Kronična eozinofilna pljučnica: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Kronična pljučna eozinofilija (pljučna eozinofilija, s podaljšanim, Leroy-Kindberg sindrom) - varianta z enostavnim pljučna eozinofilija obstoja ponovitve in eozinofilna pljučnih infiltratov do 4 tedne. Za kronično eozinofilno pljučnico je značilna kronična patološka akumulacija eozinofilov v pljučih.
Razširjenost in pogostnost kronične eozinofilne pljučnice (HEP) niso znani. Verjetno je kronična eozinofilna pljučnica alergična diateza. Večina bolnikov je nekadilcev.
[Kaj povzroča kronično eozinofilno pljučnico?
Vzroki za to obliko pljučne eozinofilijo je enak sindrom Leffler, ampak tudi vzrok bolezni lahko raka (raka želodca, ščitnice, pljuč), hematološke malignosti, sistemski vaskulitis in sistemske bolezni vezivnega tkiva.
Glavni patogenetski dejavniki so enaki kot pri preprosti pljučni eozinofilii.
Simptomi kronične eozinofilne pljučnice
Kronična eozinofilna pljučnica se pogosto razvija s hitrostjo strele: kašelj, zvišana telesna temperatura, progresivno dispneja, izguba teže, piskanje in nočno znojenje. Bronhialna astma spremlja bolezen ali jo boli v več kot 50% primerov.
Kaj te moti?
Diagnoza kronične eozinofilne pljučnice
Diagnoza zahteva izključitev nalezljivih vzrokov in temelji na analizi kliničnih manifestacij, rezultatih krvnih preiskav in radiografije v prsnem košu. Pogosto je bila najdena eozinofilija periferne krvi, zelo visok ESR, anemija pomanjkanja železa in trombocitoza. Na rentgenskem slikanju prsnega koša pokazala dvostranske infiltrate v stranski oziroma subpleural področjih (približno 60%), običajno v srednjem in zgornjih delih pljuč, opisana kot "negativni" pljučni edem; ta slika je patognomonična (čeprav se pojavi pri <25% bolnikov). Pri CT so podobne spremembe zaznane skoraj v vseh primerih. Eozinofilija bronhoalveolarne lavage (> 40%) je zanesljiv znak kronične eozinofilne pljučnice; Študije bronhoalveolarne lavage v dinamiki lahko pomagajo nadzirati potek bolezni. Histološki pregled pljučne biopsije razkriva intersticijske in alveolarne eozinofile in histiocite, vključno z večnuclearnimi velikanskimi celicami in obliteracijo bronhiolitisa z organizacijo pljučnice. Fibroza je minimalna.
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice
S kronično eozinofilno pljučnico je učinkovitost intravenskih ali oralnih glukokortikoidov visoka; odsotnost odgovora na drugo diagnozo. Začetno zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice je sestavljeno iz imenovanja prednizolona (v odmerku od 40 do 60 mg enkrat na dan). Klinično okrevanje je pogosto izjemno hitro, morda v 48 urah. Popolna rešitev kliničnih manifestacij in radioloških sprememb se pojavi v 14 dneh pri večini bolnikov in 1 mesecu pri skoraj vseh bolnikih. Zato je ocena dinamike teh kazalnikov zanesljivo in učinkovito sredstvo za spremljanje učinkovitosti terapije. Čeprav je CT bolj občutljiv pri odkrivanju rentgenskih sprememb, njene prednosti pri ocenjevanju dinamike procesa niso prikazane. Število spremljajočih eozinofilov v koncentraciji periferne krvi, ESR in IgE se lahko uporablja tudi za spremljanje kliničnega poteka bolezni v ozadju zdravljenja. Vendar pa vsi bolniki niso imeli patoloških sprememb pri rezultatih laboratorijskih testov.
V 50-80% primerov po prekinitvi zdravljenja ali manj pogosto z zmanjšanjem odmerka glukokortikoidov opazimo klinični ali radiološki relaps. Relapse se lahko razvije v mesecih in letih po začetni epizodi bolezni. Tako se zdravljenje kronične eozinofilne pljučnice z glukokortikoidi včasih nadaljuje za nedoločen čas. Kortikosteroidov (npr beklometazon ali beklometazon v dozi 500 do 750 mg 2-krat na dan) je verjetno, da bo učinkovit, zlasti pri nižjih odmerkih vzdrževanje oralno glukokortikoida.
Kronična eozinofilna pljučnica včasih povzroči fiziološko pomembne in ireverzibilne pljučne fibroze, čeprav so smrtonosni izidi zelo redki. Relapse verjetno ne kaže na pomanjkanje učinka zdravljenja, slabše napoved ali težje potek. Bolniki se še naprej odzivajo na glukokortikoide, kot v prejšnjih epizodah. Pri nekaterih obnovljenih bolnikih je mogoče opaziti omejeno omejitev pretoka zraka, vendar so te bolezni navadno omejenega kliničnega pomena.