Eksogeni alergijski alveolitis

Ekstrinzična alergični alveolitis (preobčutljivost pnevmonitis) - alergijska difuzne alveolarne poškodbe in intersticijska pljučna tkivo, ki se razvije pod vplivom intenzivnega in dolgotrajno vdihovanje antigenov organskega in anorganskega prahu. Diagnoza se opravi z analizo zgodovine, fizičnega pregleda, rezultatov sevalnih študij, bronhoalveolarne lavage in histološkega pregleda biopsijskega materiala. Predpisana je kratkotrajna terapija z glukokortikoidi; potem je potrebno prenehati stik z antigenom.

[1], [2]

Vzroki eksogenega alergijskega alveolitisa

Ugotovljeno je bilo, da več kot 300 antigenov povzroči preobčutljivostni pnevmonitis, čeprav osem od njih predstavlja približno 75% primerov. Antigeni se običajno razvrstijo glede na vrsto in poklicno pripadnost; Klasičen primer te patologije je kmetijska pljuča, ki jo povzroča inhalacija senenega prahu, ki vsebuje termofilne aktinomicete. Pomembne podobnosti opažene med preobčutljivostno pljučnice in kroničnega bronhitisa med kmetje, ki imajo kronični bronhitis pogostejša, razvija neodvisno od kajenja in povezano z izbranimi termofilnih aktinomicete. Klinični znaki tega stanja in rezultati diagnostičnih študij so podobni tistim pri pnevmonitisu preobčutljivosti.

Bolezen ekstrinzična alergični alveolitis, verjetno je reakcija tipa IV preobčutljivost, kjer ponavljajočem se stiku z antigenom pri ljudeh, ki imajo dedno nagnjenost, vodi v akutno nevtrofilcev in mononuklearnih alveolitis, intersticijska skupaj z infiltracijo limfocitov in granulomatozni reakcijo. Daljši stik razvoj fibrozo z zaporo bronhiole.

Obratna pretsipitiny (protitelo-antigen), se očitno ne igrajo glavno vlogo etiološke in imajo anamnezo alergijskih bolezni (bronhialne astme ali sezonskih alergij) ni predispozicijski faktor. Kajenje bo verjetno zadržalo ali preprečilo razvoj bolezni, mogoče zaradi zmanjšanja imunskega odziva pljuč na inhalirane antigene. Vendar lahko kajenje še poslabša bolezen, ki je že prisotna.

Preobčutljivost pnevmonitis (ekstrinzična alergični alveolitis) je treba ločiti s podobnimi kliničnih stanj, ki imajo različno patogenezo. Organska prah strupene sindrom (pljučna mycotoxicosis, zrnje mrzlica), na primer, je sindrom kaže vročina, mrzlica, bolečine v mišicah in dispneja, ki ne zahteva predhodne preobčutljivost, in se domneva, da z inhalacijo ali drugih kontaminantov mikotoksinov organski prah povzroča. Silo viličarji bolezen lahko povzroči okvare dihal, sindroma akutne dihalne stiske (ARDS) in obliterantni bronhiolitis ali bronhitisa, vendar pa je posledica vdihavanja strupenih dušikovih oksidov sproščenih koruze svezhefermentirovannoy ali lucerna silažo iz. Poklicna astma je razvoj dispneja pri bolnikih predhodno senzibiliziranih na inhalacijski antigen, a drugi zasloni, kot prisotnosti obstrukcije dihalnih poti, eozinofilnega infiltracijo različnost in sprožilca antigena, se razlikuje od preobčutljivostno pljučnico.

[3], [4], [5]

Simptomi eksogenega alergijskega alveolitisa

Preobčutljivost pnevmonitis (ekstrinzična alergični alveolitis) je sindrom, ki ga preobčutljivosti in poznejšo preobčutljivosti povzročeno eksogenega (pogosto strokovni) antigen in se kaže kašelj, dispneja in slabost.

Simptomi eksogenega alergijskega alveolitisa so odvisni od tega, ali je pojav akuten, subakuten ali kroničen. Le majhen delež prizadetih posameznikov razvija značilne simptome bolezni in v večini primerov se to zgodi le nekaj tednov do nekaj mesecev po začetku izpostavljenosti in preobčutljivosti.

Akutni pojav bolezni se pojavi pri predhodno senzibiliziranih posameznikih z akutno izpostavljenostjo antigenom in živahna kaže vročina, mrzlica, kašelj, tiščanje v prsih in sopenje, razvijajo v obdobju od 4 do 8 urah po izpostavitvi na alergen. Morda so prisotni tudi anoreksija, navzea in bruhanje. Fizični pregled je pokazal tahipneja, difuzni malih ali srednepuzyrchatye inspiratory razpoke in v skoraj vseh primerih - pomanjkanje hrupno dihanje.

Kronična izvedba pojavi pri ljudeh s kroničnim stik z nizko koncentracijo antigena (npr lastniki ptic) in kaže kot progresivna več mesecev ali let dispneja o naporom, produktivni kašelj, slabost in izguba telesne mase. Med fizičnim pregledom niso zaznane nobene pomembne spremembe; zgostitev terminalnih falangov prstov se redko pojavi, vročina ni prisotna. V hudih primerih pljučna fibroza vodi v razvoj manifestacij desnega prekata in / ali respiratorne odpovedi.

Subakutni izvedba je bolezen vmes med akutnih in kroničnih izvedbah kaže kašelj, težko dihanje, slabost in anoreksija, razvoj na obdobje nekaj dni do nekaj tednov ali poslabšanju kroničnih simptomov.

[6], [7]

Obrazci

Obstajajo ostre, subakute in kronične oblike; vsi so značilni za akutno vnetno intersticijo in razvoj granuloma in fibroze z dolgotrajno izpostavljenostjo.

[8], [9], [10]

Diagnostika eksogenega alergijskega alveolitisa

Diagnoza zunanji vzroki alergijski alveolitis temelji na analizi anamnezo, kliničnim pregledom, rezultati slikanja, testih pljučnega delovanja, mikroskopija vode bronhoalveolarni izpiranjem in biopsijo materiala. Spekter vključuje diferencialno diagnozo pljuč, povezano z okoljskimi faktorji pri zaščiti bolezni, sarkoidoza, obliterantni bronhiolitis, poškodbe pljuč pri boleznih vezivnega tkiva in drugo IBLARB.

[11], [12], [13]

Diagnostična merila za eksogeni alergijski alveolitis

Znani antigenski učinek:

• Razkritje v anamnezi.
• Potrditev prisotnosti antigena v okolju z ustreznimi raziskavami.
• Prisotnost povečane koncentracije specifičnega IgG, ki precipitira serum.

Rezultati kliničnih preiskav, radiografije in testov pljučne funkcije:

• Značilne klinične manifestacije (zlasti po odkritju antigena).
• Karakteristične spremembe v rentgenskem pregledu ali HRCT.
• Patološke spremembe v pljučni funkciji.

Limfocitoza v pralnih vodah bronhoalveolarne lavage:

• Razmerje CD4 + / CDB + <1
• Pozitiven rezultat reakcije preobrazbe limfocitov.

Ponovitev kliničnih manifestacij in sprememb pljučne funkcije v provokativnem vzorcu z antigenom:

• V okolju
• Nadzorovana reakcija na ekstrahirani antigen.

Histološke spremembe:

• Noncaseing granulomi.
• Mononuklearni celični infiltrat.

V zgodovini sta ključnega pomena atipična recidivna pljučnica, ki se razvija v približno istem časovnem intervalu; razvoj manifestacij bolezni po selitvi na novo delovno mesto ali selitvi v novo bivališče; dolgoročni stik s toplo kopeljo, savno, bazenom ali drugimi viri stoječe vode doma ali drugod; prisotnost ptic kot hišnih ljubljenčkov; kot tudi poslabšanje in izginotje simptomov pri ustvarjanju in izključevanju določenih pogojev.

Pregled pogosto ne pomaga pri diagnozi, čeprav lahko pride do patoloških pljučnih hrupov in zgoščenosti končnih falangov prstov.
Študije sevanja se običajno izvajajo pri bolnikih, ki imajo značilno zgodovino in klinične manifestacije. Radiografija organov prsnega koša ni niti občutljiva niti specifična pri diagnozi bolezni, rezultati pa so pogosto normalni pri akutnih in subakutnih oblikah bolezni. Pri prisotnosti kliničnih znakov bolezni lahko pride do povečanja pljučnega vzorca ali žariščnih senc. Pri kronični fazi bolezni se pogosteje identificira ojačevanja pljučne vzorec osrednjim motnosti v zgornjih delih pljuč, hkrati pa se zmanjša obseg in nastanek "honeycombing" prepoznajo kot idiopatsko pljučno fibrozo. Patološke spremembe se veliko bolj pogosto odkrijejo pri CT skrvah z visoko ločljivostjo (CTWR), kar velja za standard za ocenjevanje parenhimskih sprememb pri pnevmonitisu s preobčutljivostjo. Najpogostejša sprememba, ugotovljena v HRCT, je prisotnost več centrilobularnih mikro-vozlov z mehko konturo. Te mikro-nodule se lahko pojavijo pri bolnikih z akutnimi, subakutnimi in kroničnimi oblikami bolezni in so v ustreznem kliničnem kontekstu zelo verjetno podprli pljučnico preobčutljivosti. Občasno je zatemnitev po tipu steklastega stekla prevladujoča ali edina sprememba. Podatki za zatemnitev so običajno razpršeni, včasih pa ne vplivajo na periferne dele sekundarnih lobanj v pljučih. Lokalne področja visoke intenzivnosti, lahko take zaznavnih bronhiolitis obliterans biti pomembna manifestacija pri nekaterih bolnikih (npr mozaik povečanje gostote zraka na HRCT zamudo izdiha). Pri kronični preobčutljivostno pljučnice so pljučna fibroza simptomi (npr zmanjšanje volumna frakcije, zatemnitev linearno obliko, povečana pljučna vzorec ali "honeycombing"). Nekateri bolniki, ki ne kadijo, s kroničnim preobčutljivostnim pnevmonitisom, imajo znake emfizemov v zgornjih delih pljuč. Povečanje limfnih vozlov v medijih je redko in pomaga pri razlikovanju pnevmonitisa preobčutljivosti pri sarkoidozi.

V vseh primerih je treba opraviti teste pljučne funkcije s sumom na preobčutljivostni pnevmonitis. Eksogeni alergijski alveolitis lahko povzroči obstruktivno, omejevalno ali mešano vrsto sprememb. Terminsko fazo bolezni navadno spremljajo omejevalne spremembe (zmanjšanje količine pljuč), zmanjšanje difuzijske kapacitete ogljikovega monoksida (DI_CO) in hipoksemija. Omejevanje dihalnih poti je nenavadno pri akutni bolezni, vendar se lahko razvije s svojo kronično varianto.

Rezultati bronhoalveolarne lavage so redko specifični za to diagnozo, vendar so pogosto sestavni del diagnostične študije ob prisotnosti kroničnih manifestacij respiratornega sistema in motenj pljučne funkcije. Prisotnost limfocitoze v izpiralnih vodah (> 60%) z razmerjem CD4 + / CD8 + <1,0 je značilna za to bolezen; Nasprotno, limfocitoza z prevlado CD4 + (razmerje> 1,0) je bolj značilna za sarkoidozo. Druge spremembe lahko vključujejo prisotnost mastocitov v količini več kot 1% celotnega števila celic (po akutni epizodi bolezni) in povečanje števila nevtrofilcev in eozinofilov.

Pljučna biopsija se izvaja z nezadostno informativno vsebino neinvazivnih študij. Transbronhialna biopsija, opravljena z bronhoskopijo, je zadostna, če je mogoče pridobiti več vzorcev iz različnih delov lezije, ki se nato histološko pregledajo. Razkrite spremembe se lahko razlikujejo, vendar vključujejo limfocitni alveolitis, granulome brez granuloze in granulomatozo. Lahko se odkrije intersticijska fibroza, vendar je običajno blag v odsotnosti sprememb v radiografiji.

Dodatne študije so dodeljene s potrebo, da pridobi nekaj informacij za diagnostiko ali za namestitev drugih razlogov IBLARB. V obtoku pretsipitiny (obarjanje protiteles, značilnih za sum antigen), so verjetno pomembni, vendar niso niti občutljiva niti specifična in zato neuporabna za diagnozo. Identifikacija specifičnega antigena lahko zahteva obarjanje podrobno aerobiologicheskogo in / ali mikrobioloških preiskav delovno postajo vladnih industrijskih higienikov, vendar običajno vodeni znanih virov Oborjene antigenov (npr prisotnost Bacillus subtilis za proizvodnjo detergentov). Kožnih testov niso pomembne, in ni eozinofilija. Z raziskavami, ki je diagnostična vrednost odkrivanje drugih bolezni vključujejo serološke in mikrobiološke študije (s psitakozo pljučnice in drugih) ter preiskave avtoprotiteles (sistemskih bolezni, in vaskulitisa). Povečano število eozinofilcev se lahko znak kronične eozinofilna pljučnica in otekle bezgavke v korenine pljuč in paratracheal bezgavke bolj značilne za sarkoidozo.

[14], [15], [16], [17]

Zdravljenje eksogenega alergijskega alveolitisa

Zdravljenje ekstrinzična alergični alveolitis poteka ob uporabi glukokortikoidi splošno prednizolon (60 mg 1-krat dnevno od 1 do 2 tednih, nato pa se odmerek postopoma zmanjša na 20 mg 1-krat na dan v naslednjih 2 do 4 tedne, bolj dobimo nižjo dozo 2,5 mg na teden do popolnega odvzema zdravila). Ta način vam omogoča, da ustavite začetne manifestacije bolezni, vendar verjetno ne vpliva na dolgoročne rezultate.

Najpomembnejši del dolgoročnega zdravljenja je preprečevanje stika z antigenom. Vendar pa so v realnih razmerah redke možnosti popolnega spreminjanja načina življenja in dela, zlasti med kmeti in drugimi delavci. V tem primeru se sprejmejo ukrepi za zmanjšanje prahu (npr. Predhodno vlaženje komposta, preden delate z njim), uporabite zračne filtre in zaščitne maske. Fungicide se lahko uporabljajo za preprečevanje množenja mikroorganizmov, ki proizvajajo antigen (npr. Na senu ali sladkorni pesni pesek), toda varnost na daljavo tega pristopa ni dokazana. V nekaterih primerih je učinkovito tudi temeljito čiščenje vlažilnih prezračevalnih sistemov, odstranjevanje vlažnih preprog in vzdrževanje nizke vlažnosti. Bolnike je treba pojasniti, da ti ukrepi morda ne vplivajo na stalni stik z antigenom.

Napoved

Patološke spremembe so popolnoma reverzibilne, če se zgodaj odkrije bolezen eksogenega alergijskega alveolitisa in odpravi učinek antigena. Akutna bolezen se spontano razreši, ko se antigen odstrani; simptomi eksogenega alergijskega alveolitisa se običajno zmanjšajo v nekaj urah. Kronična bolezen ima manj ugodno prognozo: razvoj fibroze povzroči, da je eksogeni alergijski alveolitis nepovraten, čeprav stik s škodljivim sredstvom ustavi stabilizacijo.

[18]