Holangiokarcinom

Cholangiokarcinom (karcinom žolčnega kanala) se pogosteje diagnosticira. To deloma lahko razložimo z uvedbo sodobnih diagnostičnih metod, vključno z novimi tehnikami slikanja in holangiografijo. Omogočajo natančneje določitev lokalizacije in razširjenosti tumorskega procesa.

Cholangiokarcinom in drugi tumorji žolčnega kanala, ki so zelo redki, so običajno maligni. Cholangiokarcinom zadeva predvsem ekstrahepatične žolčne kanale: 60-80% v portalskih vratih (Klatskin-ov tumor) in 10-30% v distalnih kanalih. Faktorji tveganja vključujejo starost, primarni sklerozni holangitis, hepatično invazijo na dvanajstniku in ciste holodahalov.

Karcinom se lahko razvije na kateri koli ravni žolčnika, od majhnih intrahepatičnih kanalov do skupnega žolčnega kanala. Klinične manifestacije in metode zdravljenja so odvisne od mesta razvoja tumorja. Kirurško zdravljenje je neučinkovito, predvsem zaradi nizke razpoložljivosti tumorja; Kljub vsemu pa obstaja vedno več podatkov o potrebi po ocenjevanju ressektibilnosti tumorja pri vseh bolnikih, saj operacija, čeprav ne zagotavlja zdravljenja, izboljša kakovost življenja bolnikov. Z neoperabilnim tumorjem je argument za rentgenske in endoskopske posege odprava zlatenice in srbenje pri umirajočih bolnikih.

Cholangiokarcinom je povezan z ulceroznim kolitisom v kombinaciji s sklerozirajočim holangitisom ali brez nje. V večini primerov se holangiokarcinom razvije ob ozadju primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC), ki ga spremlja ulcerozni kolitis. Pri bolnikih s primarnim sklerozirajočim holangitisom v kombinaciji z ulceroznim kolitisom in kolorektalnim rakom je tveganje za razvoj holangiokarcinomov večje kot pri bolnikih brez črevesnih tumorjev.

Pri prirojenih cističnih boleznih se tveganje za razvoj holangiokarcinoma poveča pri vseh članih bolnikove družine. Za prirojene bolezni vključujejo cistično fibrozo, kongenitalni jetra, cistična širitev vnutrnpechonochnyh kanali (Caroli bolezen) choledoch ciste, policistični jeter in mikrogamartomu (kompleksi Meyenberga ozadja). Tveganje razvoja holangiokarcinoma se poveča tudi pri žolčevi cirozi zaradi atrecije žolčnega kanala.

Vdor jeter s trematodami pri ljudeh vzhodnega izvora je lahko zapleten z intra-hepatičnim (holangiocelularnim) holangiokarcinomom. Na Daljnem vzhodu (Kitajska, Hongkong, Koreja, Japonska), kjer je najpogostejši Clonorchis sinensis, je holangiokarcinom 20% vseh primarnih jetrnih tumorjev. Ti tumorji se razvijejo z znatno invazijo parazitov žolčnega kanala blizu jetrnih vrat.

Invazija na Opistorchis viverrini je največjega pomena na Tajskem, Laosu in zahodnem delu Malezije. Ti paraziti proizvajajo rakotvorne snovi in proste radikale, ki povzročajo spremembe in mutacije DNK ter spodbujajo širjenje epitelija intrahepatičnih žolčnih kanalov.

Tveganje za nastanek karcinomov ekstrahepatičnih žolčnih kanalov po 10 letih ali več po holecistektomiji je znatno zmanjšano, kar kaže na možno povezavo tumorja z žolčnimi kamni.

Razvoj malignih tumorjev žolčnega trakta nima neposredne povezave s cirozo, z izjemo biološke ciroze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi holangiokarcinomov

Bolniki s holangiokarcinom običajno pritožujejo na srbenje kože in bolečino obstruktivno zlatenico (značilno za bolnike, stare 50-70 let). Jetrni tumorji lahko povzročijo le nejasne bolečine v trebuhu, anoreksijo in izgubo teže. Drugi znaki lahko vključujejo brezhibno blato, očitno tvorbo, hepatomegalijo ali napetim žolčnikom (simptom Courvoisierja v distalnih lezijah). Bolečina je lahko podobna žolčnemu kolku (refleksna žolča ovir) ali pa je trajna in progresivna. Razvoj septe je neenakomeren, vendar jo lahko izzove ERCP.

Pri bolnikih z rakom žolčnika simptomi bolezni razlikuje od naključnih tumorskih diagnostiki med holecistektomijo izvedenih zaradi bolečine in žolčnih kamnov (70-90% imajo kamne), do razširjene bolezni s kronične bolečine, hujšanje in trebušne merilno obliki.

Simptomi holangiokarcinomov

Diagnoza holangiokarcinomov

Sum, da je holangiokarcinom povzroča nerazložljiva etiologija žilne ovire. Laboratorijske študije kažejo stopnjo holestaze. Diagnoza temelji na ultrazvokih ali CT. Če te metode ne omogočajo preverjanja diagnoze, je treba opraviti magnetno resonanco holangiopankreatografijo (MRCP) ali ERCP s perkutano transhepatično holangiografijo. V nekaterih primerih ERCP ne diagnosticira le tumorja, temveč tudi tkivo omogoča, da je biopsija bristled, kar zagotavlja histološko diagnozo brez natančne biopsije igle pod nadzorom ultrazvoka ali CT. CT s kontrastom pomaga pri diagnosticiranju.

Kardiomi žolčnika so bolje diagnosticirani s CT kot z ultrazvokom. Odprta laparotomija je potrebna za ugotavljanje stopnje bolezni, ki določa količino zdravljenja.

Diagnoza holangiokarcinomov

[8], [9], [10]

Zdravljenje holangiokarcinomov

Stentiranje ali kirurško ranžiranje ovir zmanjša srbenje kože, zlatenico in v nekaterih primerih utrujenost.

Holangiokarcinom lobule jeter, potrjen na CT, zahteva perkutano ali endoskopsko (z ERCP) stentiranjem. Distalno nameščeni holangiokarcinom je indikacija za endoskopsko stentiranje. Če je holangiokarcinom omejen, se med operacijo opravi ocena resektibilnosti z resekcijo vratnih kanalov jeter ali resekcije pankreatododenala. Adjuvantna kemoterapija in radioterapija s holangiokarcinom dajejo spodbudne rezultate.

V mnogih primerih so karcinomom žolčnika podvrženi simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje holangiokarcinomov