Senzorična ataksija

Pri nevrološki oslabitvi globoke občutljivosti se razvije senzorična ataksija - nezmožnost nadzorovanja premikov proprioceptivno, kar se kaže nestabilnost hoje, oslabljena motorična koordinacija. Motorne motnje se močno stopnjevajo, če bolnik zapre oči. Patologija ni popolnoma ozdravljena: bolniki so bili intenzivni rehabilitacijski ukrepi, katerih namen je podpirati mišično-skeletni sistem in izboljšati kakovost življenja. [1]

Epidemiologija

V primerjavi s cerebelarno ataksijo je senzorična ataksija razmeroma redka. In most cases, it occurs as a result of damage to the posterior columns and, as a consequence, a disorder of proprioceptive afferentation, which can be observed, in particular, in patients with friedreich's disease, avitaminosis E and _B12, Nevrosifilis.

Senzorično ataksijo diagnosticira jasna proprioceptivna insuficienca in izrazito povečanje kliničnih manifestacij na ozadju zapiranja oči. Pogosto opazimo psevdohiperkineza prizadete okončine.

Izraz izhaja iz grške besede "ataksija", ki prevaja kot "motnja". Senzorična ataksija lahko deluje kot sindromalni dodatek k diagnozi pri travmah in degenerativnih patologijah centralnega živčnega sistema. Kot neodvisna nosološka enota je težava obravnavana le pri nekaterih pediatričnih dednih boleznih, zato je resnična pogostost razvoja te motnje neznana (sekundarna ataksija, kot znak, ki spremlja drugo patologijo, statistika običajno ne upošteva).

Dedna senzorična ataksija je zelo redka (sirota) bolezen. Ta skupina vključuje bolezni, ki se pojavljajo v manj kot enem primeru na 2000 prebivalcev.

Vzroki Senzorična ataksija

Senzorična ataksija je posledica oslabitve globokih vrst občutljivosti, zlasti:

• Mišično-artikularna občutljivost, ki sprejema signale o položaju trupa v vesolju;
• Občutljivosti vibracij;
• Občutki pritiska in teže.

Motnje gibanja in koordinacije v senzorični ataksiji so posledica neuspeha kinestetskih informacij iz osrednjih delov proprioceptivnega aparata, tj. Sistem ne prejema signalov, na primer o kontrakciji mišic. Patologija se ne šteje za neodvisno nosološko enoto, ampak je kompleks simptomov, ki je značilen kot sindrom senzorične ataksije, ki se pojavlja pri številnih nevroloških boleznih. Klinična slika v tem primeru je odvisna od posameznih značilnosti poškodb proprioceptivnih živcev.

Motnjo lahko najdemo v različnih delih proprioceptivnega aparata-zlasti v zadnjem hrbteničnem stebri, gangliji hrbtenjače, zadnjičnih korenin, vzdolž nivoja medule podolgovata, korteks ali thalamus >. Težava je pogosto posledica poškodb žil (cerebralna ali cerebrospinalna kap), mielitis, tumorske procese v možganih ali hrbtenjači, funikularna mieloza, nevrosifilna suha hrbtenjača, hrbtenica, hrbtenica, hrbtenica

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan s kirurškimi posegi na hrbtenjači ali možgane.

Periferni deli proprioceptivnega aparata vplivajo pri bolnikih z guillain-Barré sindrom, polinevropatija diabetičnega, strupenega, nalezljivega toksičnega ali amiloidnega porekla. Poleg tega je senzorična ataksija v ozadju nekaterih genetskih patologij-zlasti govorimo o fredreichova ataksija. [2]

Dejavniki tveganja

Senzorična ataksija se razvije, če vplivajo naslednje strukture:

• Zadnji hrbtenični kanali so klinoiform in snop golla (naraščajoči hrbtenični kanali). To je najpogostejša motnja v senzorični ataksiji. Opazimo ga kot posledica travme, povezane z ostrim upogibanjem hrbtenice.
• Periferni živci. Prizadeta na ozadje motenj aksonov živčnih vlaken, mielinopatije, valerijanske transformacije, ki jo povzroča travma ali ishemija perifernega živca.
• Zadnje korenine hrbtenjače (zaradi travme, stiskanja itd.).
• Medialna zanka, ki se nahaja v možganskem deblu in je del prevodnega kanala, ki nosi impulze iz mišičnotendinoznega aparata in bulbotalamičnega sistema.
• Thalamus, ki zagotavlja realizacijo brezpogojnih refleksov.

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan s kontralateralnimi lezijami parietalnega režnja.

Senzorična ataksija se najpogosteje razvija v ozadju takšnih patologij:

• Hrbtenična suhost (vrsta terciarnega nevrosifilisa).
• Funikularna mieloza (degeneracija stranskih in zadnje hrbtenjače zaradi podaljšane _B12Anemije avitaminoze ali pomanjkanja folatov).
• Polinevropatije (davica, demielining, arzenske nevropatije, Guillain-Barré, refsum in Krabé sindromi itd.).
• Vaskularne patologije (zlasti ishemija hrbteničnega arterijskega debla).
• Tumorski možganski procesi.

Senzorična ataksija najdemo tudi pri redki avtosomno recesivni Friedreichovi bolezni. Koordinacijske motorične motnje se pojavljajo na podlagi škode na miokardu in drugih sistemih in organih.

Patogeneza

Senzorična ataksija se razvije zaradi lezij perifernih živčnih vlaken, hrbteničnih posteriornih korenin in stolpcev, medialne zanke. Ta vlakna nosijo proprioceptivno impulzacijo, ki prenašajo informacije v cerebralno skorjo o položaju telesa, okončin in njihovih gibov.

Mišičnoatikularni občutki določajo receptorski aparat, ki ga predstavlja Pacinijeva lamelarna truplo - nekapsulirani živčni konci, ki so prisotni v sklepnih kapsulah, ligamentih, muskulaturi in periosteumu. Signali iz koncev sledijo senzoričnim nevronom prvega reda, ki vstopajo v hrbtenični zadnji rog in naprej v posteriorne stebre.

Proprioceptivni tok se prevaža z nog s tankim svežnjem golla, ki se nahaja medialno, in iz rok s klinastim svežnjem Bourdach, ki se nahaja bočno.

Živčna vlakna, vključena v to transportno obliko sinapse s čutnimi živčnimi celicami drugega reda.

Veje živčnih celic drugega reda prečkajo, nato v medialnem prehodu v ventralno posteriorno talamično jedro, kjer so lokalizirane senzorične živčne celice tretjega reda, ki imajo povezavo s parietalnim režnjam.

Prevoz živčnih signalov, ki zagotavljajo občutek roke in noge, se doseže skozi posteriorne hrbtenične korenine. Živci v zadnjični hrbtenjači so odgovorni za senzorični občutek in bolečino.

Ko so posteriorne korenine poškodovane, se izgubi občutljivost kožnega območja, ki ga inervira ustrezna živčna vlakna. Hkrati se refleksi tetiv zmanjšajo ali izgubijo, čeprav je še vedno prisotna motorična aktivnost.

Ko je del naraščajoče poti poškodovan, hrbtenjača izgubi sposobnost prenosa informacij o položaju okončine v možgane, kar ima za posledico oslabljeno motorično koordinacijo.

S polinevropatijo in poškodbami zadnjega stolpca se simetrično motijo gibanje in na splošno motorična aktivnost nog. Premiki roke niso prizadeti ali so le rahlo prizadeti. [3]

Simptomi Senzorična ataksija

Za manifestacije senzorične ataksije je značilna kršitev motoričnih občutkov, ki prihajajo iz lastnega telesa. Sprva je to mogoče opaziti s spremembo človekove hoje: pacient začne hoditi s široko razmašnjo noge, napačno upogibanje in razširitev na kolenskih in kolčnih sklepih ter "pristane" stopalo po vsakem koraku. Vadba nevrologov imenuje to hojo "žigosanje" ali "tabetsko", bolniki pa ga sami imenujejo "padavi" ali "vpojni bombaž".

Pacient poskuša s konstantnim vizualnim nadzorom popraviti proprioceptivno pomanjkanje. Na primer, medtem ko hodi, oseba neumorno strmi v noge z glavo navzdol. Če je vizualni nadzor prekinjen, se motnja gibanja spet poslabša. Hoja z zavezanimi očmi ali v temnih razmerah postane nemogoča.

Senzorično ataksijo, ki vključuje zgornje okončine, spremlja motnja koordinacije in poljubne motorične sposobnosti, zaradi česar običajna dejavnost trpi. Zlasti pacientu je težko jesti prve jedi z žlico, piti vodo iz kozarca, pritrditi majhne dele oblačil, uporabljati ključ. V mirovanju pritegnejo pozornost neurejenih neprostovoljnih gibov falangov prstov vrste hiperkineze. Posebna značilnost senzorične ataksije je, da psevdohiperkineza izgine s pojavom prostovoljne motorične aktivnosti.

Prvi znaki v senzorični ataksiji so lahko različni, kar je odvisno od značilnosti lezije proprioceptivnega mehanizma. Če patološki proces zajame zadnje stolpce na ravni torakolumbarnega odseka, se ataksija opazi le v nogah. Če so prizadeti zadnji stolpci nad zgoščevanjem materničnega vratu, se težava kaže tako v zgornjem kot v spodnjem okončinah. Z enostranskimi patološkimi spremembami proprioceptivnih aparatov pred prehodom vlaken na drugo stran se razvije homolateralna hemiataxia, za katero je značilen pojav kršitve na polovici telesa na strani lezije. Pri enostranskih bolečih spremembah globokih senzoričnih kanalov po njihovem prehodu se težava kaže s heterolateralno hemiataksijo: vplivajo na okončine nasproti prizadete strani.

Faze

Glede na klinične manifestacije se razlikujejo takšne stopnje senzorične ataksije:

1. Blaga stopnja - opažena pri bolnikih z omejenim poškodbam žičnega hrbtenice. Globoka občutljivost ni oslabljena, motorična koordinacija in hoja zmerno vpliva.
2. Za srednjo stopnjo ali zmerno hudo je značilno zmanjšanje tonusa fleksorja in ekstenzorskih mišic, zaradi česar pacient veliko težje izvaja običajne gospodinjske dejavnosti. Tudi splošni refleksi se zmanjšujejo, občutek podpore se izgubi in med hojo je potreben nenehen vizualni nadzor. Hoja postane značilna za senzorično ataksijo.
3. Huda stopnja: Pacient izgubi sposobnost hoje in stojanja.

Obrazci

Senzorična ataksija se zgodi:

• Statična, ki se kaže z oslabljenim zadrževanjem drže (kar je še posebej očitno, če bolnik zapre oči);
• Dinamika, v kateri se patološki znaki kažejo z začetkom motorične aktivnosti.
• Poleg tega, če vplivajo poti globoke občutljivosti, razlikujte:
• Enostranska ataksija, ki se razvije, ko je na nasprotni strani prizadet talamus ali možganski deblo;
• Dvostranska ataksija se tvori, ko je patološka osredotočenost na območju prečkanja medialne zanke.

Zapleti in posledice

Senzorična ataksija je patološko stanje, za katerega je značilno oslabljeno motorično koordinacijo. Z napredovanjem te bolezni človek postane invalid, kakovost življenja in njegovo trajanje trpijo.

Drhtanje v okončinah, pogosta omotica, izguba sposobnosti samostojnega premikanja in izvajanja osnovnih dejavnosti, motenj dihalnih in prebavnih sistemov - takšne motnje bistveno zapletejo življenje pacienta. Sčasoma se razvije respiratorna in kronično srčno popuščanje, imunska obramba se poslabša, obstaja težnja po pogostih nalezljivih patologijah.

Kljub temu je treba razumeti, da se ti škodljivi učinki ne pojavljajo pri vseh bolnikih s senzorično ataksijo. Pri posameznih bolnikih, pod pogojem, da se upoštevajo vsi medicinski recepti in se izvajajo pravočasno zdravljenje z zdravili, se klinična slika bolezni ne poslabša in kakovost življenja se ne zmanjša. Številni bolniki živijo do napredne starosti.

Posebno neugodno prognozo je mogoče razpravljati, če je ugotovljeno, da ima bolnika maligne novotvorbe, epilepsija, encefalitis, cerebralni obtočni motnje.

Diagnostika Senzorična ataksija

Senzorična ataksija med začetnim pregledom pacienta odkrije nevrolog. Hipotonija mišic (fleksorjev in ekstenzorjev) prizadetih rok ali nog se opazi izguba globoke občutljivosti. Ko poskušamo prevzeti Rombergovo pozi, je opaziti tresenje, pri zapiranju oči. Drža z držanjem zgornjih okončin, ki se raztezajo naprej, spremlja lažna hiperkineza (psevdoathetoza).

Prav tako so moteni testi koordinacije: pacient ne more spraviti prsta v vrh lastnega nosu, ne more spraviti pete ene noge na kolenski sklep druge stopala. Zunaj je določena tipična taretična hoja. Ko poskušate zagnati peto ene noge nad grebenom golenine druge stopala, so kreteni in peta je obrnjena vstran. [4]

Glavna točka je ugotoviti vzrok patološkega stanja, za katerega se uporabljajo takšna laboratorijska in instrumentalna diagnostika:

• Pregled nevrologa za izključitev drugih vrst ataksije (diferencialna diagnoza);
• Splošni testi krvi in urina;
• Pregled cerebrospinalne tekočine, vzeti med ledveno punkcijo, za izključitev multiple skleroze, vnetnih bolezni osrednjega živčnega sistema, nevrosifilis;
• Računalniško in magnetno resonančno slikanje možganov in hrbtenjače;
• Elektroneuromiografija za oceno stanja perifernih mišic in živcev;
• Genetsko svetovanje za izključitev dednih patologij (včasih s testiranjem DNK).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je narejena z drugimi vrstami ataksije.

Vestibularna ataksija se razvije, ko vpliva na katero koli območje vestibularnega mehanizma, zlasti vestibularni živec, jedro v možganskem steblu, kortikalno središče v temporalnem režnja možganov. Vestibularni živec izvira iz vozlišča Scarpa, lokaliziranega znotraj notranjega slušnega kanala. Veje periferne celice-vozlišča vodijo do treh polkrožnih kanalov, osrednja veja pa vodijo do vestibularnega jedra možganskega debla.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije so: sistemska vrtoglavica, slabost (včasih do bruhanja), vodoravni nistagmus. Patologija se pogosteje odkrije v ozadju STEM meningoencefalitisa, tumorskih procesov zadnje lobanjske fosse, četrtega prekata, Varolian mostu.

Če patološki proces vpliva na čelno in temporo-okcipitalno območje, obstajajo motnje motorične koordinacije pri vrsti kortikalne ataksije, ki ima podobnost s cerebelarno ataksijo. Cerebelarna in senzorična ataksija imata naslednje glavne razlike:

• Razvoj kortikalne ataksije je opažen na strani nasproti žarišču kortikalne lezije (pri možganskih lezijah je prizadeta stran lezije);
• V kortikalni ataksiji obstajajo tudi drugi znaki, ki označujejo lezije čelne cone (duševne in vonjave motnje, pareza obraza), okcipitotemporalna cona (scotoma, halucinacije različnih vrst, homonimna hemianopsija, senzorična afazija itd.).

Kortikalna ataksija opažamo predvsem v intacerebralni patologiji s čelno ali okcipitotemporalno lokalizacijo. To so encefalitis, obtočne motnje možganov, tumorski procesi.

Kar zadeva senzorično ataksijo, se razvije v ozadju poškodb na zadnjega stolpca, manj pogosto - posteriorne korenine, periferna središča, parietalna skorja možganov, optični tubercle. Najpogosteje se težava pojavlja pri bolnikih s spinalno suhostjo, polinevritisom, funikularno mielozo, žilnimi ali tumorskimi motnjami z lokalizacijo v območju optičnega tuberkla, parietalnega režnja možganov, notranje kapsule.

Zdravljenje Senzorična ataksija

Senzorično ataksijo je težko ozdraviti, zato je glavno zdravljenje usmerjeno v popravljanje splošnega stanja pacienta, zaviranje napredovanja bolezni, izboljšanje kakovosti življenja.

Uporablja se celovit pristop, vključno s terapijo z zdravili, fizioterapijo in fizikalno terapijo (PT). Podporna terapija se izvaja z uporabo takšnih zdravil:

• Vitamini skupine B - vplivajo na stanje mišičnih tkiv, prispevajo k izločanju krčev (ki se dajejo kot intramuskularne injekcije);
• Riboflavin in imunoglobulini - uporabljeni za spodbujanje živčnih vlaken;
• Nootropics - Normalizirajte možgansko aktivnost, izboljšate prenos živčnih impulzov, lahko uporabimo za blag pomirjevalni učinek, popravek psiho-čustvenega stanja;
• Priprave z multivitamini - ki se uporabljajo za izboljšanje imunosti.

Zdravnik lahko predpiše zdravila antiholinesteraze, če obstaja nevritis ali huda mišična distrofija. Kompleksno zdravljenje prispeva k aktiviranju mišične aktivnosti in optimizira delo živčnih receptorjev, ki so odgovorni za motorično koordinacijo. Kljub temu se je nemogoče popolnoma znebiti senzorične ataksije, kar je posledica nemogoče odprave osnovnih vzrokov za razvoj motnje.

Fizioterapijo in fizikalno terapijo mora pacient redno uporabljati. Fizioterapevtski postopki so predpisani v tečajih, vaje za fizikalno terapijo pa se najprej izvajajo pod vodstvom terapevta, nato pa sami ali pod nadzorom bližnjih ljudi. Možna je dodatna uporaba posebnih simulatorjev, kot so tisti, ki pomagajo pri razvoju fleksij in finih motoričnih spretnosti rok.

Dolgi sprehodi (do 1 km, vsak dan), vaje z majhno kroglico veljajo za koristne. Prekomerna vadba ni dobrodošla: dovolj je, da delate gimnastične vaje približno pol ure na dan. [5]

Preprečevanje

Ni posebnih metod preprečevanja senzorične ataksije. Strokovnjaki vztrajajo pri pravočasni zdravniški oskrbi, kar prispeva k zgodnjemu odkrivanju in zdravljenju bolezni, ki lahko kasneje povzročijo razvoj ataksije.

Drugi preventivni ukrepi vključujejo:

• Pravočasno zdravljenje nalezljivih in vnetnih procesov v telesu;
• Spremljanje odčitka krvnega tlaka;
• Izključitev teh dejavnosti in športov, ki lahko privedejo do poškodb glave;
• Vodenje zdrav življenjski slog, izogibanje slabim navadam, opazovanje urnika dela in spanja ter uživanje uravnotežene prehrane s kakovostnimi izdelki.

Napoved

Senzorično ataksijo lahko ozdravimo le, če je vzrok patološkega stanja v celoti izločen, kar je precej redko. Najbolj neugodna prognoza je opažena pri bolnikih z dednimi in malignimi oblikami bolezni, pa tudi pri razvoju stabilnih žarišč degeneracije: v takšnih situacijah bolnikom predpisujejo le podporno terapijo za izboljšanje kakovosti življenja in upočasnitev napredovanja motnje.

Če je mogoče odpraviti koreninski vzrok patologije in lahko obnovimo prizadeto področje proprioceptivnega trakta, potem lahko govorimo o možnem ugodnem izidu. Pri večini bolnikov je za senzorično ataksijo značilno stalno napredovanje, stanje bolnikov se postopoma poslabša, kar je še posebej opazno, če ni ustrezne podporne terapije in rehabilitacije.