Primarna pljučna hipertenzija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Primarna pljučna hipertenzija je primarno vztrajno zvišanje tlaka v pljučni arteriji neznanega izvora.

Bolezen temelji na koncentrični fibrozi, hipertrofiji medija pljučne arterije in njenih vej ter več arteriovenskih anastomozah.

Vzrok in patogeneza primarne pljučne hipertenzije nista znana. Obstajata dve hipotezi glede patogeneze:

1. Bolezen je genetsko določena in temelji na kršitvi centralne regulacije žilnega tonusa.
2. Bolezen temelji na prirojeni ali pridobljeni motnji v proizvodnji aktivnih vazokonstriktorjev: serotonina, endotelina, angiotenzina II s povečano agregacijo trombocitov in nastankom mikrotrombov v mikrocirkulaciji pljuč. Razvije se preoblikovanje pljučnih žil.

Yu. N. Belenkovi in E. Chazova (1999) razlikujeta 4 morfološke tipe primarne pljučne hipertenzije:

• pleksogena pljučna arteriopatija - poškodba mišičnih arterij in arteriolov pljuč (proces je reverzibilen);
• ponavljajoča se pljučna trombembolija - organska obstruktivna lezija mišičnih arterij in pljučnih arteriol; trombi različne starosti organizacije;
• pljučna veno-okluzivna bolezen - proliferacija in fibroza intime majhnih pljučnih ven in venul, okluzija prekapilarnih žil;
• Pljučna kapilarna hemangiomatoza je benigna, nemetastatska žilna tvorba.

Simptomi primarne pljučne hipertenzije

1. Najbolj tipični subjektivni simptomi so občutek zadušitve že pri majhnem fizičnem naporu, hitra utrujenost, včasih bolečine v prsih in palpitacije, omedlevica in omotica.
2. Ob pregledu: zasoplost, izrazita difuzna cianoza, odsotnost kašlja z izpljunkom, spremembe v terminalnih falangah v obliki "bobnastih palčk" in nohtov v obliki "urnih očal".
3. Pogosto opazimo hipertenzivne krize v pljučnem obtoku (opisane v članku " Pljučno srce ").
4. Objektivni simptomi primarne pljučne hipertenzije so razdeljeni v dve skupini.

Znaki hipertrofije miokarda desnega prekata:

• sistolična pulzacija desnega prekata v epigastrični regiji;
• razširitev meje srčne otopelosti zaradi desnega prekata;
• Spremembe EKG-ja (glejte "Pljučno srce");
• Radiološki simptomi: izboklina iztočnega trakta desnega prekata - pljučnega debla v desnem anteriornem poševnem položaju pacienta. Z naraščajočo stopnjo hipertrofije desnega prekata se spreminjajo tudi dotočni trakti, kar vodi do povečanja višine desnega prekata v anteriornem levem poševnem položaju. Prekat se približa anterolateralni konturi prsnega koša, njegova največja konveksnost pa se premakne proti diafragmi, ostrina kardiofreničnega kota se zmanjša. Znaki srčne dilatacije vključujejo povečanje srca v desno in levo, poravnavo kardiofreničnih kotov. Kasneje se pojavijo znaki povečanja desnega preddvora kot posledica nastale relativne insuficience trikuspidalne zaklopke. Desni atrij štrli spredaj nad lok desnega prekata v levem poševnem položaju, v anteriornem položaju povečanje desnega preddvora vodi do povečanja desnega prečnega premera srca;
• ehokardiografski znaki povečanja desnega prekata. Z razvojem odpovedi desnega prekata se jetra povečajo, pojavijo se edemi in ascites.

Znaki pljučne hipertenzije:

• poudarjanje drugega tona na pljučni arteriji in njeno cepljenje;
• perkusijska dilatacija pljučne arterije;
• diastolični šum nad pljučno arterijo, ki ga povzroča relativna insuficienca zaklopk pljučne arterije;
• Na rentgenskem posnetku prsnega koša - izboklina debla pljučne arterije, razširitev glavnih vej in zoženje manjših.

5. Končna diagnoza primarne pljučne arterijske hipertenzije temelji na rezultatih srčne kateterizacije, kateterizacije pljučne arterije in angiokardiopulmonografije. Te metode omogočajo izključitev prirojenih srčnih bolezni, določitev stopnje pljučne hipertenzije in preobremenitve desnega srca ter ugotavljanje izjemno visokih vrednosti skupnega pljučnega upora z normalnim pljučno-kapilarnim tlakom. Angiopulmonografija prikazuje anevrizmalno razširjeno deblo pljučne arterije, njene široke veje in zoženje arterij perifernih delov pljuč. Segmentne veje pljučne arterije so pri visoki stopnji pljučne hipertenzije kot odrezane, majhne veje niso vidne in parenhimska faza ni zaznana. Hitrost pretoka krvi je močno upočasnjena. Angiokardiografijo je treba izvajati le v posebej opremljenih rentgenskih operacijskih dvoranah z veliko previdnostjo, saj lahko po uvedbi kontrastnega sredstva pride do pljučne hipertenzivne krize, od katere si bolnik težko opomore.
6. Radioizotopsko skeniranje pljuč razkrije difuzno zmanjšanje privzema izotopov.

Presejalni program za primarno pljučno hipertenzijo

1. Splošne preiskave krvi in urina.
2. Biokemija krvi: beljakovine in beljakovinske frakcije, seromukoid, haptoglobin, CRP, sialinske kisline.
3. EKG.
4. Ehokardiografija.
5. Rentgensko slikanje srca in pljuč.
6. Spirometrija.
7. Kateterizacija srčne in pljučne arterije.
8. Angiokardiopulmonografija.
9. Radioizotopsko skeniranje pljuč.

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije

Primarna pljučna hipertenzija je bolezen neznane etiologije, za katero so značilne primarna poškodba endotelija, koncentrična fibroza in nekroza sten vej pljučne arterije, kar vodi do močnega povečanja tlaka v pljučnem obtoku in hipertrofije desnega srca.

Etiološkega zdravljenja ni. Glavna načela patogenetskega zdravljenja so naslednja.

1. Omejitev izometričnih obremenitev.
2. Aktivno zdravljenje pljučnih okužb.
3. Zdravljenje z vazodilatatorji:
   • zdravljenje z antagonisti kalcija (običajno nifedipin, diltiazem). Ob občutljivosti na antagoniste kalcija je 5-letno preživetje 95 %, v njeni odsotnosti pa 36 %. Če so bolniki občutljivi na antagoniste kalcija, potem pri dolgotrajnem večletnem zdravljenju opazimo izboljšanje funkcionalnega razreda in obraten razvoj hipertrofije desnega prekata. Občutljivost na antagoniste kalcija je opažena le v 26 % primerov;
   • zdravljenje s prostaciklinom (prostaglandin, ki ga proizvaja žilni endotelij in ima izrazit vazodilatacijski in antitrombocitni učinek) - se uporablja za zdravljenje primarne pljučne hipertenzije, ki je odporna na druge metode zdravljenja. Zdravljenje s prostaciklinom vodi do trajnega zmanjšanja pljučnega žilnega upora, diastoličnega tlaka v pljučni arteriji in povečanja preživetja bolnikov;
   • Zdravljenje z adenozinom se izvaja pri ostrem, še večjem povečanju tlaka v sistemu pljučnih arterij (tako imenovana kriza v pljučnem krvnem obtoku), adenozin se daje intravensko kot infuzija z začetno hitrostjo 50 mcg/kg/min, ki se povečuje vsaki 2 minuti do največje učinkovite hitrosti. Zmanjšanje pljučnega žilnega upora se pojavi v povprečju za 37 %. Zaradi zelo kratkotrajnega, a močnega vazodilatacijskega učinka je enkratni odmerek adenozina varen in učinkovit.
4. Zdravljenje z antikoagulanti (zlasti varfarin, v začetnem dnevnem odmerku 6-10 mg s postopnim zmanjševanjem pod nadzorom delno aktiviranega tromboplastinskega časa) izboljša stanje mikrocirkulacije in poveča preživetje bolnikov. Zdravljenje z antikoagulanti se izvaja v odsotnosti kontraindikacij za njihovo uporabo (hemoragična diateza, ulkusna bolezen dvanajstnika in želodca). Obstaja stališče o večji smotrnosti zdravljenja z antitrombotičnimi zdravili (aspirin 0,160-0,325 na dan dlje časa).
5. Zdravljenje z diuretiki je predpisano v primeru znatnega povečanja tlaka v desnem atriju in manifestacij odpovedi desnega prekata.
6. Pri hudi hipoksemiji je predpisana terapija s kisikom.
7. Pri akutni odpovedi desnega prekata se zdravljenje izvaja z dobutaminom v odmerku od 2,5 do 15 mcg/kg/min: 10 ml topila (5 % raztopina glukoze) se vnese v vialo, ki vsebuje 250 mg zdravilnega praška, nato pa se vse skupaj prenese v vialo s 500 ml 5 % raztopine glukoze (1 ml takšne raztopine vsebuje 500 mcg zdravila, 1 kapljica - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]