Rak jezofa

Squamous cell carcinoma je najpogostejši maligni tumor požiralnika, ki mu sledi adenokarcinoma. Simptomi ezofagealnega raka so progresivna disfagija in izguba teže. Diagnozo "ezofagealnega raka" se ugotavlja z endoskopijo, ki ji sledi CT in endoskopski ultrazvok, da se preveri stopnja procesa. Zdravljenje raka požiralnika je odvisno od stopnje in običajno vključuje kirurško zdravljenje s kemoterapijo in radioterapijo ali brez nje. Dolgoročno preživetje opazimo v majhnem odstotku, razen pri bolnikih z omejenimi lezijami.

Letno je v ZDA približno diagnoza približno 13.500 primerov raka požiralnika in 12.500 smrtnih primerov.

[1], [2], [3], [4],

Kaj povzroča raka požiralnika?

Squamous celični karcinom požiralnika

Okoli 8.000 primerov se diagnosticira vsako leto v ZDA. Bolezen je bolj značilna za regije Azije in Južne Afrike. V Združenih državah se karcinom skvamoznih celic pojavlja 4-5 krat bolj pogosto med črnimi ljudmi kot belci in 2-3 krat pogosteje med moškimi kot ženskami.

Glavni dejavniki tveganja so zloraba alkohola in uporaba tobaka v kakršni koli obliki. Drugi faktorji vključujejo ahalazije, humani papiloma virus, kemične opekline z alkalijami (vodilni zožitve), sklerozacijo, Plummer-Vinson sindrom, požiralniku in požiralnika obsevanja membrano. Genetski faktorji niso jasne, vendar pri bolnikih z keratoderma (palmarno in plantarne hiperkeratoza), avtosomno dominantno motnjo raka požiralnika v starosti 45 let najdemo v 50% in 55 let - 95% bolnikov.

Adenokarcinom požiralnika

Adenokarcinom vpliva na distalni požiralnik. Incidenca se poveča; to je 50% raka požiralnika pri ljudeh z belo barvo kože in je 4-krat bolj pogosto pri ljudeh z belo barvo kože kot pri črnih. Alkohol ni pomemben dejavnik tveganja, vendar kajenje prispeva k razvoju tumorja. Adenokarcinomom distalnega požiralnika je težko razlikovati z adenokarcinomom srčnega dela želodca zaradi kalivosti tumorja v distalnem požiralniku.

Večina adenokarcinomov se razvije v požiralniku Berrette, kar je posledica kronične gastroezofagealne refluksne bolezni in refluksnega esophagitisa. Ko žlezami, kishechnopodobnaya sluznica je berretta tsilindrokletochnaya požiralnik stratificiran skvamoznega epitelija nadomešča distalni požiralnik med fazo celjenja med akutno ezofagitisa.

[5], [6]

Drugi maligni tumorji požiralnika

Redkejše maligni tumorji veretenoobraznokletochnuyu karcinoma vključujejo (slabo diferencirano varianto karcinoma skvamoznih celic), Warty karcinom (tudi diferencirano Varianta karcinoma skvamoznih celic), psevdosarkomu, mukoepidermoidnuyu karcinom, adenoploskokletochnuyu karcinom cilindra (adenokistoznaya karcinom), primarni ovsyanokletochnuyu karcinom, horiokarcinom, karcinoidno tumor, sarkom, in primarna maligni melanom.

Metastatski ezofagični rak predstavlja 3% raka požiralnika. Melanoma in rak dojke lahko metastazirajo v požiralnik; drugi viri vključujejo raka glave in vratu, pljuč, želodca, jeter, ledvic, prostate, testisa in kosti. Ti tumorji običajno vplivajo na stomo svobodnega vezivnega tkiva okoli požiralnika, medtem ko primarni rak požiralnika začne s sluznico ali submucozo.

Simptomi raka požiralnika

Začetne stopnje raka požiralnika običajno potekajo asimptomatsko. Disfagija se pojavi, ko lumen požiralnika postane manj kot 14 mm. Prvič, pacient ima težave pri požiranju trdne hrane, nato poltrdne in končno tekoče hrane in sline; to stalno napredovanje predpostavlja maligni proces rasti, ne spazem, benigni Schatzkyjev obroč ali peptične strikture. Obstajajo lahko bolečine v prsih, ki ponavadi sevajo na hrbtu.

Izguba teže, čeprav ima bolnik dober apetit, je skoraj vsesplošen. Stiskanje ponavljajočega se laringalnega živca lahko vodi do paralize vokalnih vrvi in hripavosti. Stiskanje simpatičnih živcev lahko privede do videza Hornerovega sindroma in stiskanje živcev drugje lahko povzroči bolečine v hrbtu, kolcanje ali paralizo diafragme. Pleuralni plevraj z plevralnim izlivom ali metastazami v pljuča lahko povzroči dispnejo. Intraluminalna rast tumorja lahko povzroči bolečino pri požiranju, bruhanju, bruhanju s krvjo, meleni, pomanjkanju železa, anemiji, aspiraciji in kašlju. Pojav fistul med požiralnikom in traheobronchial drevo lahko privede do abscesa pljuč in pljučnice. Druge nepravilnosti lahko vključujejo sindrom zgornjevene cave, rakavne ascite in bolečine v kosteh.

Karakteristične limfatične metastaze v notranjih, jugularnih, cervikalnih, supraklavikularnih, mediastinalnih in celiakih vozliščih. Tumor se običajno metastazira na pljuča in jetra ter včasih na oddaljena območja (npr. Kosti, srce, možgane, nadledvične žleze, ledvice, peritoneum).

Diagnoza raka požiralnika

Preskusni testi trenutno niso na voljo. Bolniki z domnevnim rakom požiralnika morajo zaključiti endoskopijo s citologijo in biopsijo. Kljub dejstvu, da prehod barija lahko kaže na obstruktivno lezijo, je potrebna endoskopija za biopsijo in raziskave tkiva.

Bolniki z ugotovljenim rakom morajo zaključiti pregled CT v prsnem košu in trebušni pregled CT za določitev obsega tumorja. Če ni znakov metastaz, je potreben endoskopski ultrazvok, da se določi globina kalivosti tumorja v steni jedilnika in regionalnih bezgavk. Dobljeni podatki omogočajo določanje terapije in prognoze.

Izvesti je treba osnovne preiskave krvi, vključno s splošnim testom krvi, elektroliti in funkcionalnimi testi jeter.

[7], [8]

Zdravljenje raka požiralnika

Zdravljenje raka požiralnika je odvisno od stopnje rasti tumorja, velikosti, lokacije in želja pacienta (mnogi se vzdržijo agresivnega zdravljenja).

Splošna načela zdravljenja raka požiralnika

Pri bolnikih z 0,1 in na stopnjah bolezni dober rezultat dosežemo s kirurško resekcijo; kemoterapije in radioterapije ni potrebno. Na stadijih IIb in III le kirurško zdravljenje ni dovolj zaradi nizke stopnje preživetja; učinkovitost delovanja in preživetje se poveča s predoperativno (dodatno) uporabo sevanja in kemoterapije, da se zmanjša prostornina tumorja pred resekcijo. Paliativno kombinirano zdravljenje raka požiralnika, vključno s sevanjem in kemoterapijo, je indicirano pri bolnikih, ki so zavrnili kirurško zdravljenje ali imajo kontraindikacije. Učinkovitost samo sevanja ali kemoterapije je zelo majhna. Bolniki s stadijo IV bolezen potrebujejo samo paliativno zdravljenje in ne zahtevajo kirurškega zdravljenja.

Faze raka požiralnika

Faza	Tumor (največja invazija)	Metastaze v regionalnih bezgavkah	Oddaljene metastaze
0	To je to	N0	M0
Jaz	T1	N0	M0
IIa, b	T2 ali T3	N0	M0
III	T3 ali T4	N1	M0
IV	Vsak T	Vsak N	M1

¹ Razvrstitev TNM: Tis - karcinoma in situ; T1 - lastna plošča ali podmakoza; T2 - dejansko mišična plast; TK - pustolovščina; T4 - sosednje strukture. N0 - ne; N1 - so na voljo. M0 - ne; M1 - so na voljo.

Po zdravljenju se bolniki pregledajo za ponavljajoče endoskopske in CT preiskave vratu, prsnega koša in trebuha vsakih 6 mesecev 3 leta in nato enkrat na leto.

Bolniki z požiralnika berretta potrebujejo intenzivno dolgoročno zdravljenje gastroezofagealno refluksno bolezen in endoskopsko opazovanja za nadzor maligno transformacijo v razponu od 3 do 12 mesecev, odvisno od stopnje metaplazijo.

Kirurško zdravljenje raka požiralnika

Za zdravljenje zahteva resekcijo enega bloka z odstranitvijo vseh tumorja na distalnih in proksimalnih nespremenjene tumorskih tkiv in vse potencialno prizadetih bezgavk in proksimalnem delu želodca, ki obsega distalnyi limfna drenaža pot. Operacija zahteva dodatno mobilizacijo želodca na vrh s tvorbo esophagogastro-anastomosis, mobilizacijo majhne ali debele črevesje. Ploroplastika zagotavlja obvezno odtekanje želodca, ker odstranitev požiralnika nujno spremlja dvostranska vagotomija. Tako obsežen kirurški poseg je slabo prenašajo pri bolnikih, starejših od 75 let, še posebej pri sočasni primarno srčno ali pljučno patologijo [iztisnim deležem najmanj 40%, ali FE ^ (forsiranega ekspiracijskega volumna v 1 sekundi) <1,5 L / min]. Operativna umrljivost je na splošno približno 5%.

Zapleti pri operaciji vključujejo odpoved anastomoze, fistule in strikture, žilni gastroezofagealni refluks in sindrom dampinga. Pekoče bolečine v prsih zaradi žolčnih refluksu po distalnem esophagectomy lahko strožji od običajnih simptomov disfagija, in zahteva rekonstruktivne operacijo eyunostomiey Roux odteče žolča. Interakcija segmenta majhnega ali debelega črevesa v prsno votlino lahko povzroči krvavitev krvi, torzijo, ishemijo in gangreno v črevesju.

Zunanja radioterapija

S radiacijsko terapijo se običajno uporablja v kombinaciji s kemoterapijo pri bolnikih z vprašljivo učinkovitostjo kirurškega zdravljenja in s sočasno patologijo. Radioterapija je kontraindicirana pri bolnikih z traheoezofagealnymi fistul, kot tumorski krčenje povečuje fistulo. Podobno lahko pri bolnikih z kalitvijo vaskularnih tumorjev pride do izrazite krvavitve, ko je nagubana. V zgodnjih fazah radioterapijo edema lahko privede do slabe prehodnosti požiralnika, disfagija in bolečine pri požiranju. Ta težava lahko zahteva razširitev požiralnika ali predhodno uvedbo perkutane gastrostomije za krmljenje. Drugi stranski učinki obsevalnega zdravljenja so slabost, bruhanje, anoreksija, slabost, ezofagitis, prekomerno nastajanje sluzi v požiralniku, kserostomija (suha usta), strikturo, obsevanjem, pljučnica, monit, obsevanjem, perikarditis, miokarditis, in mielitis (vnetje hrbtenjače).

[9], [10], [11]

Kemoterapija

Tumorji so slabo občutljivi samo na kemoterapijo. Učinek (definiran kot zmanjšanje velikosti tumorja za> 50%) opazimo pri 10-40%, vendar je celotna učinkovitost rahla (majhna stiskanja tumorja) in začasna. Razlike v učinkovitosti zdravil niso zabeležene.

Običajno se uporablja v kombinaciji cisplatina in 5-fluorouracila. Istočasno je pri pljučnem karcinomu precej aktivnih tudi več drugih zdravil, vključno z mitomicinom, doksorubicinom, vindezinom, bleomicinom in metotreksatom.

[12], [13], [14], [15]

Paliativno zdravljenje raka požiralnika

Paliativno zdravljenje raka požiralnika je usmerjeno v zmanjšanje ovulacije požiralnika, ki zadošča za oralno prehrano. Pritožbe z obstrukcijo požiralnika so lahko pomembne in vključujejo slinjenje in ponavljajoče se aspiracijo. Možnosti zdravljenja vključujejo dilatacijske postopke (bougie), peroralno stentiranje, radioterapijo, lasersko fotokoagulacijo in fotodinamično terapijo. V nekaterih primerih je potrebna cervikalna esofagostomija, z odstranitvijo inostaz za prehrano.

Učinkovitost dilatacije požiralnika traja nekaj več kot nekaj dni. Fleksibilna kovinska zanka za stenting je učinkovitejša za vzdrževanje prehrane požiralnika. Nekatere modele, prevlečene s plastiko, lahko uporabimo za zapiranje traheoezofagealnih fistul in nekatere modele z ventilom, ki preprečujejo refluks, če bi bil stent postavljen blizu spodnjega ezofagealnega sfinktra.

Endoskopska laserska koagulacija je lahko učinkovita pri disfagiji, saj skozi osrednji kanal požiga skozi tumor in se po potrebi ponovi. Fotodinamična terapija vključuje dajanje natrijevega porfira, derivata hematoporfirina, ki ga ujamejo tkiva in deluje kot optični senzibilizator. Ko jo aktivira laserski žarek, usmerjen v tumor, ta snov sprosti citotoksični singletni kisik, ki uničuje tumorske celice. Bolniki, ki prejemajo to zdravljenje, se morajo izogibati izpostavljenosti soncu do 6 tednov po zdravljenju, ker tudi koža postane občutljiva na svetlobo.

Podporno zdravljenje raka požiralnika

Hranilna podpora s enteralno ali parenteralno prehrano poveča trajnost in izvedljivost vseh terapij. Endoskopska ali kirurška intubacija za hranjenje zagotavlja podaljšano prehrano v primeru ezofagealnih obstrukcij.

Ker so skoraj vsi primeri raka požiralnika usodni, je treba skrb za konec življenja prizadevati za zmanjšanje manifestacij bolezni, zlasti bolečine in nezmožnosti požiranja sline. V določenem trenutku večina bolnikov potrebuje večje odmerke opiatov. Bolnikom je treba med boleznijo svetovati, naj sprejemajo upravne odločitve in zabeležijo svoje želje v primeru zanemarjanja postopka.

Kakšna je napoved raka požiralnika?

Razdelek za ezofageal ima drugačno napoved. To je odvisno od stadija bolezni, ampak kot pravilo, da ni povsem zadovoljiva (5-letno preživetje: manj kot 5%) zaradi zdravljenja bolnikov z že napredovalo boleznijo. Pri bolnikih z rakom, ki je omejen samo na sluznico, stopnja preživetja je približno 80%, kar zmanjša na manj kot 50% pri poškodbi Submukozno sloja, 20% - širjenje Postopek za pravilno mišično plast, 7% - na lezijo sosednje strukture in manj kot 3% - z oddaljenimi metastazami.