Ventriculomegaly možganov: kaj je to, vzroki, posledice

V obeh možganskih polobel, diencephalon in med male možgane in podaljšana hrbtenjača štiri gradbena votlina - cerebralne prekati (ventriculi cerebri), ki proizvaja CSF (cerebrospinalni ali likvor). Njihova patološka širitev ali širitev je definirana kot ventrikulomegalija.

Epidemiologija

Statistika v različnih virih je naslednja:

• razširjenost ventrikulomegalije, glede na Fundacijo za fetalno zdravljenje, en primer na 100 fetusov na 22. Tednu nosečnosti in en primer na tisoč otrok, rojenih;
• v več kot 94% primerov se pojavi ventrikulomegalija največjih lateralnih prekatov (ventriculi laterales);
• craniocerebralne anomalije so opazili pri 15 do 65% primerov ventrikulomegalije in pomanjkljivosti kromosomov - v povprečju 14,7%;
• Incidenca nevrodstrukcije, povezana s to patologijo v dojenčkih, je približno 12% (glede na druge podatke, skoraj 60%).

[1], [2]

Vzroki ventriculomegalii

Označujem možne vzroke razširitev možganskih prekatov, je treba poudariti, da je nenormalen dilatacija prekata (ventrikularna) možganskega sistema - zaradi prekomernega obsega cerebrospinalni tekočini (CSF) v prekate in subarahnoidno prostorov in nepravilnosti razposlane - se imenuje  hidrocefalus, pogosto povezana z večjim intrakranialnega tlak.

Ker intrauterinega razvoja (prenatalnega) ni mogoče izmeriti intrakranialnega tlaka, se sinonimi uporabljajo izrazi hidrocefalus in ventrikulomegalija pri plodu. Čeprav se hidrocefalus lahko imenuje povečanje zarez v plodu na več kot 15 mm.

Strokovnjaki vidijo glavne vzroke za ventrikulomegalijo v možganski disgenezi, prekomerno količino CSF v ventrikularnem sistemu možganov, pa tudi pomanjkljivosti v kromosomih.

Antenatalna ventriculomegaly, lahko to ventriculomegaly zarodek posledica embrionalnih nevralne cevi, in prirojenih primarnih anomalije možganskih: agenesis korpusa callosum; subependymal heterotopy; koloidna ali arahnoidna cista možganov; malformacije Arnold-Chiari tipa 2, ki vodijo do  sindroma Arnold-Chiari; Cistična dilatacija četrtega ventrikla - Dandy-Walkerjev sindrom  ipd.

[3], [4], [5], [6],

Dejavniki tveganja

Faktorji tveganja, povezani z starostjo mame (starejših od 35 let), intrauterinimi okužbami, gestozo in s  kisikom, ki ga povzroča plod.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Patogeneza prekomerne produkcije CSF zaradi fetalnih možganskih prekatov je lahko posledica:

• okužbe (bakterijski, glivični, meningitis herpesa);
• tumorji (trombocitni gliomi, endodermalni sinusni tumor, skupni oligodendroglialni tumor);
• hipertrofije, hiperplazije ali tumorja horoidnega (vaskularnega) pletusa v možganih.

Opazovani združenje patološkega razširjenje možganskih ventriklov s trisomijo 13., 18. In 21. Kromosoma - sindromi, oziroma, Patau, Edwards in dol.

Ventriculomegaly pri novorojenčku lahko povzroči:

• rojstna travma z močnim povečanjem venske tlaka v duralnih sinusih ali v notranjih jugularnih venah;
• cerebralna ishemija pri novorojenčkih;
• zožitev intraventrikularnih (monrovih) odprtin, ki povezujejo tretji prekat z bočno;
• prirojena stenoza Sylvianovega  akvadukta -  kanal med tretjo možgansko kapjo (ventriculus tertius) in četrtim (ventriculus quartus).

Poleg tega je možen hiter ali postopen razvoj ventrikulomegalije pri otroku z:

• kraniocerebralna travma (zlasti s krvavitvijo);
• poraz možganov s prašičjo verigo -  nevrokristikeroza ;
• meningiom, difuzne glialne tumorje ali  teratome  možganov;
• horroid papillom (z lezenjem stranskih prekatov možganov).

Ventriculomegaly pri odraslih

Sekundarni ventriculomegaly pri odraslih je lahko posledica poškodbe glave, vnetje možganskih membran, cerebralnih neoplastične formacijah, stenoza Sylvian  vodovoda,  anevrizmah, kronični subduralni hematom in intraventrikularno cerebralne krvavitve ali skupaj, vključno z hemoragične kapi.

Še več, kot jih je določil kanadskih raziskovalcev, ventriculomegaly razvoja, od katerih patogeneza je zaradi kršitve absorpcije puščanja CSF ali likvorja v subduralni prostor pri starejših se pojavlja pogosteje kot mladi.

Vzrok je  atrofija možganov  - izguba volumna njenega parenhima, pa tudi spremembe v glialnih celicah in mielinacija nevronov, kar vodi k zmanjšanju elastičnosti možganskih tkiv.

To pomeni, da se v starajočih se človeških možganih lahko pojavijo spremembe, ki predstavljajo kompenzacijsko širjenje prostora, napolnjenega s cerebrospinalno tekočino - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi ventriculomegalii

Prvi znaki prisotnosti te patologije v plodu - velika velikost možganov v možganih, ki segajo v 12-20 mm. Optimalno obdobje njegovega odkrivanja je 24-25 tednov brejosti.

Simptomi ventrikulomegalije pri novorojenčkih se kažejo z letargijo, neaktivnim sesanjem in težavami pri požiranju; Otrok se pogosto izliva in joče; intervali spanja so kratki; na glavi in obraznem delu lobanje skozi kožo pogosto kažejo krvne žile; obstaja štrlina fontanela, občasno trzanje spodnje čeljusti in konvulzivni premiki okončin. Dokler se šivi iz lobanje niso povečali, se njegov obseg hitro povečuje (makrocefalija).

Otroci imajo glavobol v prvih dveh ali treh letih; bolečine se povečujejo z napetostjo in nenadnimi gibi, skoki, pobočji. Spontano je slabost in bruhanje. Pri prisotnosti kromosomskih sindromov simptomi postanejo značilni za njih.

Ventriculomegaly pri odraslih lahko kažejo glavobole, slabost, bruhanje, zvišan intrakranialni tlak in poslabšanje vida. Slednje je posledica edema optičnega diska - papiloma, ki je v zgodnjih fazah lahko asimptomatična ali povzroči glavobol. Sčasoma lahko ta oteklina povzroči nastanek slepega mesta, zamegljen vid, periodično omejevanje vidnega polja. Zaradi tega je možna popolna izguba vida.

Če se poveča nahaja v tretjem prekatu diencephalon, lahko tlak zaradi korteksa sive avtonomnih centrov v deblo njenih sten je hoja nepravilnosti, parestezije, urinska inkontinenca, poslabšanje kognitivnih funkcij.

Faze

Stopnja povečanja možganskih prekatih neonatalne - od norme svoje velikosti do 10 mm (v atrij posteriorno ali anteriorno rog lateralnega prekata) - določa stopnjo ventriculomegaly.

Njihova imena niso standardizirana, tako da je podaljšanje stranskih prekatov (ovrednotili predvsem, ventriculi laterales) 20% - 12 mm se lahko opredeli kot 1 stopinjo ali ventriculomegaly ventriculomegaly svetlobe.

Če je razširitev 20-50% od normalne - od 12 do 15 mm, je smiselno ventriculomegaly, in ko se indeks> 15 mm ventriculomegaly mogoče opredeliti kot hujšo izraženo ventriculomegaly in prethreshold ali mejno ventriculomegaly.

S povečanjem ventrikla pri plodu ≥ 20 mm se diagnosticira intraventrikularni hidrocefalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Obrazci

Glede na lokacijo so:

• ventrikulomegalija stranskih prekatov (ventriculi laterales) ali lateralne bilateralne ventrikulomegaly;
• enostransko ventrikulomegalijo, ko se poveča samo en stranski prekat. Na levi strani - levo stranski ali ventrikulomegalija na desni - morda ob strani.

V primerih, ko je treba zaporke različnih velikosti (ta razlika ne sme presegati 2 mm), se diagnosticira asimetrična ventrikulomegalija.

Če ugotovimo, da ultrazvoka ni povezana s to patologijo nenormalnosti možganov, je to antenatalna izolirana ventrikulomegalija. V mnogih primerih, da se zdi, da gre za osamljen dilatacija možganskih ventriklov pri plodu po rojstvu, v resnici, razkriva prisotnost drugih nepravilnosti (še posebej, če ventriculomegaly kot 15 mm). Glede na opažanja je s to varianto patologije 4-kratno povečanje tveganja anomalije 21. Kromosoma.

Nazadnje, nadomestna ventrikulomegalija (pogosteje se ta definicija uporablja za hidrocefalus) pomeni povečanje prostornine CSF za nadomestitev izgubljenega parenhima možganov.

[21], [22], [23], [24], [25]

Zapleti in posledice

Seveda se postavlja vprašanje: ali je ventrikulomegalija nevarna?

Kot vse možganske patologije ima povečanje njegovih prekatov tudi resne posledice in zaplete. Ta makrocefalnih, in skupno zamude otrokovega razvoja, in destruktivne spremembe v možganskih strukturah: veliko povečanje velikosti možganske skorje, raste nevroglija v periventrikularne in supratentorial področjih, zamudo dozorevanje skorje brazde.

Razvije se lahko sindrom " sunkovanja " ali  Grefovega sindroma.

Pogosto so kršitve nevrološke narave, ki se negativno odražajo v spominu, učenju, prilagoditvenih lastnostih psihike in vedenja.

Po nekaterih podatkih je v starosti dveh otrok s ventrikulomegalijo skoraj 62,5% primerov nevrološke težave.

[26]

Diagnostika ventriculomegalii

Edina metoda, s katero se izvaja diagnostika ventrikulomegalije, je instrumentalna diagnostika.

Za odkrivanje X-anomalij je na osnovi vzorca amnionske tekočine potrebna genetska analiza (kariotipizacija) ploda. Kako je za več podrobnosti glejte  Invazivne metode prenatalne diagnoze

Plodu je diagnosticirana ventrikulomegalija med nosečnostjo matere - med ultrazvočnim pregledom po 22. Tednu obdobja, v katerem je mogoče vizualizirati in meriti velikost stranskih prekatov.

Vrednotenje glave ploda vključuje določitev oblike lobanje in njenega premera bilarja (velikost glave od enega templja do drugega). Ultrazvočna vizualizacija vam omogoča, da jasno opredelite medialno mejo oblog; echovriznaki vaskularni pleksus - zajema osrednji del ehogenske strukture lateralnega ventrikla; lahko vidimo cerebrospinalno tekočino.

Če je bila patologija odkrita, se opravi pregled za poznejša obdobja (vsake 4 tedne), da se spremlja stanje komor.

Pred 18. Tednu, še bolj pa v prvem trimesečju ni raziskana ventriculomegaly na ultrazvok: ehopriznaki patologijo lahko preprosto odsotni (natančne odčitke z manj kot 47%), kot hemisferične praktično prostor polno zasedeni ventriculi laterales.

Več informacij -  Prenatalna diagnoza prirojenih bolezni

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferencialna diagnoza

Pojasnitev diagnoze in diferencialne diagnoze zahteva MRI možganov. Izvaja se za odrasle in majhne otroke. Noseče ženske naredijo slikanje z magnetnim resonanco le v primerih, ko ventrikularnega sistema ni mogoče oceniti zaradi položaja ploda v maternici. Glede na diagnosticarja, v polovici primerov lahko MRI zazna dodatne sonografske ne-vizualne anomalije na CNS.

MRI ventriculomegaly simptomi so: temno (nizke intenzivnosti) signal iz možganov prekata (v koronarni ravnini) način T1 in svetlo (okrepljeno silo) - slike skenirane na tehtano načinu T2.

Odrasli lahko podvržejo CT ali rentgensko slikanje možganov s kontraindicirano kontracepcijo z radioizotopom - ventrikulografijo.

Hydrocephalus iz ventrikulomegalije se diferencira na podlagi parametrov povečanega možganskega ventrikla in intrakranialnega tlaka - opravlja se spinalna punkcija.

Med drugimi patologijami se najpogosteje izolirajo kronično pojavne syringomyelije s kavitacijami v hrbtenjači in vnetje ventrikularnih cerebri-ventrikulitisa.

[32], [33], [34], [35], [36]

Zdravljenje ventriculomegalii

Predhodni ventrikulomegalija se ne zdravi, po porodu pa je zdravljenje ventrikulomegalije izredno simptomatsko, na podlagi priporočil pediatričnega nevrologa.

V arzenalu razpoložljivih sredstev so še:

• diuretična zdravila (uporabljena v hidrocefalusu - manitol, etakrinska kislina itd.);
• preparati, ki vsebujejo  kalij  (tako da ravnovesje intersticijske tekočine, na katero vodi dolgoročno dajanje diuretikov, ne krši);
• antihipoksanti;
• vitamini za možgane.

Koristno je, da naredimo masažo, priporočamo tudi fizično obremenitev za ventrikulomegalijo - zmerno, brez nenadnih gibov.

Zdravniki ne skrivajo, da je obvladovanje tega stanja in svetovanje staršem ni lahka naloga, saj je z gotovostjo težko z gotovostjo ugotoviti natančen vzrok patologije, predhodno določiti potek njenega razvoja in predvideti stopnjo tveganja posledic.

Preprečevanje

Menijo, da je lahko pravilno načrtovanje nosečnosti in medicinsko genetsko svetovanje preventivni ukrep. Prav tako jemljejo folno kislino (ženske v reproduktivni dobi) in zdravijo vse bolezni pred prihodnjim materinstvom.

[37], [38], [39], [40]

Napoved

Ventrikulomegalija, povezana z nenormalnostmi in strukturnimi malformacijami ploda, ima pogosto neugodno prognozo, ki se razlikuje od invalidnosti (pogosto blage) do izgube otroka.

Vendar pa je v primerih blage izolirane ventrikulomegalije 90-odstotna možnost normalnega izida. V drugih primerih je prišlo do zaostanka pri razvoju živčnega sistema - od blagih do zmernih.

[41]