Policistična ledvična bolezen: pregled informacij

Policistična bolezen ledvic je ena od najhujših anomalij, za katero je značilna zamenjava pomembnega dela ledvičnega parenhima z več cistami različnih oblik in velikosti. Policistična ledvica se pripisuje prirojenim dednim boleznim sečil.

Značilnost policistične bolezni ledvic - prisotnost na površini svojega telesa, in množica parenhima cist vsebujejo solzne (včasih želatinasta) rumenkaste, zmešane s krvjo in gnoj tekočine.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Po pogostnosti je anomalija druga šele pri preprostih cistah, resnost kliničnega sevanja in število zapletov pa je najprej med vsemi boleznimi ledvic. Policistična ledvica po literaturi med boleznimi ledvic znaša od 0,17 do 16,5%.

Ledvice se povečajo, ko se delujoči parenhim zmanjša. Ciste so razširjeni deli ledvičnih glomerul in tubulov, ki ostajajo v stiku z ostalimi nefroni.

Obstajajo dve vrsti policistoze:

• avtosomalna prevladujoča bolezen (policistična bolezen ledvic pri odraslih); 
• avtosomna recesivna bolezen (policistična bolezen ledvic pri otrocih). 

Policistična bolezen ledvic pri odraslih se pojavi pri enem od 1000 ljudi, počasi napreduje. Povprečna pričakovana življenjska doba za to bolezen je 50 let. Manifestacije bolezni se začnejo v mladosti ali v srednjih letih, približno deset let pa ostane nadomestilo. V tej fazi bolezni je možno kirurško zdravljenje, ki obsega odpiranje cističnih oblik z resekcijo krošnje. V zadnjih ciljih se z ultrazvočnim nadzorom največjih cist, kot tudi cist, ki močno zmanjšajo pretok krvi, uporablja punkturo. Približno tretjina bolnikov ima ciste jeter, ki nimajo funkcijskih posledic.

MSCT in MRI ne morejo samo zaznati cističnih struktur samih, ampak tudi določiti naravo njihove vsebine, ki pomagajo razlikovati diagnozo suppuration cist z uničenjem parenhimma. Dobljene informacije so lahko koristne pri izbiri taktike zdravljenja.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki policistična ledvična bolezen

CT. Zakharyan (1937.1941). In nato A. Puigvert (1963) formulirali določbe o enotnosti izvora razvojnih malformacij in medularne plasti. Ugotovljene so bile dve glavni skupini anomalij:

• dizembrioplazija kalisov (divertikula medenice in čiliks, parapelovske ciste);
• disembryoplazija malpijskih piramid (megakalix, medularna cistična bolezen).

Nekateri raziskovalci nadstropje pojem "diverticulum pyelocaliceal sistem" se nanaša na vse patoloških sprememb v hrambo košaric, ki so nastale kot posledica kršitve v živčno-mišičnega sistema na, skodelica papilarni cona, in zaradi tlačne posode ali vratu brazgotina-Sklerotičan procesi v ledvični sinus. Drugi jasno razmejiti pojma "prirojenega" ali "prave" sistema diverticula pyelocaliceal iz vseh vrst okololohanochnyh cistično formacij z zaprto votlino, kakor tudi spremembe v hrambo skodelice, v katerih izhajajo ledvic papil. Zarodka morfogeneza sistem diverticulum pyelocaliceal se razkrije kot posledica embriološkega raziskav ugotovil, da svojo izobrazbo zaradi pomanjkanja delovanja indukcijskega metanephric kanal na metanefrogennuyu blastema.

Posledično se oblikuje votlina, ki se komunicira s skodeličnim in pelvičnim sistemom skozi ozek prehod, vendar je razmejen od ledvičnih struktur. Temeljna razlika med resničnim divertikulumom in napačnim je odsotnost ledvične papile. Divertikulum skodelice in pelvičastega sistema je zaobljena votlina, prekrita z urotelijem, povezana s sistemom pelvisovega pelvisa s tanko smerjo, v katero ledvična papila ne teče. Urin teče v votlino divertikuluma na tanek progi, ki stagnira v njej. Zato v polovici opazovanj divertikula sistema skodelice in pelvisa vsebujeta konkretije.

[11], [12], [13]

Simptomi policistična ledvična bolezen

Simptomi policistične ledvice so povezani s samimi cistami (hipertenzija pri 50% bolnikov, dolgotrajna bolečina v trebuhu v trebuhu, hematurija, piurija) ali z znaki ledvične odpovedi. Diagnoza policistoze danes ni težavna. Ultrazvok v kombinaciji z doplerografijo omogoča ne le odkrivanje bolezni, ampak tudi razjasnitev stanja ledvičnega krvnega pretoka.

Večina bolnikov umre zaradi kronične ledvične odpovedi in 10% zaradi možganske krvavitve. Zdravljenje azotemije (vključno s hemodializo, presaditvijo organov), pielonefritisa in hipertenzije lahko pomembno podaljša življenjsko dobo bolnikov.

Policistični otroci se pojavijo pri enem od 10.000 novorojenčkov. Ne prizadenejo se le obe strukturi ledvic, ampak tudi jetra. Zelo pogosto pri rojstvu se ugotovi hipoplazija pljuč. Za manifestacijo v otroštvu je značilna ledvična insuficienca in pri adolescentno - portalski hipertenziji. Napoved je neugodna.

Kortikalne cistične lezije so najpogostejša razvojna napaka. Ti vključujejo anomalije strukture, kot so multicistoza, policistoza in, glede na prejšnje ideje, samotna cista. Trenutno je dokazano zanesljivo povezovanje izvora cističnih formacij s starostjo. Njihov prirojeni izvor je izredno redek. Kombinira multicistozo in policistozo s skupno morfogenezo zarodka zarodka: primarni tubule metanephrogenic blastema se ne povezujejo s pretokom metanefroza. Ta teorija v manjši meri pojasnjuje nastanek samotnih cist. Bolj primerna Geneza ledvičnih cist zadrževanje protivnetno (posledico cevasti zaporo in vnetje sečil) in neoplastične proliferativne in (posledica prevelikega širjenja ledvic epitelija). V zvezi s tem je dvomljivo, da razvrstimo ciste ledvične parenhima na razvojne anomalije.

Multicistična ledvice - skorje cistično poškodbe, pri katerih so skoraj vsi nephrons niso priključeni na zbiranje kanale in spremenila v hrambe ciste, brez ali z zelo nerazviti jukstaglomerulni aparat. Z multicistozo skoraj vse ledvice predstavljajo cistične lezije. Njihove lupine je mogoče kalcificirati. Vsebina cist je delno reabsorbiran glomerularni filtrat. Ledvica ne deluje. Ta napaka je zelo redka - 1,1%. Klinično se lahko pojavi v trebuhu bolečine v trebušni regiji, arterijski hipertenziji. Diagnoza za danes ni težavna. Vsaka od diagnostičnih metod s sevanjem vam omogoča diagnosticiranje. Bilateralna multicistoza je nezdružljiva z življenjem.

Diagnostika policistična ledvična bolezen

Diagnoza policistične bolezni ledvic, je mogoče z intravensko urografijom, retrogradno pyelography, bolj natančno diagnozo ustanovljen s pomočjo MSCT, ki omogoča ne le ugotoviti anomalijo, ampak tudi predstaviti znotrajledvičnega razmerja za oceno širino in dolžino materničnega vratu, ki je potrebna za izbiro taktike zdravljenja. Za divertikulo med vsemi poškodbami ledvic - 0,96%. Večkratna diverticula so razmeroma redke, in v tretjini primerov diverticula medenico, in v drugih primerih - skodelice. Kalkulozni divertikulum je bil ugotovljen pri 78% opazovanj.

Večstopenjski MSCT omogoča določanje migracije koncev v lumu divertikuluma. To omogoča izvedbo diferencialne diagnostike s kalcifikacijo stene cistične vzgoje. MSCT prednost pri diagnosticiranju diverticula pyelocaliceal sistema vključuje možnost njihovega odkrivanja, tudi z ozkim grlom diverticula (za urografijom vdor kontrastnega sredstva v svojih lumen je težko, vendar pa kažejo malo kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Zdravljenje policistična ledvična bolezen

Pretok celo divertikule zapleten z računom je običajno asimptomatičen in ne zahteva zdravljenja. Po potrebi (napadi pielonefritisa) se policistična ledvična bolezen zdravi s kirurškimi tehnikami - perkutana nefrolitotripsija s fulgiranjem kapi. Uporaba oddaljenih udarnih valov lithotripsy nima možnosti.

Računanje parapelnih cist za prirojene bolezni je danes danes dvomljivo zaradi odsotnosti pri osebah, mlajših od 30 let. Zato lahko nastanek parapelevskih cističnih formacij razložimo z atresijo limfnih posod ledvičnega sinusa, kar dokazujejo morfološke študije. Hipoteza A.V. Aivazyan in AM-Voyno Yasenetsky pojasnjuje nastanek ledvičnih cist osnovni popoln cepitvijo ene veje lobanjsko delu voda metanephric blastema metanefrogennoy.