Pljučna eozinofilija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pljučna eozinofilija je skupina bolezni in sindromov, za katere so značilni prehodni pljučni infiltrati in eozinofilija v krvi, ki presegajo 1,5 x 10 ⁹ / L.

Razlikovati naslednje skupine pljučne eozinofilije:

1. Lokalna pljučna eozinofilija
   • Enostavno pljučna eozinofilija (Lefflerjev sindrom).
   • Kronična eozinofilna pljučnica (podaljšana pljučna eozinofilija, Lera-Kindbergov sindrom).
   • Pljučna eozinofilija astmatični sindrom (atopični astma, neatopična astma, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, tropska eozinofilija).
2. Pljučna eozinofilija s sistemskimi manifestacijami
   • Alergijski eozinofilni granulomatozni angiitis (Charge-Straussov sindrom).
   • Hipereozinofilni mieloproliferativni sindrom.

Lokalna pljučna ehinofilia

Enostavno pljučno eozinofilijo

Enostavno pljučno eozinofilijo (Lefflerjev sindrom) je kombinacija prehodnih "hlapnih" pljučnih infiltratov z visoko eozinofilijo v krvi 1,5 x ^{10 9} / L.

Vzroki pljučne eozinofilije

Glavni etiološki dejavniki Lefflerjevega sindroma so:

• preobčutljivost na alergene cvetnega prahu;
• preobčutljivost na alergene gliv, predvsem aspergilusa;
• (. Askariaza, strongyloidiasis, shistosomoza, hookworm, paragonimiasis, toksakaroz itd) helminti parazitske - helmintoze patogeni testirali ličink fazo prehoda in vstop pljučnega tkiva;
• delo v industriji, povezanih z uporabo niklja (vdihavanje nikljevih karbonatnih hlapov);
• alergija na zdravila (na antibiotike, sulfonamide, nitrofuranske spojine, salicilate, zdravila proti tuberkulozi, druga zdravila);
• alergija na različna živila;

Če ni mogoče ugotoviti vzroka, bi morali govoriti o kriptogenem (idiopatskem) sindromu Lefflerja.

Patogeneza pljučne eozinofilije

Pri pljučni eozinofilii se v pljučnem tkivu kopiči eozinofil v odzivu na učinke zgoraj omenjenih etioloških dejavnikov, antigenov. Na membranski površini eozinofilov so receptorji za kemotaktične dejavnike, ki povzročajo kopičenje eozinofilov v pljučih. Glavni kemotaktični dejavniki za eozinofile so:

• eozinofilni kemotaktični faktor anafilakse (izločeni z mastociti in bazofili);
• dejavnik, ki spodbuja migracijo eozinofilov (ki jih izločajo T-limfociti);
• eozinofilni kemotaktični faktor nevtrofilcev.

Chemotaxis eozinofilov spodbuja tudi aktivirane komponente sistema komplementa; histamina in drugih mediatorjev, sproščenih med degranulacijo mastocitov (tanini, levkotrieni); antigeni helminthov; antigeni tumorskih tkiv.

Ezinofilci, ki se vrtijo v pljučno tkivo, imajo tako zaščitne kot tudi imunopatološke učinke.

Zaščitni učinek eozinofilnih vključuje ločevanje encimov, ki inaktivirajo kininov (kininaza), histamin (histaminase) levkotrienov (arilsulfataza), ki aktivira ploščice faktor (fosfolipaze A) - t.j. Mediatorji, vključeni v razvoj vnetnih in alergijskih reakcij. Poleg tega, eozinofilci, eozinofilcev peroksidaza proizvedena ki uničuje schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, povzroči uničenje tumorskih celic. Te učinke posreduje proizvodnja velike količine vodikovega peroksida pod vplivom peroksidaznega encima.

Poleg zaščitnih učinkov imajo eozinofili tudi patološki učinek, sproščanje velikega baznega proteina in eozinofilnega kationskega proteina.

Veliki osnovni protein z eozinofilnimi granulami poškoduje celice obloženega epitelija bronhialne sluznice, ki seveda moti mukočilni prevoz. Poleg tega se pod vplivom velikega bazičnega proteina eozinofilnih granul aktivira sproščanje histamina iz granule mastocitov, kar poslabša vnetni odziv.

Eozinofilni kationski protein aktivira kallikrein-kininski sistem, tvorbo fibrina in istočasno nevtralizira antikoagulantni učinek heparina. Ti učinki lahko povečajo agregacijo trombocitov in zmanjšajo mikrocirkulacijo v pljučih.

Eozinofilom v velikih količinah so tudi dodeljeni prostaglandini E2 in R, ki imajo regulatorni učinek na vnetne in imunske postopke.

Tako je glavni patogenetski mehanizmi pljučne eozinofilijo nasploh in preprosta pljučna eozinofilija (Loeffler sindrom) zlasti povezana s funkcionalno aktivnostjo nakopičenih v bronhopulmonalno sistemskih eozinofilcev. Zagon navor eozinofilnega alveolitis izpostavljen antigen je aktivacija sistema komplementa v pljučih, zaradi dejstva, da je v luči morebitne lokalne proizvodnje komponent komplementa C3 in C5. V prihodnosti se razvije imunokompleksna reakcija (najpogosteje) ali alergijska reakcija neposrednega tipa (odvisno od IgE).

Glavne patomorfološke značilnosti Lefflerjevega sindroma so:

• polnjenje alveolov z eozinofili in velikimi mononuklearnimi celicami;
• infiltracija interalveolarne septe z eozinofili, plazemskimi celicami, mononuklearnimi celicami;
• infiltracija plovil z eozinofili;
• nastajanje agregatov trombocitov v mikrocirkulatorni postelji, vendar brez znakov nekrotizirajočega vaskulitisa in razvoja granuloma.

Simptomi pljučne eozinofilije

Bolniki, ki trpijo zaradi LOEFFLER sindromom, ki zagotavlja dovolj tipičnih pritožb suh kašelj (včasih z izmečka "kanarček" barve), šibkost, zmanjšano delovanje, pomembno potenje, povišana telesna temperatura (običajno ne nad 38 ° C). Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v prsih, še slabše s kašljem in dihanjem (ponavadi s kombinacijo Lefflerjevega sindroma in suhih pleurisij). Pojav hemoptize je možen pri okužbah s helminthi (faza migracije ličink in njihovega vstopa v pljuča). Morda pojav kožnega srbenja, nenadnega in ponavljajočega edema Quinck, urtikarije. Vendar pa je pogosto bolezen asimptomatična in se odkrije le, če je bolnik naključno pregledan iz katerega koli drugega razloga.

Splošno stanje bolnikov je v večini primerov zadovoljivo. Pri fizičnem pregledu pljuč se določi opekline udarnega zvoka nad območjem infiltracije. V isti coni se zasliši vlažno, fino bubrenje ralečih v ozadju oslabljenega vezikularnega dihanja. V kombinaciji z "hlapljivim" eozinofilnim infiltratom in suhim (fibrinskim) plevritom se sliši pleuralno trenje. Tipična hitra dinamika (hitro zmanjšanje in izginotje) fizičnih simptomov.

Laboratorijski podatki

1. Splošni test krvi - značilna lastnost - eozinofilija, blaga levkocitoza, po možnosti povečanje ESR.
2. Biokemijska analiza krvi - poveča seromucoid vsebine, sialne kisline, fibrin (izražena kot nespecifično biokemijske "vnetne bolezni"), vsaj A2 povečuje in globulinov ravni.
3. Imunološke raziskave - lahko zmanjša število limfocitov T-supresorskih, povečanje vsebnosti imunoglobulina, pojava obtoku imunskih kompleksov, vendar te spremembe niso naravne.
4. Splošna analiza urina - brez bistvenih sprememb.
5. Splošna klinična študija sputuma - v citološki študiji najdemo veliko število eozinofilov.

Instrumentalna raziskava

1. Rentgenski pregled pljuč. V pljučih se odkrijejo nehomogeni, mehki izbruhi infiltracije različnih velikosti. Lokali so v več segmentih ene ali obeh pljuč, pri nekaterih bolnikih pa je mesto infiltracije majhno in lahko zasede le en segment. Najbolj značilna lastnost teh infiltratov je njihova "nestanovitnost" - po 7-8 dnevih se infiltrati raztopijo, v redkih primerih pa trajajo 3-4 tedne, nato pa popolnoma izginejo. Pri nekaterih bolnikih lahko krepitev pljučnega vzorca traja 3-4 dni na mestu izginulega infiltrata. "Nihanje" infiltrata je glavna diferencialna diagnostika, ki razlikuje to bolezen pred pljučnico in pljučno tuberkulozo. Če je Lefflerjev sindrom povzročila okužba s helminthom, je mogoče v pljučnem tkivu oblikovati žarišča uničenja, njihovo počasno izginotje in pri nekaterih bolnikih tvorbo cist z odlaganjem kalcijevih soli.
2. Raziskava prezračevalne funkcije pljuč. Praviloma ni bistvenih kršitev funkcije zunanjega dihanja. Z obsežnimi infiltrati v pljučih lahko opazimo zmerno respiratorno odpoved mešanega omejevalnega-obstruktivnega tipa (zmanjšan GEL, FEV1).

Potek preproste pljučne eozinofilije je ugoden, zapleti se ne upoštevajo, popolno okrevanje. Če alergena ni mogoče odpraviti, je možna ponovitev bolezni.

Anketni program

1. Splošni testi krvi, urina, iztrebkov (za helminte), sputuma (citološka analiza).
2. Biokemijski test krvi - določanje vsebnosti seromukoidnih, sialnih kislin, fibrina, celotnih beljakovin, proteinskih frakcij.
3. Imunološke študije - določitev vsebnosti B- in T-limfocitov, subpopulacij T-limfocitov, imunoglobulinov, kirurških imunskih kompleksov.
4. EKG.
5. Radiografija pljuč v treh projekcijah.
6. Spirografija.
7. Alergološki pregled za odkrivanje preobčutljivosti na cvetni prah, hrano, glivice, helminthic, medicinske in druge alergene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],