Hipoplazija in aplazija čelnih sinusov

Zanimivo je, da ima oseba organ, ki je lahko prisoten ali pa tudi ne, in se nič ne spremeni. To se nanaša predvsem na čelne sinuse. Lahko se razvije hipoplazija in aplazija čelnih sinusov, kar ne povzroča resnih posledic. Oseba ima lahko dva čelna sinusa ali enega. Več kot 5 % ljudi na planetu sploh nima čelnih sinusov.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

V 12–15 % primerov so lahko popolnoma odsotni. V 71 % primerov so odsotni le na eni strani, v 29 % pa na obeh straneh. V 45 % primerov opazimo hipoplazijo, v 55 % pa popolno aplazijo. Pogosto opazimo večkomorne sinuse. V večini primerov so s kostno pregrado razdeljeni na dve votlini. Prostornina nerazvitih sinusov običajno ne presega 0,5 ml. Včasih pa se pojavijo ogromni sinusi, katerih prostornina je približno 500 ml.

[ 3 ]

Vzroki hipoplazija in aplazija čelnih sinusov

Razlogov je lahko veliko. Večina jih je genetsko določenih. Nekateri so nastali v obdobju intrauterinega razvoja. Nastanek čelnih sinusov in njihove anomalije povzročajo predvsem endogeni ali eksogeni dejavniki, ki vplivajo na razvoj ploda. Pri hipoplaziji pride do nepopolnega zraščanja obraznih kosti, pri aplaziji pa do zraščanja sploh ne.

Nastanek hipoplazije ali aplazije lahko posredno povzročijo predhodne nalezljive bolezni, persistentni virusi, latentne okužbe, progresivne glivice, nepopolno ozdravljen akutni rinitis, tumor v nosnem sinusu ali na katerem koli drugem predelu obraza. K nenormalnemu nastanku čelnih sinusov prispevajo tudi travme nosu, alergijske reakcije, posledice kirurških posegov, nevralgične bolezni in presnovne motnje.

[ 4 ]

Dejavniki tveganja

V rizično skupino spadajo ljudje, ki imajo sorodnike z genetskimi anomalijami čelnih sinusov. Ogroženi so tudi otroci, katerih matere so bile med nosečnostjo izpostavljene različnim neugodnim dejavnikom, z zapletenimi nosečnostmi, težkimi porodi. Če se otrok med porodom poškoduje, zlasti obraznega dela lobanje, se tveganje za hipoplazijo ali aplazijo znatno poveča. Ogroženi so tudi otroci, ki so v zgodnjem otroštvu ali med intrauterinim razvojem preboleli hude nalezljive bolezni, alergije, nevralgijo.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

To so paranazalni sinusi, ki se nahajajo v čelni kosti in so usmerjeni nazaj, za področjem nadlaktnih lokov. Imajo štiri stene, pri čemer je spodnja zgornja stena očesnih jamic. Sinus je od čelnih režnjev možganov ločen z zadnjimi stenami. Sinusi so na notranji strani obloženi s sluznico.

Ob rojstvu so čelni sinusi popolnoma odsotni, oblikovati se začnejo do 8. leta starosti. Največjo velikost dosežejo po puberteti. Najpogosteje med sinusi ni simetrije, kostni septum odstopa od srednje črte v eno ali drugo smer. Včasih se oblikujejo dodatne septume. Njihov razvoj preneha do 25. leta starosti.

Velikosti se lahko razlikujejo. Včasih pride do zamude pri normalnem razvoju sinusov ali pa se preprosto ne razvijejo. Takšni pojavi se lahko razvijejo na ozadju vnetnega procesa, ki se prenaša iz vira okužbe v čelne sinuse.

Zaradi vnetja lahko pride do regresije sinusov. Hipoplazija se nanaša na stanje, pri katerem se je razvoj sinusov začel normalno, nato pa se je bodisi zavlekel bodisi začel nazadovati. Aplazija se nanaša na odsotnost nastanka čelnega sinusa. Z razvojem patologije pride do osifikacije, pri kateri se kost v predelu obrvi zgosti.

[ 7 ]

Simptomi hipoplazija in aplazija čelnih sinusov

Pogosto patologija človeka sploh ne moti. Odkrije se povsem po naključju med pregledom. Včasih pa obstajajo primeri, ko takšne patologije človeku povzročajo nelagodje. Na mestu lokalizacije sinusa se lahko otipa prostor, napolnjen s tekočino ali zrakom. Ob pritisku se oblikuje vdolbina, pojavi se rdečina.

Na mestu čelnega sinusa se tvori edem, sluznica se odebeli. Pri tapkanju ali nagibanju glave navzdol se lahko pojavi bolečina in občutek pritiska. Bolečina se lahko čuti v predelu oči, zlasti v kotičkih oči, na notranji strani. Mnogi bolniki opazijo povečano solzenje, otekanje predela okoli oči in nosnega korena. Občuti sezamašen nos, včasih se lahko pojavi sluzast, serozen ali gnojen izcedek.

Stanje morda ne moti osebe, če je zdrava, vendar začne povzročati nelagodje in poslabšati stanje med boleznijo. Ob ozadju katere koli bolezni, zlasti prehlada, se v predelu sinusov razvije huda bolečina, ki se prenaša v glavo. Redkeje bolečina seva v druge dele telesa. Kasneje se lahko primeri bolečine pogosteje pojavijo, lahko dobijo pulzirajoč značaj. Včasih se pojavi občutek teže, pulzirajoča bolečina v sencih.

Stanje spremljajo mrzlica, omotica, šibkost. Lahko se razvije frontalni sinusitis, ki ga je treba zdraviti. Če se zdravljenje zanemari, se bolezen prenese na orbitalne kosti in prek njih na zunanje možganske ovojnice.

Med najzgodnejše znake patologije spadajo bolečine v čelu, ki se stopnjujejo pri upogibanju, tapkanju in palpaciji. Bolečina se lahko okrepi pri nenadnih gibih, skakanju, nenadnih spremembah položaja in celo pri poskusu bruhanja nosu. Pri mnogih redno bruhanje nosu povzroči krč in omotico.

V predelu čela se lahko pojavi občutek pritiska ali pa se pojavijo območja, napolnjena z zrakom ali tekočino, ki se premikajo z ene strani na drugo. Včasih občutki povzročajo nelagodje, včasih pa ne povzročajo skrbi. Ko se pojavijo prvi znaki, morate čim prej obiskati zdravnika in opraviti pregled.

Hipoplazija desnega frontalnega sinusa

Izraz pomeni nerazvitost čelnega sinusa. To pomeni, da se je njegov razvoj začel od samega začetka, nato pa se je upočasnil ali ustavil. Lahko je simptomatski ali asimptomatski. Pogosto ga odkrijemo med pregledom s tolkanjem in palpacijo. Pri tapkanju se sliši značilen tolkalni zvok, med palpacijo pa se lahko zazna tudi bolečina.

Asimetrija lahko posredno kaže na hipoplazijo. Leva stran je nekoliko večja od desne. Lahko se pojavita edem in bolečina, ki se stopnjujeta pri upogibanju. Občutek je, kot da tekočina teče na desno stran čela. Vse to lahko spremljata vročina in splošna šibkost. Včasih se pojavijo obilni sluzni ali gnojni izcedek.

Pregled se izvaja predvsem v direktni ali stranski projekciji, kar omogoča oceno volumna in globine sinusa ter ugotavljanje prisotnosti patološkega procesa in patoloških snovi v njem. Nujno je treba zagotoviti, da sinus ni vneten in da v njem ni gnojnega ali drugega eksudata. To je posledica dejstva, da je čelni sinus povezan z možgani skozi očesno jamico, zato se lahko okužba, če pride do nje, hitro razširi v možgane in povzroči različne nalezljive bolezni, vključno z meningitisom.

Hipoplazija levega frontalnega sinusa

Ta izraz pomeni, da je levi frontalni sinus nerazvit. Hkrati je desni popolnoma razvit. Običajno se sinus najprej začne razvijati, nato pa se iz nekega razloga njegov razvoj upočasni ali popolnoma preneha. Pogosto se ta patologija ne manifestira na noben način, je popolnoma asimptomatska in pacientu ne povzroča nobenega nelagodja. Diagnosticiramo jo lahko med pregledom. Z lahkoto jo odkrijemo s tolkanjem in pravilno palpacijo, kar povzroča boleče občutke.

Aplazija levega frontalnega sinusa

Pogosto je aplazija dedna patologija in pomeni popolno odsotnost čelnih sinusov, njihovo nerazvitost. Patologija nastane, ko je moten proces normalnega nastajanja različnih lobanjskih odsekov. Najprej je nepravilno oblikovana obrazna površina možganov.

Pogosto se kaže z rahlim vdolbljenjem ali pogreznjenjem čelnega režnja glave. Hkrati pride do popolnega ali delnega zoženja drugih obnosnih sinusov in nosnega kanala. Prisoten je prekomerni pritisk na obrazno oziroma nosno steno, rahla asimetrija. V predelu pasje jame je lahko opaziti rahlo vdolbljenje. Konča se s popolnim zlitjem nosne in obrazne stene.

Aplazija desnega frontalnega sinusa

Enostranske patologije se razvijejo precej pogosto. V tem primeru je obrazna asimetrija dobro razvita. Glavni simptom je tudi nezadosten razvoj nasprotnega sinusa. Pri poskusu prebadanja z iglo igla takoj vstopi v mehka tkiva lica. Najpogosteje se pojavlja pri moških. Pogosto povzroča sinusitis, vpliva na pogostost nosnih patologij. Bolečino običajno slišimo le med palpacijo ali tolčenjem.

Zapleti in posledice

Bolezen je pri mnogih ljudeh popolnoma asimptomatska in ne povzroča nobenih posledic ali zapletov. Običajno aplazija človeku ne povzroča nobenih nevšečnosti. Medtem ko lahko hipoplazija povzroči nekatere zaplete. Na primer, nerazvite sinuse lahko zapletejo sinusitis, otitis in drugi vnetni in eksudativni procesi. Čelni sinus je z različnimi kanali povezan z drugimi obnosnimi sinusi, nazofarinksom, ušesom in nazolakrimalnim kanalom. Posledično lahko obstoječa okužba vztraja v teh kanalih kot en sam sistem, ki prenaša infekcijski in vnetni proces na katero koli od področij.

Nevarnost je v tem, da je frontalni sinus povezan z možgani preko dna orbite. Posledično se vnetje lahko prenese v možgane. Če so kosti tanke in porozne, lahko okužba prodre v možganske dele in povzroči vnetje možganskih ovojnic.

Navzven se lahko pojavita huda oteklina in rdečina, ki se prenašata in širita na druge sinuse in dele telesa. Nevarnost je, da je lahko prizadet celoten sistem. V tem primeru se okužba lahko razširi na pljuča, bronhije, sapnik in povzroči ustrezne vnetne reakcije. Lahko prizadene oko in prispeva k razvoju vnetnega procesa. Najpogosteje se razvije konjunktivitis, poslabša se vid in pojavi se solzenje.

Nevarnost je v kopičenju okužbe, ki jo spremlja splošna šibkost, visoka temperatura, zmanjšana pozornost in zmogljivost. Lahko se tvori gnoj, gnojno-sluznični eksudat, ki se lahko širi na sosednja področja, zlasti v možgane, kar ima lahko izjemno negativne posledice.

Prisotnost gnoja v sinusih je prav tako nevarna, saj je kanal, ki povezuje nazofarinks s sinusi, zelo tanek in se zlahka zamaši z gnojnimi masami. Ob prisotnosti gnoja se tudi sluznica poveča, zaradi česar je kanal še ožji. Posledično bo izločanje gnoja navzven moteno in morda bo potreben kirurški poseg. Pomembno ga je izvesti pravočasno, da preprečimo vdor gnoja v možganske ovojnice.

[ 8 ]

Diagnostika hipoplazija in aplazija čelnih sinusov

Diagnosticiranje malformacij paranazalnih sinusov običajno ni težko. Diagnozo je mogoče postaviti na podlagi pregleda in vizualnega pregleda bolnika, saj je klinična slika precej izrazita in specifična. Standardni fizični pregled se opravi z uporabo kliničnih raziskovalnih metod. Tolkala lahko razkrijejo značilen zvok, ki bo nakazoval razvoj hipoplazije ali aplazije. Palpacija se lahko uporabi za otipavanje čelnega sinusa, določitev njegove meje in volumna. Avskultacija se redko uporablja, saj v tem primeru ni zelo informativna.

Če ni dovolj podatkov za potrditev diagnoze, se lahko predpišejo posebni laboratorijski in instrumentalni pregledi. Diferencialna diagnostika se izvaja, če ima več bolezni podobno klinično sliko in otežuje razlikovanje.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Testi

Predpisani so standardni testi: preiskave krvi in urina. Omogočajo prepoznavanje motenj v telesu, kot so vnetni ali infekcijski procesi, alergijske ali parazitske reakcije. Vnetje in okužba se bosta kazala na povečanje sedimentacije eritrocitov (ESR) v krvi, premik levkocitne formule v levo, prisotnost velikega števila nevtrofilcev, levkocitov, limfocitov. Prisotnost alergije se bo kazala na visoko raven eozinofilcev, bazofilcev in povečanje histamina v krvi. Pri parazitski okužbi se bo opazila tudi povečana raven eozinofilcev.

Bakteriološki pregled je lahko potreben, če obstaja vnetje in je potreben za določitev povzročitelja in izbiro optimalnega odmerka zdravila. Če obstaja sum na virusno okužbo, se izvedejo virološke in bakteriološke študije. Če obstaja sum na alergijsko reakcijo, se izvedejo alergološki testi in analiza imunoglobulina E, ki je glavni pokazatelj alergije v telesu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Instrumentalna diagnostika

Za izvedbo študije se uporablja radiografija, ki omogoča ogled glavnih sinusov nosu v različnih projekcijah, vključno s čelno, da se ugotovijo morebitna žarišča okužbe, znaki vnetja, kostne okvare. Hipoplazijo je mogoče razlikovati od popolne aplazije in ugotoviti, na kateri strani se nahaja patologija.

Enako informativna metoda je mikrorinoskopija, pri kateri se nosna votlina preiskuje z gumijastimi katetri ali kovinskimi sondami. Študija omogoča oceno stanja različnih sinusov, nosnih poti ter določitev stopnje nerazvitosti sinusov ali diagnozo njihove popolne odsotnosti. Izvaja se v lokalni anesteziji.

Najbolj informativna metoda velja za računalniško tomografijo, s katero je mogoče celovito oceniti stanje nosne votline in obnosnih votlin, ugotoviti morebitne anomalije in prirojene okvare, oceniti stopnjo patologije, upoštevati prisotnost ali odsotnost vnetnega procesa, vira okužbe. Različne tumorje je mogoče odkriti že v zgodnji fazi njihovega nastanka. Omogoča oceno ne le stanja skeletnega sistema, temveč tudi mehkih tkiv.

Po potrebi se izvede fibrorinoskopija, ki skupaj z mikrorinoskopijo omogoča oceno stanja mikrostruktur nosu in prepoznavanje nenormalno spremenjenih področij.

Diferencialna diagnoza

Druga pomembna faza diagnostike je medicinsko-genetski posvet. Vključuje temeljito analizo družinske in dedne anamneze, ki omogoča postavitev natančne diagnoze in celovito preučevanje vzrokov in patogeneze bolezni. Med posvetovanjem se ugotovijo sočasni dejavniki ter preučijo notranji in zunanji teratogeni dejavniki, ki lahko vplivajo na plod.

Pomembno je razlikovati med dednimi in nedednimi boleznimi ter določiti vrsto dedovanja v vsaki družini na podlagi kliničnih in genealoških raziskovalnih metod. Cilj je ugotoviti verjetnost pojava bolnika z genetsko določeno patologijo v družini. Pomembno je čim hitreje izbrati optimalno metodo zdravljenja in rehabilitacije.

Zdravljenje hipoplazija in aplazija čelnih sinusov

Zdravljenje se uporablja, če patologija povzroča bolniku nelagodje. Če ni nobenih pritožb, se zdravljenje ne sme izvajati. V prisotnosti bolečine, nelagodja, težav z dihanjem, vnetja se uporablja konzervativna metoda zdravljenja, predvsem z zdravili.

Uporabljajo se različna zdravila, zlasti vazokonstriktorske kapljice, spreji, raztopine za izpiranje nosno-žrelnega prostora in ust. Antihistaminiki se uporabljajo za alergije in otekanje. Mukolitiki se uporabljajo za spodbujanje odtoka vsebine sinusov in obnovitev mukociliarnega očistka. Po potrebi se lahko predpišejo antibiotiki, protivirusna zdravila, antimikotiki in imunomodulatorji.

Pogosto se izvaja vitaminska terapija. Po potrebi se izvajajo fizioterapevtski postopki. Fizioterapevtski postopki se najpogosteje uporabljajo po punkcijah, pri čemer se sinus sprosti iz gnojne vsebine, kar pomaga preprečiti ponovitve. V tem primeru sta običajno potrebna ogrevanje in UHF terapija.

Terapija pomaga zmanjšati atrofične procese v sluznici in preprečiti razvoj vnetja. V nekaterih primerih je celo mogoče preprečiti patološke spremembe v kostnem tkivu. Fizioterapija se ne uporablja v primerih hudih alergijskih reakcij, saj lahko le poslabša patologijo s povečanjem otekline.

Priporočljivo je izvajati kompleksno terapijo, ki bo vključevala tudi ljudska zdravila, homeopatske pripravke in zdravilna zelišča. Doma lahko izvajate inhalacije s paro z uporabo različnih zeliščnih decoctionov in eteričnih olj. Inhalacije so kontraindicirane v prisotnosti gnoja, saj lahko to povzroči zaplete. Izvajajo se tudi različna segrevanja, obkladki, izpiranje, izpiranje. Masaža in ročna terapija sta odlični terapiji.

Za lajšanje oteklin in vnetij se uporabljajo hormonska in druga sredstva. Adrenalizacija sluznice se je dobro izkazala. Za to se izvaja pogosto in obilno mazanje ali namakanje sluznice s pripravki, ki vsebujejo adrenalin. Podobni pripravki se lahko uporabljajo tudi za vkapanje v nos. Takšna terapija pomaga zmanjšati debelino in ohlapnost sluznice, oziroma se vnetje zmanjša in prekomerno nastajanje sluzi preneha.

Kirurške metode se redko uporabljajo, le kadar je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Izvaja se trepanopunktura, med katero se čelni sinus prebode, da se očisti nakopičenega transudata ali eksudata.

Preprečevanje

Preprečevanje temelji na zgodnjem odkrivanju različnih vnetnih procesov in anomalij. Pomembno je pravočasno medicinsko in genetsko svetovanje, da se pravočasno odkrijejo morebitne anomalije in razvije načrt za nadaljnjo rehabilitacijo in zdravljenje.

Pomembno je tudi vzdrževati nosno higieno, vzdrževati visoko imunost ter se izogibati prehladom in drugim boleznim. Ko je nos zamašen, si ga ne smete premočno izpihovati, saj lahko nastala sluz iz nazofarinksa skozi kanale pride v čelne sinuse in povzroči vnetje ali zamašitev.

Preprečevanje vključuje tudi utrjevanje, telesno vadbo, pravilno dihanje in sprostitvene vaje.

[ 15 ]

Napoved

Če pravočasno obiščete zdravnika in opravite potrebno zdravljenje, je prognoza precej ugodna. Neugodna je lahko, če se razvije infekcijski in vnetni proces in ni zdravljenja. Največja nevarnost je prodiranje okužbe in gnoja v možganske ovojnice. Hipoplazijo in aplazijo čelnih sinusov je mogoče odkriti med medicinskim in genetskim svetovanjem pri načrtovanju nosečnosti.

[ 16 ], [ 17 ]