Primarna bronhopulmonalna amiloidoza

Primarna amiloidoza bronhopulmonalna - primarna bolezen označena z amiloida pri pljučnega parenhima, žilne stene, sluznica trakta, poprsnice, bezgavke mediastinuma dihanja.

Razlog, patogeneza amiloidoze in njene razvrstitve je predstavljena v članku " Kaj povzroča amiloidozo? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologija primarne bronhopulmonalne amiloidoze

Razlikujejo se naslednje klinične oblike primarne amiloidoze bronhopulmonalnega sistema:

• lokalizirana amiloidoza sapnika, bronhi;
• razpršena amiloidoza sapnika, bronhi;
• lokalizirana (samotna) amiloidoza pljuč;
• difuzna alveolar-septalna amiloidoza;
• amiloidoza pleure;
• amiloidoza medialstinalnih bezgavk;
• kombinirane oblike.

Amiloidne deponije v sapniku in bronhiju so več sivkasto belih gladkih vozličev do premera 1 cm, medtem ko se lahko celotna stena bronhusa infiltrira, kar vodi k zoženju.

V samotni obliki pljučne amiloidoze obstaja ena ali več žarišč amiloidnih depozitov (psevdomotorične formacije). Ta oblika je zelo redka. Diffusična amiloidoza pljuč je veliko bolj pogosta. To je značilno odlaganje amiloida v mezhalveolyarnyh predelne stene okoli kapilar, arterij, žil, zaradi omejitev njihovega zapustevanie in nadaljnji razvoj pljučne hipertenzije in tvorbo kronične pljučne bolezni srca. Amiloidne zaplete v bronhopulmonalnem sistemu so odkrite s histokemičnimi študijami.

Simptomi primarne bronhopulmonalne amiloidoze

Lokalizirana amiloidoza grla, sapnika in bronhijev ima naslednje značilne klinične manifestacije:

• površinski suh, pogosto boleči kašelj;
• pogosto hemoptiza;
• hripavost glasu;
• težko dihanje, sopenje;
• atekelazo ustreznega dela pljuč zaradi obstrukcije bronhusa. Klinično se to kaže z uničenjem tolkalnega zvoka z odsotnostjo ali ostro oslabitvijo vezikularnega dihanja, pa tudi s ponovnim vnetjem na izbrano območje pljuč; spremlja ga kašelj z ločitvijo gnojnega izpljunka;
• piskanje (zaradi zožitve prizadetega bronhusa).

Lokalizirana (samotno) od amiloida v pljučni parenhim klinično ne zdi (na veliki depozite vrednosti lahko otopelost) in je diagnosticirana samo radiološko.

Difuzno amiloidozo pljuč spremljajo naslednji simptomi:

• kašelj, neproduktivno ali z ločitvijo sluznega izpljunka, s pritrditvijo sekundarne okužbe v bronhio - mucopurulentni sputum;
• počasi, a vztrajno napreduje v dispneji, najprej z vadbo, nato v mirovanju;
• ponavljajoča se hemoptiza, ponavadi zmerno izrazita;
• bolečine v prsnem košu, slabše z dihanjem in kašljanjem (s pleurovim sodelovanjem v patološkem procesu);
• težave pri požiranju (z vpletenostjo intratorakalnih limfnih vozlov in stiskanjem požiralnika);
• oslabljeno vezikularno dihanje, se lahko posluša v nepovabljenem, ne-zvočnem krempu predvsem v spodnjih predelih pljuč. S poškodbami bronhijev in razvojem bronhialne obstrukcije se slišijo suhe žabe;
• difuzna siva cianoza (z razvojem hudih dihalnih odpovedi);
• prikrite srčne tone, z razvojem kroničnega pljučnega srca - naglas II tona na pljučni arteriji;
• občutljivost v desnem hipohondriju in povečanje jeter - so opazili pri dekompenziranem pljučnem srcu.

Laboratorijski podatki

1. Splošne analize bistvenih sprememb v krvi niso prisotne, včasih je opredeljeno povečanje ESR, trombocitoza. Ko se vključijo infekciozno-vnetni procesi, se pojavlja levkocitoza s premikom formule levkocitov na levo.
2. Splošna analiza urina - brez odstopanja od norme pri večini bolnikov, včasih je majhna proteinurija.
3. Biokemijska analiza krvi - je označen s gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, pogosto označena s povečanjem transaminaze, alkalne fosfataze, z dekompenzirano pljučno srce in povečanje jeter lahko zviša koncentracijo bilirubina.
4. Imunološka raziskav je pogosto določen z zmanjšanjem števila limfocitov T-supresorskih, povečanje limfocitov B, razred imunoglobulinov IgM in IgG lahko povzroči kroženje imunskih kompleksov.

Instrumentalna raziskava

1. Rentgenski pregled pljuč. Solitary pljučni amiloidoza očitne zaobljenimi motnjave z jasnim premerom Obris 1 do 5 cm. Lahko žarišči samici amiloidoza deponira kalcij, ki ga spremlja bolj intenzivno senci za tesnjenje ognjišča.

Za difuzno amiloidozo bronhijev je značilno intenziviranje bronhialnega vzorca v povezavi z zbijanjem sten bronhijev. Difuzijska amiloidoza pljuč se kaže s povečanjem pljučnega vzorca ali z difuznim fino-žariščnim zatemnjenjem.

Pri amiloidozi pleur se ugotavlja njeno zgoščevanje; Pri amiloidozi intratorakalnih bezgavk so njihova širitev jasno vidna in včasih lahko postanejo kalcificirana.

2. Endoskopski pregled sapnika in bronhijev kaže značilen vzorec: edematozna sluznica z grobimi gubami ("pločnik tlakovcev") z izstopajočimi rumenkastimi papulami. Biopsija sluznice nam omogoča, da pojasnimo diagnozo amiloidoze.
3. Raziskava prezračevalne funkcije pljuč.

Z amiloidozo sapnika in bronhijev se pojavlja obstruktivna respiratorna odpoved (zmanjšanje FEV1) z difuzno amiloidozo pljuč - omejevalnim (zmanjšanim GEL). Zasebno amiloidozo pljuč ne sme biti posledica motenj v prezračevalni funkciji pljuč.

4. EKG - z razvojem pljučne hipertenzije (v difuzni obliki amiloidoze pljuč) in tvorbo kronične pljučne srčne bolezni, obstajajo znaki miokardnega hipertrofija desnega atrija in desnega prekata.
5. Preiskava biopsijskih vzorcev bronhialne, trahealne in pljučne sluznice.

Biopsija sluznice sapnika, bronhijev, odprtih ali transbronhialnih pljučnih biopsij je zanesljiva metoda preverjanja diagnoze. Za amiloidozo je značilna močno pozitivna barva z rdečo cono, mikroskopija v polarizirani svetlobi pa razkriva amorfno snov z dvolomno amiloidnimi vlakni zelenkaste barve.

Prognoza primarne bronhopulmonalne amiloidoze velja za relativno ugodno, pričakovana življenjska doba po diagnozi je lahko 30-40 let. Glavni zapleti so bronhopulmonalne nalezljive in vnetne bolezni, respiratorna odpoved, kronično pljučno srce.

Program pregledov primarne bronhopulmonalne amiloidoze

1. Skupni krvni testi, testi urina.
2. Biokemijski test krvi: določanje vsebnosti skupnih beljakovin, proteinskih frakcij, holesterola, trigliceridov, aminotransferaz, alkalne fosfataze, bilirubina.
3. Imunološke študije: določitev vsebnosti B- in T-limfocitov, subpopulacij T-limfocitov, imunoglobulinov, kirurških imunskih kompleksov.
4. Radiografija pljuč.
5. Fibrobronoskopija, traheoskopija.
6. EKG.
7. Spirografija.
8. Preiskava biopsij sapnika, bronhijev, pljuč.