Trombocitopenija in trombocitna disfunkcija

Struktura krvni sistem, kjer je kroži zadostnega števila trombocitov - celice zagotavljajo hemostazo in ima ključno vlogo pri strjevanju krvi, ki je definirana kot trombocitopenija (oznaka ICD-10 - D69.6).

Kaj je trombocitopenija nevarna? Zmanjšana koncentracija trombocitov (manj kot 150 tisoč / μl) poslabša koagulabilnost krvi, tako da obstaja nevarnost spontane krvavitve s pomembno krvno izgubo z najmanjšo škodo na krvnih žilah.

Bolezni trombocitov vključujejo nenormalno povečanje ravni trombocitov (trombocitemija mieloproliferativne bolezni, kot reaktivne trombocitoza pojav), zmanjšanje ravni trombocitov - trombocitopenije in disfunkcije trombocitov. Vsak od teh pogojev vkpyuchaya stanje s povečano koncentracijo trombocitov, lahko povzroči motnje v oblikovanju strjevanja krvi strdkov in krvavitev.

Trombociti so fragmenti megakariocitov, ki zagotavljajo hemostazo krvnega obtoka. Trombopoetin se sintetizira v jetrih kot odziv na zmanjšanje števila megakariocitov v kostnem mozgu in v obtoku trombocitov in stimulira kostni mozeg, da sintezo megakariocitov trombocitov. Trombociti krožijo v krvnem toku 7-10 dni. Okoli 1/3 trombocitov je začasno deponirano v vranici. Običajno je število trombocitov 140.000-440.000 / μL. Vendar se lahko število trombocitov nekoliko razlikujejo glede na fazo menstrualnega ciklusa, zmanjšanje pozni nosečnosti (gestacijski trombocitopenija) in porasta odziv na vnetnih citokinov vnetnega procesa (sekundarni ali reaktivna trombocitoza). Sčasoma se trombociti uničijo v vranici.

Vzroki trombocitopenije

Vzroki trombocitopenije vključujejo oslabljeno nastajanje trombocitov, povečanje sekvestracije trombocitov v vranici z običajnimi stopnje preživetja, povečanje uničenje trombocitov ali porabe trombocitov in razredčitve kombinacije zgoraj navedenih razlogov. Povečana sekvestracija trombocitov v vranici kaže na prisotnost splenomegalije.

Tveganje za nastanek krvavitev je obratno sorazmerno s številom trombocitov. Pri številu trombocitov, manjših od 50.000 / μL, se lahko zlahka povzroči rahlo krvavitev in se poveča tveganje za pomembno krvavitev. Na ravni trombocitov lahko pride do krvavitve med 20 000 in 50 000 / μl, tudi z rahlo poškodbo; s številom trombocitov manj kot 20.000 / μL je možna spontana krvavitev; s številom trombocitov manj kot 5000 / μL je verjeten razvoj izrazite spontane krvavitve.

Disfunkcija trombocitov se lahko pojavi z intracelularno okvaro abnormalnosti trombocitov ali z zunanjim učinkom, ki poškoduje delovanje normalnih trombocitov. Disfunkcija je lahko prirojena in pridobljena. Pri prirojenih motnjah je Willebrandova bolezen najpogostejša in manj intracelularna okvara trombocitov. Pridobljene krvavitve delovanja trombocitov so pogosto posledica različnih bolezni, uporabe aspirina ali drugih zdravil.

[1], [2], [3], [4], [5]

Drugi vzroki za trombocitopenijo

Uničenje trombocitov lahko pojavi zaradi imunskih dejavnikov (okužbe s HIV, droge, bolezni vezivnega tkiva, limfoproliferativne bolezni, transfuzijo krvi) ali neimunih vzrokov (gramnegativne sepse, sindroma akutne respiratorne stiske). Klinični in laboratorijski znaki so podobni tistim, ki so na voljo z idiopatsko trombocitopenično purpuro. Diagnoza lahko potrdi le študija o anamnezi. Zdravljenje je povezano s korekcijo osnovne bolezni.

Akutni sindrom dihalne stiske

Bolniki s sindromom akutne respiratorne stiske lahko razvijejo neimunsko trombocitopenijo, po možnosti zaradi odlaganja trombocitov v kapilarni postelji pljuč.

[6], [7], [8], [9], [10]

Transfuzija krvi

Posttransfuzijska purpura je posledica imunskega uničenja, podobnega ITP, razen za zgodovino transfuzije krvi v obdobju od 3 do 10 dni. Bolniki so večinoma ženske brez trombocitnega antigena (PLA-1), ki je na voljo v večini ljudi. Transfuzije PLA-1 pozitivnih trombocitov spodbujajo nastanek protiteles PLA-1, da (mehanizem ni znan) lahko reagira s PLA-1 negativnimi trombociti pacienta. Rezultat je huda trombocitopenija, ki se pojavi v 2-6 tednih.

[11], [12]

Bolezni vezivnega tkiva in limfoproliferativnih bolezni

Vezivno tkivo (npr. SLE) in limfoproliferativne bolezni lahko povzročijo imunsko trombocitopenijo. Glukokortikoidi in splenektomija so pogosto učinkoviti.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Imuno uničenje povzročeno z drogami

Kinidin, kinin, sulfonamidi, karbamazepin, metildopa, aspirin, oralnih antidiabetičnih droge, soli zlata in rifampicin lahko povzroči trombocitopenijo, z imunsko reakcijo, pri kateri se zdravilo veže na ploščici, da se tvori novo "tuje" antigen običajno povzročajo. Ta bolezen se ne razlikuje od ITP, razen v zgodovini uporabe zdravila. Ko se zdravilo ustavi, se število trombocitov dvigne v 7 dneh. Trombocitopenija, ki jo povzroča zlato, je izjema, ker so zlate soli v telesu že več tednov.

Približno 5% bolnikov, ki so prejemali UFH, razvije trombocitopenija, kar je mogoče tudi pri dodeljevanju zelo nizke odmerke heparina (npr spiranje arterijske ali venskega katetra). Mehanizem je ponavadi imunski. Krvavitve se lahko pokažejo, vendar bolj pogosto trombociti, da se tvori agregate, ki povzroča vaskularne okluzije z razvojem paradoksnega arterijske in venske tromboze, včasih življenjsko nevarne (npr arterijskih trombotičnih okluzija, kap, akutni miokardni infarkt). Heparin je treba ukiniti pri vseh bolnikih z razvito trombocitopenijo ali zmanjšanju števila trombocitov za več kot 50%. Od 5 dni heparina zadostuje za zdravljenje venske tromboze in večina bolnikov začne prejemali peroralne antikoagulante hkrati s sprejemom heparina, heparin taksa običajno poteka varno. Nizkotemperaturni heparin (LMWH) je manj imunogen od nefrakcioniranega heparina. Vendar LMWH ne uporabljajo v heparinom izzvano trombocitopenijo, saj ima večina protitelesa navzkrižno reaktivnost z LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negativna sepsa

Gram-negativna sepsa pogosto povzroča ne-imunsko trombocitopenijo, kar ustreza resnosti okužbe. Vzročna trombocitopenija lahko veliko dejavnikov: diseminirano intravaskularno koagulacijo, tvorba imunskih kompleksov, ki lahko medsebojno delujejo z trombocitov, aktivacija komplementa in odlaganja trombocitov na poškodovani endotelijske površine.

Okužba s HIV

Bolniki, okuženi z virusom HIV, lahko razvijejo imunsko trombocitopenijo, podobno kot ITP, razen za povezovanje z virusom HIV. Število trombocitov se lahko poveča glukokortikoidi, z uporabo katere se pogosto ne da dokler število trombocitov pade pod 20.000 / ul, saj lahko ti pripravki nadalje zmanjšajo imunost. Po uporabi protivirusnih zdravil se število trombocitov navadno poveča.

Patogeneza trombocitopenije

Patogeneza trombocitopenija leži bodisi v sistemu patologija hemopoetičnih in zmanjša nastajanje trombocitov celice mieloidne kostnega mozga (megakariocitov) ali dosti gemodiereza in povečano uničenje trombocitov (fagocitozo) ali patologij in sekvestracijo trombocitov v zamudo vranice.

V kostnem mozgu zdravih ljudi, ki dnevno proizvaja povprečno 10 ¹¹ trombocitov, vendar ne vsi od njih so v obtoku v sistemski krvni obtok: backup trombociti so shranjeni v vranici in sprosti, ko je to potrebno.

Če pacientov pregled ne razkrije bolezni, ki so povzročile zmanjšanje števila trombocitov, se naredi diagnoza trombocitopenije neznane geneze ali idiopatske trombocitopenije. Toda to ne pomeni, da je patologija nastala "tako kot".

Trombocitopenija, povezana z zmanjšanjem proizvodnje trombocitov, se razvije s pomanjkanjem vitaminov B12 in B9 (folna kislina) in aplastične anemije v telesu.

Levkopenija in trombocitopenija kombinaciji z motnjami delovanja kostnega mozga, povezanih z levkemijo, limfosarkom, metastatskim rakom drugih organov. Zaviranje produkcije trombocitov lahko posledica strukturnih sprememb v hematopoetskih izvornih celic kostnega mozga (tako imenovani mielodisplastičnega sindroma), prirojeno hipoplazija hematopoeze (Fanconijeve sindrom), mielofibroza megakariotsitozom ali kostnega mozga.

Preberite tudi - Vzroki za trombocitopenijo

Simptomi trombocitopenije

Motnje trombocitov privedejo do tipičnega vzorca krvavitve v obliki več petehije na koži, običajno bolj na nogah; razpršene majhne ekhimoze v krajih lahkih poškodb; sluznica krvavitev (krvavitev iz nosu, krvavitev v prebavilih in urogenitalnega trakta, vaginalne krvavitve), huda krvavitev po operaciji. Huda krvavitev v prebavnem traktu in centralnem živčnem sistemu lahko ogrozi življenje. Vendar krvavitev simptomi izraženi v tkivo (npr globoko visceralne hematom ali hemarthrosis) atipičnim za patologije trombocitov in dobijo sekundarne motnje hemostazo (npr hemofilijo).

Avtoimunska trombocitopenija

Patogeneza izpada električne energije je razdeljen na trombocitih imunski in neimunski. In se šteje najpogostejša avtoimunska trombocitopenija. Seznam imunskih patologij, v katerih se kaže, vključuje: idiopatsko trombocitopenijo (imunska trombocitopenična purpura ali trombocitopenična bolezni purpura ), sistemski eritematozni lupus, sindromi Sharpe ali Sjogrenov, antifosfolipidni sindrom, itd Vsi ti pogoji je skupno, da telo proizvaja protitelesa, ki napada sama. Zdrave celice, vključno s trombociti.

Treba je opozoriti, da je v stiku s protitelesom nosečnic z imunskim trombocitopenična purpura pri plodu pretok krvi v otroka v obdobju novorojenčka odkritih prehodna trombocitopenija.

Po nekaterih poročilih je v skoraj 60% primerov mogoče odkriti protitelesa proti trombocitom (njihovi membranski glikoproteini). Protitelesa imata imunoglobulin G (IgG), zato trombociti postanejo bolj dovzetni za povečano fagocitozo s splenskimi makrofagi.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Vročinska trombocitopenija

Mnoge nenormalnosti in njihov rezultat - kronična trombocitopenija - imajo genetsko patogenezo. Stimulira megakariocitov sintetiziran v jetrih trombopoetin proteina kodiranega na kromosomu 3p27 in je odgovoren za vpliv trombopoetina na določen receptorja proteina, ki ga kodira genski C-MPL.

Kot je bilo predlagano, prirojeno trombocitopenije (zlasti amegakariotsitarnaya trombocitopenije) in dedne trombocitopenije (v familiarna aplastične anemije, Wiskott-Aldrich sindroma, Hegglina-Mey et al.) Je povezana z mutacijo ene od teh genov. Na primer, dedna gen-mutanta oblike nenehno aktivira trombopoetin receptorja, ki povzroča hyperproduction nenormalne megakariocitov, mogli da se tvori zadostno količino trombocitov.

Povprečna življenjska doba krožečih trombocitov je 7-10 dni, njihov celični cikel pa ureja protinoptotična proteinska membrana BCL-XL, ki jo kodira BCL2L1 gen. Načeloma je funkcija BCL-XL zaščititi celice pred poškodbami in povzročiti apoptozo (smrt), vendar se je izkazalo, da ko je gen mutiran, deluje kot aktivator apoptotičnih procesov. Zato se uničenje trombocitov lahko zgodi hitreje kot njihovo tvorbo.

Toda dedna členitev trombocitopenija značilnost je hemoragične nagnjenostjo (trombastenii Glantsmana) Bernard-Soulier sindroma, ima drugačno patogenezo. Zaradi genskega defekta opazimo trombocitopenije pri dojenčkih, povezanih z motnjami trombocitov strukturo, ki jih na "lepilo" možnost za tvorbo krvnih strdkov, potreben za zaustavitev krvavitve prikrajša. Poleg tega se takšne slabše trombocite pospešeno odstranijo v vranici.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundarna trombocitopenija

Mimogrede, o vranici. Splenomegalija - poveča velikost vranice - razvijanje različnih razlogov (zaradi jetrnih patologij, infekcij, hemolitična anemija, obstrukcije jetrne vene, infiltracijo tumorskih celic levkemije in limfomi, itd), kar vodi k temu, da lahko zakasnili na tretjino celotne mase trombocitov. Posledica tega je kronična motnja krvnega sistema, ki se diagnosticira kot simptomatska ali sekundarna trombocitopenija. S povečanjem tega organa v mnogih primerih je splenektomija s trombocitopenijo ali, preprosto, odstranili vranico za trombocitopenijo.

Kronična trombocitopenijo se lahko pojavijo tudi zaradi gipersplenicheskogo sindrom, s čimer je mišljen vranica hyperfunction, kakor tudi predčasno in prehitro uničenje rdečih krvnih celic, ki jih fagociti njo. Hiperplenizem je sekundarni po naravi in najpogosteje zaradi malarije, tuberkuloze, revmatoidnega artritisa ali tumorja. Torej, v resnici sekundarna trombocitopenija postane zaplet teh bolezni.

Sekundarni trombocitopenija povezani s sistemsko bakterijskimi ali virusnimi infekcijami: virus Epstein-Barr, virus HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitisa, virusa varicella-zoster (povzročitelj norice) ali rubivirusom (povzroča rdečk).

Pri izpostavljenosti telesa (neposredno na kostnem mozgu in njegovih mieloičnih celicah) ionizirajočega sevanja in uporabi velikih količin alkohola se lahko razvije sekundarna akutna trombocitopenija.

Trombocitopenija pri otrocih

Glede na raziskavo je v drugem trimesečju nosečnosti število trombocitov v plodu večje od 150 tisoč / mkl. Trombocitopenija pri novorojenčkih je prisotna po 1-5% rojstev, huda trombocitopenija (če je število trombocitov manj kot 50 tisoč / l), se pojavlja v 0,1-0,5% primerov. V tem primeru je precejšen delež dojenčkov s to patologijo rojen prezgodaj ali placentna insuficienca ali hipoksija fetusa. U15-20% novorojenčkov je trombocitopenija aloimunična - kot rezultat prejemanja protiteles proti materinima proti trombocitom.

Druge vzroke trombocitopenije neonatologi zdi genetskih okvar megakariocitov kostnega mozga, prirojene avtoimunskih bolezni, prisotnost okužb in diseminirano intravaskularno koagulacijo (diseminirano intravaskularno koagulacijo).

V večini primerov, trombocitopenija pri starejših otrocih je simptomatsko, in med možnimi patogeni opazovanih glive, bakterije in virusi, kot so citomegalovirusom, toksoplazmoza, virus rdečk ali ošpice. Posebno pogosto se pojavi akutna trombocitopenija z glivično ali gramsko negativno bakterijsko okužbo.

Cepljenja za trombocitopenija otroke storiti previdno in v hujših oblikah cepljenje preprečevanje bolezni z aplikacijami za vbrizgavanje in dermalnih (s Reckanje kože) je lahko kontraindicirana.

Za več podrobnosti glejte - Trombocitopenija pri otrocih, kot tudi - Trombocitopenična purpura pri otrocih

Trombocitopenija v nosečnosti

Trombocitopenija med nosečnostjo lahko povzroči veliko vzrokov. Vendar pa je treba upoštevati, da se povprečno število trombocitov med nosečnostjo zmanjša (do 215 tisoč / μl), kar je normalno.

Prvič, noseča sprememba trombocitov povezana z hypervolemia - fiziološkim povečanje volumna krvi (povprečno 45%). Po drugi strani je poraba trombocitov v tem obdobju povečala in megakariocitov kostnega mozga dobimo ne le trombocite ampak tudi bistveno večjo tromboksana A2, agregacije trombocitov, potrebne za koagulaciji (strjevanju) krvi.

Poleg tega, a-granule trombocitov nosečih intenzivno sintetiziramo glikoproten dimerni PDGF - trombocitov izveden rastni faktor, ki regulira rast, delitev in diferenciacijo celic in tako igra ključno vlogo pri nastanku krvnih žil (vključno ploda).

Kot ugotavljajo babice, se pri približno 5% nosečnosti z normalnim potekom gestacije opazi asimptomatska trombocitopenija; v 65-70% primerov je trombocitopenija neznane geneze. 7,6% nosečnic ima zmerno stopnjo trombocitopenije, 15-21% žensk s preeklampsijo in gestozo pa povzroči hudo trombocitopenijo med nosečnostjo.

Klasifikacija trombocitopenije

Razlog	Pogoji
Motnje tvorbe trombocitov Redukcija ali odsotnost megakariocitov v kostnem mozgu. Zmanjšana proizvodnja trombocitov kljub prisotnosti megakariocitov v kostnem mozgu	Leukemija, aplastična anemija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija (pri nekaterih bolnikih), mielosupresivna zdravila. Trombocitopenija, ki jo povzroča alkohol, trombocitopenija v megaloblastični anemiji, trombocitopenija, povezana s HIV, mielodisplastični sindrom
Sequestration of trombocitov v razširjeni vranici	Ciroza s kongestivno splenomegalijo, mielofibroza z mieloidno metaplazijo, Gaucherjeva bolezen
Povečano uničenje trombocitov ali imunsko uničenje trombocitov	Idiopatska trombocitopenična purpura, s HIV povezane trombocitopenija, po transfuzijo purpura, trombocitopenija z zdravili povzročene, neonatalna alloimmune trombocitopenija, vezivnega tkiva, limfoproliferativne bolezni
Uničenje, ki ga ne povzročajo imunski mehanizmi	Diseminirana intravaskularna koagulacija, trombotična trombocitopenična purpura, hemolitično-uremični sindrom, trombocitopenija pri akutnem respiratornem distresnem sindromu
Reja	Masivne krvne transfuzije ali izmenjalne transfuzije (izguba sposobnosti preživetja trombocitov v shranjeni krvi)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocitopenija zaradi sekvestracije v vranici

Povečana sekvestracija trombocitov v vranici se pojavi z različnimi boleznimi, ki jih spremlja splenomegalija. Pojavlja se pri bolnikih s kongestivno splenomegalijo, ki jo povzroča daljnosežna ciroza. Število trombocitov je običajno večje od 30.000 μl, dokler bolezen, ki povzroča splenomegalijo, povzroči motnje v proizvodnji trombocitov (npr. Mielofibroza z mieloidno metaplazijo). Pod stresom se trombociti sproščajo iz vranice po izpostavitvi adrenalinu. Zato trombocitopenija, ki jo povzroča le sekvestracija trombocitov v vranici, ne povzroči večje krvavitve. Splenektomija normalizira trombocitopenijo, vendar njeno vedenje ni prikazano, dokler ni huda trombocitopenija, dodatno zaradi okvarjene hematopoeze.

Trombocitopenija zdravila

Zdravil ali drog povzročene trombocitopenije zaradi dejstva, da lahko veliko skupnih farmakološkimi sredstvi vplivajo na krvni sistem, in nekaj - za zatiranje proizvodnje megakariocitov v kostnem mozgu.

Štetje vsebuje zdravila, ki povzročajo trombocitopenija je obsežna in vključuje antibiotike in sulfonamide analgetiki in NSAID, tiazidni diuretiki in droge protiepilepticheskie osnovi valproinske kisline. Prehodna, tj prehodna trombocitopenija lahko povzroči interferoni, kot tudi inhibitorji protonske črpalke (uporabljajo pri zdravljenju razjed želodca in dvanajstnika).

Trombocitopenija po kemoterapiji je tudi stranski učinek zdravil proti raku, citostatiki (metotreksat, karboplatin, itd) zaradi depresije funkcij, ki so organe in mielotoksičnimi učinke na kostnem mozgu.

A-heparinom inducirano trombocitopenijo razvije zaradi ki se uporablja za zdravljenje in profilakso globoke venske tromboze in pljučne embolije, heparina je antikoagulant neposreden učinek, to zmanjšuje in zavira trombocitov strjevanja združevanje krvi. Heparin je prepoznavni avtoimunska reakcija, ki se kaže v aktivacijo trombocitov faktor 4 (citokin proteina PF4), ki se sprošča iz a-granul aktiviranih trombocitov in se veže na heparin nevtralizirati njegov vpliv na endotelija krvnih žil.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Stopnje trombocitopenije

Treba je opozoriti, da je število trombocitov od 150.000 / μL do 450.000 / μL normalno; in obstajata dve patologij, povezanih s trombociti: obravnavane v tej publikaciji trombocitopenijo in trombocitemijo, kjer je število trombocitov presega fiziološki standarda. Trombocitoza ima dve obliki: reaktivna in sekundarna trombocitemija. Reaktivno obliko se lahko razvije po odstranitvi vranice.

Stopnja trombocitopenije se razlikuje od blagih do hudih. Zmerno stopnjo je kroženje trombocitov 100.000 / μL; pri zmerno hudi - 50-100 tisoč / mkl; pri hudi - pod 50 tisoč / mkl.
Po Hematološke, nižji trombocitov v krvi, je resnejši simptomi trombocitopenije. Blaga patologija lahko brez vadbe in na zmerno na koži (predvsem v nogah), izpuščaj s trombocitopenijo - spot modrice (petehije), rdeče ali vijolično.

Če je število trombocitov pod 10-20.000 / μl. Spontana tvorba hematoma (purpura), krvavitev iz nosu in dlesni.

Akutna trombocitopenija je pogosto posledica nalezljivih bolezni in ima spontano resolucijo v dveh mesecih. Kronična imunska trombocitopenija traja dlje kot šest mesecev in pogosto njen specifični vzrok ostane nepojasnjen (trombocitopenija neznanega geneza).

Kadar lahko zelo huda trombocitopenija (. S trombocitov <5000 / mm) huda usodne zaplete, subarahnoidno ali možganska krvavitev, gastrointestinalnih ali druge notranje krvavitve.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnoza trombocitopenije

Pri bolnikih s prisotnostjo petehije in krvavitve sluznice se sumi na patologijo trombocitov. Splošno krvno sliko se opravi s trombocitom, študijo hemostaze in raztrganine periferne krvi. Povečano število trombocitov in trombocitopenije se določi s štetjem števila trombocitov; Preskusi koagulograma so ponavadi normalni, če hkrati ni koagulopatije. Pri normalnih vrednostih splošne krvne preiskave, števila trombocitov, MHO in normalnega ali rahlo podaljšanega TTV se lahko sumi na prisotnost disfunkcije trombocitov.

Pri bolnikih, ki imajo trombocitopenijo, lahko moškost periferne krvi kaže možen vzrok za to. Če obstajajo druge motnje v brisu kot trombocitopenija, kot je prisotnost rdečih krvnih celic v krvavi in mladih levkocitov, je indicirano aspiracijo kostnega mozga.

Periferna kri s trombocitopeničnimi boleznimi

Sprememba krvi	Pogoji
Normalne rdečih krvnih celic in levkocitov	Idiopatska trombocitopenična purpura, trombocitopenija noseči, s HIV povezane trombocitopenija, trombocitopenije povzročene z zdravili, po transfuzijo purpura
Razdrobljenost eritrocitov	Trombotična trombocitopenična purpura, hemolitično-uremični sindrom, preeklampsija z ICE, metastatski karcinom
Nenormalni levkociti	Nezrele celice ali veliko število zrelih limfocitov pri levkemiji. Nizko število granulocitov v aplastični anemiji. Hipersegmentirani granulociti v megaloblastni anemiji
Velike ploščice (podobne velikosti kot eritrociti)	Bernard-Soulierov sindrom in druge prirojene trombocitopenije
Anomalije eritrocitov, nukleirani eritrociti, nezrelih granulocitov	Myelodysplasia

Študija aspirata kostnega mozga omogoča oceno števila in videza megakariocitov ter lahko tudi ugotovi druge vzroke pomanjkanja hemopoeze v kostnem mozgu. Če v mielogramu ni nobenih nepravilnosti, vendar je splenomegalija, najverjetnejši vzrok trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranici; če sta kostni mozeg in velikost vranice normalna, je najverjetnejši vzrok trombocitopenije povečano uničenje. Vendar pa opredelitev protiteles proti antitrombocitom ni bistvenega kliničnega pomena. Preskus s HIV se izvaja pri bolnikih s sumom okužbe z virusom HIV.

Bolniki z trombocitov disfunkcijo in prisotnosti dolgo zgodovino prekomerne krvavitve po puljenju zob in drugih kirurških posegov ali z blagim modrice izobraževanja obstaja razlog za sum prirojeno patologijo. V tem primeru je treba določiti antigen in aktivnost von Willebrandovega faktorja. Če pri prisotnosti prirojene patologije ni nobenega dvoma, se ne opravijo nadaljnji testi.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Zdravljenje trombocitopenije

Bolniki s trombocitopenijo ali trombocitov disfunkcija drog se je treba izogniti, ki lahko motijo delovanje krvnih ploščic, zlasti aspirin in drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil. Bolniki lahko potrebujejo transfuzijo trombocitov, vendar le v določenih situacijah. Zdravljenje s profilaktičnimi transfuzijami se redko uporablja, saj so ponavljajoče se transfuzije neučinkovite zaradi nastajanja antiagregativnih alo-protiteles. Ko ploščic disfunkcije ali trombocitopenija zaradi napake transfuzijo izdelka trombocitov povzročena dodeljena na aktivno krvavitvijo ali hudo trombocitopenijo (npr vključno trombocitov <10.000 / ul). Ko je trombocitopenija zaradi uničenja trombocitov transfundiranih predpisana samo v življenjsko nevarne krvavitve ali krvavitve v osrednjem živčevju.

V sodobni hematologiji se izvaja etiološka obdelava trombocitopenije, ob upoštevanju resnosti bolezni in vzrokov njenega pojava.

Praksa je uvedba kortikosteroidov, ki zavirajo imunski sistem in blokirajo protitelesa trombocitov. Prednizolon v trombocitopeniji avtoimunske narave (znotraj ali injektivno) se uporablja za blago do zmerno trombocitopenijo; Vendar pa je po zmanjšanju odmerka ali prekinitvi zdravljenja 60-90% bolnikov relapsov.

Litijev karbonat ali folna kislina v trombocitopeniji se lahko uporablja za stimulacijo trombocitov pri kostnem mozgu. Bolniki z idiopatska trombocitopenična uporabijo predpisovalci plazmafereze in imunosupresivno dejanje (azatioprin, mikofenolat mofetil, itd).

Kronična idiopatska trombocitopenija, zlasti kadar recidivov pri bolnikih s splenektomijo, Romiplostima obdelamo priprave za vbrizgavanje, ki je trombopoetin receptorski agonist stimulira trombocitov proizvodnje.

Diccinin s trombocitopenijo (tablete in raztopino za injiciranje) se lahko uporablja za zdravljenje kapilarne krvavitve, ker je zdravilo hemostatične skupine. Njegov hemostatski učinek temelji na lokalni aktivaciji tkivnega faktorja koagulacije krvi III (tromboplastin).

Ascorutin, Couantil in Sodecor pri trombocitopeniji

Teh treh zdravil niso ločeno izolirani. Zapleteni vitamini, antioksidanti -askorbinovoy kislina in rutin - je Ascorutin za trombocitopenijo, ki niso navedene v seznamu priporočenih zdravil, čeprav ima angioprotektornoy lastnosti, to povečuje tesnost manjših plovil. Ascorutinum običajno uporabljajo pri zdravljenju tromboflebitisa in krčne žile in kronične venske insuficience, ki imajo hipertenzijo mikroangiopatije, povečana prepustnost kapilar s hemoragične diateza. Rutin zagotavlja bolj dragocen učinek askorbinske kisline, po drugi strani pa zmanjšuje agregacijo trombocitov in preprečuje koagulacijo krvi.

Razširjeno je, da se lahko Quarantil v trombocitopeniji uporablja za "obnavljanje imunosti", preprečevanje nastajanja trombov in odpravljanje motenj krvnega obtoka. Vendar pa to zdravilo nima nobene zveze z imuniteto. Curantil je angioprotektivno sredstvo, ki se uporablja za preprečevanje krvnih strdkov in aktiviranje periferne cirkulacije. Antitrombotični učinek zdravila je, da poveča sposobnost prostaglandina E1 (PgE1) za zaviranje agregacije trombocitov. Med njene neželene učinke so trombocitopenija in povečana krvavitev.

Nekatera spletna mesta prav tako poročajo, da je mogoče normalizirati raven trombocitov z uporabo Natekor tinkture pri trombocitopeniji. Voda-alkoholna raztopina vsebuje izvlečke korenin in korenin elekampana; korenine regrat, sladkega korena in ingverja; plodovi morski bučk; pinjole, kot tudi cimetovo lubje, kardamom in koriandrsko seme, nageljni brsti.

Farmakodinamika rastlinskega izvora, pomeni, da se ne prikazuje, vendar v skladu z uradnim opisom, pripravo (citirano dobesedno): "protivnetno, tonik učinek, povečuje nespecifično odpornost organizma, pripomore k duševno in telesno zmogljivost." To pomeni, da uporaba Sodecorja pri trombocitopeniji ni beseda.

Kako delujejo komponente tinkture? Devyasil se uporablja kot ekspectorant, antimikrobni, diuretični, holeretični in antihelminski. Korenastega regrata se uporablja za bolezni prebavil in zaprtje. Korenček sladkega korena (sladkarije) se uporablja za suh kašelj, pa tudi kot antacid za gastritis in diuretik za cistitis.

Cimet je koristen za prehlad in slabost; kardamom ima toničen učinek, povečuje pa tudi izločanje želodčnega soka in pomaga pri napenjanju. Ingver je zelo koristen, katerega koren je vključen v Sodecor, vendar s trombocitopenijo ingver ne pomaga, ker zmanjšuje strjevanje krvi. Seme koriandra, ki vsebujejo flavonoidni rutozid, delujejo podobno.

Alternativna sredstva za trombocitopenijo

Obstajajo nekatera alternativna zdravila za trombocitopenijo. Torej, mast morskih psov je alternativa za trombocitopenijo v skandinavskih državah, kjer se prodaja v lekarnah v obliki kapsul (vzemite 4-5 kapsul dnevno za mesec). Pri nas z uspehom lahko nadomestijo običajno olje za jetra, ki vsebuje tudi večkrat nenasičene maščobne kisline (ω-3) - na 1-2 kapsul na dan.

Priporočljivo je, da se v primeru trombocitopenije, na žlici dvakrat na dan, uporablja sezamovo olje, ki se iztisne iz surovega. Trdijo, da ima to olje lastnosti, ki povečujejo raven trombocitov. Očitno je, da je možno zaradi vsebnosti polinenasičenih maščob (vključno z co-9), folno kislino (25%) in vitamina K (22%), kot tudi amino kisline, kot so L-arginin, levcin, alanin, valin in drugi. Agregati, te biološko aktivne snovi spodbujajo normalno metabolizem in širjenje tkiv kostnega mozga in s tem spodbujajo hemopoezo.

Tudi fitoterapevti priporočajo zeliščno zdravljenje trombocitopenije, kot je podrobneje navedeno v ločeni publikaciji - Zdravljenje trombocitopenije

[61], [62], [63], [64], [65]

Dieta s trombocitopenijo

Posebna dieta trombocitopenije ne zahteva, vendar je treba s trombocitopenijo organizirati pravilno prehrano. Kaj to pomeni?

Dovolj je, da v vašo prehrano uvažate več sadja in zelenjave, še posebej zelene: zelje, zelena solata, peteršilj, čebula, laminarija. Vsebujejo klorofil in zato veliko vitamina K.

Koristni izdelki za trombocitopenijo: rastlinska olja; mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščobe (ki vsebujejo kalcij, ki deluje skupaj z vitaminom K); mandlji in suhe fige; pomaranče in pomarančni sok (imajo dovolj vitamina B9); žita, graha, leča in fižola v zrnju (vir rastlinskih beljakovin); morski sadeži in pesa (bogati s cinkom).

Neželeni izdelki v trombocitopeniji vključujejo beli riž, beli sladkor, pa tudi živila, ki vsebujejo malo hranil, prispevajo k debelosti in telesu ne dajejo vitaminov in mineralov. In, seveda, alkohol je treba izključiti.

[66], [67], [68], [69], [70]

Preprečevanje trombocitopenije

Posebnih metod preprečevanja trombocitopenije ne obstajajo. Ne pozabite na pomen vitaminov (o katerih smo govorili zgoraj).

Toda v prisotnosti te patologije zdravniki priporočajo, da se pri vsakodnevnem življenju in delu pri uporabi vsega, kar lahko poškoduje. Moški se morajo bolje obriti z električnim brivnikom in se izogibati kontaktnim športom in drugim aktivnostim, ki lahko povzročijo poškodbe. Otroci z nizko koncentracijo trombocitov v krvi zahtevajo posebno pozornost.

Napoved

Napoved trombocitopenije je odvisna od osnovnega vzroka in napredovanja bolezni.

[71], [72]