Kronična eozinofilna pljučnica: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kronična pljučna eozinofilija (dolgotrajna pljučna eozinofilija, Lehr-Kindbergov sindrom) je različica preproste pljučne eozinofilije z obstojem in ponavljajočim se pojavljanjem eozinofilnih infiltratov v pljučih več kot 4 tedne. Za kronično eozinofilno pljučnico je značilno kronično patološko kopičenje eozinofilcev v pljučih.

Razširjenost in incidenca kronične eozinofilne pljučnice (KEP) nista znani. Kronična eozinofilna pljučnica velja za alergijsko diatezo. Večina bolnikov je nekadilcev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kaj povzroča kronično eozinofilno pljučnico?

Vzroki za to obliko pljučne eozinofilije so enaki kot pri Löfflerjevem sindromu, vendar lahko bolezen povzročijo tudi tumorji (rak na želodcu, rak ščitnice, rak pljuč), hemoblastoze, sistemski vaskulitis in sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Glavni patogenetski dejavniki so enaki kot pri preprosti pljučni eozinofiliji.

Simptomi kronične eozinofilne pljučnice

Kronična eozinofilna pljučnica se pogosto hitro razvije: pojavijo se kašelj, vročina, progresivna zasoplost, izguba teže, piskanje in nočno potenje. Bronhialna astma spremlja ali predhodi bolezni v več kot 50 % primerov.

Diagnoza kronične eozinofilne pljučnice

Diagnoza zahteva izključitev infekcijskih vzrokov in temelji na klinični sliki, krvnih preiskavah in rentgenskem slikanju prsnega koša. Pogoste so eozinofilija periferne krvi, zelo visoka sedimentacija eritrocitov, anemija zaradi pomanjkanja železa in trombocitoza. Rentgenski posnetki prsnega koša kažejo bilateralne lateralne ali subplevralne infiltrate (v približno 60 % primerov), običajno v srednjih in zgornjih pljučih, opisane kot negativne na pljučni edem; ta ugotovitev je patognomonična (čeprav se pojavi pri <25 % bolnikov). CT preiskave kažejo podobne ugotovitve v skoraj vseh primerih. Eozinofilija bronhoalveolarne lavaže (>40 %) je zanesljiva ugotovitev pri kronični eozinofilni pljučnici; serijske študije bronhoalveolarne lavaže lahko pomagajo spremljati potek bolezni. Histološki pregled pljučne biopsije razkriva intersticijske in alveolarne eozinofile in histiocite, vključno z večjedrnimi velikanskimi celicami, ter obliterativni bronhiolitis z organizirajočo se pljučnico. Fibroza je minimalna.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice

Kronična eozinofilna pljučnica se dobro odziva na intravenske ali peroralne glukokortikoide; pomanjkanje odziva kaže na drugo diagnozo. Začetno zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice je sestavljeno iz prednizolona (40 do 60 mg enkrat na dan). Klinično okrevanje je pogosto izjemno hitro, po možnosti v 48 urah. Popolna izginotje kliničnih manifestacij in radiografskih sprememb se pri večini bolnikov pojavi v 14 dneh, pri skoraj vseh bolnikih pa v 1 mesecu. Zato je ocena dinamike teh parametrov zanesljiv in učinkovit način spremljanja učinkovitosti terapije. Čeprav je CT občutljivejši pri odkrivanju radiografskih sprememb, njegove prednosti pri ocenjevanju dinamike procesa niso bile dokazane. Število eozinofilcev v periferni krvi, sedimentacija eritrocitov (ESR) in koncentracijaIgE se lahko uporabijo tudi za spremljanje kliničnega poteka bolezni med zdravljenjem. Vendar pa nimajo vsi bolniki patoloških sprememb v rezultatih laboratorijskih preiskav.

Klinični ali radiografski recidiv se pojavi v 50 % do 80 % primerov po prekinitvi zdravljenja ali, redkeje, po zmanjšanju odmerka glukokortikoida. Recidiv se lahko pojavi mesece do leta po začetni epizodi. Zato se zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice z glukokortikoidi včasih nadaljuje za nedoločen čas. Inhalacijski glukokortikoidi (npr. flutikazon ali beklometazon 500 do 750 mcg dvakrat na dan) so verjetno učinkoviti, zlasti če se zmanjša vzdrževalni odmerek peroralnega glukokortikoida.

Kronična eozinofilna pljučnica občasno povzroči fiziološko pomembno in ireverzibilno pljučno fibrozo, čeprav je smrtnost izjemno redka. Ponovitev verjetno ne kaže na neuspeh zdravljenja, slabšo prognozo ali hujši potek bolezni. Bolniki se še naprej odzivajo na glukokortikoide kot v prejšnjih epizodah. Pri nekaterih okrevalnih bolnikih se lahko opazi fiksna omejitev pretoka zraka, vendar so te nepravilnosti običajno omejenega kliničnega pomena.