Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Spremembe organov ORL pri Wegenerjevi granulomatozi
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Wegenerjeva granulomatoza je huda splošna bolezen iz skupine sistemskih vaskulitisov, za katero so značilne granulomatozne lezije, predvsem zgornjih dihal, pljuč in ledvic.
Sinonimi
Nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza z vaskulitisom, respiratorno-ledvična oblika nodularnega periarteritisa, Wegenerjeva bolezen, nekrotizirajoči granulom zgornjih dihal z nefritisom.
Koda MKB-10
M31.3 Wegenerjeva granulomatoza.
Epidemiologija
Epidemiologija Wegenerjeve granulomatoze ni bila raziskana, saj gre za relativno redko bolezen, ki se lahko pojavi v kateri koli starosti (v povprečju pri 40 letih). Približno 15 % bolnikov je mlajših od 19 let, otroci redko zbolijo. Moški zbolevajo nekoliko pogosteje.
[ Vzroki Wegenerjeve granulomatoze
Do danes etiologija Wegenerjeve granulomatoze ostaja nejasna, vendar se večina avtorjev nagiba k prepričanju, da gre za avtoimunsko bolezen. Pri razvoju bolezni se domneva etiološka vloga virusov (citomegalovirus, herpes virusi) in genetskih značilnosti imunosti. Dejavniki, ki izzovejo nastanek Wegenerjeve granulomatoze, kažejo predvsem na eksogeno senzibilizacijo telesa; niso etiološki, saj lahko nenehno prizadenejo velike skupine ljudi, vendar le v posameznih primerih vodijo do razvoja Wegenerjeve granulomatoze. Tako je mogoče domnevati obstoj določene genetske predispozicije. To dokazuje znatno povečanje vsebnosti antigena HLA-A8 v krvi bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo, ki je odgovoren za genetsko predispozicijo za avtoimunske bolezni.
Patogeneza Wegenerjeve granulomatoze
V patogenezi Wegenerjeve granulomatoze imajo glavni pomen imunološke motnje, zlasti odlaganje imunskih kompleksov v stenah krvnih žil in motnje celične imunosti. Morfološko sliko zaznamuje nekrotični vaskulitis arterij srednjega in majhnega kalibra ter nastanek polimorfnih celičnih granulomov, ki vsebujejo velikanske celice.
Simptomi Wegenerjeve granulomatoze
Bolniki se običajno posvetujejo z otorinolaringologom v začetni fazi bolezni, ko rino- in faringoskopsko sliko ocenimo kot banalen vnetni proces (atrofični, kataralni rinitis, faringitis), zaradi česar se izgubi dragoceni čas za začetek zdravljenja. Pomembno je, da pri Wegenerjevi granulomatozi pravočasno prepoznamo značilne znake poškodbe nosu in paranazalnih sinusov.
Prve pritožbe bolnikov, ki se obrnejo na otorinolaringologa, se običajno zreducirajo na zamašen nos (običajno enostranski), suhost, redek sluznični izcedek, ki kmalu postane gnojen, nato pa krvavo-gnojni. Nekateri bolniki se pritožujejo nad krvavitvami, ki jih povzroča razvoj granulacij v nosni votlini ali uničenje nosnega septuma. Vendar pa krvavitve iz nosu niso patognomoničen simptom, saj se pojavljajo relativno redko. Bolj stalen simptom poškodbe nosne sluznice, ki se pojavi v najzgodnejših fazah Wegenerjeve granulomatoze, je nastanek gnojno-krvavih skorj.
Klasifikacija
Razlikujemo lokalizirane in generalizirane oblike Wegenerjeve granulomatoze. Pri lokalizirani obliki se razvijejo ulcerativno-nekrotične lezije ORL organov, orbitalna granulomatoza ali kombinacija procesov. Pri generalizirani obliki se pri vseh bolnikih poleg granulomatoze zgornjih dihal ali oči razvije glomerulonefritis, možna pa je tudi prizadetost srčno-žilnega sistema, pljuč in kože.
Wegenerjeva granulomatoza je lahko akutna, subakutna in kronična, primarna lokalizacija procesa pa ne določa nadaljnjega poteka bolezni. V akutni varianti je bolezen maligna, v subakutni varianti - relativno maligna, kronična varianta pa je značilna po počasnem razvoju in dolgem poteku bolezni.
Presejanje
V 2/3 primerov se bolezen začne s poškodbo zgornjih dihal. Kasneje so v proces vključeni tudi visceralni organi. V zvezi s tem je poznavanje kliničnih simptomov (gnojni ali krvavi izcedek iz nosu, razjede v ustni votlini) izjemno pomembno za zgodnjo diagnozo in podaljšanje bolnikovega življenja. V začetni fazi bolezni lahko ulcerativno-nekrotične spremembe opazimo le v enem organu, nato se lezija razširi na okoliška tkiva, sčasoma pa so v patološki proces vključena tudi pljuča in ledvice. Bolezen temelji na generalizirani žilni okvari in nekrotizirajoči granulomatozi. Druga varianta nastanka bolezni je manj pogosta, povezana je s poškodbo spodnjih dihal (sapnik, bronhiji, pljuča) in se imenuje "dekapitirana Wegenerjeva granulomatoza".
Diagnoza Wegenerjeve granulomatoze
Pri diagnozi Wegenerjeve granulomatoze, zlasti v zgodnjih fazah bolezni, je izjemno pomembna ustrezna ocena sprememb v zgornjih dihalnih poteh, zlasti v nosu in paranazalnih sinusih. To določa vodilno vlogo otorinolaringologa pri zgodnji diagnozi bolezni. Zgornji dihalni trakt je na voljo za pregled in biopsijo, ki lahko potrdi ali ovrže diagnozo Wegenerjeve granulomatoze.
Biopsijo sluznice je treba odvzeti natančno, tako da zajame tako epicenter kot obrobno območje lezije. Osnova morfoloških značilnosti procesa je granulomatozna narava produktivne vnetne reakcije s prisotnostjo velikanskih večjedrnih celic tipa Pirogov-Langhans ali velikanskih večjedrnih celic tujkov. Celice so skoncentrirane okoli žil, ki nimajo specifične orientacije.
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze
Cilj terapije je doseči remisijo med poslabšanjem bolezni in jo nato vzdrževati. Glavna načela terapevtske taktike so čim prejšnja in pravočasna uvedba zdravljenja, individualna izbira zdravila, odmerkov in trajanja zdravljenja med poslabšanjem ter dolgotrajno zdravljenje ob upoštevanju progresivne narave bolezni.
Osnova zdravljenja je uporaba glukokortikoidov v kombinaciji s citostatiki. Praviloma je začetni supresivni odmerek glukokortikoidov 6080 mg prednizolona na dan peroralno (1-1,5 mg/kg telesne teže na dan), če učinkovitost ni zadostna, se odmerek poveča na 100-120 mg. Če v tem primeru ni mogoče doseči nadzora nad boleznijo, se uporabi tako imenovana pulzna terapija - 1000 mg metilprednizona se predpiše 3 dni zapored, zdravilo se daje intravensko z injekcijo v 0,9% raztopini natrijevega klorida.