Aplastična anemija

Aplastična anemija - skupina skupina bolezni, glavna značilnost, ki je znižanje hematopoeze kostnega mozga po aspiracijo in kostnega mozga biopsijo in perifernih pancitopenija (anemije različno težo, trombocitopenija, leykogranulotsitopeniya in retikulocitopenijo) v odsotnosti diagnostičnih znakov levkemije, mielodisplastičnega sindroma, mielofibrozo, in tumorsko metastaziranje . V aplastične anemije ima izgubo vseh hematopoetskih mikrobov (eritroidnih, mieloidna, megakariocitnih) in substitucijo hematopoetski kostnega mozga maščobnega tkiva.

Pomen izraza "aplastična anemija" je kombinacija zmanjšanja hemoglobina in eritrocitov v periferni krvi z opustošenim, neaktivnim kostnim moznikom. Očitno je, da ta izraz, uveden konec XIX stoletja. In odraža le zunanjo, najbolj živo fenomenologijo skupine precej raznolikih bolezni, ni točna. Pravzaprav ni manj pomemben znak pridobljene aplastične anemije uničenje granuloznih in megakariocitnih zoril. Po drugi strani pa izrazi, kot so "depresije hematopoeze" ali "sindrom pomanjkanja kostnega mozga" bodisi niso netočni po naravi ali so širši koncepti. Tako so te skupine vključujejo sindromov, ki imajo bistveno etiološke in / ali patogenih razlike iz aplastične anemije, na primer, mielodisplastični sindrom ali kronična limfocitna levkemija velikih zrnatih limfocitov.

Opozoriti je treba, da se v hematološki praksi izraz "aplastična anemija" uporablja le za označevanje pridobljene trilinearne aplazije. Sindromi monolinijske citopenije v kombinaciji z aplazijo ali zmanjšanjem ustreznega sproščanja v kostnem mozgu imajo druga imena.

Aplastične anemije-linija-prvi Paul Ehrlich opisal leta 1888 v noseča, je umrl zaradi fulminantnega bolezen kaže hudo anemijo, vročino in krvavitve. Ehrlich je poudaril neverjetno razliko med anemijo, levkopenijo, in opustošena, odvzeta eritroidnih in mieloično predhodnimi sestavinami, ki jih v kostnem mozgu. Pravzaprav, ta dva znaka - pancitopenija in slaba kostnega mozga - in trenutno služi kot glavnih diagnostičnih kriterijih aplastične anemije. Študija bolezni, ki jih spremlja tudi pancitopenija, vendar nimajo nič (ali imajo malo) opraviti z aplastične anemije, povzročilo poleg številnih bistvenih kriterijev za diagnozo aplastične anemije nekaj več znakov: brez povečanja jeter in vranice, mielofibrozo, ter kliničnih in morfoloških značilnosti mielodisplastični sindrom ali akutna levkemija.

Trenutno je splošno sprejeta izraza "aplastična anemija", ki vključuje vse oblike ali stadije hipo- ali aplastične anemije, ki so jih prej identificirali različni avtorji. Incidenca pri otrocih je 6-10 primerov na 1.000.000 otrok na leto.

[1], [2], [3],

Vzroki za aplastično anemijo

Vzrok za nastanek aplastične anemije še vedno ni popolnoma razumljen. Razlikujejo se eksogeni in endogeni etiološki dejavniki razvoja aplastične anemije. Pri razvoju bolezni, kot so fizikalni učinki, kemikalije (predvsem zdravila), kužni dejavniki (virusi, bakterije, glive), imajo eksogeni dejavniki prednostno vlogo.

Vzroki za aplastično anemijo

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogeneza aplastične anemije

V skladu s sodobnimi idejami, ki temelji na številnih kulture, elektronsko mikroskopijo, histološko, biokemičnih, encimskih metod za študij, v patogenezo aplastične anemije imajo vrednost treh glavnih mehanizmov: Neposredna škoda pluripotentne matične celice (PSC), spremembe v mikrookolja izvornih celic in s tem zaviranje ali motnje njegove funkcije; imunopatološko stanje.

Patogeneza aplastične anemije

Simptomi

Retrospektivne študije so pokazale, da je povprečni interval od učinka etiološkega sredstva pred pojavom pancitopenije 6-8 tednov.

Simptomi aplastične anemije so neposredno povezani s stopnjo zmanjšanja treh pomembnih parametrov periferne krvi - hemoglobina, trombocitov in nevtrofilcev. Velika večina bolnikov z aplastično anemijo se obrne na zdravnika za krvavitev in življenjsko nevarna krvavitev kot prva klinična manifestacija bolezni je zelo redka.

Simptomi aplastične anemije

Klasifikacija aplastične anemije

Odvisno od tega, ali obstaja izolirano zatiranje eritroida ali vseh klic, razlikujemo med delnimi in skupnimi oblikami aplastične anemije. Sledijo jim izolirana anemija ali pancitopenija. Razlikujejo se naslednje različice bolezni.

Klasifikacija aplastične anemije

[9], [10]

Načrt za pregled bolnikov z aplastično anemijo

1. Klinična analiza krvi z določitvijo števila retikulocitov in DC.
2. Hematokrit.
3. Vrsta krvi in Rh faktor.
4. Myelogrami iz treh anatomsko različnih točk in trepanobiopsija, določanje lastnosti kolonije in citogenetske analize pri dednih variantah bolezni.
5. Imunološka pregled: določitev protiteles proti eritrocitov, trombocitov, levkocitov, identifikacijo imunoglobulinov, tipiziranje HLA-sistema RBTL.

Diagnoza aplastične anemije

Zdravljenje aplastične anemije

Transplantacija kostnega mozga iz histocompatible darovalca v celoti šteje za zdravljenje izbire, ko je najprej z diagnozo hude aplastične anemije in ga je treba opraviti takoj, kot to vrsto zdravljenja pri otrocih je najbolj rezultativen.

Pogostost dolgotrajnega preživetja pri otrocih, ki so bili v zgodnjih fazah bolezni pri bolnikih, ki so bili podvrženi presaditvi kostnega mozga, iz popolnoma donatorja, ki je združljiv s HLA, je 65-90%. Najbolj razširjena je bila alogenska transplantacija kostnega mozga, ki uporablja kostni mozeg od brate in sestre, to je od bratov in sestre z največjo antigensko afiniteto za prejemnika. Če iz kostnega mozga ni mogoče pridobiti, poskusite uporabiti kostni mozeg drugih sorodnikov ali nepovezanih donatorjev, združljivih z HLA. Na žalost le za 20-30% bolnikov lahko najdete primernega darovalca. Možna je presaditev nepopolno združljivih izvornih celic krvi donorske popkovine.

Kako se zdravi Aplastična anemija?