Epispadija in ekstrofija mehurja: pregled informacij

Nenormalnosti Skupina "ecstrophy epispadias" so kombinacija številnih napak, združeni enojni etiologija in ventralno površino napaka vsaj del mehurja in sečnice. To opredelitev sta Gerhardt in Jeffe leta 1996 predlagala. Manifestacije anomalij segajo od kloakalne eksstrofije do epikadapije. Klasična eksstrofija mehurja se izraža v odsotnosti sprednje stene spodnje polovice trebuha in sprednje stene. Ta bolezen je v kombinaciji s epispadias in odmika sramne zrasti, pogosto s hkratno nerazvitosti testisov, kriptohidizem, aplazijo enega ali dveh pećini teles, hipoplazija prostate pri moških in različne anomalije genitalij pri dekletih. Ta anomalija je najpogosteje opredeljena kot kompleks "eksistrofije epifadije", vključno s takimi patološkimi stanji:

• epispadia;
• delna eksstrofija;
• klasična eksstrofija;
• ekstrofiya kloaki;
• variante eksstrofije.

Formalno je prvič podrobno opisala eksstrofijo kot prirojeno malformacijo leta 1597 s strani Grafenberga, čeprav so bile sklice na to anomalijo ugotovljene na asirskih tablicah, ki so bile izdelane 2 tisoč let pred našim štetjem. Prvi poskusi takojšnjega zdravljenja napake so bili izvedeni sredi 19. Stoletja. Kirurgi ustvariti normalno anastomozo med mehurja in sigmoidno kolona, vendar le v posameznih bolnikih lahko učinkovito usmerja urin v danko in hkrati skriti okvar sprednjo trebušno steno. Eden od prvih uspešnih operacij je izvedla Eyrs: uspel je skriti golo sluznico in zmanjšati bolečino, povezano z njenim draženjem. Trendelenburg leta 1906 je poskušal zapreti mehur, izvedbo cistektomije v kombinaciji z antirefluksom Uregerosigmogomie.

1942 Young je poročal o prvem uspehu - zadržanju urina s pomočjo plastike mehurja. Druga faza Šejk mehurja bil oblikovan v cev, in punca ostala suha 3 ure. Vendar pa lahko do 50-ih letih prejšnjega stoletja, večina kirurgi raje uporablja korekcijski extrophy izrezu mehurja in črevesa navijanj čez noč.

Schulz je poročal o dvostranski aliac osteotomiji v kombinaciji s plastjo mehurja leta 1954. Teden po odstranitvi katetra iz mehurja je dekle začelo zadrževati urin. Tako približevanje kosti z dvostransko dvostransko aliacno osteotomijo zagotavlja boljšo funkcijo zadrževalnega mehanizma urina, ki vključuje mišice urogenitalne diafragme. Kasneje je postala plastika mehurja pogostejša, zlasti po tem, ko je po preusmeritvi urina v črevesje prišlo do velikega števila poročil ponavljajočega se pielonefritisa in progresivne kronične ledvične odpovedi. Vendar pa je vzpostavitev mehanizma za sprejemljivo retencijo urina pri bolnikih z izlivom mehurja še vedno zelo težka naloga.

V zadnjih desetletjih je bila faza rekonstrukcije široko uporabljena. Plastika v prvih dneh po rojstvu otroka olajša zmanjšanje kosti brez osteotomije in zmanjša displastične spremembe sluznice. Pri 1-2-year-olds, pri popravljanju epispadias, je sečnica plastična in penis je poravnan. Ti postopki omogočajo rast mehurja, ki je potrebna za plastičnost vratu. Rekonstrukcija materničnega vratu v kombinaciji s presaditvijo antirefluksa ureterjev v detrusorsko dno poveča volumen mehurja in na koncu zdravljenja bolniki običajno obdržijo urin.

Grady in Mitchell sta leta 1999 predlagala kombinacijo primarne plastike s plastiko penisa in sečnice pri novorojenčku. Vendar pa se ta tehnika zaradi velikega povečanja obsega in trajanja operacije ni pogosto uporabljala.

Tako sodobna stopnja zdravljenja kompleksa "epifadijske eksstrofije" povezuje z željo kirurgov, da zagotovijo sprejemljivo zadrževanje urina in nastanek normalnih spolnih organov, ne da bi pri tem ogrozili ledvične in spolne funkcije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Pogostost eksstrofije znaša od 1 do 10.000 do 1 pri 50.000 novorojenčkih. Prisotnost exstrofije pri enem od staršev poveča verjetnost njenega pojava pri otrocih. Po povzetih statističnih podatkih se v 2500 bratih in sestre pojavijo 9 primerov eksstrofije, pri otrocih z anomalijo pa je 3,6%. Od 215 otrok, rojenih staršem z exstrofijo, jih je tri podedovalo (1 otrok za 70 novorojenčkov).

Po drugih podatkih je od 102 bolnikov nima staršev ali posledično svojih otrok s to anomalijo. Razlogi za razlike v podatkih niso jasni. Vendar pa se zdi, da je tveganje, da bi imel otrok z exstrofijo v družinah, v katerih ima nekdo to anomalijo, okoli 3%. Razmerje klasične eksstrofije pri dečkih in deklicah je 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]