Rabdomiosarkom očesa

Rabdomiosarkom očesa je najpogostejši primarni maligni tumor orbite pri otrocih. Primarna vloga oftalmologa je, da z biopsijo postavi diagnozo in bolnika napoti k pediatričnemu onkologu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi rabdomiosarkoma očesa

Rabdomiosarkom očesa se kaže v prvem desetletju življenja (v povprečju pri 7 letih) v obliki hitro napredujočega eksoftalmusa, ki je lahko podoben vnetnemu procesu.

• Tumor se pogosto nahaja retrobulbarno, redkeje v zgornjem in spodnjem delu orbite.
• Pri približno 1/3 bolnikov se pojavi otipljiva masa in ptoza.
• Kasneje se razvijeta oteklina in injekcija kože, ki pokriva tumor, vendar brez povišanja temperature.
• Parameningealni tumorji povzročajo uničenje kosti, se širijo v bezgavke in prizadenejo centralni živčni sistem.

CT razkrije tvorbo z nejasnimi mejami homogene gostote, pogosto z uničenjem sosednje kosti. V napredovalih primerih lahko opazimo invazijo v paranazalne sinuse.

Splošne preiskave za odkrivanje metastaz vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, teste delovanja jeter, biopsijo kostnega mozga, lumbalno punkcijo in pregled skeleta. Pogosta mesta metastaz so pljuča in kosti.

Diferencialna diagnoza rabdomiosarkoma očesa

1. Za orbitalni celulitis so značilni podobni akutni simptomi, vendar se pri rabdomiosarkomu, za razliko od celulitisa, temperatura kože ne zviša.
2. Granulocitni sarkom se lahko pojavi tudi kot hitro rastoča orbitalna masa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje rabdomiosarkoma očesa

• Radioterapija v kombinaciji s kemoterapijo z vinkristinom, aktinomicinom in ciklofosfamidom.
• Kirurška odstranitev se uporablja za redko ponavljajoče se in radiorezistentne tumorje.

Prognoza je odvisna od stadija in lokalizacije procesa v času diagnoze. Bolniki z izoliranimi orbitalnimi lezijami so ozdravljeni v 95 % primerov.