Maligna arterijska hipertenzija

Maligna arterijska hipertenzija je huda arterijska hipertenzija z edemom papile vidnega živca ali obsežnimi eksudati (pogosto krvavitvami) na fundusu, zgodnjo in hitro naraščajočo poškodbo ledvic, srca in možganov. Krvni tlak običajno vztrajno presega 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Maligna arterijska hipertenzija kot oblika arterijske hipertenzije ni pogosto opažena (do 1 % bolnikov). Primarna maligna hipertenzija je trenutno izjemno redka (0,15–0,20 % vseh posameznikov s hipertenzijo). Prizadene predvsem moške, mlajše od 40 let, po 60 letih se incidenca močno zmanjša, do 70. leta pa je bolezen izjemno redka.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vzroki maligna arterijska hipertenzija

Arterijska hipertenzija katere koli narave (hipertenzija ali simptomatska hipertenzija) lahko med razvojem pridobi maligne značilnosti. Najpogostejši vzroki maligne arterijske hipertenzije so:

• parenhimske bolezni ledvic (hitro napredujoči glomerulonefritis);
• terminalna odpoved ledvic;
• stenoza ledvične arterije;
• arterijska hipertenzija pri kadilcih.

V nekaterih primerih se lahko maligna arterijska hipertenzija razvije pri endokrini patologiji (feokromocitom, Connov sindrom, tumorji, ki izločajo renin), pri ženskah v pozni nosečnosti in/ali v zgodnjem poporodnem obdobju. Takšen razvoj opazimo predvsem pri nezdravljenih ali neustrezno zdravljenih bolnicah.

Za razliko od drugih oblik arterijske hipertenzije, pri katerih pride do postopnega elastofibroplastičnega prestrukturiranja arteriol, je vzrok maligne arterijske hipertenzije akutna sprememba ledvičnih arteriol z razvojem fibrinoidne nekroze. Pri maligni arterijski hipertenziji so ledvične arteriole pogosto popolnoma obliterirane zaradi proliferacije intime, hiperplazije gladkih mišic in odlaganja fibrina v nekrotični žilni steni. Te spremembe vodijo do motenj lokalne avtoregulacije pretoka krvi in razvoja popolne ishemije. Ledvična ishemija posledično vodi do razvoja ledvične odpovedi.

Hormonski stres velja za dejavnik, odgovoren za akutne žilne spremembe pri maligni arterijski hipertenziji, ki vodijo do nenadzorovane sinteze vazokonstriktornih hormonov in se kažejo kot:

• močno povečanje vazokonstriktornih hormonov v krvi (hormoni sistema renin-angiotenzin-aldosteron, endotelijski presorski hormoni, vazopresin, kateholamini, presorske frakcije prostaglandinov itd.);
• motnje vodno-elektrolitskega ravnovesja z razvojem hiponatremije, hipovolemije in pogosto hipokaliemije;
• razvoj mikroangiopatij.

Maligno arterijsko hipertenzijo pogosto spremlja poškodba eritrocitov s fibrinskimi nitmi z razvojem mikroangiopatske hemolitične anemije. Hkrati so morfološke spremembe v žilah pri maligni arterijski hipertenziji potencialno reverzibilne z ustreznim in stalnim antihipertenzivnim zdravljenjem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Simptomi maligna arterijska hipertenzija

Za maligno arterijsko hipertenzijo je značilen nenaden pojav in hitro napredovanje vseh simptomov bolezni. Videz bolnikov je značilen: bleda koža z zemeljskim odtenkom. Pogosto se pojavijo simptomi maligne arterijske hipertenzije, kot so dispeptične težave, hitra izguba teže do kaheksije. Krvni tlak se vztrajno vzdržuje na zelo visoki ravni (200-300/120-140 mm Hg). Razkrije se nagnjenost k zvišanju pulznega tlaka; cirkadiani ritem krvnega tlaka se spremeni (obdobja nočnega znižanja krvnega tlaka izginejo). Pogosto se razvijejo hipertenzivna encefalopatija, prehodni cerebrovaskularni dogodki z ustreznimi kliničnimi simptomi.

Srčno popuščanje se običajno pojavi kot odpoved levega prekata s pogostim razvojem pljučnega edema. Ehokardiografski pregled razkrije znake hipertrofije in dilatacije levega prekata.

Pomemben klinični in diagnostični kriterij za maligno arterijsko hipertenzijo so spremembe na očesnem dnu, ki se kažejo s krvavitvami, eksudati in edemom vidnega živca. Značilna je nenadna izguba vida na enem ali obeh očesih, ki se razvije kot posledica krvavitev ali drugih sprememb na mrežnici.

Obrazci

Na današnji stopnji se maligna arterijska hipertenzija obravnava kot oblika hipertenzije ali simptomatske arterijske hipertenzije, neodvisne nozološke oblike bolezni, ki sta jo prvič opisala Volhard in Far leta 1914, podrobno pa jo je sredi 20. stoletja preučil E. M. Tareev.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika maligna arterijska hipertenzija

Laboratorijska diagnostika maligne arterijske hipertenzije

Za okvaro ledvic je značilen razvoj proteinurije (nefrotski sindrom se pojavlja redko), zmanjšanje relativne gostote urina in spremembe v urinskem sedimentu (pogosto eritrociturija). Z znižanjem arterijskega tlaka se zmanjša resnost urinskega sindroma. Oligurija, naraščajoča azotemija in anemija odražajo zgodnji in hiter razvoj terminalne ledvične odpovedi, čeprav se krčenje ledvic odkrije le pri nekaterih bolnikih. Akutna ledvična odpoved se pogosto razvije z maligno arterijsko hipertenzijo.

Diagnoza maligne arterijske hipertenzije vključuje odkrivanje anemije, pogosto z elementi hemolize, fragmentacije eritrocitov in retikulocitoze; koagulopatije tipa diseminirane žilne koagulacije z razvojem trombocitopenije, pojavom produktov razgradnje fibrina v krvi in urinu; pogosto je povečana sedimentacija eritrocitov (ESR). Večina bolnikov ima visoko aktivnost renina v plazmi in povečane ravni aldosterona.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Zdravljenje maligna arterijska hipertenzija

Maligna hipertenzija velja za nujno stanje. Začetno zdravljenje maligne hipertenzije je znižanje krvnega tlaka za 1/3 začetne ravni v 2 dneh, pri čemer se sistolični krvni tlak ne zniža pod 170 mm Hg in diastolični krvni tlak ne pod 95–110 mm Hg. V ta namen se več dni uporabljajo intravenski hitro delujoči antihipertenzivi. Nadaljnje zniževanje krvnega tlaka je treba izvajati počasi (v naslednjih nekaj tednih) in previdno, da se prepreči hipoperfuzija organov in nadaljnje poslabšanje njihovega delovanja.

Zdravljenje maligne arterijske hipertenzije: zdravila za intravensko uporabo

Za intravensko dajanje se lahko uporabi več zdravil.

Natrijev nitroprusid se daje dolgotrajno (3-6 dni) kapalno s hitrostjo 0,2-8 mcg/kg na minuto s titracijo odmerka vsakih 5 minut. Potrebno je stalno in skrbno spremljanje krvnega tlaka in hitrosti dajanja zdravila.

Nitroglicerin (ki se daje s hitrostjo 5–200 mcg/min) je zdravilo izbire za zdravljenje arterijske hipertenzije v kontekstu miokardnega infarkta, nestabilne angine pektoris ter hude koronarne in levega prekata.

Diazoksid se daje intravensko v odmerku 50–150 mg s curkom, skupni odmerek pa ne sme preseči 600 mg/dan. Učinek zdravila traja 4–12 ur. Zdravila se ne sme uporabljati, če je maligna arterijska hipertenzija zapletena z miokardnim infarktom ali disekirajočo aortno anevrizmo.

Zaviralec ACE enalapril se lahko uporablja intravensko v odmerku 0,625–1,25 mg vsakih 6 ur. Odmerek se prepolovi, če se zdravilo kombinira z diuretikom ali pri hudi ledvični odpovedi. Zdravilo je indicirano za hudo srčno popuščanje; ne more se uporabljati pri bolnikih z dvostransko stenozo ledvične arterije.

Labetolol, ki ima tako alfa- kot beta-adrenergično blokado, se daje kot bolus 20–40 mg vsakih 20–30 minut 2–6 ur. Skupni odmerek zdravila naj bo 200–300 mg/dan. Med dajanjem se lahko razvije bronhospazem ali ortostatska hipotenzija.

Včasih je verapamil učinkovit, če ga dajemo intravensko s curkom v odmerku 5-10 mg. Furosemid se uporablja peroralno ali intravensko kot natriuretik. Poleg tega se lahko uporabita plazmafereza in ultrafiltracija.

Zdravljenje maligne arterijske hipertenzije: zdravila za peroralno uporabo

Če zgoraj navedeno intenzivno zdravljenje maligne arterijske hipertenzije, ki se izvaja 3-4 dni, doseže želeni rezultat, se lahko poskusi preiti na zdravljenje s peroralnimi zdravili, običajno z uporabo vsaj treh antihipertenzivnih zdravil iz različnih skupin, pri čemer se odmerki prilagajajo s ciljem nadaljnjega počasnega zniževanja krvnega tlaka.

Pri predpisovanju antihipertenzivnih zdravil je treba jasno ugotoviti vzrok za razvoj maligne arterijske hipertenzije (renoparenhimske, renovaskularne, maligne arterijske hipertenzije, ki jo povzroča endokrina patologija, ishemična bolezen ledvic itd.), stanje ledvične funkcije, sočasne bolezni, da se upoštevajo prednosti in slabosti posamezne skupine antihipertenzivnih zdravil in določi možnost njihove kombinirane uporabe.

Napoved

Upoštevati je treba, da učinkovito antihipertenzivno zdravljenje maligne arterijske hipertenzije določa prognozo bolnikov z maligno arterijsko hipertenzijo. Stopnja preživetja nezdravljenih bolnikov v enem letu je le 20 %, medtem ko z ustreznim zdravljenjem 5-letna stopnja preživetja presega 90 %.

[ 27 ], [ 28 ]