Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Sarkomi mehkih tkiv pri otrocih
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Sarkomi mehkih tkiv so skupina malignih tumorjev, ki izvirajo iz primitivnega mezenhimskega tkiva. Predstavljajo približno 7–11 % vseh malignih neoplazem v otroštvu. Polovica sarkomov mehkih tkiv je rabdomiosarkomov. Poleg rabdomiosarkoma se pri otrocih najpogosteje razvijejo sinovialni sarkomi, fibrosarkomi in nevrofibrosarkomi. Pri odraslih so pogostejši tumorji mehkih tkiv, ki niso rabdomiosarkomi. Lokalizacija sarkomov mehkih tkiv je zelo raznolika.
[ Simptomi sarkoma mehkih tkiv
Klinične manifestacije so odvisne od lokacije tumorja in njegovega odnosa do okoliških tkiv. Praviloma se odkrijejo lokalni simptomi rasti tumorja. Splošni simptomi (vročina, izguba teže itd.) se redko opazijo, pogosteje v napredovalih fazah bolezni.
Histološka klasifikacija sarkomov mehkih tkiv
Histološko so sarkomi mehkih tkiv izjemno heterogeni. Spodaj so predstavljene različice malignih sarkomov in histogenetsko ustrezni tipi tkiv.
Med sarkome mehkih tkiv spadajo tudi zunajkostni tumorji kostnega in hrustančnega tkiva (zunakostni osteosarkom, miksoidni in mezenhimski hondrosarkom).
Morfološko je težko izvesti diferencialno diagnostiko med nerabdomiosarkomskimi tumorji mehkih tkiv. Za razjasnitev diagnoze se uporabljajo elektronska mikroskopija, imunohistokemične in citogenetske študije.
Histološki tip tumorja mehkega tkiva (razen rabdomiosarkoma) ne daje jasne slike o kliničnem poteku in prognozi bolezni. Da bi ugotovili korelacijo med histološkim tipom in obnašanjem tumorja, je multicentrična raziskovalna skupina POG (Pediatric Oncology Group, ZDA) v prospektivni študiji opredelila tri tipe histoloških sprememb, ki jih je mogoče uporabiti kot prognostične dejavnike. Stopnjo histoloških sprememb so določali indeksi celičnosti, celičnega pleomorfizma, mitotične aktivnosti, resnosti nekroze in invazivne rasti tumorja. Pokazalo se je, da imajo tumorji tretje skupine (stopnja III) bistveno slabšo prognozo v primerjavi s prvo in drugo.
Diagnoza sarkoma mehkih tkiv
Potrditev diagnoze sarkoma mehkih tkiv predstavlja precejšnje težave. Pri biopsiji je pomembno pridobiti zadostno količino tumorskega tkiva ne le za rutinske histološke, temveč tudi za imunohistokemične, citogenetske in molekularno biološke študije.
Kaj je treba preveriti?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje sarkomov mehkih tkiv
Strategija zdravljenja tumorjev pri otrocih in odraslih se razlikuje, kar je posledica več dejavnikov:
- izvajanje operacij za ohranjanje organov pri otrocih je zaradi anatomskih in funkcionalnih značilnosti povezano z velikimi tehničnimi težavami;
- Uporaba radioterapije pri majhnih otrocih lahko povzroči resne zaplete (na primer motnje v rasti posameznih organov in telesa kot celote), ki so bolj izraziti kot pri odraslih;
- V pediatrični onkologiji so bili razviti strožji režimi kemoterapije z visokimi odmerki, vključno z večkomponentnimi režimi (izvajanje takšnega kemoterapevtskega zdravljenja pri odraslih je pogosto nemogoče zaradi slabše prenašanja);
- Dolgoročni učinki vseh vrst terapije pri otrocih so družbeno pomembnejši zaradi njihove potencialno daljše življenjske dobe v primerjavi z odraslimi.
Zdravila
Использованная литература