Cavernoma možganov

Nenormalne mase možganskih žil spadajo v cerebrovaskularne bolezni, ena od njih pa je cerebralni kaenom.

Obstaja več alternativnih imen za to kavernozno grozd nenormalnih krvnih žil, ki je kavernoma (iz latinske kavene - jame, votline): kavernozni angiom (tj. Vaskularni tumor), kavernozni hemangiom (tumor iz krvnih žil), venska malformacija ali latino-formation ali cerebralna malformacija. [1]

Epidemiologija

Verjame se, da ima 0,4-0,8% populacije cerebralni kavernoma, ta patologija pa predstavlja 8-15% vseh žilnih malformacij možganov in hrbtenjače. Simptomatske malformacije predstavljajo vsaj 40-45% primerov, diagnosticirajo jih v starosti 40-60 let, v 25% primerov pa se pri otroku ali mladostniku odkrije kavernoma. [2]

Skoraj polovico kavernoznih malformacij odkrijemo po naključju: med pregledi možganov ob obisku zdravnika z nevrološkimi pritožbami. [3]

Vzroki Kavernomi možganov

Kakšni so vzroki za to vrsto cerebralne žilne tvorbe? Njegova etiologija je povezana z intrauterino motnjo tvorbe endotelija, ki obloži notranjo površino krvnih žil, ki jih povzročajo specifične mutacije ali delecije nekaterih genov.

Tako imenovane družinske oblike kavernoma predstavljajo 30-50% vseh primerov, pripadajoči geni, ki kodirajo beljakovine, ki delujejo na stičišču endotelne celice, vključujejo: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na primer, mutacije v genu CCM3, ki jih je mogoče podedovati v avtosomno prevladujočem vzorcu, naj bi bile vnaprej določene pri tvorbi kavernoma v možganih in hrbtenjači, ki se v otroštvu manifestirajo z več cerebralnimi krvavitvami.

V 15-20% primerov se pojavi več kavernomov, ki so diagnosticirane kot večkratna kaenotatoza - z pojavom simptomov v zgodnejši dobi s povečanim tveganjem za krvavitev.

Vendar se lahko kavernami razvijajo tudi sporadično (de novo videz) - brez jasno opredeljenih vzrokov. V nekaterih primerih so povezani z ionizirajočim sevanjem, na primer pri otroški sevalni terapiji možganov. [4]

Strokovnjaki upoštevajo tudi dejstvo, da se pri pomembnem deležu bolnikov pojavlja cerebralni kaenom v prisotnosti takšne prirojene malformacije, kot je venska razvojna anomalija (DVA) - venski angiom možganov, od vseh sporadičnih kavernoznih mas v bližini abnormalne žile tvorijo bližnje vele. [5]

Velikost cerebralnega kavernoma se lahko razlikuje od nekaj milimetrov do več centimetrov. Najpogosteje je lokaliziran v supratentorial regiji (v možganih), najdemo v beli snovi ali v bližini možganske skorje, v 20% primerov pa je anomalija v infratentoričnem območju - v možganu in območju zadnjega kranialne fosse. Ista žilna malformacija se lahko nastaja v hrbtenjači - kavernoma hrbtenjače.

Glej tudi - kavernozni angiom

Patogeneza

Raziskovalci še naprej razjasnijo patogenezo - molekularni mehanizmi cerebralnih žilnih malformacij.

Čeprav se lahko kavernoma poveča, ni rakav tumor, ampak benigna vaskularna masa-A tipa venske malformacije brez hiperplazije endoteliocitov (endotelnih celic).

Histološko so kavernami tvorbe okrogle/ovalne kapsule, sestavljene iz nepravilno razširjenih tankostenskih kapilar podobnih žil z votlinami, obloženimi z endotelijem (brez vlaken v medcelični matriki).

Pri teh tumorskih masah, ki so videti kot majhna malina ali murve, ni možganskega tkiva ali intenzivnega pretoka arterijske krvi. Vendar pa lahko v sosednjem možganskem parenhimu opazimo trombozo, odlaganje hemosiderina, razpadni produkt hemoglobina v krvi in nadomestitev živčnih celic z glialnimi celicami (reaktivna glioza).

Upoštevajo se različne teorije patogeneze cerebralne kavernozne malformacije - ob upoštevanju posebnosti strukture in funkcij možganskih kapilar v krvno-možganski pregradi; z možno stenozo bazalnih in zbirajočih žil zaradi razvojne venske anomalije (DVA); povečan tlak v možganski kapilarni postelji; mikrobredinje v okoliška tkiva; in širjenje endoteliocitov in fibroblastov, ki izvirajo iz zarodnih mezenhimov. [6]

Simptomi Kavernomi možganov

Praviloma so v majhnih kavernomih simptomi odsotni dolgo ali vse življenje, ko pa se velikost malformacije poveča, sta narava simptomatologije in njene intenzivnosti odvisna od lokalizacije žilne tvorbe. Sem spadajo glavoboli, omotica, šibkost v okončinah, težave z ravnotežjem, senzorične motnje (parestezije) itd.

Strokovnjaki povezujejo delne napade in epileptične napade z mikrobrežiranjem v kavernomah na površini hemisfer ali reženj možganov. In samo možganski debli in kavernalni kavernali ne povzročajo takšnih napadov. Toda med simptomi kavernozne malformacije možganskega debla opazimo: ataksija (oslabljena koordinacija gibov), oslabljeni mišični tonus, enostranski paraliza obraza, dvojna vizija.

Kavernoma v medulli podolgovito, najnižji del možganskega stebla, lahko povzroči krče diafragme, ki spominjajo na neprekinjene kolcanje, v nekaterih primerih pa disfagije (težave pri požiranju).

Kavernoma pontinskega mostu, ki je odsek možganskega stebla, lahko do neke mere moti prenos živčnih impulzov med cerebelarno skorjo in cerebellum in moti delovanje jeder več lobanjskih živcev. Zaradi tega lahko klinična slika takšnega kaenoma vključuje: vestibularne težave in težave pri stanju in premikanju, ritma in sorazmernosti gibanj ter težav s sluhom.

Široka paleta simptomov ima kavernoma čelnega režnja: od napadov, oslabljeni prostovoljni in namenski gibi (z nezmožnostjo njihovega usklajevanja), težave z govorom, pisanjem in abstraktnim razmišljanjem do globlje kognitivne motnje in izgovarjane inercije, pa tudi do katatonične.

Poleg napadov lahko desni čelni kavernomo s čelnim režnjam spremljajo migrenski glavoboli, psevdodepresivni/psevdopsihopatski sindrom. Pri desnih ljudeh lahko levi čelni kavernoma povzroči stanje apatije, artikulacijske motnje govora, okvare spomina in težave z logičnim razmišljanjem.

Pravi časovni režnja kavernoma se lahko manifestira z epileptičnimi napadi, govornimi motnjami, izgubo spomina in halucinacijami. Če ima pacient levostranski časovni reženj, poleg epileptičnih napadov ima težave pri prepoznavanju in prepoznavanju zvokov.

Med simptomi, ki jih lahko manifestira parietalni reženj kavernoma, so senzorične motnje zgornjih okončin, astereognoza in zmanjšana sposobnost orientacije v vesolju; Razvija se apraksija (težave pri izvajanju namenskih ukrepov); Spomin in koncentracija pozornosti se zmanjšujeta.

Velika cerebelarna kavernoma negativno vpliva na cerebelarno funkcijo, ki se kaže kot vestibuloataktični sindrom in vpliva na sposobnost izvajanja stereotipnih in namenskih gibanj. Poleg tega lahko cerebralna kavernozna nepravilnosti te lokalizacije privede do omotičnosti ali slabosti, tinitusa ali okvare sluha.

V primerih, ko je kavernoma lokaliziran v hrbtenjači, otrplosti, šibkosti, težavah z gibanjem in občutljivostjo v okončinah (otrplost ali gorenje), se lahko razvijejo paraliza in izguba krmiljenja črevesja in mehurja. [7]

Zapleti in posledice

Najresnejši zaplet te možganske malformacije je intrakranialna krvavitev kavernoma-v možganske membrane ali subarahnoidna krvavitev -s klinično sliko kot pri hemoragični kapi. In običajno vodi do povečanja velikosti kavernoma in poslabšanja simptomov, vendar obstaja tudi veliko tveganje za smrt.

Najpogostejše posledice možganskega časovnega režnja kavernoma vključujejo nevropsihiatrične motnje, kot sta epileptogena encefalopatija in temporalni reženj Epilepsija.

Diagnostika Kavernomi možganov

Nemogoče je diagnosticirati cerebralnega kavernoma, ki temelji na bolnikovih simptomih. Slikanje, to je instrumentalna diagnostika: CT in ultrazvočna encefalografija, magnetno resonančno slikanje z visoko ločljivostjo-MRI možganov, angiografija možganov in hrbtenjače.

Za določitev etiologije bolezni se lahko izvede genetsko testiranje.

Diferencialna diagnoza

Diferencialne diagnoze vključujejo: cerebralno arterijsko anevrizmo in amiloidno angiopatijo; Cerebralni vaskulitis; gliom, medulloblastoma in druge cerebralne malignosti; primarni hemoragični tumorji (ependimom, glioblastom) in hemoragične metastaze v možgane; hippel-Lindau bolezen.

Zdravljenje Kavernomi možganov

Treba je razumeti, da je zdravljenje kavernomas z zdravili usmerjeno v lajšanje obstoječih simptomov, saj ni farmakoloških sredstev za "resorpcijo" možganske žilne malformacije.

Zato so predpisana različna zdravila za zdravljenje glavobolov in antikonvulzivov - antiepileptična zdravila -pomagajo pri nadzoru napadov napadov.

Vendar pa vsi bolniki nimajo epileptičnih napadov, ki jih je mogoče zdraviti - zaradi odpornosti na farmakološka zdravila.

Večino kavernamov se zdravi konzervativno z opazovanjem bolnikovega stanja in spremljanjem kliničnih simptomov, občasno vizualizirajo vaskularno maso.

Kirurško zdravljenje se izvede, če napadov ni mogoče nadzorovati, je prišlo do krvavitve kavernoma in obstaja tveganje za ponovitev. Številni nevrokirurgi menijo, da je treba odstraniti de novo kavernomo in rastoče malformacije.

V takih primerih je ob upoštevanju velikosti in lokacije kavernome kirurško reseciran. In ko lokalizacija mase otežuje nevrokirurški poseg, se uporablja stereotaktična radiokirurgija, kjer natančno odmerjeno gama sevanje - tako imenovani gama nož - usmerjeno neposredno na kaenomo. [8], [9]

Več informacij v gradivu - angiom možganov

Preprečevanje

Trenutno ni ukrepov za preprečevanje razvoja te cerebrovaskularne bolezni.

Napoved

Prognoza glede izida bolezni je odvisna od velikosti možganske malformacije, prisotnosti simptomov in zapletov ter hitrosti in obsega njene širitve.

Ali je sprejet v vojski s kavernomo možganov ali hrbtenjače? Če se odkrije ta nepravilno delovanje, potem tudi v odsotnosti simptomov prehod vojaške službe v prisotnosti takšne patologije sproža dvom o zdravnikih.