Alveolarna mikrolitiaza pljuč: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alveolarna mikrolitiaza pljuč je bolezen, za katero je značilno odlaganje snovi, ki jih sestavljajo mineralne spojine in beljakovine, v alveolah. Bolezen je redka, pojavlja se v kateri koli starosti, predvsem pa v starosti 20-40 let. Pogosteje prizadene ženske.

Vzrok, patogeneza, patomorfologija alveolarne mikrolitiaze pljuč

Vzrok in patogeneza nista znana. Pri mnogih bolnikih so pomembni dedni dejavniki in vpliv poklicnih nevarnosti.

Bistvo bolezni je v hiperprodukciji in kopičenju beljakovin v alveolah, v katerih se odlagajo mikrokristali kalcijevega karbonata in fosfata, kar moti procese prezračevanja in perfuzije, kar vodi v razvoj intersticijske fibroze in respiratorne odpovedi.

Značilni patomorfološki znaki bolezni so:

• povečana gostota pljučnega tkiva, zlasti v spodnjih režnjih;
• odkrivanje mikrokamnov v alveolah in bronhiolih s premerom 1-3 mm, ki vsebujejo kalcijev karbonat in fosfat, pa tudi elemente v sledovih natrij, kalij, baker, cink, magnezij; mikroliti imajo koncentrično kompleksno strukturo;
• razvoj intersticijske fibroze z napredovanjem bolezni;
• odkrivanje makrofagov na območju mikrolitov.

Simptomi alveolarne mikrolitiaze pljuč

Alveolarna mikrolitijaza dolgo časa ostane neopažena. Ko pa napreduje, se pojavijo težave s kratkim dihanjem, utrujenostjo, splošno šibkostjo, palpitacijami med fizičnim naporom in bolečinami v prsih. Kašelj se lahko pojavi zaradi razvoja kroničnega bronhitisa.

V fazi razvite klinične slike se pojavijo cianoza vidnih sluznic, inspiratorna dispneja, odebelitev končnih falang v obliki "bobnastih palčk" in spremembe na nohtih v obliki "urnih stekelc". Z razvojem dekompenzirane pljučne srčne bolezni se pojavijo otekanje nog in bolečine v desnem hipohondriju zaradi povečanih jeter.

Fizični pregled pljuč ne razkrije pomembnih sprememb. Nekateri bolniki imajo lahko škatlast odtenek tolkala (zaradi razvoja emfizema), v spodnjih delih pljuč se lahko slišijo krepitacije ali drobni mehurčkasti hripi.

1 Pri avskultaciji srca se ugotovi naglas drugega tona na pljučni arteriji (z razvojem pljučne hipertenzije), možen je nastanek mitralne stenoze s pojavom ustreznih zvočnih simptomov (utripajoči prvi ton, klik odpiranja mitralne zaklopke, "prepeličin" ritem, presistolični in protodiastolični šumi). Razvoj mitralne stenoze je posledica kalcifikacije leve atrioventrikularne odprtine.

Laboratorijski podatki

1. Splošna krvna analiza - brez pomembnih značilnih sprememb. Z razvojem hude respiratorne odpovedi se pojavi simptomatska eritrocitoza, z dodatkom gnojnega bronhitisa se poveča ESR, pojavi se levkocitoza.
2. Analiza sputuma in bronhialne lavažne tekočine - lahko odkrije mikrolite, vendar temu znaku ni dana velika diagnostična vrednost, saj je lahko prisoten pri kroničnem obstruktivnem bronhitisu in pljučni tuberkulozi.

Hkrati obstaja mnenje, da je koncentrična struktura odkritih mikrolitov značilna za alveolarno mikrolitiazo.

3. Biokemični krvni test - lahko pride do hiperkalciemije, rahlo zvišanja ravni fosfatov, vendar so te spremembe nepravilne in nimajo velike diagnostične vrednosti.
4. Imunološke študije - brez pomembnih sprememb.

Instrumentalne raziskave

1. Rentgenski pregled pljuč. Značilen znak alveolarne mikrolitiaze v zgodnji fazi je odkrivanje simetričnih večkratnih drobnožariščnih senc visoke intenzivnosti pretežno v srednjem in spodnjem delu obeh pljuč. Rentgenska slika spominja na raztresen pesek - simptom "peščene nevihte". Ta simptom velja za patognomoničnega za alveolarno mikrolitiazo.

Z napredovanjem bolezni se ob ozadju vztrajnih zgoraj omenjenih simptomov pojavijo izraziti znaki intersticijskih sprememb (perivaskularna, peribronhialna, interlobarna pneumoskleroza) ter razkrijejo zbito in kalcificirano bronhialno steno. Z intenziviranjem intersticijskih sprememb se poveča število žariščnih izpuščajev in zmanjša prosojnost pljučnega tkiva. Te spremembe so najbolj izrazite v spodnjem in srednjem delu pljuč; v zgornjih delih se včasih določijo veliki zračni emfizematozni bulami.

V napredovali fazi bolezni se majhne žariščne sence združijo v masivna zatemnjena območja, ki lahko zasedejo 1/2-2/3 pljučnega režnja in zajamejo tudi zgornje dele pljuč. Konglomerati žariščnih zatemnitev so lahko tako intenzivni in obsežni, da otežujejo razlikovanje senc srca in mediastinuma.

Na rentgenskih slikah je pogosto mogoče videti kalcifikacijo vzdolž srčnih kontur, pa tudi subplevralno kopičenje kalcija.

2. Računalniška tomografija pljuč razkriva difuzno kalcifikacijo pljučnega tkiva.
3. Perfuzijska scintigrafija pljuč z 99mTc- razkrije intenzivno difuzno kopičenje izotopa, kar potrjuje kalcifikacijo pljučnega tkiva.
4. Študija prezračevalne funkcije pljuč razkriva razvoj restriktivne vrste dihalne odpovedi (zmanjšana vitalna kapaciteta).
5. Analiza plinov v krvi - z napredovanjem bolezni in razvojem dihalne odpovedi se delni tlak kisika v arterijski krvi zmanjšuje.
6. EKG - z razvojem pljučne hipertenzije se pojavijo znaki miokardne hipertrofije desnega atrija in desnega prekata.
7. Za potrditev diagnoze se uporablja preiskava biopsije pljučnega tkiva. V biopsijskem materialu se s svetlobno in elektronsko mikroskopijo določijo mikroliti v alveolah, v epitelijskih celicah bronhiolov pa se odkrije prekomerna količina glikogenskih granul.

Program pregleda za alveolarno mikrolitiazo pljuč

1. Splošne preiskave krvi in urina.
2. Biokemični krvni test: določanje skupnih beljakovin, beljakovinskih frakcij, aminotransferaz, kalcija, fosforja, alkalne fosfataze.
3. Analiza sputuma in bronhialnih izpiranj - odkrivanje mikrolitov s koncentrično strukturo.
4. Rentgenski pregled pljuč, če je mogoče - računalniška tomografija pljuč.
5. Spirometrija.
6. EKG.
7. Biopsija pljuč (transbronhialna, če ni informativna - odprta).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]