Displastična skolioza

Med deformirajočimi dorzopatijami, povezanimi s skoliozo, s kodo M40-M43 v Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) displastična skolioza ni prisotna. Čeprav obstaja koda M41.8 - druge oblike skolioze, ena od njih je skolioza, ki jo povzroča displazija, torej anomalija v razvoju struktur ledvenokrižne hrbtenice med embriogenezo.

Epidemiologija

Kot je navedeno v klinični statistiki, idiopatska skolioza v otroštvu predstavlja 1,7 % primerov, večina primerov pa se pojavi pri 13 in 14 letih, majhne skolioze (10–19 stopinj) pa so bile najpogostejše (prevalenca 1,5 %). [ 1 ] Razmerje med ženskami in moškimi se giblje od 1,5:1 do 3:1 in se s starostjo znatno povečuje. Zlasti je prevalenca ukrivljenosti z višjimi Cobbovimi koti bistveno višja pri deklicah kot pri dečkih: razmerje med ženskami in moškimi se poveča z 1,4:1 za ukrivljenosti od 10° do 20° na 7,2:1 za ukrivljenosti > 40°. [ 2 ]

V 90–95 % primerov opazimo desnostransko displastično torakalno skoliozo, v 5–10 % primerov pa idiopatsko ali displastično levostransko ledveno skoliozo (desnostranska ledvena skolioza se razvije redko).

Po podatkih Društva za raziskovanje skolioze predstavlja juvenilna skolioza 12–25 % primerov in je pogosteje diagnosticirana pri deklicah kot pri dečkih. [ 3 ] Tipična lokacija je prsni del hrbtenice; do približno 10. leta starosti patologija napreduje počasi, vendar obstaja večja verjetnost razvoja hude deformacije, ki ni primerna za konzervativno zdravljenje.

Najpogostejša vrsta displastične skolioze je v adolescenci, s splošno incidenco v populaciji do 2 % (s prevlado deklet).

Poleg tega se displastična torakolumbalna skolioza pojavlja štirikrat pogosteje kot ledvena skolioza.

Vzroki displastična skolioza

Zahodni in mnogi domači strokovnjaki na področju ortopedije in spinalne patologije displastične skolioze ne ločujejo posebej: uvrščajo jo med idiopatske oblike, saj vzroki za številne prirojene anomalije v razvoju hrbteničnih struktur še niso ugotovljeni. Idiopatska skolioza je v nekem smislu diagnoza izključitve. Vendar pa je idiopatska skolioza trenutno najpogostejša vrsta deformacije hrbtenice. [ 4 ] Treba je opozoriti, da je vsaj 80 % skolioz pri otrocih idiopatskih. [ 5 ] Toda kot končna diagnoza se postavi po izključitvi genetsko določenih generaliziranih sindromov, ki jih spremlja prirojena skolioza.

Nekateri strokovnjaki povezujejo etiologijo idiopatske ali displastične skolioze z genetiko, saj se hrbtenica oblikuje pred rojstvom in se ta patologija pojavlja v družini: po podatkih Društva za raziskovanje skolioze pri skoraj tretjini bolnikov. Obstaja tudi mnenje, da je skolioza, ki jo povzroča displazija, multigensko dominantno stanje z multivariatno gensko ekspresijo (vendar specifični geni še niso bili identificirani). [ 6 ]

Drugi raziskovalci, ki analizirajo in sistematizirajo klinične primere, vidijo vzroke te patologije v presnovnih motnjah ali teratogenih učinkih različnih etiologij.

Vendar pa se prirojene morfološke motnje hrbtenice (predvsem v ledveno-križnični regiji), ki lahko vodijo do njene tridimenzionalne deformacije, štejejo za:

• spinalne kile, zlasti meningokela;
• nezraščenost zadnjih vretenčnih lokov - spina bifida;
• spondiloliza – displazija vretenčnih lokov z interartikularno diastazo (vrzel);
• anomalije spinastih procesov vretenc;
• razvojna napaka (v obliki klina) teles prvega križnega vretenca (S1) in petega ledvenega vretenca (L5);
• manjvrednost vezivnotkivnih struktur hrbtenice v obliki displazije medvretenčnih ploščic.

Pri diagnosticiranju displastične ledvene skolioze se lahko pri bolnikih diagnosticirajo ontogenetske motnje segmentacije hrbtenice, kot sta lumbalizacija in sakralizacija.

Med lumbalizacijo (ledvena vretenca – ledvena hrbtenica) v embrionalnem obdobju se oblikuje tako imenovano prehodno ledveno-križno vretence, nato se vretence S1 ne združi s križnico in ostane mobilno (včasih je označeno kot L6).

Sakralizacija (os sacrum – križnica) je stanje, pri katerem se v obdobju intrauterinega nastajanja okostja prečni trnasti odrastek vretenca L5 zraste s križnico ali iliumom, pri čemer nastane delna patološka sinostoza. Po statističnih podatkih se te anomalije pojavijo pri enem dojenčku od 3,3–3,5 tisoč novorojenčkov.

Dejavniki tveganja

Tveganje za razvoj displastične skolioze se poveča ob prisotnosti naslednjih dejavnikov:

• skoliotična deformacija hrbtenice v družinski anamnezi;
• intrauterine razvojne motnje v zgodnjih fazah nosečnosti (v prvih 4-5 tednih), ki povzročajo prirojene okvare v strukturah hrbtenice;
• starost in spol. To se nanaša na nezrelost hrbtenice pri otrocih v obdobju hitre rasti: od dojenčka do treh let in po devetih letih, pa tudi z nastopom pubertete - spolnega dozorevanja mladostnikov, zlasti deklet, pri katerih bolezen pogosto napreduje in zahteva kirurški poseg.

Patogeneza

Pri razlagi patogeneze deformacije hrbtenice v frontalni ravnini, ki jo spremlja sočasno zvijanje (torzija) vretenc, ortopedi in vertebrologi upoštevajo ne le anatomske in biomehanične značilnosti hrbtenice, temveč tudi dejavnike njenega normalnega ali nenormalnega nastanka v začetni fazi intrauterinega razvoja - med somitogenezo.

Strokovnjaki trdijo, da so skoraj vse prirojene okvare hrbteničnih struktur nerojenega otroka "položene" pred koncem prvega meseca nosečnosti, ko pride do celičnega prestrukturiranja citoskeleta. Povezane so z motnjami v procesih nastajanja in porazdelitve somitov - parnih segmentov mezodermalnega tkiva.

Kar zadeva patofiziologijo deformacije hrbtenice pri displastični skoliozi, na primer prirojene morfološke nepravilnosti teles vretenc – nastanek tako imenovanih klinastih vretenc ali polvretenc – povzročajo asimetrijo in kompenzacijske spremembe (ukrivljenost) sosednjih vretenc. Z rastjo otroka se na površinah vretenčnih sklepov oblikujejo cone osifikacije (jedra osifikacije), nastanek gobastega kostnega tkiva namesto hrustančnega tkiva pa vodi do fiksacije deformacije hrbtenice.

Pri okvarah spinastih odrastkov se površine vretenčnih sklepov premaknejo (v primeru njihove nerazvitosti) ali – pri hipertrofiranih odrastkih – se moti njihova artikulacija. Zaradi displazije medvretenčnih ploščic se izgubi tudi stabilnost hrbtenice.

Simptomi displastična skolioza

Kakšni so klinični simptomi displastične skolioze? Odvisni so od lokalizacije patološkega procesa in stopnje frontalnega odklona hrbtenice.

Glede na lokalizacijo ločimo naslednje:

• displastična torakalna skolioza – z najvišjo točko ukrivljenosti hrbtenice na ravni prsnih vretenc T5-T9;
• torakolumbalna skolioza – v večini primerov v obliki črke S, torej z dvema nasprotno usmerjenima lokoma ukrivljenosti v čelni ravnini; vrh ledvenega loka je označen na ravni prvega ledvenega vretenca (LI), kontralateralnega torakalnega loka pa v predelu vretenc T8-T11;
• ledvena skolioza – z apikalno točko ukrivljenosti v predelu ledvenega vretenca L2 ali L3.

Približno četrtina bolnikov z adolescentno idiopatsko skoliozo (AIS) ima bolečine v hrbtu. [ 7 ] Simptomi lahko vključujejo tudi parestezijo in parezo okončin, deformacije prstov na nogah, izgubo tetivnih refleksov, variabilnost krvnega tlaka, polakurijo in nočno enurezo. [ 8 ]

Glejte tudi – Simptomi skolioze.

Faze

Po sprejeti metodi specialisti določijo velikost ukrivljenega loka – stopnjo odstopanja (Cobbov kot) na podlagi rentgenskega posnetka hrbtenice:

• displastična skolioza 1. stopnje ustreza kotu ukrivljenosti do 10°;
• 2. stopnja se diagnosticira, ko je Cobbov kot v območju 10–25°;
• 3 stopinje pomenijo, da je odklon hrbtenice v čelni ravnini 25-50°.

Višje vrednosti Cobbovega kota so podlaga za razglasitev skolioze 4. stopnje.

Pri 1. stopnji ukrivljenosti so lahko odsotni tako prvi znaki kot izraziti simptomi. Napredovanje patologije se začne kazati v motnjah drže z izkrivljeno linijo pasu in različnimi višinami lopatic in ramen.

Pri ledveni skoliozi pride do nagiba medenice, ki ga spremlja izboklina zgornjega roba iliuma, občutek skrajšanja ene noge in šepanje.

Pri skoliozi 3-4 stopinj se lahko pojavijo bolečine v hrbtu, medeničnem predelu, spodnjih okončinah. Vrtenje vretenc s povečanjem kota ukrivljenosti vodi do štrlečih reber in nastanka sprednje ali zadnje grbe.

Zapleti in posledice

Vsaka skolioza s frontalnim odklonom hrbtenice več kot 40° ima negativne posledice in povzroča zaplete, in to ni le grba, ki kazijo telo. Glede na študijo je bilo napredovanje skolioze opaženo pri 6,8 % učencev in 15,4 % deklet s skoliozo več kot 10 stopinj med prvim pregledom. Pri 20 odstotkih otrok z ukrivljenostjo 20 stopinj med prvim pregledom ni bilo napredovanja. Spontano izboljšanje ukrivljenosti se je pojavilo pri 3 % in je bilo pogosteje opaženo pri ukrivljenostih manjših od 11 stopinj. Zdravljenje je bilo potrebno pri 2,75 otrocih od 1000 pregledanih. [ 9 ]

Ker je napredovanje ukrivljenosti povezano s potencialom rasti, mlajši kot je bolnik v začetni fazi skolioze, večja je lahko stopnja deformacije hrbtenice.

Tako lahko displastična torakolumbalna ali ledvena skolioza, ki se razvije pri otrocih, mlajših od 5 let, moti pretok krvi znotraj organov in negativno vpliva na kardiopulmonalni, prebavni in sečilni sistem. [ 10 ]

Diagnostika displastična skolioza

Podrobne informacije o odkrivanju te bolezni najdete v članku – Diagnoza skolioze.

Instrumentalna diagnostika se izvaja predvsem z uporabo radiografije in spondilometrije ter računalniške tomografije hrbtenice.

Preberite tudi – Metode pregleda hrbtenice

Pri bolnikih, mlajših od osmih let, z ukrivljenostjo hrbtenice večjo od 20°, bo morda potrebna magnetna resonanca možganov in hrbtenjače za izključitev motenj osrednjega živčevja.

Diferencialna diagnoza

Nujna je diferenciacija nekaterih bolezni, ki jih spremlja deformacija hrbtenice. Poleg tega je pomembna diferencialna diagnostika za ugotavljanje stabilne ali minimalno progresivne skolioze, ki jo je mogoče opazovati in korigirati, ter skolioze z veliko kompenzacijsko stransko ukrivljenostjo in torzijo vretenc ter visokim tveganjem za povečanje kota ukrivljenosti. V drugem primeru je potrebna napotitev k ortopedskemu kirurgu.

Zdravljenje displastična skolioza

Metode in tehnike zdravljenja displastične skolioze – vključno s fizioterapijo (različni postopki, vadbena terapija, masaža) [ 11 ] – so podrobno opisane v publikacijah:

• Zdravljenje skolioze

V katerih primerih je potrebno kirurško zdravljenje za odpravo deformacije hrbtenice [ 12 ] in kako se izvaja, je podrobno opisano v člankih:

• Kirurško zdravljenje skolioze
• Skolioza: operacija

Preprečevanje

Displastične skolioze ni mogoče preprečiti, pravi Pediatrično ortopedsko društvo Severne Amerike.

Vendar pa je zgodnje odkrivanje deformirajočih sprememb hrbtenice, torej preprečevanje hudih ukrivljenosti, mogoče s presejalnimi pregledi. Pediatrični ortopedi naj bi deklice pregledali pri 10 in 12 letih, dečke pa enkrat – pri 13 ali 14 letih. [ 13 ]

Napoved

Ko je postavljena diagnoza displastične skolioze, je prognoza povezana s tveganjem za napredovanje deformacije.

Odločilni dejavniki so: velikost ukrivljenosti v času diagnoze, bolnikov potencial rasti v prihodnosti in njegov spol (saj imajo dekleta veliko večje tveganje za napredovanje bolezni kot fantje).

Bolj hujša kot je ukrivljenost hrbtenice in večji kot je potencial rasti, slabša je prognoza. Potencial rasti se oceni z določitvijo stopnje spolnega razvoja po Tannerju in stopnje osifikacije po Risserjevem apofiznem testu. [ 14 ]

Brez zdravljenja se bo displastična skolioza 1, 2 in 3 stopinje pri najstniku v življenju v povprečju povečala za 10–15°. Pri Cobbovem kotu, večjem od 50°, pa se bo povečala za 1° na leto.