^

Zdravje

A
A
A

Eksogeni alergijski alveolitis

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Eksogeni alergijski alveolitis (preobčutljivostni pnevmonitis) je alergijska difuzna lezija alveolov in intersticijskega tkiva pljuč, ki se razvije pod vplivom intenzivnega in dolgotrajnega vdihavanja antigenov organskega in anorganskega prahu. Diagnoza se postavi z analizo anamneze, fizičnega pregleda, rezultatov radioloških preiskav, bronhoalveolarne lavaže in histološke preiskave biopsijskega materiala. Predpisano je kratkotrajno zdravljenje z glukokortikoidi, nato pa je treba stik z antigenom prenehati.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki eksogeni alergijski alveolitis

Ugotovljenih je bilo več kot 300 antigenov, ki povzročajo preobčutljivostni pnevmonitis, čeprav osem od teh predstavlja približno 75 % primerov. Antigeni so običajno razvrščeni glede na vrsto in poklic; klasičen primer so kmečka pljuča, ki jih povzroči vdihavanje senenega prahu, ki vsebuje termofilne aktinomicete. Pri kmetih obstajajo pomembne podobnosti med preobčutljivostnim pnevmonitisom in kroničnim bronhitisom, pri katerih je kronični bronhitis veliko pogostejši, je neodvisen od kajenja in povezan z izločanjem termofilnih aktinomicet. Klinične manifestacije stanja in diagnostične ugotovitve so podobne kot pri preobčutljivostnem pnevmonitisu.

Bolezen eksogeni alergijski alveolitis verjetno predstavlja preobčutljivostno reakcijo tipa IV, pri kateri ponavljajoča se izpostavljenost antigenu pri posameznikih z dedno predispozicijo vodi do akutnega nevtrofilnega in mononuklearnega alveolitisa, ki ga spremlja intersticijska infiltracija limfocitov in granulomatozna reakcija. Pri dolgotrajni izpostavljenosti se razvije fibroza z obliteracijo bronhiolov.

Zdi se, da precipitini v krvnem obtoku (protitelesa proti antigenu) nimajo primarne etiološke vloge, anamneza alergijske bolezni (astme ali sezonskih alergij) pa ni predispozicijski dejavnik. Kajenje verjetno odloži ali prepreči razvoj bolezni, morda z zmanjšanjem imunskega odziva pljuč na vdihane antigene. Vendar pa lahko kajenje poslabša že obstoječo bolezen.

Preobčutljivostni pnevmonitis (eksogeni alergijski alveolitis) je treba razlikovati od podobnih kliničnih stanj, ki imajo drugačno patogenezo. Sindrom toksičnosti organskega prahu (pljučna mikotoksikoza, žitna mrzlica) je na primer sindrom vročine, mrzlice, mialgije in dispneje, ki ne zahteva predhodne senzibilizacije in naj bi ga povzročilo vdihavanje mikotoksinov ali drugih organskih onesnaževalcev v prahu. Bolezen silosnega zlagalca lahko povzroči odpoved dihanja, sindrom akutne dihalne stiske (ARDS) in obliteracijski bronhiolitis ali bronhitis, vendar jo povzroča vdihavanje strupenih dušikovih oksidov, ki se sproščajo iz sveže fermentirane koruze ali silirane lucerne. Poklicna astma povzroči razvoj dispneje pri posameznikih, ki so bili predhodno senzibilizirani na vdihani antigen, vendar jo druge manifestacije, zlasti prisotnost obstrukcije dihalnih poti, njihova eozinofilna infiltracija in razlike v sprožilnih antigenih, omogočajo razlikovanje od preobčutljivostnega pnevmonitisa.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi eksogeni alergijski alveolitis

Preobčutljivostni pnevmonitis (eksogeni alergijski alveolitis) je sindrom, ki ga povzroča senzibilizacija in posledična preobčutljivost na eksogeni (pogosto profesionalni) antigen, in se kaže s kašljem, zasoplostjo in slabim počutjem.

Simptomi eksogenega alergijskega alveolitisa so odvisni od tega, ali je začetek akuten, subakuten ali kroničen. Le majhen delež izpostavljenih posameznikov razvije značilne simptome bolezni, v večini primerov pa se to zgodi šele v nekaj tednih do nekaj mesecih po začetku izpostavljenosti in senzibilizacije.

Akutni začetek bolezni se pojavi pri predhodno senzibiliziranih posameznikih z akutno, intenzivno izpostavljenostjo antigenu in je značilen po vročini, mrzlici, kašlju, tiščanju v prsih in dispneji, ki se razvijejo v 4 do 8 urah po izpostavljenosti alergenu. Prisotni so lahko tudi anoreksija, slabost in bruhanje. Fizični pregled razkrije tahipnejo, difuzne drobnomehurčne do srednje mehurčkaste inspiratorne hripe in v skoraj vseh primerih odsotnost hrupnega dihanja.

Kronična varianta se pojavi pri posameznikih s kronično izpostavljenostjo nizkim koncentracijam antigena (npr. lastniki ptic) in se kaže z dispnejo ob naporu, produktivnim kašljem, slabim počutjem in izgubo teže, ki napreduje v mesecih do letih. Fizični pregled ne pokaže pomembnih sprememb; odebelitev konic prstov je redka in vročina je odsotna. V hujših primerih pljučna fibroza vodi do manifestacij odpovedi desnega prekata in/ali dihanja.

Subakutna varianta bolezni je vmesna med akutno in kronično varianto in se kaže bodisi s kašljem, zasoplostjo, slabim počutjem in anoreksijo, ki se razvijejo v nekaj dneh do nekaj tednih, bodisi s poslabšanjem kroničnih simptomov.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

Obrazci

Obstajajo akutne, subakutne in kronične oblike; za vse je značilno akutno intersticijsko vnetje in razvoj granulomov ter fibroze ob dolgotrajni izpostavljenosti.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika eksogeni alergijski alveolitis

Diagnoza eksogenega alergijskega alveolitisa temelji na analizi anamneze, fizičnem pregledu, rezultatih radioloških preiskav, testov pljučne funkcije, mikroskopiji bronhoalveolarne lavažne tekočine in biopsijskega materiala. Spekter diferencialne diagnoze vključuje pljučne bolezni, povezane z okoljskimi dejavniki, sarkoidozo, obliterirajoči bronhiolitis, pljučne lezije pri boleznih vezivnega tkiva in drugih IBLARB.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostična merila za eksogeni alergijski alveolitis

Znana izpostavljenost antigenu:

  • Zgodovina izpostavljenosti.
  • Potrditev prisotnosti antigena v okolju z ustreznim testiranjem.
  • Prisotnost povečane koncentracije specifičnega serumskega precipitirajočega IgG.

Rezultati kliničnega pregleda, rentgenskega slikanja in testov pljučne funkcije:

  • Značilne klinične manifestacije (zlasti po odkritju antigena).
  • Značilne spremembe na rentgenskem slikanju prsnega koša ali HRCT.
  • Patološke spremembe v delovanju pljuč.

Limfocitoza v bronhoalveolarni lavažni tekočini:

  • Razmerje CD4+/CDB+ < 1
  • Pozitiven rezultat reakcije blastne transformacije limfocitov.

Ponovitev kliničnih manifestacij in sprememb pljučne funkcije med provokativnim testom z odkritim antigenom:

  • V okoljskih pogojih
  • Nadzorovan odziv na ekstrahirani antigen.

Histološke spremembe:

  • Nekazeazni granulomi.
  • Infiltrat mononuklearnih celic.

Ključnega pomena v anamnezi so atipične ponavljajoče se pljučnice, ki se razvijajo v približno enakih časovnih intervalih; razvoj manifestacij bolezni po spremembi zaposlitve ali selitvi v nov kraj bivanja; dolgotrajen stik z vročo kopeljo, savni, bazenom ali drugimi viri stoječe vode doma ali drugje; prisotnost ptic kot hišnih ljubljenčkov; pa tudi poslabšanje in izginotje simptomov z nastankom oziroma odpravo določenih pogojev.

Pregled pogosto ni diagnostičen, čeprav so lahko prisotni nenormalni pljučni zvoki in paličje prstov.
Slikovne preiskave so običajno rezervirane za bolnike z značilno anamnezo in kliničnimi znaki. Rentgensko slikanje prsnega koša ni niti občutljivo niti specifično za diagnozo in je pogosto normalno pri akutnih in subakutnih oblikah bolezni. Ob prisotnosti kliničnih znakov se lahko opazijo povečane oznake ali fokalne motnosti. V kronični fazi bolezni je večja verjetnost, da se bodo pojavile povečane oznake ali fokalne motnosti v zgornjih pljučih, skupaj z zmanjšanim volumnom pljuč in satjasto strukturo, podobno kot pri idiopatski pljučni fibrozi. Nenormalnosti so veliko pogostejše na CT-ju visoke ločljivosti (HRCT), ki velja za standard za ocenjevanje parenhimskih sprememb pri preobčutljivostnem pnevmonitisu. Najpogostejša ugotovitev HRCT je prisotnost več, slabo definiranih centrilobularnih mikronodulov. Ti mikronoduli so lahko prisotni pri bolnikih z akutno, subakutno in kronično boleznijo ter v ustreznem kliničnem kontekstu močno kažejo na preobčutljivostni pnevmonitis. Občasno so prevladujoče ali edina ugotovitev motnosti v obliki matiranega stekla. Te motnosti so običajno difuzne, vendar občasno ne prizadenejo perifernih delov sekundarnih lobulov. Pri nekaterih bolnikih so lahko primarna ugotovitev žariščna področja povečane intenzivnosti, podobna tistim pri obliteracijskem bronhiolitisu (npr. mozaična hipergostota z zadrževanjem zraka na ekspiratornem HRCT). Kronični preobčutljivostni pnevmonitis ima značilnosti pljučne fibroze (npr. zmanjšan volumen lobulov, linearne motnosti, povečane pljučne oznake ali satjastost). Nekateri nekadilci s kroničnim preobčutljivostnim pnevmonitisom imajo znake emfizema zgornjega režnja. Povečanje mediastinalnih bezgavk je redko in pomaga razlikovati preobčutljivostni pnevmonitis od sarkoidoze.

V vseh primerih suma na preobčutljivostni pnevmonitis je treba opraviti teste pljučne funkcije. Eksogeni alergijski alveolitis lahko povzroči obstruktivne, restriktivne ali mešane spremembe. Terminalno fazo bolezni običajno spremljajo restriktivne spremembe (zmanjšan pljučni volumen), zmanjšana difuzijska kapaciteta za ogljikov monoksid (DI_CO) in hipoksemija. Obstrukcija dihalnih poti je pri akutni bolezni nenavadna, lahko pa se razvije v njeni kronični različici.

Izvidi bronhoalveolarnega izpirala so redko specifični za diagnozo, vendar so pogosto del diagnostične obdelave ob prisotnosti kroničnih respiratornih manifestacij in nenormalnega delovanja pljuč. Prisotnost limfocitoze v tekočini izpirala (>60 %) z razmerjem CD4+/CD8+ <1,0 je značilna za bolezen; nasprotno pa je limfocitoza s prevlado CD4+ (razmerje >1,0) bolj značilna za sarkoidozo. Druge spremembe lahko vključujejo prisotnost mastocitov v količinah, večjih od 1 % celotnega števila celic (po akutni epizodi bolezni) in povečanje števila nevtrofilcev in eozinofilcev.

Biopsija pljuč se izvede, kadar neinvazivne študije ne zadostujejo za pridobitev informacij. Transbronhialna biopsija, opravljena med bronhoskopijo, je zadostna, kadar je mogoče odvzeti več vzorcev z različnih področij lezije, ki se nato histološko pregledajo. Odkrite spremembe se lahko razlikujejo, vendar vključujejo limfocitni alveolitis, nekazeozne granulome in granulomatozo. Intersticijska fibroza se lahko odkrije, vendar je običajno blaga in na rentgenskem slikanju ni sprememb.

Dodatni testi so indicirani, kadar so potrebne dodatne informacije za postavitev diagnoze ali za ugotavljanje drugih vzrokov IBLAR. Precipitini v obtoku (specifična precipitirajoča protitelesa proti domnevnemu antigenu) so verjetno uporabni, vendar niso niti občutljivi niti specifični in zato nimajo diagnostične vrednosti. Identifikacija specifičnega precipitirajočega antigena lahko zahteva podrobno aerobiološko in/ali mikrobiološko obdelavo s strani industrijskih higienikov, vendar jo običajno vodijo znani viri povzročajočega antigena (npr. Bacillus subtilis v proizvodnji detergentov). Kožni testi niso uporabni in eozinofilija ni prisotna. Testi z diagnostično vrednostjo pri drugih boleznih vključujejo serološke in mikrobiološke teste (pri ornitozi in drugih pljučnicah) ter teste avtoprotiteles (pri sistemskih boleznih in vaskulitisih). Povečano število eozinofilcev lahko kaže na kronično eozinofilno pljučnico, povečanje bezgavk v koreninah pljuč in paratrahealnih bezgavk pa je bolj značilno za sarkoidozo.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Kaj je treba preveriti?

Koga se lahko obrnete?

Zdravljenje eksogeni alergijski alveolitis

Zdravljenje eksogenega alergijskega alveolitisa poteka z glukokortikoidi, običajno s prednizolonom (60 mg enkrat na dan 1 do 2 tedna; nato postopoma zmanjšati na 20 mg enkrat na dan naslednja 2 do 4 tedne; nato zmanjšati za 2,5 mg na teden, dokler se zdravilo popolnoma ne ukine). Ta režim lahko ustavi začetne manifestacije bolezni, vendar verjetno ne vpliva na dolgoročne rezultate.

Najpomembnejša sestavina dolgotrajnega zdravljenja je izogibanje izpostavljenosti antigenu. Vendar pa so popolne spremembe življenjskega sloga in dela na terenu redko možne, zlasti za kmete in druge delavce. V tem primeru se uporabljajo ukrepi za nadzor prahu (npr. predhodno vlaženje komposta pred ravnanjem), zračni filtri in obrazne maske. Za preprečevanje širjenja organizmov, ki proizvajajo antigene (npr. v senu ali sladkorni pesi), se lahko uporabijo fungicidi, vendar dolgoročna varnost tega pristopa ni bila ugotovljena. V nekaterih primerih je učinkovito tudi temeljito čiščenje prezračevalnih sistemov za vlaženje, odstranjevanje vlažnih preprog in vzdrževanje nizke vlažnosti. Vendar je treba bolnike opozoriti, da ti ukrepi morda ne bodo učinkoviti, če se izpostavljenost antigenu nadaljuje.

Napoved

Patološke spremembe so popolnoma reverzibilne, če se bolezen, eksogeni alergijski alveolitis, odkrije zgodaj in se antigen izloči. Akutna bolezen spontano izzveni po odstranitvi antigena; simptomi eksogenega alergijskega alveolitisa se običajno zmanjšajo v nekaj urah. Kronična bolezen ima manj ugodno prognozo: razvoj fibroze naredi eksogeni alergijski alveolitis ireverzibilen, čeprav se po prenehanju stika s škodljivim povzročiteljem stabilizira.

trusted-source[ 18 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.