteroidna protivnetna zdravila;
• Od vitaminov skupine B.

Za zaviranje razvoja degenerativnih procesov pri encefalomielopatiji je treba uporabljati centralne zaviralce acetilholinesteraze – zlasti Reminyl, Rivastigmin, Aricept. Reminyl se daje v začetnem odmerku 4 mg dvakrat na dan en mesec. Nato se preide na vzdrževalni odmerek 8 mg dvakrat na dan od dveh do šestih mesecev. Hkrati je največji priporočeni odmerek 12 mg dvakrat na dan, dolgotrajno.

Memantin (Acatinol) je pogosto zdravilo za encefalomielopatijo. Izboljša potek kognitivnih reakcij in spomina, spodbuja vsakodnevno aktivnost in zavira napredovanje bolezni. Odmerek se postopoma povečuje do potrebne količine. V prvem tednu vzemite 1/2 tablete zjutraj, nato pa preklopite na jemanje 1 tablete na dan. Od tretjega tedna se odmerek poveča za 10 mg tedensko. V povprečju je uveljavljeni dnevni odmerek 10–30 mg.

Kirurško zdravljenje

Radikalen ukrep v obliki operacije se lahko uporabi, kadar je lumen karotidnih ali vertebralnih arterijskih debel zožen. Cilj operacije je protetično popraviti ali rekonstruirati arterijsko žilo s stentiranjem, da se obnovi normalen pretok krvi v možganskih strukturah.

Vrsto operacije za encefalomielopatijo izbere in izvede specialist žilni kirurg individualno.

Preprečevanje

Da bi zmanjšali tveganje za encefalomielopatijo in se izognili razvoju zapletov, je treba upoštevati naslednja priporočila:

• Zmanjšajte stres in tesnobo;
• Jejte zdravo in uravnoteženo prehrano;
• Redno jemljite multivitaminske in mineralne komplekse;
• Ohranite celodnevno rutino, si privoščite dovolj počitka;
• Izogibajte se poškodbam;
• Vodite aktiven življenjski slog, veliko hodite na svežem zraku;
• Opustite vse slabe navade, vodite zdrav življenjski slog;
• Po potrebi pravočasno poiščite zdravniško pomoč.

Da bi preprečili perinatalno encefalomielopatijo, je treba čim bolj zmanjšati dejavnike tveganja med nosečnostjo in porodom. Pomembno je sprejeti ukrepe za preprečevanje intrauterine pomanjkanja kisika pri plodu. Potrebno je ustrezno in pravočasno zdraviti vse akutne in kronične bolezni ter skrbno opazovati in odpravljati zapleteno nosečnost.

Napoved

Encefalomielopatija zmerne do hude oblike zahteva celovit pristop z zdravili in fizioterapijo, vključno s tečaji masaže in fizioterapije. Z organizirano in kompetentno terapijo je mogoče znatno obnoviti oslabljene funkcije. Nekateri bolniki lahko potrebujejo vseživljenjsko podporno terapijo.

Uspeh zdravljenja bolezni je odvisen od učinkovitosti ciljanja na osnovni vzrok encefalomielopatije in dinamike cerebrospinalnih in možganskih sprememb.

V tretji fazi patologije pogosteje govorimo o nepopravljivih motnjah, resnih nevroloških in duševnih motnjah, izgubi delovne sposobnosti, invalidnosti in celo smrtnem izidu.

Podrobnejšo prognozo encefalomieopatije lahko poda le lečeči zdravnik, pri čemer je treba upoštevati, da začetni sklep običajno ni dokončen. Spreminja se v določenem obdobju zdravljenja - na primer, ko se patologija poslabša ali ko se pojavi pozitivna dinamika terapevtskih ukrepov.

Če se encefalomielopatija odkrije zgodaj, ima lahko ugodnejšo prognozo.