Hemipareza (hemiplegija)

Hemipareza ("centralna") - paraliza mišic ene polovice telesa kot posledica poškodbe ustreznih zgornjih motoričnih nevronov in njihovih aksonov, torej motoričnih nevronov v sprednjem centralnem girusu ali kortikospinalnem (piramidnem) traktu, običajno nad nivojem cervikalne odebelitve hrbtenjače. Hemipareza ima praviloma možganski, redko spinalni izvor.

Nevrološka diferencialna diagnoza se praviloma začne graditi ob upoštevanju glavnih kliničnih značilnosti, ki olajšajo diagnozo. Med slednjimi je koristno biti pozoren na potek bolezni in zlasti na značilnosti njenega začetka.

Hiter razvoj hemipareze je pomemben klinični znak, ki omogoča hitrejše diagnostično iskanje.

Hemipareza, ki se razvije nenadoma ali zelo hitro napreduje:

1. Možganska kap (najpogostejši vzrok).
2. Prostorsko zasedajoče lezije v možganih s potekom psevdo-možganske kapi.
3. Travmatska poškodba možganov.
4. Encefalitis.
5. Postiktalno stanje.
6. Migrena z avro (hemiplegična migrena).
7. Diabetična encefalopatija.
8. Multipla skleroza.
9. Psevdopareza.

Subakutna ali počasi razvijajoča se hemipareza:

1. Možganska kap.
2. Možganski tumor.
3. Encefalitis.
4. Multipla skleroza.
5. Atrofični kortikalni proces (Millsov sindrom).
6. Hemipareza možganskega debla ali hrbtenjače (redko): travma, tumor, absces, epiduralni hematom, demielinizacijski procesi, radiacijska mielopatija, v sliki Brown-Sequardovega sindroma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemipareza, ki se razvije nenadoma ali zelo hitro napreduje

Možganska kap

Ko zdravnik sreča bolnika z akutno hemiplegijo, običajno domneva možgansko kap. Seveda se možganske kapi ne pojavljajo le pri starejših bolnikih z arteriopatijo, temveč tudi pri mladih bolnikih. V teh redkejših primerih je treba izključiti kardiogeno embolijo ali eno od redkih bolezni, kot so fibromuskularna displazija, revmatični ali sifilitični angiitis, Sneddonov sindrom ali druge bolezni.

Najprej pa je treba ugotoviti, ali je možganska kap ishemična ali hemoragična (arterijska hipertenzija, arteriovenska malformacija, anevrizma, angiom) oziroma ali gre za vensko trombozo. Ne smemo pozabiti, da je včasih možna tudi krvavitev v tumor.

Žal ni zanesljivih metod za razlikovanje ishemičnih in hemoragičnih lezij možganske kapi, razen nevroslikovnih preiskav. Vsi drugi posredni dokazi, omenjeni v učbenikih, niso dovolj zanesljivi. Poleg tega lahko podskupino ishemične možganske kapi, ki se zdi enotna, povzročijo hemodinamske motnje zaradi ekstrakranialne arterijske stenoze, pa tudi kardiogena embolija ali arterioarterijska embolija zaradi ulceracije plakov v ekstra- ali intracerebralnih žilah ali lokalna tromboza majhne arterijske žile. Te različne vrste možganske kapi zahtevajo diferencirano zdravljenje.

Prostorske lezije v možganih s potekom, podobnim možganski kapi

Akutna hemiplegija je lahko prvi simptom možganskega tumorja, vzrok pa je običajno krvavitev v tumor ali okoliška tkiva iz hitro nastajajočih notranjih tumorskih žil z nepopolno arterijsko steno. Naraščajoči nevrološki primanjkljaj in zmanjšana zavest, skupaj s simptomi generalizirane hemisferične disfunkcije, so precej značilni za "apoplektični gliom". Nevroslikarske metode so neprecenljive pri diagnosticiranju tumorja s psevdomožganskim potekom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Travmatska poškodba možganov (TBI)

Traumatsko možgansko poškodbo spremljajo zunanji znaki travme, okoliščine, ki so povzročile travmo, pa so običajno jasne. Priporočljivo je zaslišati očividce, da se razjasnijo okoliščine poškodbe, saj je slednje mogoče, če bolnik pade med epileptičnim napadom, subarahnoidno krvavitvijo in padci zaradi drugih vzrokov.

Encefalitis

Po nekaterih publikacijah je v približno 10 % primerov začetek encefalitisa podoben kapi. Običajno hitro poslabšanje bolnikovega stanja z moteno zavestjo, refleksi prijemanja in dodatnimi simptomi, ki jih ni mogoče pripisati porečju velike arterije ali njenim vejam, zahteva nujno preiskavo. Na EEG-ju se pogosto odkrijejo difuzne motnje; metode nevrološkega slikanja v prvih nekaj dneh morda ne odkrijejo patologije; analiza cerebrospinalne tekočine pogosto razkrije manjšo pleocitozo in rahlo zvišanje ravni beljakovin ob normalni ali povišani ravni laktata.

Klinična diagnoza encefalitisa je olajšana, če se pojavi meningoencefalitis ali encefalomielitis, bolezen pa se kaže kot tipična kombinacija splošnih infekcijskih, meningealnih, splošnih možganskih in fokalnih (vključno s hemiparezo ali tetraparezo, okvaro možganskih živcev, motnjami govora, ataksičnimi ali senzoričnimi motnjami, epileptičnimi napadi) nevroloških simptomov.

V približno 50 % primerov etiologija akutnega encefalitisa ostaja nejasna.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Postiktalno stanje

Včasih epileptični napadi ostanejo neopaženi za druge, bolnik pa je lahko v komi ali zmedeni, s hemiplegijo (pri nekaterih vrstah epileptičnih napadov). Koristno je biti pozoren na grizenje jezika, prisotnost nehotenega uriniranja, vendar ti simptomi niso vedno prisotni. Koristni so tudi zaslišanje očividcev, pregled bolnikovih stvari (za iskanje antiepileptikov) in, če je mogoče, telefonski klic na bolnikov dom ali v lokalno kliniko, da se potrdi epilepsija na podlagi podatkov iz ambulantne kartice. EEG, opravljen po napadu, pogosto razkrije "epileptično" aktivnost. Delni napadi, ki za seboj pustijo prehodno hemiparezo (Toddova paraliza), se lahko razvijejo brez afazije.

Migrena z avro (hemiplegična migrena)

Pri mlajših bolnikih je pomembna alternativa zapletena migrena. To je različica migrene, pri kateri se prehodni žariščni simptomi, kot sta hemiplegija ali afazija, pojavijo pred enostranskim glavobolom in se tako kot drugi simptomi migrene periodično ponavljajo v anamnezi.

Diagnozo je relativno enostavno postaviti, če obstaja družinska in/ali osebna anamneza ponavljajočih se glavobolov. Če takšne anamneze ni, bo pregled razkril patognomonično kombinacijo simptomov, ki predstavljajo hud nevrološki primanjkljaj in žariščne nepravilnosti na EEG-ju ob normalnih rezultatih nevrološkega slikanja.

Na te simptome se je mogoče zanašati le, če je znano, da so posledica hemisferične disfunkcije. Če je prisotna bazilarna migrena (vertebrobasilarni bazen), normalni rezultati nevroslikovnih preiskav še ne izključujejo resnejše možganske motnje, pri kateri so lahko nepravilnosti EEG prav tako odsotne ali minimalne in bilateralne. V tem primeru je ultrazvočna dopplerografija vertebralnih arterij največje vrednosti, saj je pomembna stenoza ali okluzija v vertebrobazilarnem sistemu izjemno redka ob normalnih ultrazvočnih podatkih. V primeru dvoma je bolje opraviti angiografsko preiskavo kot spregledati ozdravljivo žilno lezijo.

Diabetične presnovne motnje (diabetična encefalopatija)

Sladkorna bolezen lahko povzroči akutno hemiplegijo v dveh primerih. Hemiplegijo pogosto opazimo pri neketotični hiperosmolarnosti. Na EEG-ju so zabeležene fokalne in generalizirane nepravilnosti, vendar so podatki nevrološkega slikanja in ultrazvoka normalni. Diagnoza temelji na laboratorijskih preiskavah, ki bi se morale široko uporabljati pri hemiplegiji neznane etiologije. Ustrezno zdravljenje vodi do hitre regresije simptomov. Drugi možni vzrok je hipoglikemija, ki lahko povzroči ne le epileptične napade in zmedenost, ampak včasih tudi hemiplegijo.

Multipla skleroza

Pri mladih bolnikih je treba posumiti na multiplo sklerozo, zlasti kadar se senzorimotorična hemiplegija z ataksijo pojavi akutno in je zavest popolnoma ohranjena. EEG pogosto kaže manjše nepravilnosti. Nevrološko slikanje razkrije območje zmanjšane gostote, ki ne ustreza žilnemu tkivu in običajno ni lezija, ki zavzema prostor. Evocirani potenciali (zlasti vidni in somatosenzorični) so lahko v veliko pomoč pri diagnozi multifokalnih lezij CNS. Podatki pregleda likvorja prav tako pomagajo pri diagnozi, če so parametri IgG spremenjeni, vendar je likvor lahko žal normalen med prvim(i) poslabšanjem(ji). V teh primerih se dokončna diagnoza postavi šele z naknadnim pregledom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Psevdopareza

Psihogena hemipareza (psevdopareza), ki se razvije akutno, se običajno pojavi v čustveni situaciji in jo spremljajo afektivna in vegetativna aktivacija, demonstracijske vedenjske reakcije ter drugi funkcionalno-nevrološki znaki in stigme, ki olajšajo diagnozo.

Subakutna ali počasi razvijajoča se hemipareza

Najpogosteje takšne motnje povzročijo poškodbe možganskih žil.

Razlogi za to vrsto slabosti so naslednji:

Strokes

Vaskularni procesi, kot je možganska kap, v razvoju. Najpogosteje gre za postopno napredovanje. Na ta vzrok lahko posumimo na podlagi bolnikove starosti, postopnega napredovanja, prisotnosti dejavnikov tveganja, šuma v arterijah zaradi stenoze in predhodnih žilnih epizod.

Možganski tumorji in drugi procesi, ki zasedajo prostor

Intrakranialne procese, ki zasedajo prostor, kot so tumorji ali abscesi (najpogosteje napredujejo več tednov ali mesecev), običajno spremljajo epileptični napadi. Meningiomi imajo lahko dolgotrajno epileptično anamnezo; sčasoma proces, ki zaseda prostor, povzroči povišan intrakranialni tlak, glavobol in naraščajoče duševne motnje. Kronični subduralni hematom (večinoma travmatičen, včasih potrjen z anamnezo blage travme) vedno spremljajo glavobol, duševne motnje; možni so relativno blagi nevrološki simptomi. Prisotne so patološke spremembe v cerebrospinalni tekočini. Sum na absces se pojavi v prisotnosti vira okužbe, vnetnih sprememb v krvi, kot je povečana sedimentacija eritrocitov (ESR), in hitrega napredovanja. Simptomi se lahko pojavijo nenadoma zaradi krvavitve v tumor, ki se hitro stopnjuje do hemisindroma, vendar niso podobni kapi. To je še posebej značilno za metastaze.

Encefalitis

V redkih primerih lahko akutni hemoragični herpesni encefalitis povzroči relativno hitro napredujoč (subakutni) hemisindrom (s hudimi možganskimi motnjami, epileptičnimi napadi, spremembami v cerebrospinalni tekočini), ki kmalu privede do kome.

Multipla skleroza

Hemipareza se lahko razvije v 1-2 dneh in je zelo huda. Ta slika se včasih pojavi pri mladih bolnikih in jo spremljajo vidni simptomi, kot so retrobulbarni nevritis in epizode dvojnega vida. Te simptome spremljajo motnje uriniranja; pogosto bledica vidnega diska, patološke spremembe vidnih evociranih potencialov, nistagmus, piramidni znaki; remitenten potek. V cerebrospinalni tekočini se poveča število plazemskih celic in IgG. Tako redka oblika demieelinizacije, kot je Balova koncentrična skleroza, lahko povzroči subakutni hemisindrom.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Atrofični kortikalni procesi

Lokalna unilateralna ali asimetrična kortikalna atrofija precentralnega področja: motorična okvara je lahko počasi progresivna, včasih so potrebna leta, da se razvije hemipareza (Millsova paraliza). Atrofični proces je potrjen z računalniško tomografijo. Nozološka neodvisnost Millsovega sindroma je bila v zadnjih letih pod vprašajem.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Procesi v možganskem deblu in hrbtenjači

Lezije možganskega debla se redko kažejo s progresivnim hemi-sindromom; procesi v hrbtenjači, ki jih spremlja hemipareza, so še redkejši. Prisotnost navzkrižnih simptomov je dokaz takšne lokalizacije. V obeh primerih je najpogostejši vzrok volumetrične lezije (tumor, anevrizma, spinalna spondiloza, epiduralni hematom, absces). V teh primerih je možna hemipareza v sliki Brown-Sequardovega sindroma.

Diagnoza hemipareze

Splošni somatski pregled (splošni in biokemijski), krvne preiskave; hemoreološke in hemokoagulacijske značilnosti; analiza urina; EKG; če je indicirano - iskanje hematoloških, presnovnih in drugih visceralnih motenj, CT ali (boljše) MRI možganov in vratne hrbtenjače; pregled cerebrospinalne tekočine; EEG; evocirani potenciali različnih modalitet; ultrazvočna dopplerografija glavnih arterij glave.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]