Dishidroza, pomfoliks pri otrocih in odraslih

Bolezni palmoplantarnega dermatitisa neinfekcijske narave vključujejo lezije kože rok in nog, ki jih opredeljujejo sinonimna imena, kot so dishidroza, pomfoliks, dishidrotični ekcem, endogeni vezikularni (ali bulozni) ekcem rok in nog ter akutni vezikulobulozni ekcem (atopijski dermatitis) rok. [ 1 ]

V ICD-10 je ta kronična recidivna bolezen kodirana z L30.1 v poglavju o dermatitisu.

Epidemiologija

Po nekaterih podatkih je vsaj 20 % primerov palmoplantarnega dermatitisa pomfoliks (dihidrotični ekcem), ki se najpogosteje odkrije pri odraslih, mlajših od 40 let, z rahlo prevlado pri ženskah. [ 2 ]

Ugotovljeno je bilo, da je v regijah s toplim podnebjem več bolnikov z dishidrozo kot v državah z zmernim podnebjem.

V klinični praksi je dishidroza rok štiri- do petkrat pogostejša kot dishidroza stopal (plantarna stran stopal), v večini primerov pa se simptomi pojavijo na obeh rokah ali stopalih.

Vzroki dishidroza

Danes se ime "dishidroza", ki ga je v zadnji četrtini 19. stoletja uvedel britanski dermatolog William Tilbury Fox, šteje za netočno, saj pri vezikulobuloznem ekcemu rok in nog niso odkrili očitnih motenj potenja, povezava te patologije z disfunkcijo ekrinih znojnic (tj. njihovo okluzijo in zadrževanjem znoja) pa ni bila dokazana. Kljub temu ta definicija ni izginila iz dermatološke terminologije. [ 3 ]

Pomfoliks je najhujša oblika dishidrotičnega dermatitisa, pri katerem se vezikli (majhni mehurji) združijo v večje mehurje (bule).

Kljub številnim študijam še ni bilo mogoče ugotoviti natančnih vzrokov za dishidrozo. [ 4 ] Možni etiološki dejavniki lahko vključujejo:

• alergijski kontaktni dermatitis (vključno z nekaterimi kovinami);
• kontaktni ekcem dlani;
• senzibilizacija kože, povezana s spremembami v določenih genih, kar poveča odziv celične imunosti povrhnjice na učinke okoljskih dejavnikov, pa tudi na dražilne snovi in alergene.

Dejavniki tveganja

Hipotetični dejavniki tveganja za razvoj dishidroze (dihidrotičnega ekcema ali pomfoliksa) so: stres; genetska predispozicija; povečano potenje (hiperhidroza) dlani in podplatov; anamneza (vključno z družinsko anamnezo) sezonskih alergij ali atopičnega dermatitisa (ekcema).

Glede na najnovejše raziskave tujih dermatologov in imunologov se tveganje za razvoj dishidroze in pomfoliksa poveča ob prisotnosti avtoimunskih bolezni (kronični glomerulonefritis, Sjögrenov sindrom, sistemski eritematozni lupus, Crohnova bolezen itd.), pa tudi Wiskott-Aldrichovega sindroma (WAS) in selektivnega pomanjkanja IgA, povezanega s primarno imunsko pomanjkljivostjo. [5 ]

Prva dva dejavnika (stres in podedovana nagnjenost k razvoju alergijskih reakcij) sta najpogostejši vzrok za dishidrozo pri otrocih.

Patogeneza

Mehanizmi, ki določajo patogenezo dishidrotičnih dermatoz, niso povsem jasni, čeprav postaja vse bolj očitno, da je pri njihovem nastanku vključen imunski sistem kože, ki vključuje epidermalne dendritične celice (Langerhansove celice), keratinocite, fibroblaste, mastocite, makrofage (fagocite), T-limfocite (vključno s T-pomožnimi celicami), pa tudi vnetne mediatorje (citokine, kemokine), protimikrobne znojne peptide in dermicide. [ 6 ]

Danes je znano, da so difuzni intraepidermalni mehurčki (vezikule), ki nastanejo pri tej patologiji, posledica medceličnega edema v epidermisu (spongioze) - s širjenjem prostorov med keratinociti in posledičnimi rupturami dermosomov (medcelične adhezije).

Treba je opozoriti, da je spongioza lahko akrosiringialna. Akrosiringij je epidermalni del kanala ekrinih znojnic, ki jih je še posebej veliko na dlaneh in podplatih, katerih sekretorni del se nahaja globoko v dermisu, neposredni kanal pa vodi na površino kože in izstopa v špranjo podobno poro. [ 7 ]

Raziskovalci so predstavili naslednje različice nastanka veziklov pri dishidrozi: znižanje praga draženja kože; izkrivljeno prepoznavanje avtolognih kožnih antigenov s strani imunskih celic; razvoj sekundarnega odziva na širjenje antigenov latentne okužbe; odstopanja v kožnih celicah, ki povzročajo neustrezno reakcijo receptorjev, ki prepoznavajo antigene, in spodbujajo aktivnost T-limfocitov itd.

Dihidroza je torej spongiotični dermatitis atopične narave, značilen za kožo dlani in podplatov z debelejšo roženo plastjo, ki jo sestavljajo zbiti keratinociti in vsebuje večje število drugih imunokompetentnih celic. [ 8 ]

Metafizična razlaga izvora bolezni oziroma psihosomatike večino težav s kožo povezuje s pretirano samokontrolo, nepripravljenostjo pokazati svoja čustva in hkrati z veliko odvisnostjo od mnenj drugih.

Simptomi dishidroza

Pogosto so prvi znaki dishidroze nenadno srbenje dlani, stranic prstov ali podplatov.

Če gre za resnično dishidrozo, se mehurji – prozorni, napolnjeni z brezbarvno tekočino – začnejo pojavljati v skupinah, kar povzroča povečano srbenje in celo nekaj bolečine.

Dishidroza po nosečnosti se kaže kot enaki vezikli na dlaneh in stopalih, ki povzročajo srbenje kože.

Pogosto se ti simptomi pojavljajo epizodično: približno enkrat na mesec dlje časa. Posledično se dishidroza dlani ali dishidroza stopal s plantarne strani – zlasti napredovala dishidroza – spremeni v pomfoliks. To je mehurjasta oblika palmoplantarnega ekcema, v hujših primerih pa opazimo piling (luščenje kože), boleče razpoke in včasih lihenifikacijo (odebelitev kože).

Preberite več – Dihidrotični ekcem

Suha lamelarna dishidroza oziroma lamelarna dishidroza ali eksfoliativna keratoliza dlani se nekoliko razlikuje od pomfoliksa. Zanjo je značilen obročasti eritem na dlaneh (redkeje na podplatih) z mehurji, ki niso napolnjeni s tekočino, temveč z zrakom. Izpuščaj se običajno pojavi v topli sezoni, ne povzroča srbenja in se hitro spremeni v luščilne cone - s keratinskimi luskami na površini kože, ki se postopoma širijo vzdolž oboda in puščajo tesno prilegajoč se rob. Znakov vnetja ni.

V večini primerov suha lamelarna dishidroza pri otrocih izgine spontano – s postopnim luščenjem, pri odraslih pa je možno razpokanje kože.

Zapleti in posledice

Najpogostejši zapleti in posledice pomfoliksa:

• zgostitev prizadetih predelov kože;
• sekundarna bakterijska okužba (običajno streptokokna in stafilokokna), ki vodi do otekanja, povečane bolečine, nastanka pustul na rokah/nogah (z morebitnim gnojenjem).

Če dishidroza in dishidrotični ekcem prizadeneta konice prstov, se lahko razvije vnetje nohtne gube – paronihija in distrofija nohtnih plošč. [ 9 ]

Diagnostika dishidroza

Diagnoza dishidrotičnega ekcema vključuje pregled izpuščaja, preučevanje anamneze in pregled kože.

Potrebne so krvne preiskave: splošne, za imunoglobuline (IgE), za indeks levkocitov-T-limfocitov, za serumski titer komplementa. Opravi se strganje kože (za prisotnost okužbe), morda bo potreben tudi kožni alergijski test.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja s garjami, pustulozno psoriazo, buloznim pemfigoidom in drugimi dermatološkimi stanji s podobnimi simptomi. [ 10 ]

Zdravljenje dishidroza

Zdravljenje dishidroze je običajno dolgotrajno, glavna klinična priporočila dermatologov pa vključujejo uporabo lokalnih in sistemskih zdravil za lajšanje simptomov.

Mazila in kreme za zdravljenje dishidroze se pogosto uporabljajo, to so mazila za ekcem in kreme za ekcem. Zlasti mazilo, krema ali emulzija s kortikosteroidom metilprednizolonom Advantan za dishidrozo se nanese na prizadeta območja kože za en mesec in pol do dva meseca.

Predpisana so tudi druga dermatotropna sredstva, vključno s cinkovim mazilom ali mazilom Desitin (z cinkovim oksidom); Akriderm, Betasalik, Belosalik, Celestoderm B ali Diprosalik (z betametazonom in salicilno kislino).

Pri suhi lamelarni dishidrozi je treba uporabljati keratolitične kreme, ki vsebujejo sečnino, mlečno ali salicilno kislino.

Za lajšanje srbenja se uporabljajo antihistaminiki - tablete Tavegil (klemastin), loratadin ali cetrin za dishidrozo. [ 11 ]

V primeru poslabšanj se lahko predpišejo kratki tečaji sistemskih kortikosteroidov - peroralno ali v obliki injekcij. Tako se pripravki prednizolona jemljejo v obliki tablet, zdravljenje z injekcijami pa se izvaja z GCS pripravki betametazona, pri dishidrozi pa se praviloma uporablja Diprospan.

V hujših primerih so indicirana imunomodulatorna zdravila metotreksat ali ciklosporin. V primeru okužbe kože pa se lahko predpišejo antibiotiki.

Fizioterapevtsko zdravljenje se predpisuje glede na stanje kože, na primer fototerapija (nadzorovana izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju). [ 12 ] Preberite več - Fizioterapija za dermatitis in dermatozo.

Raziskali so učinkovitost adjuvantnega botulinskega toksina A pri dishidrotičnem ekcemu rok. [ 13 ]

Večina bolnikov se zdravi doma po navodilih zdravnika. Poleg tega so priporočljive kopeli in hladni obkladki za roke in/ali noge, za kar se uporablja kalijev permanganat (bledo rožnata raztopina kalijevega permanganata) ali namizni kis (razredčen z vodo v razmerju 1:10).

Zeliščno zdravljenje je mogoče izvajati tudi doma: pripravite kopeli z ohlajenimi decoctioni preslice, trodelnega sukcesa, dresnika, cvetov kamilice ali ognjiča.

Bolnikom so podana tudi priporočila glede prehrane; dieta in dietni meni za dishidrozo sta podrobneje obravnavana v gradivih:

• Dieta za ekcem
• Dieta za dermatitis

Preprečevanje

Primarni preventivni ukrep za dishidrozo je izogibanje stiku z vsem, kar lahko draži kožo, vključno z mili, šamponi in drugimi gospodinjskimi kemikalijami.

Napoved

Endogeni vezikularni ekcem rok in nog - dishidroza - lahko spontano izgine. Vendar je prognoza glede nemožnosti ponovitve, ki se razvije hitro in popolnoma nepričakovano, negotova. V 75-85 % primerov je ta dermatološka bolezen kronična in zmanjšuje kakovost življenja bolnikov.

Najpogosteje zastavljena vprašanja

Dermatologi odgovarjajo na vprašanja pacientov:

• Kako se prenaša dishidroza? Je nalezljiva ali ne?

Ta kožna bolezen ni nalezljiva in je ni mogoče prenesti na druge na noben način.

• Kaj storiti, če dishidroza ne izgine?

O uporabi mazila ali kreme z močnejšim kortikosteroidnim zdravilom - mometazonfuroatom (Momederm, Avecort, Uniderm, Elokom) ali alternativnem zdravljenju z imunomodulatornimi zdravili se je treba posvetovati z dermatologom. [ 14 ]

• Ali je mogoče iti v telovadnico, če imate dishidrozo?

Med poslabšanjem ni dovoljeno, med remisijo pa je možno, vendar je treba zaščititi roke: med vadbo nosite rokavice.

• Dishidroza in vojska

Odločitev o možnosti obveznega služenja vojaškega roka za osebe z atopijskim dermatitisom (ekcemom), vključno z dishidrotičnim, sprejme zdravniška komisija na podlagi sklepa dermatologa po pregledu nabornika.