Lezija organov ENT z Wegenerjevo granulomatozo

Wegenerjeva granulomatoza je huda splošna bolezen iz skupine sistemskih vaskulitidov. Ki ga zaznamujejo granulomatozne poškodbe, najprej zgornji dihalni trakt, pljuča in ledvice.

Sinonimi

-Nekrotizirane dihal granulomatoza vaskulitis, respiratorni ledvic oblika periarteritis nodosa, Wegenerjeva bolezen, nekrotizirajoči granulome zgornjega respiratornega trakta z nefritis.

ICD-10 koda

M31.3 Wegenerjeva granulomatoza.

Epidemiologija

Epidemiologije Wegenerjeve granulomatoze niso preučevali, saj je to razmeroma redka bolezen, ki se lahko pojavi pri kateri koli starosti (v povprečju 40 let). Približno 15% bolnikov, mlajših od 19 let, otroci redko zbolijo. Še nekaj bolnih moških.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki Wegenerjeve granulomatoze

Do zdaj je etiologija Wegenerjeve granulomatoze še vedno nejasna, vendar je večina avtorjev nagnjena k temu, da je to avtoimunska bolezen. Pri razvoju bolezni se domneva etiološka vloga virusov (citomegalovirusov, herpes virusov) in genetske posebnosti imunosti. Dejavniki, ki izzovejo začetek Wegenerjeve granulomatoze, najprej pričajo o eksogeni senzibilizaciji organizma; niso etiološki, saj lahko stalno delujejo na velikem kontigentu ljudi, vendar le v posameznih primerih vodijo do razvoja Wegenerjeve granulomatoze. Tako lahko domnevamo obstoj določene genetske predispozicije. V korist tega je pomembno povečanje krvi bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo, vsebnostjo antigena HLA-A8, ki je odgovorna za gensko nagnjenost k avtoimunskim boleznim.

[8], [9], [10]

Patogeneza Wegenerjeve granulomatoze

V patogenezi Wegenerjeve granulomatoze so imunološke motnje primarnega pomena, zlasti odlaganje imunskih kompleksov v stene krvnih žil in motnje celične imunosti. Za morfološko sliko je značilen nekrotični vaskulitis srednje in manjše arterije ter tvorba polimorfnih celičnih granul, ki vsebujejo ogromne celice.

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze

Za otorinolaringologijo bolnike običajno zdravijo v začetni fazi bolezni, ko rhino- faringoskopicheskaya sliko, se šteje kot trivialna vnetja (atrofični, modrikastega jezika rinitis, faringitis), v zvezi s katerimi je dragocena zgrešil čas za začetek zdravljenja. Pomembno je, da pravočasno prepoznamo značilne znake nazalnih in paranazalnih sinusnih lezij z Wegenerjevo granulomatozo.

Prvi očitek bolnikov, ki si prizadevajo za otorinolaringologijo, običajno omejeni na zamašenega nosu (ponavadi enostranski), suha koža, slaba sluz, ki kmalu postane gnojen, nato pa saniopurulent. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi krvavitve zaradi razvoja granulacij v nosni votlini ali uničenja septuma nosu. Vendar pa noseci krvni obliži niso patognomonski simptomi, ker so relativno redki. Več stalno simptom poškodbe sluznice nosu, ki se nahaja v najzgodnejših fazah Wegenerjevo granulomatozo, - nastanek gnojnim krvavih skorje.

Wegenerjeva granulomatoza - Simptomi

Razvrstitev

Obstajajo lokalizirane in splošne oblike Wegenerjeve granulomatoze. Z lokalizirano obliko se razvijejo ulcerativne nekrotične lezije organov ENT, razvije se granulomatoza orbite ali kombinacija procesov. V generalizirani obliki, skupaj z granulomatozo zgornjih dihal ali očmi pri vseh bolnikih razvoju glomerulonefritis, kot tudi morebitni vpletenosti srca in ožilja, pljuč in kože.

Wegenerjeva granulomatoza se lahko nadaljuje akutno, subakutno in kronično, primarna lokacija procesa pa ne določa nadaljnjega poteka bolezni. V primeru akutne variante bolezen poteka malignoma, s subakutnim - je relativno maligna, za kronični razvoj pa je značilen počasen razvoj in podaljšan potek bolezni.

Pregledovanje

V 2/3 primerih se bolezen začne s porazom zgornjih dihalnih poti. Nadaljnji visceralni organi so vključeni v proces. V zvezi s tem je za zgodnjo diagnosticiranje in podaljšanje življenjske dobe pacienta izredno pomembno vedeti klinične simptome (gnojiti ali opazovati iz nosu, razjede v ustih). V začetni fazi bolezni se lahko pojavijo ulcerativne nekrotične spremembe samo v enem organu, nato se poškodba razširi na okoliška tkiva, sčasoma se v patološki proces vključijo pljuča in ledvice. Bolezen temelji na splošni žilni leziji in nekrotizirajoči granulomatozi. Druga različica nastopa bolezni je manj pogosta, povezana je z lezijo spodnjega dihalnega trakta (sapnika, bronhijev, pljuč) in se imenuje "brezglavna Wegenerova granulomatoza".

Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze

V diagnozi Wegenerjevo granulomatozo, predvsem v zgodnjih fazah bolezni, je pomembno, primerna ocena sprememb v zgornjih dihal, predvsem na nosu in obnosnih votlin. To določa vodilno vlogo otorinolaringologa pri zgodnji diagnostiki bolezni. Zgornji dihalni trakt je na voljo za pregled in jemanje biopsije, ki lahko potrdi ali zavrne diagnozo Wegenerjeve granulomatoze.

Treba je pospremiti biopsijo sluznice, tako da zajamete epicenter in mejno cono lezije. Osnova morfoloških značilnosti procesa je granulomatozna produktivna vnetna reakcija s prisotnostjo velikanskih večjezičnih celic, kot so Pirogov-Langhans ali gigantske večjedrne celice tujih teles. Celice so koncentrirane okoli posod, ki nimajo posebne orientacije.

Wegenerjeva granulomatoza - Diagnoza

[11], [12]

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze

Namen terapije je doseči odpust in poslabšanje bolezni, nato pa jo vzdrževati. Temeljna načela strategije zdravljenja lahko začnejo zgodaj in pravočasno zdravljenje, individualno izbiro drog, odmerka in trajanja zdravljenja med zagonov, dolgotrajno zdravljenje, ob upoštevanju progresivne narave bolezni.

Osnova zdravljenja je uporaba glukokortikoidov v kombinaciji s citostatiki. Značilno je, da se začetni odmerek glukokortikoidi velika - 6080 mg prednizona peroralno na dan (1-1,5 mg / kg telesne teže na dan), pomanjkanje odmerka učinkovitosti poveča na 100-120 mg. Če v tem primeru ni mogoče doseči nadzora bolezni, uporabljajo tako imenovani impulzov terapije - 1000 mg apliciran metilprednizodona 3 zaporedne dni, se zdravilo daje intravensko kalelno v 0,9% raztopine natrijevega klorida.

Wegenerjeva granulomatoza - zdravljenje