Alveolarna mikrolitiaza pljuč: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alveolarna mikrolitiaza pljuč je bolezen, za katero je značilno odlaganje snovi v alveoli, sestavljenih iz mineralnih spojin in beljakovin. Bolezen je redka, se pojavi pri kateri koli starosti, vendar večinoma pri starosti od 20 do 40 let. Ženske so pogosteje bolne.

Vzrok, patogeneza, patomorfologija alveolarne mikrolitioze pljuč

Vzrok in patogeneza sta neznani. Pri mnogih bolnikih je pomemben dedni dejavnik in vpliv poklicnih nevarnosti.

Bistvo bolezni je prekomerna akumulacija v alveole proteina, kjer so deponirana mikrokristali karbonat in kalcijev fosfat, ki daje prezračevalnih in škropitve procese, vodi do razvoja intersticijske fibroze in respiratorno odpoved.

Značilni patomorfološki znaki bolezni so:

• povečana gostota pljučnega tkiva, še posebej spodnji deli;
• identificiranje v bronhiole in alveol mikrokonkrementov premera 1-3 mm, ki vsebuje kalcijev karbonat in fosfat in elemente v sledovih natrij, kalij, baker, cink, magnezij; mikroliti imajo koncentrično kompleksno strukturo;
• razvoj intersticijske fibroze ob napredovanju bolezni;
• Odkrivanje makrofagov na lokaciji mikrolitov.

Simptomi alveolarne mikrolitioze pljuč

Alveolarna mikrolitijaza že dolgo traja neopaženo. Vendar pa se pri napredovanju pojavijo pritožbe o dispneji, utrujenosti, splošne šibkosti, palpitacij z vadbo, bolečine v prsih. Kašelj se lahko pojavi zaradi razvoja kroničnega bronhitisa.

Pod razvite klinične slike se pojavi cianoza vidnih sluznic, inspiracijski dispneja, gredo clubbing v obliki "krač" in nohtov sprememb v obliki "časovno okno". Z razvojem dekompenziranega pljučnega srca, edema na nogah, bolečine v desnem hipohondriju zaradi povečanja jeter.

Fizični pregled pljuč ne pokaže bistvenih sprememb. Posamezni bolniki imajo lahko v škatlici tolkalnega zvoka (zaradi razvoja emfizemov) se lahko zasliši krepitev ali majhna kroglica v spodnjih predelih pljuč.

1 avskultacija določena srčna poudarek II ton v pljučni arteriji (z razvojem pljučne hipertenzije), lahko mitralno stenozo tvorimo z nastankom simptomov, ki ustrezajo zvok (udarjanje ton kliknem mitralno odpiranje ventila, ritma "prepelice" presystolic protodiastolic in hrupa). Razvoj mitralne zaklopke zaradi nabiranja vodnega kamna na levo odpiranje atrioventrikularne.

Laboratorijski podatki

1. Splošne analize krvno-bistvenih značilnih sprememb niso prisotne. Z razvojem hude respiratorne odpovedi se pojavi simptomatska eritrocitoza, z dodatkom gnojnega bronhitisa se ESR poveča in se pojavi levkocitoza.
2. Analiza sputum in bronhialne izpirku - je mogoče zaznati microlites, vendar ta funkcija ni podana veliko diagnostično vrednost, saj je lahko kronični obstruktivni bronhitis in pljučna tuberkuloza.

Istočasno se domneva, da je koncentrična struktura najdenih mikrolitov značilna za alveolarno mikrolitiozo.

3. Biokemični preiskava krvi - lahko pride do hiperkalciemije, rahlega povečanja vsebnosti fosfatov, vendar so te spremembe nekonvencionalne in imajo veliko diagnostično vrednost.
4. Imunološke študije - brez bistvenih sprememb.

Instrumentalna raziskava

1. Rentgenski pregled pljuč. Značilna lastnost alveolarne mikrolitioze v zgodnji fazi je odkrivanje pretežno v srednjem in spodnjem delu obeh svetlih simetričnih več majhnih žarišč s poudarkom na visoki intenziteti. Radiološka slika spominja na raztresen pesek - simptom "peščenjaka". Ta simptom velja za patognomonsko za alveolarno mikrolitiozo.

Ko napreduje bolezen proti pojavijo trdovratne simptomi zgoraj poudarjenimi znaki intersticijskih sprememb (perivaskularni, peribronchial, interlobar pljučna fibroza), ki je zaprt in posneli z apnencem stene bronhijev. Skupaj s povečanjem intersticijskih sprememb se povečuje število goriščnih izpuščaj, preglednost pljučnega tkiva se zmanjša. Te spremembe so najbolj izrazite v spodnjem in srednjem oddelku; v zgornjih odsekih so včasih prepoznani veliki zračni emfizemski buli.

V poznejši fazi bolezni majhne kontaktne sence združi v masivni zatemnitvene območjih, ki jih lahko 1 / 2-2 / 3 pljučnega režnja, in tudi, da zajame zgornje dele pljuč. Konglomerati osrednjega zatemnjenja so lahko tako intenzivni in obsežni, zaradi česar je težko razlikovati sence srca in medijastina.

Pogosto na radiografijah je mogoče videti kalcifikacijo vzdolž obrisa srca, pa tudi subpleuralno kopičenje apna.

2. Računalniška tomografija pljuč - razkriva difuzno kalcifikacijo pljučnega tkiva.
3. Perfuzijska pljučna scintigrafija z 99mT-s razkriva intenzivno difuzno kopičenje izotopa, kar potrjuje kalcifikacijo pljučnega tkiva.
4. Za preučevanje ventilacijske funkcije pljuč je značilno razvoj restriktivne vrste respiratorne odpovedi (zmanjšanje indeksov ZHEL).
5. Preiskava sestave plina krvi - ko se bolezen napreduje in se razvije respiratorna odpoved, se delni tlak kisika v arterijski krvi zmanjša.
6. EKG - z razvojem pljučne hipertenzije obstajajo znaki miokardne hipertrofije desnega atrija in desnega prekata.
7. Za preverjanje diagnoze se uporablja študija vzorcev biopsije pljuč. Držalo materiala s svetlobnimi in elektronov microlites mikroskopije opredeljenih v alveole in bronhiolarnih epitelnih celic v zaznanega presežne količine glikogen granul.

Program pregledov alveolarne mikrolitoze pljuč

1. Skupni krvni testi, testi urina.
2. Biokemični preiskava krvi: določitev skupne vsebnosti beljakovin, proteinskih frakcij, aminotransferaz, kalcija, fosforja, alkalne fosfataze.
3. Analiza sputuma in bronhialne rdeče vode je odkrivanje mikrolitov s koncentrično strukturo.
4. Radiografski pregled pljuč, če je mogoče, računalniška tomografija pljuč.
5. Spirografija.
6. EKG.
7. Pljučna biopsija (transbronchial, s svojo neinformativnostjo - odprta).

[1], [2], [3], [4], [5]