Senzorična ataksija

Pri nevrološki okvari globoke občutljivosti se razvije senzorična ataksija - nezmožnost proprioceptivnega nadzora gibov, kar se kaže v nestabilnosti hoje in moteni motorični koordinaciji. Motorične motnje se močno poslabšajo, če bolnik zapre oči. Patologija ni popolnoma ozdravljena: bolniki se podvržejo intenzivnim rehabilitacijskim ukrepom, namenjenim podpori mišično-skeletnega sistema in izboljšanju kakovosti življenja. [ 1 ]

Epidemiologija

V primerjavi z cerebelarno ataksijo je senzorična ataksija relativno redka. V večini primerov se pojavi kot posledica poškodbe zadnjih stebrov in posledično motnje proprioceptivne aferentacije, kar lahko opazimo zlasti pri bolnikih s Friedreichovo boleznijo, avitaminozo E in _B12 ter nevrosifilisom.

Senzorično ataksijo diagnosticiramo z jasno proprioceptivno insuficienco in izrazitim povečanjem kliničnih manifestacij na ozadju zaprtja oči. Pogosto opazimo psevdohiperkinezo prizadete okončine.

Izraz izhaja iz grške besede "ataxia", ki se prevaja kot "motnja". Senzorična ataksija lahko deluje kot sindromski dodatek k diagnozi pri travmah in degenerativnih patologijah osrednjega živčnega sistema. Kot samostojna nozološka enota se problem obravnava le pri nekaterih pediatričnih dednih boleznih, zato dejanska pogostost razvoja te motnje ni znana (sekundarne ataksije kot znaka, ki spremlja drugo patologijo, statistika običajno ne upošteva).

Dedna senzorična ataksija je zelo redka (sirota) bolezen. V to skupino spadajo bolezni, ki se pojavljajo v manj kot 1 primeru na 2000 prebivalcev.

Vzroki senzorična ataksija

Senzorična ataksija je posledica okvare globokih vrst občutljivosti, zlasti:

• Mišično-artikularna občutljivost, ki sprejema signale o položaju trupa v prostoru;
• Občutljivost na vibracije;
• Občutki pritiska in teže.

Motnje gibanja in koordinacije pri senzorični ataksiji so posledica nezmožnosti prejemanja kinestetičnih informacij iz osrednjih delov proprioceptivnega aparata, tj. sistem ne prejema signalov, na primer o mišičnih kontrakcijah. Patologija se ne obravnava kot samostojna nozološka enota, temveč kot kompleks simptomov, ki je značilen za sindrom senzorične ataksije, ki se pojavlja pri številnih nevroloških boleznih. Klinična slika je v tem primeru odvisna od individualnih značilnosti poškodbe proprioceptivnih živčnih smeri.

Motnjo lahko najdemo v različnih delih proprioceptivnega aparata – zlasti v posteriornih hrbtenjačah, ganglijih hrbtenjače, posteriornih koreninah, vzdolž ravni podolgovate hrbtenjače, skorje ali talamusa. Težava je pogosto posledica žilne poškodbe (možganska ali cerebrospinalna kap), mielitisa, tumorskih procesov v možganih ali hrbtenjači, funičarske mieloze, nevrosifilisa, suhosti hrbtenjače, poškodb hrbtenjače in multiple skleroze.

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan s kirurškimi posegi na hrbtenjači ali možganih.

Periferni deli proprioceptivnega aparata so prizadeti pri bolnikih z Guillain-Barréjevim sindromom, polinevropatijo diabetičnega, toksičnega, infekcijsko-toksičnega ali amiloidnega izvora. Poleg tega se senzorična ataksija pojavlja na ozadju nekaterih genetskih patologij – zlasti govorimo o Fredreichovi ataksiji. [ 2 ]

Dejavniki tveganja

Senzorična ataksija se razvije, če so prizadete naslednje strukture:

• Zadnji spinalni kanali so klinasti in Gollov snop (vzpenjajoči se spinalni kanali). To je najpogostejša motnja pri senzorični ataksiji. Pojavi se lahko kot posledica travme, povezane z ostrim upogibanjem hrbtenice.
• Periferni živci. Prizadeti zaradi motenj aksonov živčnih vlaken, mielinopatije, Wallerjeve transformacije, ki jo povzroča travma ali ishemija perifernega živca.
• Zadnje korenine hrbtenjače (zaradi travme, stiskanja itd.).
• Medialna zanka, ki se nahaja v možganskem deblu in je del prevodnega kanala, ki prenaša impulze iz mišično-tetivnega aparata in bulbotalamičnega sistema.
• Talamus, ki zagotavlja realizacijo brezpogojnih refleksov.

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan z lezijami kontralateralnega parietalnega režnja.

Senzorična ataksija se najpogosteje razvije v ozadju takšnih patologij:

• Suhost hrbtenice (vrsta terciarnega nevrosifilisa).
• Funicularna mieloza (degeneracija lateralnih in zadnjih delov hrbtenjače zaradi dolgotrajne avitaminoze B12 ali anemije zaradi pomanjkanja folatov).
• Polinevropatije (davica, demielinizirajoča, arzenova nevropatija, Guillain-Barréjev, Refsumov in Krabejev sindrom itd.).
• Vaskularne patologije (zlasti ishemija spinalnega arterijskega debla).
• Tumorski procesi v možganih.

Senzorična ataksija se pojavlja tudi pri redki avtosomno recesivni Friedreichovi bolezni. Koordinacijske motorične motnje se pojavljajo na ozadju poškodbe miokarda in drugih sistemov in organov.

Patogeneza

Senzorična ataksija se razvije zaradi poškodb perifernih živčnih vlaken, zadnjih korenin in stebrov hrbtenjače ter medialne zanke. Ta vlakna prenašajo proprioceptivne impulze, ki v možgansko skorjo prenašajo informacije o položaju telesa, okončin in njihovih gibih.

Mišičnoartikularne občutke določa receptorski aparat, ki ga predstavljajo Pacinijeva lamelarna telesca – neinkapsulirani živčni končiči, ki so prisotni v sklepnih kapsulah, vezi, mišicah in periosteumu. Signali iz končičev sledijo senzoričnim nevronom prvega reda, ki vstopajo v zadnji rog hrbtenjače in naprej v zadnje stebre.

Proprioceptivni tok se iz nog prenaša s pomočjo tankega Gollovega snopa, ki se nahaja medialno, iz rok pa s pomočjo klinasto oblikovanega Bourdachovega snopa, ki se nahaja lateralno.

Živčna vlakna, ki sodelujejo pri tem transportu, tvorijo sinapse s senzoričnimi živčnimi celicami drugega reda.

Veje živčnih celic drugega reda se križajo, nato pa v medialni zanki preidejo v ventralno posteriorno talamično jedro, kjer so lokalizirane senzorične živčne celice tretjega reda, ki imajo povezavo s skorjo parietalnega režnja.

Prenos živčnih signalov, ki zagotavljajo občutek v rokah in nogah, poteka skozi zadnje hrbtenjačne korenine. Živci v zadnjem delu hrbtenjače so odgovorni za senzorične občutke in bolečino.

Ko so zadnje korenine poškodovane, se izgubi občutljivost kožnega področja, ki ga oživčujejo ustrezna živčna vlakna. Hkrati se zmanjšajo ali izgubijo tetivni refleksi, čeprav je motorična aktivnost še vedno prisotna.

Ko je del ascendenčne poti poškodovan, hrbtenjača izgubi sposobnost prenosa informacij o položaju okončin v možgane, kar povzroči moteno motorično koordinacijo.

Pri polinevropatiji in poškodbi zadnjih stebrov sta hoja in na splošno motorična aktivnost nog simetrično moteni. Gibi rok niso prizadeti ali pa so le rahlo prizadeti. [ 3 ]

Simptomi senzorična ataksija

Za manifestacije senzorične ataksije je značilna kršitev motoričnih občutkov, ki prihajajo iz lastnega telesa. Sprva se to opazi po spremembi človekove hoje: bolnik začne hoditi z razprtimi nogami, jih nepravilno upogibati in iztegovati v kolenskih in kolčnih sklepih ter po vsakem koraku "pristati" s stopalom. Praktični nevrologi to hojo imenujejo "žigosanje" ali "tabetična", bolniki sami pa jo imenujejo "slumping" ali "vpojna vata".

Bolnik poskuša odpraviti proprioceptivno pomanjkljivost s pomočjo nenehnega vidnega nadzora. Na primer, med hojo oseba neutrudno strmi v svoja stopala z glavo navzdol. Če je vidni nadzor prekinjen, se motnja gibanja ponovno poslabša. Hoja z zavezanimi očmi ali v temi postane nemogoča.

Senzorično ataksijo, ki prizadene zgornje okončine, spremljajo motnje koordinacije in poljubne motorične sposobnosti, zaradi česar trpijo običajne dejavnosti. Bolniku je še posebej težko jesti prve jedi z žlico, piti vodo iz kozarca, zapenjati majhne dele oblačil in uporabljati ključ. V mirovanju pritegnejo pozornost neurejeni nehoteni gibi falang prstov po vrsti hiperkineze. Posebnost senzorične ataksije je, da psevdohiperkineza izgine z nastopom hotene motorične aktivnosti.

Prvi znaki senzorične ataksije so lahko različni, kar je odvisno od značilnosti lezije proprioceptivnega mehanizma. Če patološki proces zajame zadnje stebre na ravni torakolumbalnih oddelkov, se ataksija opazi le v nogah. Če so prizadeti zadnji stebri nad cervikalno odebelitvijo, se težava kaže tako v zgornjih kot spodnjih okončinah. Pri enostranskih patoloških spremembah proprioceptivnega aparata pred prehodom vlaken na drugo stran se razvije homolateralna hemiataksija, za katero je značilen pojav motnje v polovici telesa na strani lezije. Pri enostranskih bolečih spremembah globokih senzoričnih kanalov po njihovem prečkanju se težava kaže s heterolateralno hemiataksijo: prizadeti so okončine, ki so nasprotne prizadeti strani.

Faze

Glede na klinične manifestacije se razlikujejo naslednje stopnje senzorične ataksije:

1. Blaga stopnja - opazimo jo pri bolnikih z omejeno poškodbo žične spinalno-cerebelarne poti. Globoka občutljivost ni oslabljena, motorična koordinacija in hoja sta zmerno prizadeti.
2. Srednja stopnja ali zmerno huda stopnja je značilna po zmanjšanem tonusu mišic upogibalk in ekstenzorjev, zaradi česar je bolniku precej težje opravljati običajna gospodinjska opravila. Zmanjšajo se tudi splošni refleksi, izgubi se občutek opore in med hojo je potreben stalen vizualni nadzor. Hoja postane značilna za senzorično ataksijo.
3. Huda faza: bolnik izgubi sposobnost hoje in stanja.

Obrazci

Senzorična ataksija se pojavi:

• Statična, ki se kaže v oslabljenem zadrževanju drže (kar je še posebej očitno, če bolnik zapre oči);
• Dinamično, pri katerem se patološki znaki kažejo z nastopom motorične aktivnosti.
• Poleg tega, če so prizadete poti globoke občutljivosti, ločite:
• Enostranska ataksija, ki se razvije, ko je talamus ali možgansko deblo prizadeto na nasprotni strani;
• Bilateralna ataksija nastane, ko se patološko žarišče nahaja na območju križanja medialne zanke.

Zapleti in posledice

Senzorična ataksija je patološko stanje, za katero je značilna oslabljena motorična koordinacija. Z napredovanjem te bolezni oseba postane invalidna, kakovost življenja in njegovo trajanje se poslabšata.

Tresenje v okončinah, pogosta omotica, izguba sposobnosti samostojnega gibanja in opravljanja osnovnih dejavnosti, motnje dihalnega in prebavnega sistema - takšne motnje znatno otežujejo življenje bolnika. Sčasoma se razvije respiratorno in kronično srčno popuščanje, imunska obramba se poslabša, obstaja nagnjenost k pogostim nalezljivim patologijam.

Kljub temu je treba razumeti, da se ti neželeni učinki ne pojavijo pri vseh bolnikih s senzorično ataksijo. Pri posameznih bolnikih se klinična slika bolezni ne poslabša in kakovost življenja se ne zmanjša, če se upoštevajo vsa zdravniška navodila in se pravočasno izvaja zdravljenje z zdravili. Mnogi bolniki dočakajo visoko starost.

O še posebej neugodni prognozi lahko razpravljamo, če se pri bolniku odkrijejo maligne neoplazme, epilepsija, encefalitis, motnje možganskega krvnega obtoka.

Diagnostika senzorična ataksija

Senzorična ataksija se odkrije med začetnim pregledom bolnika pri nevrologu. Opažena je hipotonija mišic (fleksorjev in ekstenzorjev) prizadetih rok ali nog, izguba globoke občutljivosti. Pri poskusu zavzema Rombergovega položaja se opazi tresenje, ki se znatno okrepi pri zapiranju oči. Držo z iztegnjenimi zgornjimi okončinami spremlja lažna hiperkineza (psevdoatetoza).

Moteni so tudi koordinacijski testi: bolnik ne more doseči konice lastnega nosu s prstom, pete ene noge ne more postaviti na kolenski sklep druge noge. Navzven se ugotavlja tipična tabetična hoja. Pri poskusu prehoda pete ene noge čez greben golenice druge noge se pojavijo sunki, peta pa je obrnjena vstran. [ 4 ]

Glavna stvar je ugotoviti vzrok patološkega stanja, za kar se uporablja takšna laboratorijska in instrumentalna diagnostika:

• Pregled pri nevrologu za izključitev drugih vrst ataksije (diferencialna diagnoza);
• Splošne preiskave krvi in urina;
• Pregled cerebrospinalne tekočine, odvzete med lumbalno punkcijo, za izključitev multiple skleroze, vnetnih bolezni osrednjega živčevja, nevrosifilisa;
• Računalniško in magnetno resonančno slikanje možganov in hrbtenjače;
• Elektronevromiografija za oceno stanja perifernih mišic in živcev;
• Genetsko svetovanje za izključitev dednih patologij (včasih z DNK testiranjem).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi vrstami ataksije.

Vestibularna ataksija se razvije, ko je prizadeto katero koli področje vestibularnega mehanizma, zlasti vestibularni živec, jedro v možganskem deblu ali kortikalni center v temporalnem režnju možganov. Vestibularni živec izvira v Scarpovem vozlu, ki se nahaja v notranjem slušnem kanalu. Periferne veje celičnih vozlov vodijo do treh polkrožnih kanalov, osrednje veje pa do vestibularnih jeder možganskega debla.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije so: sistemska vrtoglavica, slabost (včasih do bruhanja), horizontalni nistagmus. Patologija se pogosteje odkrije na ozadju stebelnega meningoencefalitisa, tumorskih procesov zadnje lobanjske jame, četrtega prekata, Varolijevega mostu.

Če patološki proces prizadene frontalno in temporookcipitalno regijo, se pojavijo motnje motorične koordinacije v obliki kortikalne ataksije, ki ima podobnosti z cerebelarno ataksijo. Cerebelarna in senzorična ataksija imata naslednje glavne razlike:

• Razvoj kortikalne ataksije je opazen na strani, nasprotni od žarišča kortikalne lezije (pri cerebelarnih lezijah je prizadeta stran lezije);
• Pri kortikalni ataksiji obstajajo tudi drugi znaki, ki kažejo na lezije frontalne cone (duševne in vohalne motnje, pareza obraznega živca), okcipitotemporalne cone (skotoma, halucinacije različnih vrst, homonimna hemianopsija, senzorična afazija itd.).

Kortikalna ataksija se opazi predvsem pri intacerebralni patologiji s frontalno ali okcipitotemporalno lokalizacijo. To so encefalitis, motnje krvnega obtoka možganov, tumorski procesi.

Kar zadeva senzorično ataksijo, se razvije na ozadju poškodbe zadnjih stebrov, redkeje - zadnjih korenin, perifernih centrov, parietalnega režnja možganov, optičnega tuberkula. Najpogosteje se težava pojavi pri bolnikih s suhostjo hrbtenice, polinevritisom, funičarsko mielozo, žilnimi ali tumorskimi motnjami z lokalizacijo v območju optičnega tuberkula, parietalnega režnja možganov in notranje kapsule.

Zdravljenje senzorična ataksija

Senzorično ataksijo je težko pozdraviti, zato je glavno zdravljenje namenjeno popravljanju splošnega stanja bolnika, zaviranju napredovanja bolezni in izboljšanju kakovosti življenja.

Uporablja se celovit pristop, ki vključuje zdravljenje z zdravili, fizioterapijo in fizioterapijo. Podporna terapija se izvaja z uporabo naslednjih zdravil:

• Vitamini skupine B - vplivajo na stanje mišičnih tkiv, prispevajo k odpravljanju krčev (dajejo se kot intramuskularne injekcije);
• Riboflavin in imunoglobulini - uporabljajo se za spodbujanje živčnih vlaken;
• Nootropiki - normalizirajo možgansko aktivnost, izboljšajo prenos živčnih impulzov, se lahko uporabljajo za blag pomirjujoč učinek, korekcijo psiho-čustvenega stanja;
• Multivitaminski pripravki - uporabljajo se za izboljšanje imunosti.

Zdravnik lahko predpiše zdravila proti holinesterazi, če obstaja nevritis ali huda mišična distrofija. Kompleksno zdravljenje prispeva k aktivaciji mišične aktivnosti in optimizaciji delovanja živčnih receptorjev, odgovornih za motorično koordinacijo. Kljub temu se senzorične ataksije ni mogoče popolnoma znebiti, saj je to posledica nezmožnosti odprave osnovnih vzrokov za razvoj motnje.

Fizioterapijo in fizioterapijo naj bi pacient uporabljal redno. Fizioterapevtski postopki so predpisani v tečajih, vaje fizikalne terapije pa se najprej izvajajo pod vodstvom terapevta, nato pa samostojno ali pod nadzorom bližnjih oseb. Možna je dodatna uporaba posebnih simulatorjev, na primer tistih, ki pomagajo razvijati upogibnost in fino motoriko rok.

Dolgi sprehodi (do 1 km, vsak dan) in vaje z majhno žogo veljajo za koristne. Prekomerna vadba ni dobrodošla: dovolj je, da telovadne vaje izvajate približno pol ure na dan. [ 5 ]

Preprečevanje

Ni specifičnih metod za preprečevanje senzorične ataksije. Strokovnjaki vztrajajo pri pravočasni zdravniški pomoči, kar prispeva k zgodnjemu odkrivanju in zdravljenju bolezni, ki lahko kasneje povzročijo razvoj ataksije.

Drugi preventivni ukrepi vključujejo:

• Pravočasno zdravljenje infekcijskih in vnetnih procesov v telesu;
• Spremljanje odčitkov krvnega tlaka;
• Izključitev tistih dejavnosti in športov, ki lahko povzročijo poškodbe glave;
• Vodenje zdravega načina življenja, izogibanje slabim navadam, upoštevanje urnika dela in spanja ter uživanje uravnotežene prehrane s kakovostnimi izdelki.

Napoved

Senzorično ataksijo je mogoče pozdraviti le, če je vzrok patološkega stanja popolnoma odpravljen, kar je precej redko. Najbolj neugodna prognoza je opažena pri bolnikih z dednimi in malignimi oblikami bolezni, pa tudi pri razvoju stabilnih žarišč degeneracije: v takih primerih se bolnikom predpiše le podporna terapija za izboljšanje kakovosti življenja in upočasnitev napredovanja motnje.

Če je mogoče odpraviti temeljni vzrok patologije in obnoviti prizadeto območje proprioceptivnega trakta, potem lahko govorimo o morebitnem ugodnem izidu. Pri večini bolnikov je za senzorično ataksijo značilno stalno napredovanje, stanje bolnikov se postopoma slabša, kar je še posebej opazno v odsotnosti ustrezne podporne terapije in rehabilitacije.