Encefalomielopatija

Encefalomielopatija je skupni izraz, ki lahko pomeni etiološko različne kombinirane lezije možganov in hrbtenjače. Na primer, bolezen je lahko povezana s tumorskimi in degenerativnimi procesi, kompresijo žil, izpostavljenostjo sevanju, presnovnimi motnjami, travmo itd.

Potek običajno počasi napreduje. Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka sindroma patološke encefalomielopatije.[1]

Epidemiologija

Encefalomielopatija kot posledica patologije ali travme prizadene ljudi katere koli starosti, ne glede na spol in raso. Resnost disfunkcije je odvisna od obsega poškodbe možganov in hrbtenjače.

Bolezen zaradi primarnih tumorskih procesov je pogosteje registrirana pri bolnikih, starejših od 30 let. Posttravmatska encefalomielopatija je pogostejša pri bolnikih, starih od 16 do 35 let. Tveganje za razvoj te patologije se poveča pri ljudeh s ponavljajočimi se poškodbami - na primer pri rednem prenašanju težkih predmetov, gimnastiki itd.

Natančnih statističnih podatkov o incidenci encefalomielopatije ni. Vendar pa opažajo, da moški nekoliko pogosteje zbolijo za to boleznijo (približno 30%).

Vzroki Encefalomielopatije

Pojav encefalomielopatije se pogosto pripisuje naslednjim vzrokom:

• Zvišan krvni tlak, povezan s povečanim tonusom žilne stene, povzroči znatno zoženje žilnega lumena. To negativno vpliva na prekrvavitev možganov in hrbtenjače.
• Ateroskleroza , ki jo spremlja neravnovesje lipoproteinov in oslabljena vaskularna cirkulacija, vodi do izgube sposobnosti žil, da se ustrezno odzovejo s potrebnimi spremembami tonusa sten.
• Hipertenzija v kombinaciji z aterosklerotičnimi spremembami povzroči pojav mikrovaskularnih poškodb in večkratnih holesterolskih usedlin na žilnih stenah.
• Hipotenzijo spremlja neustrezna oskrba možganskih struktur s krvjo in hranili.
• Srčne patologije, povezane z nepravilnim prevajanjem mišičnega impulza, odpovedjo kontraktilne funkcije miokarda in motnjami delovanja zaklopk, vodijo do zmanjšanega minutnega volumna srca, pomanjkanja sistemskega krvnega obtoka, nezadostnega krčenja srčne votline, nastajanja preostalega volumna krvi v votlinah in tromboze stene.
• Sladkorno bolezen spremlja dolgotrajno zvišanje ravni glukoze v krvi in ​​zvišan glikoziliran hemoglobin, kar negativno vpliva na prepustnost in strukturo kapilarnih sten. Posledično je moten trofizem nevronov in živčnih vlaken, razvije se hipoksija in pomanjkanje energije v celicah. Kompenzatorno sodelujejo presnovne reakcije brez kisika, ki povzročajo kopičenje toksinov v krvi. Posledično so motene funkcije hrbtenjače in možganov.
• Avtonomna vaskularna distonija se kaže v neravnovesju simpatičnega in parasimpatičnega delovanja živčnega sistema, kar povzroči kvalitativne funkcionalne okvare.
• Vaskularne poškodbe in kompresije vodijo do mehanskega prenehanja pretoka krvi v posodi in motenj oskrbe možganskih struktur s krvjo.
• Vaskulitisi povzročajo infiltracijo, proliferacijo in edem žilnih sten, kar upočasni in poslabša potek presnovnih procesov.
• Toksične učinke eksogenega in endogenega značaja spremlja kopičenje toksinov v krvi, sprememba prepustnosti krvno-možganske pregrade, motnje elektrolitskih in kislinsko-bazičnih presnovnih reakcij.
• Razvojne napake srčno-žilnega aparata - zlasti anomalije in nenormalne žilne povezave - lahko povzročijo razpoke sten in krvavitve v možganske strukture.
• Hematološke patologije spremljajo kršitve kakovosti in sestave krvi, vodijo do kršitve transporta hranilnih snovi v tkiva in presnovnih reakcij.

Dejavniki tveganja

Spodbujevalni dejavniki za razvoj encefalomielopatije so naslednji:

• visok krvni pritisk;
• Vaskularna ateroskleroza (zlasti njena kombinacija s hipertenzijo);
• srčna bolezen;
• endokrine, presnovne patologije (diabetes mellitus);
• avtonomna vaskularna distonija;
• Žilne poškodbe, zmečkanine, poškodbe glave, poškodbe hrbtenice;
• tumorske rasti;
• vaskulitis;
• ekso- in endogene toksične izpostavljenosti;
• razvojne napake srčno-žilnega aparata;
• hematogene patologije.

Patogeneza

Encefalomielopatija se nanaša na nespecifične sindrome in odraža difuzno motnjo hrbtenjače in možganov. Tako akutne kot kronične bolezni so lahko zapletene z encefalomielopatijo. Patologija se pogosto razvije v ozadju hipoksičnih stanj, opazimo pa jo tudi pri bolnikih s hudimi somatskimi boleznimi, ki vodijo do razvoja večorganske odpovedi.

Pojav encefalomielopatije lahko pomeni, da je patološka reakcija presegla eno samo primarno žarišče.

Pri nekaterih patologijah lezije hrbtenjače in možganov kažejo na motnjo presnovnih procesov v možganih. Takšna motnja je možna kot primarna okvara možganskih struktur (pri dednih, degenerativnih boleznih) ali sekundarna (s patologijo parenhimskih organov, endokrinega sistema, ravnovesja vode in elektrolitov, pa tudi eksogenih toksičnih procesov).

Praviloma ima enceflomielopatija kronični progresivni potek, za katerega je značilen razvoj več žarišč ali difuznih lezij možganov in hrbtenjače in se kaže v vrsti nevropsihiatričnih in nevroloških motenj.

Simptomi Encefalomielopatije

Zdravniki govorijo o teh glavnih kliničnih skupkih, značilnih za encefalomielopatijo:

• kognitivne motnje, kot so poslabšanje predvsem kratkoročnega spomina in slaba koncentracija, intelektualna prizadetost in duševna zaostalost, težave s pomnjenjem in načrtovanjem, hitra miselna utrujenost in osebna dezorientacija;
• motorične motnje, ki vključujejo piramidne, ekstrapiramidne, cerebelarne motnje, spremembe v statiki in hoji, monoparezo in hemiparezo, Parkinsonu podoben sindrom s prevlado blage rigidnosti in bradikinezije, napadom podobne omotice s slabostjo in okcipitalnimi glavoboli;
• psihopatologija s kršitvijo čustveno-voljne sfere, ki se kaže v čustvenem pomanjkanju, zmanjšanju vitalnih interesov, asteniji, depresiji;
• psevdobulbarne motnje, kot so nasilni čustveni prikazi, oralni avtomatizmi, dizartrija, disfonija in disfagija;
• medenične patologije (motnje urina, vključno z inkontinenco, ki ji sledi popolna izguba nadzora nad medeničnimi organi).

Prvi znaki encefalomielopatije se lahko razlikujejo glede na osnovni vzrok encefalomielopatije, resnost patologije in njeno obliko (akutna, kronična). Če so vzroki tumorski procesi, kompresija in travma, so lahko začetni simptomi bolečina - pogosteje z obsevanjem v okončine, pa tudi motnje občutljivosti ali motorike, kontrakture. Če je problem encefalomielopatije izzval osteoartritis, se lahko pojavijo pritožbe glede poslabšanja gibljivosti, šibkosti, deformacij hrbtenice, otrplosti. Pri infekcijskih procesih opazimo zvišanje temperature, oteklino, preobčutljivost.

Perinatalna encefalomielopatija pri novorojenčku

Če je bila nosečnost ali porod značilna neugoden potek, ni bilo zadostne oskrbe s kisikom v strukturah možganov in hrbtenjače ploda, potem lahko pride do motenj na presnovni in mikrocirkulacijski ravni. V majhnih posodah, ki zagotavljajo izmenjavo kisika in ogljikovega dioksida, so ustrezni procesi moteni, možgansko tkivo pa trpi zaradi pomanjkanja vitalnega kisika.

Glavni vzroki perinatalne encefalomielopatije:

• kršitev prehoda ploda skozi porodni kanal (ozka medenica matere, velik plod, nepravilen položaj ploda itd.), porodna travma;
• hiter ali dolgotrajen porod, nujni carski rez;
• asfiksija zaradi tesnega ovijanja popkovine, aspiracije amnijske tekočine;
• infekcijski procesi (meningitis, meningoencefalitis).

Pri hudi encefalomielopatiji pri otrocih se lahko pojavijo simptomi, kot so depresija ali vzburjenost osrednjega živčnega sistema, povečan intrakranialni tlak, epileptični napadi in koma. Vendar pa večina otrok z zmernim do hudim potekom patologije pokaže simptome šele čez nekaj časa (mesece in celo leta).

Ob upoštevanju posameznih značilnosti razvoja je mogoče manjše motnje obvladati neodvisno. Če pa zaostanek v psihomotoričnem razvoju nedonošenčka za 2 ali več mesecev zahteva posvetovanje s pediatričnim nevrologom. Samo specialist lahko ugotovi, ali otrok potrebuje zdravljenje in predpiše celovito rehabilitacijo.

Faze

V kliničnem poteku encefalomielopatije je običajno razlikovati med tremi stopnjami:

1. Subjektivni simptomi so opaženi v obliki bolečine in teže v glavi in ​​telesu, hude utrujenosti, motenj spomina in koncentracije, motenj spanja in hoje. Pregled razkrije slabo izraženo nevrološko sliko, ki ne ustreza nobenemu specifičnemu nevrološkemu sindromu. Pacient se lahko samostojno oskrbuje, prisotna je delovna sposobnost.
2. Osnovni znaki postanejo izrazitejši, odkrijejo se piramidne, vestibulocerebelarne, psevdobulbarne, piramidne, amiostatske, kognitivne, osebnostno-čustvene motnje. Ponoči se lahko poveča pogostost uriniranja. Delovna sposobnost je nekoliko zmanjšana, samooskrba je ohranjena, vendar je v nekaterih primerih morda potrebna zunanja pomoč.
3. Obstaja kombinacija nevroloških simptomov, disfunkcije medeničnih organov (urinska inkontinenca), občasno zabeleženih paroksizmičnih stanj (padci, epileptični napadi, sinkopa itd.), intelektualnih in duševnih motenj. Samooskrba je močno oslabljena, pomoč je potrebna skoraj v vsem.

Obrazci

Glede na etiološki dejavnik ločimo naslednje vrste encefalomielopatije:

• Posttravmatska encefalomielopatija se razvije kot oddaljena posledica možganske poškodbe. Težava se lahko pojavi več mesecev ali let po poškodbi. Prvi znaki motnje so vedenjske motnje, depresivna stanja, spremembe v miselnih procesih. Patologija je nagnjena k napredovanju, sčasoma lahko povzroči razvoj demence.
• Intoksikacijska različica encefalomielopatije se pojavi predvsem pri osebah, ki zlorabljajo alkohol, imajo odvisnost od drog, dolgotrajen stik s kemičnimi spojinami in težkimi kovinami, naravnimi strupenimi snovmi in toluenom. Osnovni znaki so motnje spomina do njegove izgube, motnje vida in duševnega stanja.
• Dismetabolična encefalomielopatija se razvije zaradi kroničnih patoloških procesov - na primer jetrne ciroze, sladkorne bolezni, uremije, pankreatitisa, hipoksije in drugih bolezni, ki negativno vplivajo na metabolizem telesa.
• Discirkulacijska encefalomielopatija je razdeljena na aterosklerotično, hipertenzivno, vensko. Za patologijo je značilen postopno naraščajoč potek, s tvorbo več žarišč ali v obliki difuznih vaskularnih lezij možganov in hrbtenjače.
• Radiacijska encefalomielopatija se pojavi kot posledica izpostavljenosti sevanju. Intenzivnost klinične slike je odvisna od prejetega odmerka sevanja. Možni simptomi: nevrotične motnje, psihoze, vegetativno-vaskularna distonija, krvavitve, možganski edem.

Zapleti in posledice

Razvoj zapletov pri encefalomielopatiji je najpogosteje povezan z izrazito in nepopravljivo poškodbo možganskih struktur. Lahko se pojavijo naslednji neželeni učinki:

• izguba samooskrbe, ki je povezana s pojavom motoričnih in kognitivnih motenj;
• disfunkcija medeničnega organa;
• imobilizacija, paraliza in pareza;
• razvoj demence z izgubo predhodno pridobljenega znanja in veščin, z nadaljnjo popolno osebnostno razgradnjo;
• poslabšanje in izguba vidne in slušne funkcije;
• hude duševne motnje;
• epileptični sindrom;
• motnje zavesti do kome;
• smrtonosno.

Encefalomielopatija je kompleksna patologija. Vendar pa lahko skladnost z vsemi predpisi in priporočili zdravnika prepreči razvoj zapletov in upočasni napredovanje patološkega procesa.

Diagnostika Encefalomielopatije

Če obstaja sum na encefalomielopatijo, je diagnoza sestavljena iz naslednjih korakov:

• poslušanje pritožb, zbiranje anamneze;
• pregled pri nevrologu;
• ocena stanja žilne mreže trupa z možno uporabo ultrazvočne tehnologije (ultrazvočna dopplerografija, dupleksno skeniranje žil, reoencefalografija).

Specialist odkrije aterosklerotične žilne spremembe ali popolno stenozo, zavoje, zavoje, disekcije arterij in napake v razvoju žil.

Nato so povezane metode neuroimaging - zlasti magnetna resonanca ali računalniška tomografija, po kateri se oceni stanje višjih funkcij (nevropsihološko testiranje), oceni kakovost presnove maščob in ogljikovih hidratov, analizirajo reološke lastnosti krvi. Če je potrebno, se opravi elektrokardiogram in ehokardiogram.

Testi za encefalomielopatijo so nespecifični, vendar kot del splošnih diagnostičnih ukrepov omogočajo oceno delovanja ledvic, jeter, trebušne slinavke in v primeru zastrupitve pomagajo odkriti strupene snovi v krvnem obtoku.

Instrumentalno diagnozo pri sumu na encefalomielopatijo običajno predstavljajo takšne preiskave:

• ultrazvok Dopplerjev ultrazvok možganskih in vratnih žil;
• elektroencefalografija z oceno električnih impulzov, ki se pojavijo med možgansko aktivnostjo;
• Reoencefalografija (kot dodatek Dopplerju);
• CT ali magnetna resonanca .

Po presoji zdravnika je mogoče predpisati druge preglede in specialistična posvetovanja - za razjasnitev osnovnega vzroka encefalomielopatije.

Diferencialna diagnoza

Začetno stopnjo encefalomielopatije je treba razlikovati s sindromom vegetovaskularne distonije, ki je funkcionalno neravnovesje živčnega delovanja.

Klinično sliko, opaženo pri bolnikih z encefalomielopatijo, najdemo tudi pri malignih tumorjih, somatskih patologijah, ki prizadenejo možgane in hrbtenjačo, in pogosto postane prva manifestacija prodromalne stopnje nalezljivih bolezni ali pa je kompleks simptomov mejnih psihopatologij (nevroze, psihopatije). ), depresivna stanja, shizofrenija.

Simptomatologija pri encefalomielopatiji je nespecifična, lahko vsebuje znake posthipoksičnih, posttravmatskih, zastrupitev, infekcijsko-alergičnih, presnovnih, paraneoplastičnih patologij. Po drugi strani pa so motnje presnovnih procesov v možganih pogosto posledica prirojenih ali pridobljenih motenj metabolizma nevronov ali zunajmožganske bolezni.

Težave nastanejo pri diferencialni diagnozi z nevrodegenerativnimi patologijami, ki jih spremljajo žariščni nevrološki simptomi in kognitivne motnje, kot so:

• multisistemska atrofija;
• supranuklearna paraliza;
• Parkinsonova bolezen in Alzheimerjeva bolezen ;
• kortiko-bazalna degeneracija;
• frontalna temporalna demenca in številne druge.

Zdravljenje Encefalomielopatije

Osnova terapevtskih ukrepov pri encefalomielopatiji so usmeritve, kot so obnova funkcionalnih motenj, aktiviranje kompenzacijskih shem. Obvezno je kombinirati zdravljenje z zdravili s fizioterapijo, masažo, fizikalno terapijo. Posebej so opredeljeni socialna in psihološka podpora pacientom, posebnosti oskrbe, uporaba dodatnih rehabilitacijskih tehnik za optimizacijo kakovosti življenja pacientov.

Pri izbiri ustreznega zdravljenja zdravnik med drugim upošteva etiološke in patogenetske značilnosti razvoja encefalomielopatije pri določenem bolniku. Na posvet so vabljeni strokovnjaki ozkega profila: kardiologi, pulmologi, urologi itd.

Zdravljenje encefalomielopatije z zdravili lahko vključuje uporabo takih zdravil:

• vazoaktivna zdravila (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinska kislina);
• Nootropna zdravila (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavin, cerebrolizin, nevropeptid, pripravki γ-aminomaslene kisline, glicin);
• kompleksna zdravila (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidanti (vitamin C, E, Mexidol).

Sočasno zdravljenje dopolnjujejo simptomatska zdravila, vključno z:

• z ekstrapiramidnimi in piramidnimi korektorji vzorcev;
• antikonvulzivi;
• z raztopinami za dehidracijo;
• kot korektorji psiho-vegetativne aktivnosti in motenj nespečnosti;
• zdravila proti bolečinam;
• nesteroidna protivnetna zdravila;
• vitaminov B.

Za zaviranje razvoja degeneracijskih procesov pri encefalomielopatiji je treba uporabiti centralne zaviralce acetilholinesteraze - zlasti Reminyl, Rivastigmine, Aricept. Reminyl se daje v začetnem odmerku 4 mg dvakrat na dan en mesec. Nato preklopite na vzdrževalni odmerek 8 mg dvakrat na dan dva do šest mesecev. Hkrati je največja priporočena količina 12 mg dvakrat na dan, dolgo časa.

Memantin (akatinol) je običajno zdravilo za encefalomielopatijo. Izboljšuje potek kognitivnih reakcij in spomina, spodbuja dnevno aktivnost, zavira napredovanje bolezni. Odmerek se postopoma povečuje, tako da se doseže zahtevana količina. Prvi teden jemljite 1/2 tablete zjutraj, nato preklopite na jemanje 1 tablete na dan. Od tretjega tedna se odmerek poveča za 10 mg na teden. Povprečni dnevni odmerek je 10-30 mg.

Kirurško zdravljenje

Pri zoženju lumena karotidnih ali vretenčnih arterijskih debla se lahko uporabi radikalen ukrep v obliki operacije. Cilj operacije je protetično popraviti ali rekonstruirati arterijsko žilo, stentiranje, da se vzpostavi normalen pretok krvi v možganskih strukturah.

Vrsto operacije encefalomielopatije izbere in izvede specialist žilni kirurg individualno.

Preprečevanje

Da bi zmanjšali tveganje za encefalomielopatijo in preprečili razvoj zapletov, je treba upoštevati naslednja priporočila:

• zmanjšajte stres in tesnobo;
• jejte zdravo in uravnoteženo prehrano;
• redno jemljite multivitaminske in mineralne komplekse;
• vzdržujte cel dan, dovolj počitka;
• izogibajte se poškodbam;
• vodite aktiven življenjski slog, hodite veliko na svežem zraku;
• opustiti vse slabe navade, voditi zdrav življenjski slog;
• Po potrebi pravočasno poiščite zdravniško pomoč.

Da bi preprečili perinatalno encefalomielopatijo, je treba zmanjšati dejavnike tveganja med nosečnostjo in porodom. Pomembno je sprejeti ukrepe za preprečevanje intrauterinega pomanjkanja kisika pri plodu. Potrebno je ustrezno in pravočasno zdraviti vse akutne in kronične bolezni, skrbno opazovati in popraviti zapleteno nosečnost.

Napoved

Zmerna do huda encefalomielopatija zahteva celovit pristop z zdravili in fizioterapijo, s tečaji masaže in fizikalne terapije. Z organizirano kompetentno terapijo je mogoče znatno obnoviti oslabljene funkcije. Nekateri bolniki lahko potrebujejo vseživljenjsko podporno zdravljenje.

Uspeh pri zdravljenju bolezni je odvisen od učinkovitosti ciljanja na osnovni vzrok encefalomielopatije in dinamike cerebrospinalnih in cerebralnih sprememb.

Na tretji stopnji patologije pogosteje govorimo o nepopravljivih motnjah, resnih nevroloških in duševnih motnjah, izgubi delovne sposobnosti, invalidnosti in celo smrti.

Natančnejšo napoved encefalomielopatije lahko izrazi le lečeči zdravnik, ob upoštevanju, da začetni zaključek običajno ni dokončen. Spreminja se v določenem obdobju zdravljenja - na primer, ko se patologija poslabša ali ko se pojavi pozitivna dinamika terapevtskih ukrepov.

Če se odkrije zgodaj, ima lahko encefalomielopatija ugodnejšo prognozo.