Aplazija maternice

Aplazija maternice je patologija, za katero je značilna nerazvitost maternice ali njegova nenormalna oblika zaradi vpliva eksogenih in endogenih dejavnikov. Širjenje te patologije je širše, kot se zdi na prvi pogled, zato morate poznati glavne simptome in manifestacije bolezni. Tveganje deklice pri taki patologiji je zelo veliko in neplodnost je ena od posledic, kar dokazuje pomen tega problema.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Za epidemiologijo tega problema je značilno rojstvo ene deklice za aplazijo maternice za pet tisoč zdravih deklet. To je zelo razširjeno, kar poudarja potrebo po preprečevanju. Več kot 65% primerov aplazije maternice se kombinira s prirojenimi malformacijami drugih organov, aplazija maternice v 70% primerov pa se kombinira z aplazijo vagine. Asimptomatski tok v mladosti opazimo pri 89% deklet, kar poudarja pomen preventivnega dela.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki aplazija maternice

Vzroki za razvoj aplazije maternice niso pogosto ugotovljeni 100%, najpogosteje tudi v posameznih primerih ni mogoče storiti. To je posledica dejstva, da so lahko zelo veliki in opredelitev natančnega vzroka ni prednostna naloga, ker zdravljenje ni odvisno od etiološkega dejavnika. Najpogosteje je ta problem prirojen in kljub dejstvu, da so manifestacije lahko le v obdobju pubertete, se bolezen začne celo v prvih letih.

Vzrok za katero koli prirojeno patologijo je vedno težko ugotoviti, ker faktor vpliva na utero. Glede na to, da je dekletski reprodukcijski sistem zastavljen in se razvije v prvem trimesečju nosečnosti, se lahko v tem času razvije aplazija maternice pod določenimi pogoji. Zato je glavni vzrok aplazije maternice mogoče šteti za vpliv eksogenih in endogenih dejavnikov na žensko telo v prvem trimesečju nosečnosti. Obstaja veliko takih dejavnikov.

Prva skupina vzrokov, ki se najpogosteje pojavljajo, so povzročitelji infekcij. Če ima ženska v prvem trimesečju virusno ali bakterijsko okužbo, lahko vse to v prihodnosti povzroči nastanek prirojenih malformacij genitalnih organov, vključno z intrauterino aplazijo maternice. Tudi preprosta akutna virusna okužba lahko vpliva na razvoj organov. Zaradi nosečnosti je večina zdravil kontraindicirana ali ni priporočljiva za sprejem med nosečnostjo, zato se ženska bolj pogosto zdravi z alternativnimi zdravili ali zelišči. To zagotovo ima svoj učinek, vendar pa je lahko tudi pomanjkanje ustreznega zdravljenja dejavnik tveganja za učinek virusa na ontogeni. Patogeneza takšnih sprememb je, da lahko virus prodre skozi placento in se vključi v mehanizem delitve celic, ki je v prvem trimesečju najbolj aktiven. V tem primeru je prekinjena normalna struktura organa, ki v prihodnosti daje problem aplazije maternice. Posebno pozornost je treba nameniti okužbam, ki imajo največjo možno nevarnost. To so bolezni, ki jih je najprej treba diagnosticirati zaradi njihove škode za prihodnjega otroka. Te okužbe vključujejo tako imenovano skupino TORCH. To so bolezni, ki vključujejo toksoplazmozo, rdečke, citomegalovirus in herpes viruse, pa tudi nekatere druge. Te bolezni so v večini primerov vzrok za prirojene malformacije pri otroku, vključno s prirojeno aplazijo.

Če je ženska bolj bakterijska okužba, je priporočljivo jemati antibakterijska zdravila, ki niso škodljiva za plod. Zato je zaradi prisotnosti ustrezne terapije bakterijska okužba manj nevarna kot virusna okužba. Poleg tega imajo virusi večjo sposobnost, da povzročijo mutagenezo, to pomeni, da spremenijo kromosomni komplet celic in povzročijo prirojene malformacije.

Med drugo skupino vzrokov, ki lahko povzročijo aplazijo maternice, so še vedno v maternici, so mamine bolezni kronične ali akutne med nosečnostjo. Vsaka bolezen moti normalni razvoj otroka. Če ima ženska kronični bronhitis ali bronhialno astmo, potem otrok nima dovolj kisika. Če ima ženska prirojeno bolezen srca ali hipertenzivno bolezen, moti sposobnost srca za črpanje krvi in tudi odpoved krvi v posteljici. To pomeni, da vsaka bolezen predstavlja potencialno grožnjo za otroka, zato je treba na stopnji načrtovanja nosečnosti upoštevati vse te dejavnike. Če je to kronična nalezljiva bolezen, lahko to povzroči tudi to. Če obstajajo primarni žarioci okužbe v obliki kroničnega adnexitisa ali pielonefritisa, to samo poveča učinek etioloških dejavnikov, ki prispevajo k razvoju kršitev obloge notranjih organov otroka.

Tudi eden od vzrokov za aplazijo maternice je lahko huda hormonska insuficienca, ki moti nastanek ženskih spolnih organov. Lahko je za tumorje ali prirojene anomalije hipofize in hipotalamusa, nadledvične žleze ali patologije jajčnikov.

Če govorimo o aplaziji maternice kot pridobljeni patologiji, je zelo redka. Ta izraz se bolj uporablja za prirojene motnje pri deklicah, vendar če obstaja podoben problem v odraslosti zaradi eksogenih vzrokov, včasih lahko govorimo o aplaziji maternice. Vzroki za razvoj aplazije so pogosteje invazivni. To pomeni, da se aplazija po operaciji razvije ob ozadju odstranitve dela maternice ali operacij na vagini. Posledično je maternica slabša in ne more opravljati svoje funkcije, zato lahko govorite o pridobljeni aplaziji. Take resne in travmatične operacije se izvajajo na onkopatologiji.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Dejavniki tveganja

Ob upoštevanju vseh možnih vzrokov za prirojene aplazije maternice, je treba opredeliti glavne dejavnike aplazija mater tveganje, ki bi lahko pripeljal do tega, ker je moja mama odgovorna za razvoj deklice še noseča. Taki dejavniki tveganja vključujejo:

1. ženske s kroničnimi vnetnimi okužbami genitalnega trakta in drugimi viri kronične okužbe;
2. bolezni nosečnice v prvem trimesečju, zlasti virusne okužbe;
3. ženske s pogostim vaginitisom, kolpitisom ali kroničnim adnexitisom - to je osnova za delovanje drugih etioloških dejavnikov;
4. ženske z motnjami nevroegetativnega sistema - to je tesno povezano s hormonsko regulacijo telesnih funkcij, pa tudi z lokalno krvno obtok (psihosomatske motnje), ki neposredno vplivajo na plod in organogenezo.

Preprečevanje bolezni žensk, ob upoštevanju korekcije dejavnikov tveganja - najbolj zanesljiv način za preprečevanje aplazije maternice.

[17], [18], [19]

Simptomi aplazija maternice

Bolezni so podnevi, saj se prvi znaki pojavijo že, ko želi ženska imeti otroke ali v obdobju mladosti. Deklica se rodi z normalnimi spolnimi značilnostmi, če gre le za aplazijo maternice brez prirojenih okvar drugih organov. Dobro se razvija, glede na starost, ni nobenih nenormalnosti pri rasti, telesni teži ali duševnem razvoju. Nadaljnje sekundarne spolne značilnosti deklice se običajno razvijejo, ker splošni kariotip in hormonsko ozadje nista kršeni. Prvi simptomi se lahko pojavijo, ko so že izraženi vsi spolni znaki in se menstruacija ne pojavi. To je lahko ena od prvih manifestacij, ki bodo pripeljale do razmišljanja o patologiji razvoja. Včasih se lahko začne menstruacija in ima skromen značaj. Potem se lahko prvi simptomi pojavijo samo, če ženska želi zanositi in ne more. Neplodnost je eden od glavnih simptomov aplazije maternice, ta simptom pa pri vseh ženskah s to diagnozo.

Če je do določenega časa deklica menila, potem je lahko manifestacija patologije ostro prenehanje. V tem primeru funkcijo jajčnikov ne trpi in celotna težava je v anomaliji strukture maternice. V tem primeru ni le miometrij, ampak tudi endometrij je nerazvit, tako da normalna regulacija menstrualnega cikla ne poteka.

Ne tako pogosto, vendar obstajajo primeri, ko se eden od simptomov aplazije maternice boleč in bolečine v trebuhu. Takšna bolečina je trajna, se ne daje v anestezijo in se slabo zdravi.

[20], [21], [22], [23]

Faze

Faze aplazije maternice se lahko razdelijo glede na resnost kršitev anatomske strukture maternice. Če je maternica blizu velikosti in oblike normalne maternice z odstopanjem 1-2 cm, potem je to prva stopnja bolezni. Za drugo stopnjo bolezni je značilno odstopanje v obliki in velikosti več kot 3 cm, tretja pa je resna kršitev z ostanki matične maternice. Stopnjo bolezni je mogoče določiti le po temeljitem pregledu.

[24],

Obrazci

Vrste urinov aplazije so odvisne od vključenosti drugih organov v proces. Najpogosteje se aplazija maternice kombinira z aplazijo vagine, kar se kaže v občutnem zoženju vagine. Aplazija materničnega vratu je pogosta patologija, ki spremlja nerazvitost same maternice, vendar so spremembe bolj izrazite v predelu vratu, kar dvomi v možnost kakršne koli normalne nosečnosti. Aplazija cervikalnega kanala z delovanjem maternice je najugodnejša možnost glede možnosti normalne nosečnosti, ki je že odvisna od stopnje aplazije cervikalnega kanala.

Simptomi aplazije maternice, ki so izraženi pri vseh ženskah, je odsotnost menstruacije in neplodnosti, v spodnjem delu trebuha je manj bolečin, kar je značilna triada bolezni.

[25], [26]

Zapleti in posledice

Posledica aplazije maternice je skoraj vedno neplodnost, saj ni skoraj nobene možnosti, da bi normalni otrok preživel, ko je anatomska struktura maternice pokvarjena. Konec koncev, tudi če ima aplazija minimalno stopnjo resnosti, funkcionalno takšna maternica ne more vzdržiti obremenitve. Miometrium ni tako močan in povečanje velikosti maternice morda ne bo dovolj za ta plod. Drugi zapleti, ki se pojavijo s prezgodnjim diagnozo aplazije maternice, so razvoj hematomov in hematokolpos. To je posledica dejstva, da menstrualna kri ne more priti skozi anatomsko nepravilno maternico in se nabrati tam, ki tvori kot hematom. Poleg tega lahko ogrozi resna krvavitev.

Pogosto nalezljivo vnetje vagine in genitalnega trakta je zelo pogost zaključek aplazije maternice, saj obstajajo primerni pogoji za razmnoževanje mikroorganizmov.

[27], [28]

Diagnostika aplazija maternice

Diagnoza aplazije maternice mora biti pravočasno za normalno korekcijo stanja, ker mora vsaka ženska izpolniti svojo reproduktivno funkcijo. Zelo pomembno je, da ne samo določimo diagnoze, temveč tudi določimo stopnjo in obseg sprememb drugih genitalnih organov.

Prva faza diagnoze je zbirka anamneze. Potrebno je ugotoviti, kdaj se je menstruacija začela in kakšen je bil cikel. Pogosto v deklicah z aplazijo vagine se je menstruacija začela zelo pozno ali sploh ni, čeprav bi morali biti pravočasno. Ta točka bi morala voditi v zamisel o resnejšem pregledu.

Naslednja faza diagnoze je pregled. Z vaginalnim pregledom lahko ugotovite, ali se v materničnem vratu ali vagini spremeni sprememba in vidite spremembe v zunanjem grlu cervikalnega kanala. Maternični vrat je lahko deformiran, vagina se zoži ali njegova velikost ne omogoča pregleda. Pri bimanalnem pregledu in palpaciji materi včasih ni mogoče doseči ali jo je mogoče določiti majhno.

V času zdravljenja je treba sprejeti analizo za izključitev okužbe genitalnega trakta. Poleg splošnih testov je pomembno opraviti tudi hormonsko presejanje. Pomembno je ugotoviti stanje jajčnikov in natančno določiti diagnozo. Navsezadnje obstajajo patologije, katerih simptomi so podobni aplaziji. Z aplazijo maternice hormonsko ozadje ni pokvarjeno, vsi hormoni so normalni. Edina sprememba je lahko na ravni hipofize, za katero je značilno, da se izloča izločanje folikularno stimulirajočih in luteinizirajočih hormonov. Potem lahko razmišljate o dejstvu, da aplazija lahko povzroči tako pomanjkanje hipofize tudi v maternici. Brki na bakterijski flori in stopnja čistosti vagine so tudi obvezna preiskovalna metoda, ker izključujejo bakterijsko vnetje ali specifičen infekcijski proces. To je pomembno, preden je predpisano zdravljenje.

Instrumentalna diagnoza velja za točno metodo za določanje aplazije in prisotnost sočasnih bolezni. Najbolj informativna metoda je ultrazvok. Ta metoda lahko določi velikost maternice, njeno lokacijo, obliko, stanje vagine in njegovo prehodnost. Prav tako določa stanje endometrija, njegovo debelino in možnost dekvamiranja. Ovarije z aplazijo maternice se ne spreminjajo, njihova funkcija ni prekinjena, zato je ovulacija normalna.

Včasih je za bolj diagnostično potrebno voditi več informativnih metod - uporabite MRI ali CT. Te metode vam omogočajo pregled genitalij z natančnim merjenjem velikosti in debeline organa.

Posvetovanje z endokrinologom in genetiko je obvezno, če gre za aplazijo maternice v kombinaciji z drugimi patologijami. Nato se za potrebe diferencialne diagnoze določi kariotip deklice in opravi se hormonski pregled.

[29], [30], [31]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvesti zelo previdno, saj obstajajo številne patologije, ki imajo veliko istih simptomov, taktike zdravljenja pa so drugačne. Najprej, če pride do simptomov odsotnosti menstruacije, je treba razlikovati aplazijo maternice z zamudo pri spolnem razvoju. V tem primeru bo skupaj s tem simptom prišlo do zamude pri razvoju sekundarnih spolnih značilnosti pri deklici in s preprostim aplazijo ne bodo trpeli vsi sekundarni simptomi. Zamujanje menstruacije in neplodnost je lahko tudi s Stein-Leventalovim sindromom. To patologijo, za katero je značilna sprememba jajčnikov in njihova skleroza, ki krši hormonsko ozadje s pomanjkanjem ženskih spolnih hormonov. Ženske s tem sindromom imajo prekomerno telesno težo in znake virilizacije. Na ultrazvoku bodo jajčniki imeli pomembne ciste. Z enostavno aplazijo jajčniki ne trpijo, zato je hormonsko ozadje dekleta normalno in zunanjih sprememb ni.

Pri pregledu je treba opraviti diferencialno diagnozo s kombinacijo aplazije maternice in drugih pomanjkljivosti.

Previdno diagnosticiranje aplazije maternice je zelo pomembno, ker se lahko taktika zdravljenja razlikuje glede na starost in stopnjo bolezni.

Zdravljenje aplazija maternice

Obravnavati aplazijo maternice je treba obravnavati takoj, ko se ugotovi diagnoza. Če je diagnoza ugotovljena za dekle, kirurškega zdravljenja ni mogoče vedno uporabljati v zgodnjih fazah. Pogosto zaradi kršitve oblike maternice ali njegove delne aplazije lahko pride do zakasnitve menstrualne krvi v maternici ali vagini. Potem je potrebno evakuirati krv, da bi se izognili hematomom. Če je endometrij ohranjen, je pred kirurškim posegom potrebno izvajati konzervativno zdravljenje, ki je namenjeno zatiranju menstrualne funkcije. V ta namen uporabite zdravila iz različnih skupin iz peroralnih kontraceptivov proti antagonistom jajčnih hormonov in hipotalamsko-hipofiznega sistema.

1. Zdravilo Ganirelix je zdravilo, ki ima antigonadotropni učinek. Mehanizem delovanja zdravila je, da je zdravilo aktivna sestavina peptid, ki je podoben naravnemu ženski hormon sproščujoči ki sprošča HCG. To sprosti določeno količino njo, in nekaj mesecev kasneje v času zdravljenja je fizična izčrpanost ravni hormonov, zato je znesek gonadotropina se zmanjša. Zato se količina estrogena postopoma zmanjšuje - to vam omogoča, da zmanjšate menstrualno funkcijo ali celo prekinete. Zdravilo je na voljo v vialah in na način, kako se uporablja subkutano. Za celoten učinek zdravljenja je potrebno slediti tečaju. Odmerek se določi individualno na podlagi določitve stopnje estriola, vendar zdravljenje se izvaja pogosteje, začenši s prvim dnem ciklusa in za pet dni, med tri do šest mesecev. Varnostni ukrepi - ni mogoče uporabljati v povezavi z gonadotronymi zdravil, ker to lahko povzroči hiperstimulacijo jajčnikov v začetnih fazah zdravljenja in atrezija. Neželeni učinki se najpogosteje pojavljajo v obliki vroče utripa, suha koža, srbenje, dolgoročno osteoporoze, pa tudi bolečine v trebuhu in dispepsija.
2. Triptorelin je antiestrogensko zdravilo iz skupine agonistov gonadotropnih dejavnikov. Mehanizem delovanja zdravila je kompetitivni vezave na receptorje in sintezo hipotalamusa sproščujoči hormon, ki povzroča povečanje v začetku in nato izdelavo blokado gonadotropin hipofiznih hormonov. To lahko preneha z menstruacijo pri dekletih z aplazijo maternice. Oblika izdelka je injicirana. Odmerjanje zdravila za zdravljenje celotne blokade menstrualnega cikla se določi v povezavi s hormonskim pregledom. Zdravljenje traja od štiri do šest mesecev. Previdnostni ukrepi - Pri prisotnosti kamnov v ledvicah ali žolcniku je treba uporabljati previdno. Neželeni učinki so lahko v obliki alergijskih reakcij, kot tudi začetno zaužitje mlečnih žlez, izločke iz maternice v majhni količini.
3. Danodiol  je zdravilo, ki deluje tako, da zmanjša količino estrogenov, kar preprečuje ovulacijo in nadaljnjo hiperproliferacijo endometrija. Zdravilo uporabite za hitro prekinitev menstruacije in zmanjšanje bolečine pred operacijo. Način uporabe je peroralni. Odmerjanje - 400 -800 miligramov na dan, bolje je razdeliti na 2 ali 4 vstopa. Varnostni ukrepi - če je delovanje jeter okvarjeno ali če je prisoten hepatitis, je najbolje, da zdravilo ne uporabite, ampak tudi odmerek zdravila, začenši z najmanjšim odmerkom 200 miligramov na dan. Neželeni učinki so možni v obliki povečanja telesne mase, pojav edemov, alergijskih in diarejšnjih pojavov.

Kirurško zdravljenje aplazije maternice ima lahko drugačno količino intervencije. Če ima ženska bolečine v spodnjem delu trebuha in obstaja tretja stopnja aplazije, se lahko z uporabo histerektomije sklicuje na delovanje, ker ni nobenega upanja za normalno nosečnost. V tem primeru lahko vagino popolnoma shranite, če se ne spremeni, in ohranite spolno funkcijo.

Med drugimi kirurškimi metodami zdravljenja obstajajo številne tehnike za plastiko sten maternice in vagine - colpalonation, colpopoiesis in drugi. Pomembno je, ali so v cervikalnem kanalu spremembe. Če gre za enostavno zoženje ali atresijo cervikalne kanale, je mogoče s pomočjo alternativnih metod oploditve nosečnost možna. V tem primeru je glavni cilj kirurškega zdravljenja ponovna vzpostavitev normalne strukture maternice in način za razvoj ploda. V vseh drugih primerih je cilj kirurškega zdravljenja obnovitev običajnega spolnega življenja.

Colpelongation je operativno zdravljenje za aplazijo maternice, za katerega je značilno, da nastanejo zoženi ali osnovni ostanki maternice. S povečevanjem lumna lahko dosežete normalne razsežnosti za spolno življenje. Takšno zdravljenje poteka na več sejah in zahteva nekaj časa popravka.

Colpopoiesis je operativni poseg z oblikovanjem nove vagine iz sosednjih tkiv. Osnova se pogosto uporablja sigmoidno debelo črevo ali peritoneum. V ta namen se izvede operacija, v kateri se črevo obrne in šči z vratom. Ta vagina je dobro krvavljena, vendar je potrebno redno spolno življenje, ker sluznica ni prilagojena vplivu zunanjih dejavnikov.

To so glavne metode operativne korekcije maternične aplazije, ki omogočajo izboljšanje kakovosti življenja bolnika s to patologijo.

Preprečevanje

Preprečevanje razvoja aplazije je nespecifično in ker je to v glavnem prirojena patologija, se vsi ukrepi nanašajo na mater med nosečnostjo, če ima dekle. V prvem trimesečju nosečnosti se je treba izogibati stiku z bolniki in preprečiti nalezljive lezije. Ob prisotnosti kroničnih žarišč okužbe je treba zdraviti v fazi načrtovanja nosečnosti. Za preprečevanje vpliva škodljivih dejavnikov na truplo nosečnice je treba uporabiti vse ukrepe. Kar se tiče preprečevanja zapletov, nekje v starosti od treh do štirih let je priporočljivo, da vsako deklico pokažete otrokovemu ginekologu. V tem obdobju se lahko aplazijo maternice diagnosticirajo in zdravijo z drugimi pristopi, ki lahko popolnoma povrnejo spolno funkcijo do roka zapadlosti.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Napoved

Napoved za aplazijo maternice za normalno nosečnost ni ugodna, razen za izolirano aplazijo ali agenezo cervikalne kanale. Napoved je za popolno okrevanje tudi neugodna, samo obnovitev spolnega življenja je možna.

Aplazija maternice je patologija, ki je danes zelo pogosta in je eden od vzrokov za neplodnost. Pogosteje je prirojena patologija, ki jo je težko popraviti. Ampak kljub temu lahko ženska prejme simptomatsko zdravljenje in živi brez seksualnega življenja. Ne spadajte v obup, ker je vedno zdravljenje celo zapletenih bolezni.

[38]