Rabdomiosarkom očesa

Rabdomodosarkom očesa je najpogostejši primarni maligni tumor orbite pri otrocih. Glavna vloga oftamologa je ugotoviti diagnozo z biopsijo in bolnika napotiti na pediatričnega onkologa.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi rabdomiosarkoma očesa

Rabdomiosarkom očesa se pojavlja v prvem desetletju življenja (povprečno 7 let) v obliki ekshthalmosa, ki se hitro razvija, lahko pa je podoben vnetnemu procesu.

• Tumor se pogosto nahaja retrobulbarno, manj pogosto - v zgornjem in spodnjem delu orbite.
• Palpabilne tvorbe in ptoza se nahajajo pri približno 1/3 bolnikov.
• Oteklina in injiciranje kože, ki pokriva tumor, se razvije pozneje, vendar ne zvišuje njegove temperature.
• Paraimenialni tumorji povzročajo uničenje kosti, se razširijo v bezgavke in vplivajo na CNS.

CT skeniranje razkriva nastanek z mehkimi robovi homogene gostote, pogosto z uničenjem sosednje kosti. V daljnosežnih primerih se lahko pojavijo drsenje v paranazalnih sinusih.

Splošni pregled za odkrivanje metastaz vključuje rentgenski pregled prsnega koša, teste jeter, biopsijo kostnega mozga, ledvično punkcijo in skeletne preiskave. Pogoste regije metastaz so pljuča in kosti.

Diferencialna diagnoza rabdomiosarkoma očesa

1. Celulit orbite je značilen po podobnih akutnih simptomih, toda pri rabdomiosarkomu, za razliko od celulita, temperatura kože ne naraste.
2. Granulocitni sarkom je lahko tudi hitro rastoča orbitalna tvorba.

[5], [6], [7], [8]

Zdravljenje rabdomiosarkoma očesa

• Radiacijsko zdravljenje v kombinaciji s kemoterapijo vinkristin, aktinomicin in ciklofosfamid.
• Kirurško odstranjevanje se uporablja za redko recidivne in radiorezistentne tumorje.

Napoved je odvisna od stopnje in lokalizacije procesa v času diagnoze. Bolniki z izoliranimi orbitalnimi lezijami se v 95% primerih zdravijo.