Cavernoma možganov

Nenormalne možganske žilne mase sodijo med cerebrovaskularne bolezni in ena izmed njih je možganski kavernom.

Obstaja več alternativnih imen za ta kavernozni skupek nenormalnih krvnih žil, ki je kavernom (iz latinščine caverna - jama, votlina): kavernozni angiom (tj. žilni tumor), kavernozni hemangiom (tumor iz krvnih žil), venska malformacija ali možganska kavernoza malformacija (iz latinščine malus - slabo in formatio - tvorba).[1]

Epidemiologija

Menijo, da ima 0,4-0,8% prebivalstva cerebralni kavernom, ta patologija pa predstavlja 8-15% vseh žilnih malformacij možganov in hrbtenjače. Simptomatske malformacije predstavljajo vsaj 40-45% primerov, diagnosticirane so v starosti 40-60 let, v 25% primerov pa se kavernom odkrije pri otroku ali mladostniku.[2]

Skoraj polovica kavernoznih malformacij se odkrije po naključju: med slikanjem možganov ob obisku zdravnika z nevrološkimi težavami.[3]

Vzroki Kavernomi možganov

Kateri so vzroki za to vrsto cerebralne žilne tvorbe? Njena etiologija je povezana z intrauterino motnjo tvorbe endotelija, ki obdaja notranjo površino krvnih žil, ki je posledica specifičnih mutacij ali izbrisov določenih genov.

Tako imenovane družinske oblike kavernoma predstavljajo 30-50 % vseh primerov, povezani geni, ki kodirajo proteine, ki medsebojno delujejo na stičišču endotelijskih celic, vključujejo: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na primer, mutacije v genu CCM3, ki se lahko dedujejo po avtosomno prevladujočem vzorcu, naj bi bile vnaprej določene pri nastanku kavernomov v možganih in hrbtenjači, kar se v otroštvu kaže z večkratnimi možganskimi krvavitvami.

Multipli kavernomi se pojavijo v 15-20% primerov, diagnosticirani kot multipla kavernomatoza - s pojavom simptomov v zgodnejši starosti s povečanim tveganjem za krvavitev.

Lahko pa se kavernomi razvijejo tudi sporadično (nastanek de novo) – brez jasno definiranih vzrokov. V nekaterih primerih so povezani z ionizirajočim sevanjem, na primer pri otroški radioterapiji možganov.[4]

Strokovnjaki upoštevajo tudi dejstvo, da se pri pomembnem deležu bolnikov pojav cerebralnega kavernoma pojavi ob prisotnosti takšne prirojene malformacije, kot je venska razvojna anomalija (DVA) - venski angiom možganov, saj se vse sporadične kavernozne mase oblikujejo v bližini možganov. Nenormalna vena.[5]

Velikost možganskega kavernoma se lahko razlikuje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Najpogosteje je lokaliziran v supratentorialnem območju (v možganih), lahko ga najdemo v beli snovi ali ob možganski skorji, v 20% primerov pa se anomalija nahaja v infratentorialnem območju - v malih možganih in coni. Zadnje lobanjske jame. Ista vaskularna malformacija se lahko oblikuje v hrbtenjači - kavernoma hrbtenjače.

Glej tudi - Kavernozni angiom

Patogeneza

Raziskovalci nadaljujejo z pojasnjevanjem patogeneze - molekularnih mehanizmov cerebralnih žilnih malformacij.

Čeprav se kavernom lahko poveča, ni rakavi tumor, temveč benigna vaskularna masa - vrsta venske malformacije brez hiperplazije endoteliocitov (endotelijskih celic).

Histološko so kavernomi okrogle/ovalne tvorbe brez kapsul, sestavljene iz nepravilno razširjenih tankostenskih kapilaram podobnih žil z votlinami, obloženimi z endotelijem (brez vlaken v medceličnem matriksu).

V teh tumorjih podobnih tvorbah, ki izgledajo kot majhne maline ali murve, ni možganskega tkiva ali intenzivnega arterijskega krvnega pretoka. Vendar pa lahko v sosednjem možganskem parenhimu opazimo trombozo, odlaganje hemosiderina, produkta razgradnje krvnega hemoglobina, in zamenjavo živčnih celic z glialnimi celicami (reaktivna glioza).

Upoštevane so različne teorije patogeneze cerebralne kavernozne malformacije - ob upoštevanju posebnosti strukture in funkcij možganskih kapilar v krvno-možganski pregradi; z možno stenozo bazalnih in zbiralnih ven zaradi razvojne venske anomalije (DVA); povečan pritisk v cerebralni kapilarni postelji; mikrokrvavitev v okoliška tkiva; in proliferacijo endoteliocitov in fibroblastov, ki izvirajo iz germinalnega mezenhima.[6]

Simptomi Kavernomi možganov

Praviloma so pri majhnih kavernomih simptomi odsotni dolgo ali vse življenje, ko pa se velikost malformacije poveča, je narava simptomatologije in njena intenzivnost odvisna od lokalizacije vaskularne tvorbe. Sem sodijo glavoboli, omotica, šibkost okončin, težave z ravnotežjem, senzorične motnje (parestezije) itd.

Strokovnjaki povezujejo parcialne napade in epileptične napade z mikrokrvavitvami v kavernomih na površini hemisfer ali režnjev možganov. In samo kavernomi možganskega debla in hrbtenjače ne povzročajo takšnih napadov. Toda med simptomi kavernozne malformacije možganskega debla so: ataksija (motnja koordinacije gibov), oslabljen mišični tonus, enostranska paraliza obraznega živca , dvojni vid.

Kavernoma v podolgovati meduli, najnižjem delu možganskega debla, lahko povzroči krče diafragme, ki so podobni neprekinjenemu kolcanju, in v nekaterih primerih disfagijo (težave pri požiranju).

Kavernoma pontinskega mostu, ki je del možganskega debla, lahko do neke mere moti prenos živčnih impulzov med skorjo malih možganov in malimi možgani ter moti delovanje jeder več lobanjskih živcev. Zaradi tega lahko klinična slika takšnega kavernoma vključuje: vestibularne težave in težave pri stoji in gibanju, ritem in sorazmernost gibov ter težave s sluhom.

Kavernom čelnega režnja ima širok spekter simptomov: od epileptičnih napadov , oslabljenih prostovoljnih in namenskih gibov (z nezmožnostjo njihove koordinacije), težav z govorom, pisanjem in abstraktnim mišljenjem do globljih kognitivnih motenj in izrazite inertnosti, pa tudi do katatonije. Nepremičnost.

Poleg epileptičnih napadov lahko kavernom desnega čelnega režnja spremljajo migrenski glavoboli, psevdodepresivni/psevdopsihopatski sindrom. Pri desničarjih lahko kavernom levega čelnega režnja povzroči apatijo, motnje govora, povezane z artikulacijo, motnje spomina in težave z logičnim razmišljanjem.

Kavernom desnega temporalnega režnja se lahko kaže z epileptičnimi napadi, motnjami govora, izgubo spomina in halucinacijami. Če ima bolnik levostranski kavernom temporalnega režnja, ima poleg epileptičnih napadov težave s prepoznavanjem in prepoznavanjem zvokov.

Med simptomi, ki se lahko kažejo s kavernomom parietalnega režnja, so senzorične motnje zgornjih okončin, astereognozija in zmanjšana sposobnost orientacije v prostoru; razvije se apraksija (težave pri izvajanju namenskih dejanj); spomin in koncentracija pozornosti se zmanjšata.

Velik cerebelarni kavernom negativno vpliva na delovanje malih možganov, kar se kaže kot vestibulo-ataktični sindrom in vpliva na sposobnost izvajanja stereotipnih in namenskih gibov. Poleg tega lahko cerebralna kavernozna malformacija te lokalizacije povzroči omotico ali slabost, tinitus ali okvaro sluha.

V primerih, ko je kavernom lokaliziran v hrbtenjači, se lahko razvije otrplost, šibkost, težave z gibanjem in občutljivostjo okončin (otrplost ali pekoč občutek), paraliza in izguba nadzora nad črevesjem in mehurjem.[7]

Zapleti in posledice

Najresnejši zaplet te možganske malformacije je intrakranialna krvavitev kavernoma - v možganske ovojnice ali subarahnoidna krvavitev - s klinično sliko kot pri hemoragični kapi. Običajno vodi do povečanja velikosti kavernoma in poslabšanja simptomov, obstaja pa tudi visoko tveganje smrti.

Najpogostejše posledice kavernoma temporalnega režnja možganov vključujejo nevropsihiatrične motnje, kot sta epileptogena encefalopatija in epilepsija temporalnega režnja .

Diagnostika Kavernomi možganov

Nemogoče je diagnosticirati cerebralni kavernom na podlagi bolnikovih simptomov. Potrebna je slikovna, torej instrumentalna diagnostika: CT in ultrazvočna encefalografija , visokoločljiva magnetna resonanca - MRI možganov, angiografija možganov in hrbtenjače .

Za določitev etiologije bolezni se lahko izvede genetsko testiranje.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnoza vključuje: cerebralno arterijsko anevrizmo in amiloidno angiopatijo; cerebralni vaskulitis; gliom, meduloblastom in druge cerebralne malignosti; primarni hemoragični tumorji (ependimom, glioblastom) in hemoragične metastaze v možganih; Hippel-Lindau bolezen .

Zdravljenje Kavernomi možganov

Treba je razumeti, da je zdravljenje kavernomov z zdravili namenjeno lajšanju obstoječih simptomov, saj ni farmakoloških sredstev za "resorpcijo" cerebralne vaskularne malformacije.

Zato so za zdravljenje glavobolov predpisana različna zdravila , antikonvulzivi - antiepileptiki - pomagajo pri nadzoru napadov napadov.

Vendar pa nimajo vsi bolniki epileptičnih napadov, ki bi jih bilo mogoče zdraviti – zaradi odpornosti na farmakološka zdravila.

Večino kavernomov zdravimo konzervativno z opazovanjem bolnikovega stanja in spremljanjem kliničnih simptomov, občasnim prikazovanjem žilne mase.

Kirurško zdravljenje se izvede, če napadov ni mogoče nadzorovati, če je prišlo do krvavitve v kavernomu in obstaja nevarnost ponovitve. Številni nevrokirurgi menijo, da je treba odstraniti de novo kavernom in rastoče malformacije.

V takih primerih se ob upoštevanju velikosti in lokacije kavernoma kirurško odstrani. In kadar lokalizacija tvorbe oteži ali nevarno nevrokirurški poseg, se uporabi stereotaktična radiokirurgija, kjer se natančno odmerjeno sevanje gama - tako imenovani gama knife - usmeri neposredno na kavernom. [8],[9]

Več informacij v gradivu - Angioma možganov

Preprečevanje

Ukrepov, ki bi preprečili nastanek te možgansko-žilne bolezni, trenutno ni.

Napoved

Prognoza glede izida bolezni je odvisna od velikosti možganske malformacije, prisotnosti simptomov in zapletov ter hitrosti in obsega njenega povečevanja.

Ali je sprejet v vojsko s kavernomom možganov ali hrbtenjače? Če se odkrije ta malformacija, potem tudi v odsotnosti simptomov prehod vojaške službe ob prisotnosti takšne patologije vzbuja dvome zdravnikov.