Angiolipoma ledvice

Angiolipom ledvic je benigni mezenhimski tumor, ki ga sestavljajo gladkomišična vlakna, debelostenske krvne žile in zrelo maščobno tkivo v različnih razmerjih. Obstajata dve obliki angiomiolipoma: izoliran (90 % primerov) in povezan s tuberozno sklerozo (Bourneville-Pringleova bolezen) (10 % primerov). Pri tuberozni sklerozi so tumorji običajno multipli in dvostranski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki ledvični angiolipomi

O patogenezi angiomiolipoma je znanega malo: ni jasno, ali je izolirana oblika bolezni prirojena malformacija (hamartom) ali pravi tumor.

Kljub svoji benigni naravi je angiomiolipom sposoben lokalno invazivne rasti z nastankom tumorske venske tromboze (1 % opazovanj). Opisana so bila opažanja metastaz angiomiolipoma v regionalnih bezgavkah.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi ledvični angiolipomi

Simptomi ledvičnega angiolipoma so odvisni od velikosti angiomiolipoma. Simptomatski potek je praviloma značilen za tumorje, večje od 4 cm.

Poleg bolečine (27,3 %), otipljivega tumorja (23,1 %) in hematurije (3 %) se pri 10 % bolnikov pojavijo spontane rupture angiomiolipoma z razvojem retroperitonealne krvavitve, ki jo pogosto spremlja slika "akutnega trebuha".

Za ta tumor je značilna specifična radiološka slika zaradi visoke vsebnosti maščob in bogate vaskularizacije (hiperehogena volumetrična tvorba na ultrazvoku, hipodenzna in bogato vaskularizirana na CT z intravenskim bolusnim kontrastom).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza ledvičnega angiolipoma se izvaja z rakom, lipomom in liposarkomom ledvic.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje ledvični angiolipomi

Zdravljenje ledvičnega angiolipoma je odvisno od oblike, velikosti in klinične slike angiomiolipoma. Izolirani asimptomatski tumorji do 4 cm v največji dimenziji so predmet opazovanja, v vseh drugih primerih je indicirana resekcija ledvice.

Napoved

Renalni angiolipom ima dobro prognozo.

[ 17 ]