Paratirenom

Paratirenom je tumor, ki proizvaja hormone, običajno benigni, za katerega je značilno zvišanje ravni kalcija v krvi in ustrezni klinični znaki. To diagnozo je zelo težko postaviti, saj je lokacija tumorja pogosto ektopična, kar zahteva dodatne kompleksne diagnostične metode.

Vzroki paratirenomi

Paratirenom je tumor celic, ki so podobne celicam obščitničnih žlez. Zato ima tak tumor enake funkcije in je značilen po povečani proizvodnji paratiroidnega hormona. V normalnih pogojih se obščitnične žleze nahajajo na zadnji površini ščitnic in imajo z njimi skupno kapsulo. Štiri so, njihova oblika pa ni večja od fižola. Pri paratirenomu pa se njihova velikost poveča in njihovo število je lahko bistveno večje. Pojavijo se tudi celice z ektopično lokacijo, torej govorimo o paratirenomu z ektopičnim virom proizvodnje hormonov.

Natančen vzrok paratirenoma, tako kot vseh tumorjev, je zelo težko določiti. Etiološki dejavnik, ki povzroča prekomerno delitev celic obščitničnih žlez, je lahko zunanji in notranji dejavnik. Med notranjimi vzroki lahko ločimo naslednje:

• genske in kromosomske mutacije celic v določenem razvojnem ciklu, ki vodijo do motenj delitve celic;
• vpliv biološko aktivnih snovi in rastnih faktorjev na procese celične diferenciacije;
• prirojena ektopija obščitničnih žlez;

Med okoljskimi dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj paratirenoma, lahko ločimo naslednje:

• ionizirajoče sevanje ali vpliv radijskih valov določene frekvence na človeško telo lahko povzroči motnje v regulaciji delitve celic;
• pooperativna travma obščitničnega tkiva v primeru tiroidektomije lahko povzroči ektopično metastazo celic s poznejšo aktivacijo funkcije teh celic;
• vpliv virusov, bakterij, gliv in drugih živih organizmov je pogosto povezan s teorijo onkogeneze, v tem primeru teh dejavnikov tudi ni mogoče izključiti iz vzročnih;
• hormonsko neravnovesje s povišanimi ravnmi določenih hormonov, ki so povezani z ravnjo kalcija v krvi;
• motnje skeletnega sistema pod vplivom eksogenih dejavnikov.

Ti vzroki lahko delujejo kadar koli v življenju osebe, zato je nemogoče napovedati razvoj paratirenoma.

Patogeneza

Patogeneza nastanka paratirenoma je povzročanje prekomerne delitve celic, kar spodbuja njihovo delovanje in ustrezne klinične znake. Ko torej začne delovati določen etiološki dejavnik, se celice obščitnične žleze začnejo intenzivno in nenadzorovano deliti – to spremlja povečanje normalne velikosti žleze. Hkrati se poveča tudi njihova funkcionalna aktivnost in sintetizira se ogromna količina paratiroidnega hormona. Ko se tumorska masa poveča, se pojavi potreba po njegovem širjenju. Tako se pojavijo ektopična žarišča obščitničnih celic, ki jih imenujemo ekstraendokrini paratirenom. Ta žarišča se lahko razširijo v prsno votlino, trebušno votlino, črevesje. V tem primeru paratirenom ne povzroča lokalnih sprememb, saj ni maligen in ne moti normalnega delovanja drugih organov. Vendar se njegova funkcija poveča sorazmerno z maso celičnih struktur. In s tem se poveča količina paratiroidnega hormona.

Patogeneza kliničnih simptomov pri paratirenomu je odvisna od ravni tega hormona. V normalnih pogojih paratiroidni hormon poveča količino kalcija v človeški krvi, saj je antagonist kalcitonina. V tem primeru paratiroidni hormon deluje na osteoklaste kostnega tkiva, kar spremlja povečanje njihove funkcije s sproščanjem prostega kalcija iz kosti in njegovim vstopom v kri. Paratiroidni hormon deluje tudi na črevesje tako, da povečuje absorpcijo kalcija in sintezo beljakovin, ki so transportne oblike molekule kalcija.

Tako se količina kalcija v krvi znatno poveča, funkcija kalcitonina pa ni zadostna za uravnavanje normalne ravni kalcija, zlasti ob prisotnosti ektopičnih žarišč paratirenoma. To prispeva k manifestaciji specifične klinične slike.

Simptomi paratirenomi

Hiperkalcemija kot vodilni simptom endokrinih tumorjev trebušne slinavke je redek pojav. Ektopično izločanje paratiroidnega hormona pri teh novotvorbah ni dokončno dokazano, saj je težko odločiti, ali so manifestacije hiperparatiroidizma posledica tumorja trebušne slinavke ali so del multiple endokrine neoplazije tipa I, ki jo pogosto opazimo pri novotvorbah otočkov na splošno.

Upoštevati je treba, da je hiperkalcemija lahko posledica metastatskega procesa v kosti.

Klinični potek paratirenoma ni maligen, saj ta tumor ne kaže nobenih lokalnih manifestacij. Simptome povzroča predvsem raven kalcija v krvi, ki prizadene številne človeške organe. Kalcij je mikroelement, ki zagotavlja srčno aktivnost, delo mišičnih in živčnih vlaken ter strukturo kostnega tkiva. Kalcij sodeluje tudi pri normalnem prevajanju impulzov in krčenju mišičnih vlaken. Je glavni pobudnik krčenja mišic v trenutku, ko vstopi v celico skozi kalcijeve kanalčke. Pri paratirenomu se količina kalcija v krvi poveča in s tem se poveča njegov prehod skozi kanalčke.

Povečana vsebnost kalcija v celici povzroči velik pritok vode, kar posledično prispeva k znotrajcelični hiperhidraciji. Edem mišičnih vlaken povzroči stiskanje živčnih ganglijev in živčnih končičev, kar je dejavnik pri razvoju klinične slike, ki jo povzroča paratirenom. To spremlja kršitev inervacije mišic in njihovega krčenja, kar se v začetnih fazah kaže kot odrevenelost in parestezija distalnih mišic zgornjih in spodnjih okončin. Zato se lahko prvi znaki paratirenoma kažejo v nespecifičnih simptomih, kot so odrevenelost rok, parestezija in povečana mišična utrujenost.

Nadalje, ko se raven kalcija v krvi poveča do te mere, da se količina v celici in zunaj celice izenači, se pojavijo resnejši klinični znaki bolezni. Mišična celica se ne more sprostiti, ker kalcijevi kanali ne delujejo, nato pride do tetanije celice in mišični krč traja dlje kot običajno, kar povzroči manifestacije v obliki krčev. Tako so krči še en klinični simptom paratirenoma. Krči se lahko lokalizirajo v distalnih mišicah s kliniko krča dela roke ali noge, kot je "porodniška roka" ali "konjsko stopalo". Ob izraziti klinični sliki se lahko pojavijo tudi krči dihalnih mišic, kar je usodno. Dolgotrajni in ponavljajoči se krči so resen simptom, saj lahko povzročijo tetanijo, krč glotisa, kar je nevarno tudi zaradi zapletov. Prav ta klinična slika lahko nakazuje morebitno povišano raven kalcija v krvi, kar bo posledično omogočilo sum na paratirenom.

Osteoporoza, ki se razvije na ozadju povečane količine paratiroidnega hormona, se lahko šteje tudi za simptom paratirenoma. V tem primeru se simptomi pojavijo v obliki pogostih zlomov, motenj kostne osi in njihove ukrivljenosti. Pojavijo se pritožbe zaradi bolečin v nogah, sklepih in občutka utrujenosti nog. Ta pomemben klinični simptom je pogosto glavni, zaradi katerega bolniki poiščejo zdravniško pomoč.

Z dolgim progresivnim potekom bolezni kalcijeve soli tvorijo konglomerate, ki se lahko odlagajo kot ledvični kamni in povzročajo ledvično koliko. Vendar to še zdaleč ni specifičen simptom in ni glavni v kliniki za paratirenom.

Nespecifična klinična slika takšnega benignega tumorja mu omogoča, da dolgo časa ne daje nobenih resnih znakov, zato je pomembno, da ne pozabimo na morebitne simptome paratirenoma in pravočasno spremljamo raven elektrolitov v krvi.

Zapleti in posledice

Najresnejši zaplet paratirenoma je razvoj mišične tetanije na ozadju dolgotrajne hiperkalciemije. V tem primeru se lahko diafragma, glotis in druge dihalne mišice skrčijo, kar lahko povzroči smrt. Zato je treba strogo spremljati raven kalcija v krvi z morebitnim hitrim uvajanjem potrebnih zdravil.

Diagnostika paratirenomi

Diagnozo paratirenoma je težko postaviti in potrditi, še posebej, če ima ektopično lokalizacijo. V tem primeru so lahko obščitnične žleze normalne velikosti in delovanja, medtem ko glavno vlogo pri razvoju simptomov igrajo ektopična žarišča paratirenoma. Takrat je diagnozo mogoče postaviti le klinično brez natančne potrditve.

Pogosto se bolniki s paratirenomom pritožujejo nad bolečinami v nogah, občutkom bolečin v kosteh, pa tudi nad trzanjem ali pogostimi krči v mišicah. Nato je treba natančno preučiti anamnezo in ugotoviti morebitne sprožilne dejavnike. Pomembno je ugotoviti, kdaj so se simptomi prvič pojavili in kako so napredovali. Treba je razjasniti stanje ščitnice in ugotoviti, ali so bili na ščitnici opravljeni kakšni kirurški posegi. To je pomemben diagnostični znak, saj je možna poškodba ali odstranitev obščitničnih žlez, kar je posledično izzvalo njihovo ektopijo in povečano delovanje.

Med pregledom ni mogoče ugotoviti specifičnih simptomov. Zelo pomembno je izvesti dodatne diagnostične metode, če obstaja sum na kakršno koli tvorbo te narave.

Najprej je treba opraviti preiskave, ki bodo pomagale ugotoviti resnost bolezni, določitev ravni elektrolitov v krvi. To je potrebno tudi za diferencialno diagnozo različnih patologij s podobnimi simptomi. Zato se opravi biokemična preiskava krvi, s katero se določi raven kalcija, magnezija in kalija v krvi. Normalna raven kalcija v krvi je 2,25 - 2,75 mmol/l. Če je ta kazalnik bistveno višji od normalne vrednosti, je treba opraviti še eno preiskavo - določitev ravni paratiroidnega hormona v krvi in kalcitonina. Raven teh hormonov nam bo omogočila, da govorimo o morebitnem paratirenomu, če je raven paratiroidnega hormona znatno povišana, prav tako kalcij.

Instrumentalna diagnostika paratirenoma se izvaja kot zadnja faza diagnostike za razjasnitev velikosti tumorja in njegove lokalizacije. Najbolj informativna metoda je računalniška tomografija ali magnetna resonanca. Ti metodi pregleda nam omogočata, da s pomočjo številnih prerezov z rentgenskimi žarki vidimo stanje obščitničnih žlez, njihovo velikost in strukturo. Tako je mogoče videti tumor obščitničnih žlez, določiti njegovo velikost in potrditi diagnozo. Če takšne metode pregleda niso možne, se lahko uporabi ultrazvočni pregled ščitnice in obščitničnih žlez. Na ultrazvoku je mogoče videti tudi žarišča obščitničnih žlez v obliki tumorja, ki imajo povečano ehogenost v ozadju normalne strukture drugih žlez.

Potrditev diagnoze benignega procesa je potrebna z biopsijo s tankoiglo. To je treba storiti tudi za namene diferencialne diagnoze, saj lahko paratirenomski vozel spominja na tumorsko metastazo. Zato se biopsija paratirenoma opravi pod nadzorom ultrazvoka in po citološkem pregledu je mogoče natančno postaviti diagnozo in izključiti maligno rast.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo paratirenoma je treba izvesti v fazi simptomov, ko so lahko težave s krči in parestezijo v mišicah posledica preprostega pomanjkanja elementov v sledovih - magnezija, kalcija. Takrat je pomembno opraviti krvni test, ki lahko pokaže normalno raven magnezija ob ozadju znatnega povečanja kalcija. Pri ultrazvoku ali CT, MRI je treba razlikovati paratirenom kot benigni tumor od metastaz v obščitničnih žlezah ali ščitnici. V tem primeru ima paratirenom jasen obris, enotno strukturo in gladke meje, saj se ne širi v okoliška tkiva in nima maligne rasti. Metastaze nimajo jasne strukture in meja, primarni tumor pa je določen.

Takšni diagnostični ukrepi so potrebni za pravočasno postavitev diagnoze, saj se z napredovanjem tumorske mase klinični simptomi stopnjujejo in lahko se pojavijo zapleti.

[ 1 ], [ 2 ]

Zdravljenje paratirenomi

Zdravljenje paratirenoma je zelo težka naloga, saj se noben tumor, tudi če je benigen, ne odziva na konzervativno zdravljenje. V primeru paratirenoma pa je zdravljenje lahko le simptomatsko, povezano s patogenetskimi značilnostmi. Če se tumorska masa dinamično ne povečuje, je za nekaj časa indicirano konzervativno zdravljenje, ki bo normaliziralo raven kalcija in zmanjšalo resnost klinike.

Najprej morate začeti s prehranskimi priporočili. Omejiti morate količino kalcija, ki ga vnesete s hrano:

• izključite skuto iz svoje prehrane;
• izključite mleko, maslo, kefir lahko jeste le enkrat na teden;
• Izključiti morate tudi trdi sir in kislo hrano – kislico, limone.

Ta prehranska priporočila veljajo le za akutno obdobje, ko je raven obščitničnega hormona in kalcija povišana. Takrat se prehrana razširi glede na količino mikroelementov v krvi.

Zelo pomembna točka pri zdravljenju paratirenoma je korekcija hiperkalciemije. V ta namen se v začetnih fazah izvaja infuzijska terapija s fiziološko raztopino, ki ji sledi prisilna diureza. To pospeši izločanje kalcija brez nastanka kamnov in normalizira tudi vodno-elektrolitno ravnovesje znotraj celice in zunaj nje. V ta namen se furosemid pogosto uporablja kot diuretik zanke, ki učinkovito in hitro stimulira ledvice.

1. Furosemid je diuretik, ki deluje tako, da zmanjša reabsorpcijo natrija in klora v nefronskih tubulih, kar spodbuja hitro izločanje presnovnih produktov, vključno s kalcijevimi solmi. Način uporabe zdravila je, da se ga na koncu infuzijske terapije da intravensko s kapalno infuzijo, kar omogoča doseganje tako imenovane prisilne diureze. Odmerjanje zdravila je od 20 do 60 miligramov na dan, enkrat ali dvakrat. Možni so neželeni učinki v obliki alergijskih kožnih reakcij s hudim srbenjem, omotico, znižanim krvnim tlakom, zaspanostjo, motnjami spanja in zvišano ravnjo sladkorja v krvi. Previdnostni ukrepi - če je v anamnezi ledvična koliko, je zdravilo priporočljivo uporabljati zelo previdno.
2. Zdravila, ki zavirajo delovanje paratiroidnega hormona pri paratirenomu, bi morala biti usmerjena tudi v obnovo resorpcije kosti, saj se v tem primeru zmanjša delovanje osteoklastov in zmanjša količina kalcija, ki prihaja iz kosti, v krvi. Zato se uporaba zdravil, ki preprečujejo resorpcijo kosti, šteje za učinkovito pri zdravljenju paratirenoma - takšna zdravila vključujejo bisfosfonate.

Pamidronat je zdravilo iz skupine zdravil, ki zavirajo resorpcijo kosti. Zdravilna učinkovina zdravila je pamidronska kislina. Način dajanja zdravila je odvisen od začetne ravni kalcija v bolnikovi krvi, vendar je v povprečju odmerek od 15 do 90 miligramov. Zdravilo se daje intravensko kapalno, počasi, v dveh urah. Interval med odmerki je štiri tedne. Možni so neželeni učinki v obliki pogostih glavobolov, začetnih bolečin v kosteh, mišicah, bolečin v trebuhu, bruhanja, omotice.

1. Zdravilo Tevabon je učinkovito zdravilo za paratirenom zaradi patogenetskega delovanja zdravila, ki ga zagotavlja njegova kombinirana sestava. Aktivni sestavini zdravila sta alendronska kislina in alfakalcidiol. Alendronska kislina je bisfosfonat, zato preprečuje resorpcijo kosti, kalcidiol pa je oblika vitamina D in zagotavlja normalizacijo presnove kalcija in fosforja zaradi različnih mehanizmov. Eden od teh mehanizmov je zmanjšanje absorpcije kalcija v črevesju, pa tudi zmanjšanje količine paratirenoma, kar je še posebej pomembno pri paratirenomu. Način uporabe zdravila ima svoje značilnosti - zdravilo je na voljo v obliki tablet, ki vsebujejo alendronsko kislino, in v obliki kapsul, ki vsebujejo alfakalcidiol. Odmerjanje zdravila je naslednje: tablete je treba jemati enkrat na teden, kapsule alfakalcidiola pa eno kapsulo na dan. Možni so neželeni učinki v obliki omotice, hipotenzije, bolečin v mišicah, krčev in dispeptičnih pojavov.

Kirurško zdravljenje paratirenoma ima svoje prednosti, saj lahko le ta metoda popolnoma odpravi vzrok in ozdravi bolezen. Za to je treba natančno določiti lokacijo tumorja, njegovo velikost in tempo okoliških tkiv, kar bo določilo obseg kirurškega posega. Operacija se običajno izvaja v splošni anesteziji in pod nadzorom ultrazvoka, če je tumor majhen in obstaja možnost minimalno invazivne operacije. V nasprotnem primeru je operacija odprta. Obseg operacije je popolna odstranitev tumorja in obščitnične žleze, iz katere je nastala, ter ohranitev nespremenjenih žlez za normalno delovanje v prihodnosti.

V pooperativnem obdobju se lahko za boljšo obnovo poškodovanega tkiva uporabi fizioterapija. Vitamine je treba v prihodnje izbrati brez kalcija, kalcij pa je treba jemati ločeno po potrebi in pod nadzorom ravni elektrolitov v krvi.

Tradicionalno zdravljenje paratirenoma

Tradicionalno zdravljenje paratirenoma se lahko uporablja kot celovit ukrep in je namenjeno predvsem zmanjšanju količine kalcija v krvi z vezavo in tvorbo netopnih elementov. Glavna tradicionalna zdravila so naslednja:

1. Gabez je rastlina, ki pomaga normalizirati delovanje celic kostnega tkiva in obnoviti normalno strukturo kostnih gred, kar zmanjšuje resnost osteoporoze in bolečin v kosteh. Za zdravilni poparek vzemite tri žlice zelišča, prelijte z vrelo vodo in kuhajte še pet minut, pokrijte poparek in pustite stati tri ure. Jemljite toplo petkrat na dan, po dve žlici naenkrat. Zdravljenje traja vsaj tri mesece.
2. Uporaba masažnega olja iz zdravilnih pripravkov pomaga normalizirati prekrvavitev kostnega tkiva in zmanjšati simptome. V ta namen vzemite tri žlice olivnega olja, dodajte žlico soka aloe vere, čajno žličko medu in eno ampulo vitamina E. Vse to zmešajte in vsak večer masirajte okončine.
3. Zjutrajšnje drgnjenje s hladno vodo pomaga normalizirati raven kalcija z uravnavanjem hormonskega ravnovesja in vplivanjem na ščitnico. Zato je priporočljivo, da takšno drgnjenje izvajate vsako jutro, ki mu sledi lahka gimnastika.

Zdravljenje z zelišči ima tudi svoje prednosti:

1. Korenina sladkega korena ima zelo visoko afiniteto do kostnega tkiva in mišičnega sistema, zato je odlična za krče v okončinah. Za pripravo zdravila vzemite korenino sladkega korena, jo prelijte z alkoholom in pustite stati vsaj tri dni. To raztopino jemljite po eno čajno žličko zjutraj in zvečer dva tedna.
2. Oreh se pogosto uporablja za zdravljenje kostne patologije, zato se zdravilo lahko uporablja tudi kot simptomatsko sredstvo. Za zdravilni poparek vzemite tri žlice orehovih lupin, jih prelijte z vrelo vodo in kuhajte še deset minut, pokrijte in pustite, da se namaka. Jemljite tople, eno čajno žličko zjutraj in zvečer. Zdravljenje traja en mesec.
3. Korenina baldrijana in listi koprive dobro vplivajo na presnovo fosforja in kalcija, zato so priporočljivi pri tej bolezni. V ta namen vzemite liste koprive in korenino baldrijana, prelijte z vodo in pustite delovati deset minut. To raztopino je treba popiti v kozarcu dvakrat na dan.

Homeopatska zdravila se lahko uporabljajo tudi pri kompleksnem zdravljenju paratiroidoma:

1. Ferrum iodatum je enokomponentni homeopatski pripravek, katerega glavna aktivna sestavina je anorganska snov železo. Pripravek se priporoča za zdravljenje osteoporotičnih pojavov kot zdravilo substitucijskega mehanizma delovanja. Pripravek se sprošča v obliki standardnih homeopatskih granul, njegov odmerek pa je deset granul trikrat na dan. Način uporabe - pod jezik po obroku po pol ure. Previdnostni ukrepi - ne uporabljajte, če ste alergični na iglavce. Neželeni učinki so lahko v obliki menstrualnih nepravilnosti, ki izginejo po prilagoditvi odmerka.
2. Fucus vesiculezus je homeopatsko enokomponentno zdravilo, ki se uporablja za uravnavanje hormonskih ravni in presnove elektrolitov pri patologijah ščitnice in obščitničnih žlez. Zdravilo je na voljo v obliki kapljic in granul. Način uporabe in odmerjanje: sedem granul trikrat na dan ali deset kapljic na kozarec tople vode. Neželeni učinki so redki, možne so dispeptične motnje.
3. Adonis vernalis je homeopatsko zdravilo naravnega izvora. Zdravilo je na voljo v farmakološki obliki homeopatske raztopine v ampulah in se odmerja v tretjini ampule enkrat na teden, možna pa je tudi peroralna uporaba. Neželeni učinki so redki, vendar se lahko pojavijo motnje blata, dispeptični simptomi in alergijske reakcije. Previdnostni ukrepi - zdravila ni mogoče uporabljati pri akutnih vnetnih procesih katere koli lokalizacije.
4. Spongia je zdravilo, ki je zelo primerno za bolnike v pooperativnem obdobju za zdravljenje pomanjkanja ščitničnih hormonov, pa tudi induciranega paratirenoma. Zdravilo je na voljo v obliki kapljic, odmerek pa je pet kapljic enkrat na dan.

To so glavna ljudska zdravila in homeopatski pripravki, ki se najpogosteje uporabljajo.

[ 3 ], [ 4 ]

Preprečevanje

Preprečevanje nastanka paratiroidoma je lahko le nespecifično in obsega splošne ukrepe pravilne prehrane, zdravega načina življenja in izogibanja potencialnim mutagenom.

Napoved

"Zlati standard" zdravljenja paratirenoma lahko štejemo za kirurški poseg, če pa tega ni mogoče izvesti, je lahko posledica metastaza tumorja in nastanek zunajmaterničnih žarišč teh celic, nato pa ne bo več možnosti za popolno revizijo in odstranitev tumorja.

Prognoza za življenje s paratirenomom je ugodna, saj gre za benigni tumor in je s simptomatskim zdravljenjem splošno stanje bolnikov zadovoljivo in lahko živijo dolgo časa. Če se izvede operacija za odstranitev paratirenoma, je ugodna tudi prognoza za popolno okrevanje.

Paratirenom je benigni tumor obščitnične žleze, ki proizvaja hormone, za katerega je značilno zvišanje ravni obščitničnega hormona in kalcija v krvi. Glavni klinični simptomi se razvijejo s pomembnimi spremembami in niso specifični, zato je pomembno pravilno in pravočasno diagnosticirati patologijo.