Akutna insuficienca nadledvične žleze

Akutna insuficienca nadledvične žleze je sindrom, ki se razvije kot posledica strmega zmanjšanja ali popolnega prenehanja proizvodnje hormonov zaradi nadledvične skorje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Vzroki za akutno insuficienco nadledvične žleze

Pri otrocih, se lahko pojavijo v prvih 3 let življenja zaradi anatomske in fiziološke nezrelost nadledvične akutne adrenalne insuficience, kadar je izpostavljen tudi v majhnih zunanjih dejavnikov (stres, SARS, infekcijskih bolezni, itd). Razvoj akutnega hypocorticoidism spremljati pogoji, kot so prirojeni adrenalni hiperplaziji, kronične insuficience nadledvične žleze, dvostransko nadledvično krvavitve, vključno Waterhouse-Friderichsen sindroma s meningokokcemija.

Akutna adrenalna insuficienca opazili pri avtoimunskih adrenalite, nadledvično vensko trombozo, prirojene nadledvične tumorji, tuberkuloza, herpes, davica, citomegalovirus, toksoplazmoze. Listerioza. Za akutno gipokortitsizm lahko privede antikoagulantno zdravljenje, adrenalektomiji, akutne hipofize insuficienco, odpravo glukokortikosteroidi. V obdobju gipokortitsizm novorojenčka - nadledvične generično posledica poškodbe je običajno ob rojstvu zaklepom.

[7], [8], [9]

Patogeneza akutne insuficience nadledvične žleze

V akutni insuficience nadledvične žleze, zaradi pomanjkanja gluko in mineralokortikoidov sintezo pride do izgube natrijevih in kloridnih ionov, zmanjšuje njihovo absorpcijo v črevesju, kar vodi do dehidracije in sekundarni prenos vode iz ekstracelularnega prostora v celico. V povezavi s hudo dehidracijo se volumen krvnega obtoka zmanjša in razvije šok. Koncentracija kalija v krvnem serumu, v medcelični tekočini in v celicah povečuje in vodi do krvavitve kontraktilnosti miokarda.

V odsotnosti glukokortikoidov se hipoglikemija razvije, zaloge glikogena v jetrih in mišicah se zmanjšajo. Značilno zmanjšanje funkcij filtriranja in reabsorpcije ledvic.

Ko sindrom Waterhouse-Friderichsen razvoju bakterijskega šoka, ki vodi do akutne vaskularne spazem nekroze in krvavitve v kortikalnih in medularni plasti nadledvične žleze. Poškodbe nadledvičnih žlez so lahko žariščne in razpršene, nekrotične in hemoragične.

Simptomi akutne insuficience nadledvične žleze

Začetni simptomi akutne adrenalne insuficience: slabost, mišična hipotonija, zatiranja refleksov, bledica, anoreksija, zmanjšan krvni tlak, tahikardija, oligurija, bolečine non-lokalizirani trebuhu z različno intenzivnostjo, vključno akutnega abdomna sindroma. Brez zdravljenja, hitro napredujoči hipotonija, obstajajo znaki motenj mikrocirkulacije v obliki acrocyanosis, "marmor" kože. Srčni zvoki so gluhi, impulz je navojni. Obstaja bruhanje, pogost svoboden stol, ki vodi do exsikoze in anurije.

Klinična slika je razširil do kome dovolj nenadoma, včasih brez napovedujejo pojavov (dvostransko nadledvične krvavitve različnih geneza ali umik sindrom glukokortikoidov). Znatno manj pogosto se kaže Addisonova bolezen (fulminantna oblika), zelo redko - osrednji obliki nadledvične insuficience. Akutno hipokortizem na ozadju nalezljive bolezni spremlja razvoj ostre cianoze, dispneja, krčev in včasih petheialnega izpuščaja na koži.

Za dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze je značilno postopno, več kot teden dni ali več, povečano pigmentacijo kože, splošna oslabelost, izguba apetita, slabost, bruhanje, postane pogostejša, bolečine v trebuhu. Razvita adinina, izrazita depresija, prostracija in z naraščajočo kardiovaskularno insuficienco, pacient pade v komo.

Diagnoza akutne insuficience nadledvične žleze

Razvoj nadvišanja nadledvične žleze je verjetno pri vseh akutno bolnih otrocih, zlasti v zgodnjih letih, s pojavom šoka, kolapsa, pogostim impulzom šibkega polnila. Bolezen je možna pri otrocih z znaki podhranjenosti, ki zaostajajo v razvoju, s hipertermijo, hipoglikemijo in epilepticnimi napadi.

Za kronične insuficience nadledvične žleze je značilno hiperpigmentacija v iztegovalke in velikih gub, zunanjih genitalij, bela linija trebuha, areolas. Diferencialna diagnoza izvedemo z enteričnimi infekcij, zastrupitev, komi stanji različne geneze, akutnih kirurških bolezni trebušne votline, pilorusa stenozo. Regurgitacija in bruhanje v prvih dneh življenja so možne, ko disaccharidase pomanjkanje glukoze-galaktoze, CNS patologija hipoksično, travmatski ali infekcijskega izvora, solteryayuschey obliki adrenogenital sindromom. Narobe, in bolj androgena, genitalni struktura mora vedno biti razlog za izključitev različnih možnosti za kongenitalno adrenalno hiperplazijo. Neučinkovitost infuzijske terapije z uporabo vazopresorjev pri otrocih z akutnimi boleznimi ponavadi kaže na adrenalno naravo krize.

Najmanjši diagnostični pregled za domnevno akutno insuficienco nadledvične žleze vključuje določanje serumskih elektrolitov (hiponatremija, hipokloremija, hiperkalemija). Hiponatremija in hiperkaliemija, po hitrem analize elektrolitov, značilnih za mineralokortikoidov insuficience in hiponatriemija lahko izoliramo z enim od manifestacij glukokortikoidne nezadostnosti.

Tipičen hormonski profil pri akutni adrenalni insuficienci: zmanjšanje vrednosti kortizola in / ali serumskega aldosterona in enake 17 oksiprogesterona seruma. Vsebnost ACTH se poveča s primarnim hipokortizmom in se zmanjša - v sekundarnem. Poleg tega je dnevni urin označen z nizko stopnjo 17-ACS in 17-CS.

Na EKG s hiperkalemijo - ventrikularno ekstrasistolijo, cepitev zoba P, dvofazni zob T s prvo negativno fazo. Ultrazvok nadledvične žleze razkriva prisotnost krvavitev ali hipoplazijo.

[10], [11]

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza se izvaja s komatoznimi stanji različnih genez. Akutne kirurške bolezni trebušne votline.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Zdravljenje akutne insuficience nadledvične žleze

Zdravljenje akutne insuficience nadledvične žleze se izvaja v enoti za intenzivno nego. Za odpravo hipoglikemije in izgube soli se otrokom, mlajšim od 1 leta, v razmerju 1: 1 otroci, starejši od enega leta, uporabljajo 0,9% raztopine natrijevega klorida in 5% glukoze - fiziološko raztopino s 5% glukoze. Istočasno pripravimo vodotopni preparat hidrokortizona intravensko v odmerku 10-15 mg / kg telesne mase na dan. Enkrat lahko vnesete polovico dnevnega odmerka, nato pa enakomerno razdelite polovico odmerka skozi ves dan.

Opozoriti je treba, da lahko presežne dajanje pripravkov, ki vsebujejo natrij, v kombinaciji z velikimi odmerki mineralokortikoidov spodbuja razvoj možganskega edema, pljučne arterijske hipertenzije z intrakranialne hemoragije. V zvezi s tem je potrebno skrbno spremljanje krvnega tlaka in koncentracije natrijevih ionov v krvni plazmi.

Nezadostna injekcija glukoze v ozadju visokih odmerkov glukokortikosteroidov spodbuja razvoj metabolne acidoze.

Nujna oskrba za akutno insuficienco nadledvične žleze

Ko je izrazil prvo potrebo kliničnih znakov exsicosis za vodenje infuzijsko zdravljenje v višini dnevne potrebe v starosti. Stopnja Uvedba infuzijskih raztopin (0,9% klorida in 5-10% raztopina glukoze Natrij - 1: 1, plazma, albuminski 10%) posredovane vrednosti tlaka krvi in hemodinamične šok motnje v razponu od 10-20 do 40 ml / (kghch) in za povezljivost, kjer je primerno, vazopresornih in inotropnih droge podpora: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutaminu ali dopamin od 5-8 g / (kghmin) do 15 g / (kghmin) pri majhnih otrocih, kot tudi epinefrin - 0,1-1 μg / kghmin).

V primeru hude acidoze (pH <7,2), pod nadzorom kazalcev stanja kislinske baze, se uvede raztopina natrijevega bikarbonata (z BE). Pri akutni insuficienci nadledvične žleze je uporaba katerega koli infuzijskega medija, ki vsebuje kalij, kontraindicirana. Takoj, ko je možna oralna rehidracija, se infuzijska terapija ustavi.

Začetni dnevni odmerek hidrokortizon sukcinata (Solu-Kortef) je 10-15 mg / kg, prednisolon 2,5-7 mg / kg.

Prvega dne zdravljenje poteka po naslednjem programu:

• 10% raztopina glukoze - 2-4 ml / kg (pri ravni glikemije <3 mmol / l);
• 0.9% raztopina natrijevega klorida - 10-30 ml / kg;
• intravensko hidrokortizon (50 mg v 50 ml 0,9% raztopine natrijevega klorida), 1 ml / h - novorojenčkih 2 ml / h - predšolski otroci, 3 ml / h - študente;
• gidrokotizon intramuskularno (2-3 Uvod): 12.5 mg - otroci do 6 mesecev, 25 mg - 6 mesecev do 5 let, 50 mg - Bolniki 5-10 let, 100 mg - 10 let in več.

Drugi dan:

• hidrokortizon se injicira intramuskularno - 50-100 mg (2-3 injekcije);
• deoksikortikosteron acetat (deoksikorton), intramuskularno enkrat - 1-5 mg.

Prehod od intravenskega do intramuskularnega dajanja je možen takoj po izginotju mikrocirkulacijskih motenj. Nato odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov akutne adrenalne insuficience, se odmerek zmanjšati za 30-50%, medtem ko zmanjšuje množico injekcijsko - vsakih 2-3 dni še vzdrževalnega odmerka, nato prenesti v enteralne formulacije pri ekvivalentnih doz. Pri uporabi prednizolona se v stopnjah odmerka takoj po prenehanju bruhanja predpisuje entericni mineralokortikoidni 9-fluorokortizon. Če se uporabi hidrokortizon, se 9-fluorokortizon navadno predpisuje šele po doseženem vzdrževalnem odmerku hidrokortizona. Sindrom Waterhouse-Frideriksen, kljub resnosti stanja, insuficience nadledvične žleze praviloma. Prehodna in pomanjkanja mineralokortikoidov ni, tako da se le 1-3 dni uporabljajo glukokortikosteroidi, s poudarkom na stanju hemodinamike.

Menjava zdravljenje kronične hypocorticoidism izvedemo življenjskem prednizolon 5-7.5 mg / dan, fludrokortizon (Florinef) 50-100 mg / dan (v odsotnosti hipertenzije in / ali hipokaliemijo).

[18]