Laringealni fibrom

Ena od vrst tumorskih tvorb grla je fibrom grla, tumor vezivnega tkiva, ki ga uvrščamo med mezenhimske tumorje.

Vlaknaste neoplazme grla odkrivamo precej redko in kljub svoji benigni naravi so lahko lokalno agresivne, pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov pa ni mogoče izključiti njihove maligne transformacije. [ 1 ]

Epidemiologija

Med benignimi lezijami grla tumorji predstavljajo 26 % primerov; glavni kontingent bolnikov so moški (moški so prizadeti šestkrat pogosteje kot ženske) v starostnem razponu od 30 do 60 let.

Do 70 % benignih tumorjev je lokaliziranih v glotisu, 25 % v supraglotičnem in 5 % v perifaringealnem predelu.

Preostale formacije se po klinični statistiki izkažejo za vnetne psevdotumorje (nastale kot posledica hiperplazije limfoidnega tkiva ali proliferacije vretenastih celic z izrazitim vnetnim infiltratom).

Primarni benigni fibrozni histiocitom spodnjega dela grla (lokaliziran od glasilk do začetka sapnika) se pojavi le pri 1 % bolnikov srednjih let s tumorji grla.

Vzroki laringealni fibrom

Glede na vzrok nastanka se laringealni fibromi delijo na glavne vrste: prirojene in pridobljene. V prvem primeru strokovnjaki domnevne vzroke za pojav vlaknatih tvorb te lokalizacije štejejo za genetsko določeno predispozicijo telesa, virusne in bakterijske okužbe bodoče matere ter teratogene učinke v obdobju ontogeneze (intrauterinega razvoja), ki vodijo do mutacije zarodne celice. [ 2 ]

V drugem primeru dejavniki tveganja za nastanek fibroma grla na stičišču srednje in sprednje tretjine glasilk vključujejo:

• povečan stres na glasilkah zaradi potrebe po glasnem in dolgotrajnem govorjenju;
• kajenje in zloraba alkohola;
• draženje grla zaradi vdihanih hlapov, plinov in fino razpršenih snovi (kar je pogosto povezano s slabo proizvodnjo ali splošnimi okoljskimi razmerami);
• izpostavljenost vdihanim alergenom;
• dolgotrajni vnetni procesi, ki prizadenejo laringofarinks, zlasti kronični laringitis, kronični faringitis ali kataralni tonzilitis itd.;
• vztrajna motnja nosnega dihanja;
• dražeč učinek kislin želodčne vsebine na sluznico grla zaradi gastroezofagealnega refluksa v prisotnosti GERB - gastroezofagealne refluksne bolezni ali ekstraezofagealnega refluksa;
• kemične opekline grla;
• anamneza endokrinih in sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Nekatera zdravila, kot so antihistaminiki (ki se uporabljajo za zdravljenje alergij), povzročajo izgubo vlage iz sluznic, kar lahko povzroči nadaljnje draženje in/ali povečano občutljivost grla in glasilk.

Glede na histologijo lahko ločimo vrste formacij, kot so mio- in elastofibromi, glede na njihovo konsistenco pa mehke ali goste fibrome. Tudi polipi grla veljajo za vrsto fibroma.

Poleg tega zelo redki, tako imenovani desmoidni fibromi vključujejo agresivno rastoče fibroblastične tvorbe neznanega izvora (z lokalno infiltracijo in pogostimi recidivi). [ 3 ]

Za več podrobnosti glejte – Benigni tumorji grla

Patogeneza

V večini primerov so laringealni fibromi samotne, okrogle oblike (pogosto pedunkulirane, torej s "pecljem"), velike do 5 do 20 mm, sestavljene iz fibroblastov zrelega vlaknatega tkiva (ki izvira iz embrionalnega mezenhima) in se nahajajo na sluznici glasilk (plica vocalis) znotraj grla, ki jih običajno imenujemo glasilke.

Pri razlagi patogeneze nastanka fibroma grla strokovnjaki upoštevajo anatomske značilnosti in morfološke značilnosti tkiva glasilk. Na vrhu so prekrite s stratificiranim ploščatim epitelijem, spodaj pa s ciliarnim psevdostratificiranim epitelijem (sestavljenim iz mucinoznih in seroznih plasti); globlje leži submukozna bazalna membrana, lamina propria, ki jo tvorijo plasti makromolekul lipopolisaharidov, pa tudi celice rahlega vezivnega tkiva, sestavljene iz amorfnih vlaknastih beljakovin in intersticijskih glikoproteinov (fibronektin, fibromodulin, dekorin, versikan, agrekan).

Povezavo celic z zunajceličnim matriksom – za zagotavljanje elastičnih biomehanskih lastnosti glasilke med njenim vibriranjem – vzdržujejo hemidesmosomi bazalnih plošč ter kolagena in elastinska vlakna, prepletena s fibroblasti, miofibroblasti in makrofagi.

Vsaka sprememba tkiva aktivira citokine in kinine, rastne faktorje fibroblastov (FGF), rastni faktor, pridobljen iz trombocitov (PDGF) itd., zaradi aktivacije fibroblastov in makrofagov pa se razvije vnetna reakcija in na mestu poškodbe se začne proliferacija celic vezivnega tkiva. Njihova inducirana proliferacija pa vodi v nastanek tumorja vezivnega tkiva – fibroma.

Simptomi laringealni fibrom

Prvi znaki fibroma, ki se je oblikoval v grlu, so motnja tvorbe glasu: hripavost, hripavost, spremembe v tembru glasu in njegovi moči.

Kot ugotavljajo otorinolaringologi, se klinični simptomi benignih tumorjev grla lahko razlikujejo od blage hripavosti do smrtno nevarne dihalne stiske in se najpogosteje kažejo kot:

• občutek tujka ali cmoka v grlu;
• oslabitev (povečana utrujenost) glasu med pogovorom;
• pojav suhega kašlja;
• kratka sapa.

Zapleti in posledice

Večja kot je velikost neoplazme, večja je verjetnost zapletov, kot so:

• stridor (hrupno dihanje) in težave z dihanjem - zaradi zožitve lumna ločenega dela grla;
• težave s požiranjem - disfagija;
• obstrukcija glotisa z izgubo glasu (afonija).

Diagnostika laringealni fibrom

Otorinolaringologi zabeležijo bolnikove pritožbe, pregledajo laringofarinks in opravijo funkcionalno študijo grla.

Instrumentalna diagnostika – vizualizacija struktur grla z laringoskopijo in laringealno stroboskopijo ter CT in MRI – je ključna diagnostična metoda.

Diagnostična fibroskopija omogoča odvzem vzorca tumorskega tkiva za njegovo histomorfološko oceno.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s cistami, miksomi, fibromiomi in fibrosarkomi grla, pa tudi s karcinomi - rakom grla.

Razlikovati je treba med vozlički glasilk ali vozlički glasilk (nodularni ali fibrozni horditis, koda J38.2 po MK-10), ki so razvrščeni kot bolezni glasilk in grla ter veljajo za tumorjem podobne polipozne tvorbe vezivnega tkiva. [ 4 ]

Zdravljenje laringealni fibrom

V primeru fibroma grla se izvaja samo kirurško zdravljenje.

Danes se odstranjevanje fibroma grla izvaja z metodo elektro- in kriodestrukcije, pa tudi – kot metoda izbire – z endoskopsko lasersko izpostavljenostjo (z uporabo ogljikovega dioksidnega laserja). [ 5 ]

Hkrati je po nekaterih podatkih stopnja ponovitve fibroma po laserski operaciji približno 16–20 %. [ 6 ]

Preprečevanje

Nastanek fibroma grla je mogoče preprečiti z nevtralizacijo dejavnikov tveganja, kot sta kajenje in zloraba alkohola; možno je tudi zmanjšati obremenitev glasilk in v primeru onesnaženja s plinom v industrijskih prostorih uporabiti zaščitno opremo.

Okužbe dihal je treba zdraviti pravočasno, da preprečimo njihovo kronično napredovanje.

Napoved

Prognoza za življenje vlaknatih neoplazem grla je pozitivna, vendar je treba upoštevati možnost njihove malignosti.