Senzorična ataksija

Pri nevrološki okvari globoke občutljivosti se razvije senzorična ataksija - nezmožnost proprioceptivnega nadzora gibov, ki se kaže z nestabilnostjo hoje, moteno motorično koordinacijo. Motorične motnje se močno povečajo, če bolnik zapre oči. Patologija ni popolnoma ozdravljena: bolniki so podvrženi intenzivnim rehabilitacijskim ukrepom, namenjenim podpori mišično-skeletnega sistema in izboljšanju kakovosti življenja.[1]

Epidemiologija

V primerjavi s cerebelarno ataksijo je senzorična ataksija relativno redka. V večini primerov se pojavi kot posledica poškodbe zadnjih stebrov in posledično motnje proprioceptivne aferentacije, ki jo lahko opazimo zlasti pri bolnikih s Friedreichovo boleznijo, , avitaminozo E in _B12, nevrosifilis.

Senzorično ataksijo diagnosticiramo z jasno proprioceptivno insuficienco in izrazitim povečanjem kliničnih manifestacij v ozadju zaprtja očesa. Pogosto opazimo psevdohiperkinezo prizadetega uda.

Izraz izhaja iz grške besede "ataksija", kar pomeni "motnja". Senzorična ataksija lahko deluje kot sindromski dodatek k diagnozi pri travmah in degenerativnih patologijah centralnega živčnega sistema. Kot samostojna nosološka enota se problem obravnava le pri nekaterih pediatričnih dednih boleznih, zato resnična pogostost razvoja te motnje ni znana (sekundarna ataksija kot znak, ki spremlja drugo patologijo, statistika običajno ne upošteva).

Dedna senzorična ataksija je zelo redka bolezen (sirota). V to skupino sodijo bolezni, ki se pojavijo v manj kot 1 primeru na 2000 prebivalcev.

Vzroki Senzorična ataksija

Senzorična ataksija je posledica okvare globokih vrst občutljivosti, zlasti:

• mišično-sklepna občutljivost, ki sprejema signale o položaju trupa v prostoru;
• občutljivost na vibracije;
• občutki pritiska in teže.

Motnje gibanja in koordinacije pri senzorični ataksiji so posledica nesprejemanja kinestetičnih informacij iz osrednjih delov proprioceptivnega aparata, tj. Sistem ne sprejema signalov, na primer o mišičnih kontrakcijah. Patologija se ne obravnava kot neodvisna nosološka enota, ampak je kompleks simptomov, ki je označen kot sindrom senzorične ataksije, ki se pojavlja pri številnih nevroloških boleznih. Klinična slika v tem primeru je odvisna od posameznih značilnosti poškodbe proprioceptivnih živčnih smeri.

Motnjo lahko najdemo v različnih delih proprioceptivnega aparata - zlasti v zadnjih hrbteničnih stebrih, ganglijih hrbtenjače, zadnjih koreninah, vzdolž ravni podolgovate medule , korteksa ali talamusa . Težava je pogosto posledica vaskularne poškodbe (možganska ali cerebrospinalna kap), mielitisa , tumorskih procesov v možganih ali hrbtenjači, funikularne mieloze , nevrosifilisa, suhosti hrbtenjače, poškodb hrbtenjače, multiple skleroze .

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan s kirurškimi posegi na hrbtenjači ali možganih .

Pri bolnikih s polinevropatijo Guillain-Barréjevega sindroma diabetičnega, toksičnega, infekcijsko toksičnega ali amiloidnega izvora so prizadeti periferni deli proprioceptivnega aparata. Poleg tega se senzorična ataksija pojavi v ozadju nekaterih genetskih patologij - zlasti govorimo o Fredreichovi ataksiji., [2]

Dejavniki tveganja

Senzorična ataksija se razvije, če so prizadete naslednje strukture:

• Zadnji hrbtenični kanali so klinopis in Gollov snop (naraščajoči hrbtenični kanali). To je najpogostejša motnja pri senzorični ataksiji. Lahko se opazi kot posledica travme, povezane z ostrim upogibom hrbtenice.
• Periferni živci. Prizadeti v ozadju motenj aksonov živčnih vlaken, mielinopatije, Wallerjeve transformacije zaradi travme ali ishemije perifernega živca.
• Zadnje korenine hrbtenjače (zaradi travme, stiskanja itd.).
• Medialna zanka, ki se nahaja v možganskem deblu in je del prevodnega kanala, ki prenaša impulze iz mišično-tetivnega aparata in bulbotalamusnega sistema.
• Talamus, ki zagotavlja uresničevanje brezpogojnih refleksov.

Pri nekaterih bolnikih je pojav senzorične ataksije povezan z lezijami kontralateralnega parietalnega režnja.

Senzorična ataksija se najpogosteje razvije v ozadju takšnih patologij:

• Suha hrbtenica (vrsta terciarnega nevrosifilisa).
• Funikularna mieloza (degeneracija lateralne in posteriorne hrbtenjače kot posledica dolgotrajne avitaminoze _B12 ali anemije zaradi pomanjkanja folatov).
• Polinevropatije (davica, demielinizirajoče, arzenove nevropatije, Guillain-Barréjev, Refsumov in Krabéjev sindrom itd.).
• Vaskularne patologije (zlasti ishemija spinalnega arterijskega debla).
• Tumorski procesi možganov.

Senzorično ataksijo najdemo tudi pri redki avtosomno recesivni Friedreichovi bolezni. Koordinacijske motorične motnje se pojavijo v ozadju poškodbe miokarda in drugih sistemov in organov.

Patogeneza

Senzorična ataksija se razvije zaradi lezij perifernih živčnih vlaken, hrbteničnih posteriornih korenin in stebrov, medialne zanke. Ta vlakna prenašajo proprioceptivne impulze, ki prenašajo informacije v možgansko skorjo o položaju telesa, okončinah in njihovih gibih.

Mišično-sklepne občutke določa receptorski aparat, ki ga predstavljajo Pacinijeva lamelarna telesca - neinkapsulirani živčni končiči, ki so prisotni v sklepnih kapsulah, ligamentih, muskulaturi in periosteumu. Signali iz končičev sledijo senzoričnim nevronom prvega reda, ki vstopajo v zadnji rog hrbtenice in naprej v zadnje stebre.

Proprioceptivni tok se prenaša iz nog s pomočjo tankega Gollovega snopa, ki se nahaja medialno, in iz rok s pomočjo klinastega Bourdachovega snopa, ki se nahaja lateralno.

Živčna vlakna, ki sodelujejo pri tem transportu, tvorijo sinapse s senzoričnimi živčnimi celicami drugega reda.

Veje živčnih celic drugega reda se križajo, nato v medialni zanki preidejo v ventralno posteriorno talamično jedro, kjer so lokalizirane senzorične živčne celice tretjega reda, ki imajo povezavo s skorjo temenskega režnja.

Prenos živčnih signalov, ki zagotavljajo občutke v rokah in nogah, poteka skozi zadnje hrbtenične korenine. Živci v zadnjem delu hrbtenjače so odgovorni za senzorične občutke in bolečino.

Ko so zadnje korenine poškodovane, se izgubi občutljivost kožnega področja, ki ga inervirajo ustrezna živčna vlakna. Hkrati se tetivni refleksi zmanjšajo ali izgubijo, čeprav je motorična aktivnost še vedno prisotna.

Ko je del ascendentne poti poškodovan, hrbtenjača izgubi sposobnost prenosa informacij o položaju okončin v možgane, kar ima za posledico moteno motorično koordinacijo.

S polinevropatijo in poškodbo zadnjih stebrov je hoja in na splošno motorična aktivnost nog simetrično motena. Gibanje rok ni prizadeto ali pa je le rahlo prizadeto.[3]

Simptomi Senzorična ataksija

Za manifestacije senzorične ataksije je značilna kršitev motoričnih občutkov, ki prihajajo iz lastnega telesa. Sprva se to opazi po spremembi človekove hoje: bolnik začne hoditi s široko razkrečenimi nogami, jih nepravilno upogiba in izteguje v kolenskih in kolčnih sklepih ter po vsakem koraku stopalo »pristaja«. Praktični nevrologi imenujejo to hojo "žigosanje" ali "tabetična", pacienti sami pa jo imenujejo "spadanje" ali "vpojna vata".

Bolnik poskuša popraviti proprioceptivno pomanjkljivost s pomočjo stalne kontrole vida. Na primer, med hojo oseba neumorno strmi v svoja stopala z glavo navzdol. Če je nadzor vida prekinjen, se motnja gibanja ponovno poslabša. Hoja z zavezanimi očmi ali v temi postane nemogoča.

Senzorično ataksijo, ki vključuje zgornje okončine, spremljajo motnje koordinacije in samovoljne motorike, zaradi česar trpi običajna aktivnost. Zlasti pacientu postane težko jesti prve jedi z žlico, piti vodo iz kozarca, pritrditi majhne dele oblačil, uporabiti ključ. V mirovanju pozornost pritegnejo neurejeni nehoteni gibi falang prstov v obliki hiperkineze. Posebna značilnost senzorične ataksije je, da psevdohiperkineza izgine z začetkom prostovoljne motorične aktivnosti.

Prvi znaki senzorične ataksije so lahko različni, kar je odvisno od značilnosti lezije proprioceptivnega mehanizma. Če patološki proces zajame zadnje stebre na ravni torakolumbalnih odsekov, se ataksija opazi le v nogah. Če so prizadeti zadnji stebri nad cervikalno zadebelitvijo, se težava kaže tako na zgornjih kot spodnjih okončinah. Z enostranskimi patološkimi spremembami v proprioceptivnem aparatu pred prehodom vlaken na drugo stran se razvije homolateralna hemiataksija, za katero je značilen pojav kršitve na polovici telesa na strani lezije. Pri enostranskih bolečih spremembah globokih senzoričnih kanalov po njihovem prečkanju se težava kaže s heterolateralno hemiataksijo: prizadeti so udi, nasprotni prizadeti strani.

Faze

Glede na klinične manifestacije se razlikujejo takšne stopnje senzorične ataksije:

1. Blaga stopnja - opažena pri bolnikih z omejeno poškodbo žičnega hrbtenično-cerebelarnega trakta. Globoka občutljivost ni oslabljena, motorična koordinacija in hoja sta zmerno prizadeta.
2. Za srednjo stopnjo ali zmerno hudo je značilno zmanjšanje tonusa fleksornih in ekstenzorskih mišic, zaradi česar je bolniku veliko težje opravljati običajne gospodinjske dejavnosti. Zmanjšajo se tudi splošni refleksi, izgubi se občutek opore in med hojo je potreben stalni nadzor vida. Hoja postane značilna za senzorično ataksijo.
3. Huda stopnja: bolnik izgubi sposobnost hoje in stanja.

Obrazci

Senzorična ataksija se zgodi:

• Statika, ki se kaže v motnjah držanja drže (kar je še posebej očitno, če bolnik zapre oči);
• dinamičen, pri katerem se patološki znaki manifestirajo z začetkom motorične aktivnosti.
• Poleg tega, če so prizadete poti globoke občutljivosti, ločite:
• enostranska ataksija, ki se razvije, ko je talamus ali možgansko deblo prizadeto na nasprotni strani;
• dvostranska ataksija, ki nastane, ko se patološko žarišče nahaja na območju prečkanja medialne zanke.

Zapleti in posledice

Senzorična ataksija je patološko stanje, za katerega je značilna motena motorična koordinacija. Z napredovanjem te bolezni oseba postane invalidna, trpi kakovost življenja in njegovo trajanje.

Drgetanje v okončinah, pogosta vrtoglavica, izguba sposobnosti samostojnega gibanja in opravljanja osnovnih dejavnosti, motnje dihalnega in prebavnega sistema - takšne motnje bistveno otežijo življenje bolnika. Sčasoma se razvije respiratorno in kronično srčno popuščanje, imunska obramba se poslabša, obstaja nagnjenost k pogostim nalezljivim patologijam.

Kljub temu je treba razumeti, da se ti neželeni učinki ne pojavijo pri vseh bolnikih s senzorično ataksijo. Pri posameznih bolnikih, ob upoštevanju vseh zdravniških receptov in izvajanju pravočasne terapije z zdravili, se klinična slika bolezni ne poslabša in kakovost življenja se ne poslabša. Mnogi bolniki dočakajo visoko starost.

O posebej neugodni prognozi lahko govorimo, če se pri bolniku odkrijejo maligne neoplazme, epilepsija , encefalitis, motnje cerebralne cirkulacije.

Diagnostika Senzorična ataksija

Senzorična ataksija se odkrije med začetnim pregledom bolnika pri nevrologu. Opaženi so hipotonija mišic (fleksorjev in ekstenzorjev) prizadetih rok ali nog, izguba globoke občutljivosti. Pri poskusu zavzemanja poze Romberga opazimo tresenje z znatno okrepitvijo pri zapiranju oči. Držo z držanjem zgornjih okončin, iztegnjenih naprej, spremlja lažna hiperkineza (psevdoatetoza).

Moteni so tudi koordinacijski testi: bolnik ne more spraviti prsta v konico lastnega nosu, ne more postaviti pete ene noge na kolenski sklep druge noge. Navzven se določi tipična tabetska hoja. Ko poskušate s peto ene noge pognati čez greben golenice druge noge, pride do sunkov in peta je obrnjena vstran.[4]

Glavna točka je ugotoviti vzrok patološkega stanja, za katerega se uporabljajo takšne laboratorijske in instrumentalne diagnostike:

• pregled pri nevrologu za izključitev drugih vrst ataksije (diferencialna diagnoza);
• splošne preiskave krvi in ​​urina;
• pregled cerebrospinalne tekočine , odvzete med lumbalno punkcijo , za izključitev multiple skleroze, vnetnih bolezni centralnega živčnega sistema, nevrosifilisa;
• Računalniško in magnetnoresonančno slikanje možganov in hrbtenjače;
• elektroneuromiografija za oceno stanja perifernih mišic in živcev;
• genetsko svetovanje za izključitev dednih patologij (včasih s testiranjem DNK).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi vrstami ataksije.

Vestibularna ataksija se razvije, ko je prizadeto katero koli področje vestibularnega mehanizma, zlasti vestibularni živec, jedro v možganskem deblu, kortikalni center v temporalnem režnju možganov. Vestibularni živec izvira iz vozla Scarpa, ki je lokaliziran znotraj notranjega slušnega kanala. Veje perifernih celičnih vozlov vodijo do treh polkrožnih kanalov, osrednje veje pa do vestibularnih jeder možganskega debla.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije so: sistemska vrtoglavica, slabost (včasih do bruhanja), horizontalni nistagmus. Patologija se pogosteje odkrije v ozadju stebla meningoencefalitisa, tumorskih procesov posteriorne lobanjske fose, četrtega prekata, Varolijevega mostu.

Če patološki proces prizadene čelno in temporo-okcipitalno regijo, pride do motenj motorične koordinacije v obliki kortikalne ataksije, ki je podobna cerebelarni ataksiji. Cerebelarna in senzorična ataksija imata naslednje glavne razlike:

• razvoj kortikalne ataksije opazimo na strani, ki je nasprotna žarišču kortikalne lezije (pri cerebelarnih lezijah je prizadeta stran lezije);
• Pri kortikalni ataksiji obstajajo drugi znaki, ki kažejo na poškodbe čelne cone (duševne in vohalne motnje, pareza obraznega živca), okcipitotemporalne cone (skotom, halucinacije različnih vrst, homonimna hemianopsija, senzorična afazija itd.).

Kortikalno ataksijo opazimo predvsem pri intacerebralni patologiji s frontalno ali okcipitotemporalno lokalizacijo. To so encefalitis, motnje krvnega obtoka v možganih, tumorski procesi.

Kar zadeva senzorično ataksijo, se razvije v ozadju poškodb zadnjih stebrov, manj pogosto - posteriornih korenin, perifernih centrov, skorje parietalnega režnja možganov, optičnega tuberkula. Najpogosteje se težava pojavi pri bolnikih s suhostjo hrbtenice, polinevritisom, funikularno mielozo, vaskularnimi ali tumorskimi boleznimi z lokalizacijo v območju optičnega tuberkula, parietalnega režnja možganov, notranje kapsule.

Zdravljenje Senzorična ataksija

Senzorično ataksijo je težko pozdraviti, zato je glavno zdravljenje namenjeno izboljšanju splošnega stanja bolnika, zaviranju napredovanja bolezni in izboljšanju kakovosti življenja.

Uporablja se celovit pristop, ki vključuje zdravljenje z zdravili, fizioterapijo in fizikalno terapijo (PT). Podporno zdravljenje se izvaja z uporabo takih zdravil:

• Vitamini skupine B - vplivajo na stanje mišičnega tkiva, prispevajo k odpravi krčev (dajejo se kot intramuskularne injekcije);
• riboflavin in imunoglobulini - uporabljajo se za stimulacijo živčnih vlaken;
• nootropiki - normalizirajo možgansko aktivnost, izboljšajo prenos živčnih impulzov, lahko se uporabljajo za blag pomirjevalni učinek, korekcijo psiho-čustvenega stanja;
• Multivitaminski pripravki - uporabljajo se za izboljšanje imunosti.

Zdravnik lahko predpiše antiholinesterazna zdravila, če obstaja nevritis ali huda mišična distrofija. Kompleksno zdravljenje prispeva k aktiviranju mišične aktivnosti, optimizaciji dela živčnih receptorjev, ki so odgovorni za koordinacijo motorjev. Kljub temu se senzorične ataksije ni mogoče popolnoma znebiti, kar je posledica nezmožnosti odprave osnovnih vzrokov za razvoj motnje.

Fizioterapijo in fizioterapijo mora bolnik redno uporabljati. Fizioterapevtski postopki so predpisani na tečajih, fizioterapevtske vaje pa se najprej izvajajo pod vodstvom terapevta, nato pa samostojno ali pod nadzorom bližnjih. Možna je dodatna uporaba posebnih simulatorjev, na primer tistih, ki pomagajo pri razvoju fleksije in finih motoričnih sposobnosti rok.

Koristni so dolgi sprehodi (do 1 km, vsak dan), vaje z majhno žogo. Prekomerna vadba ni dobrodošla: dovolj je, da gimnastične vaje izvajate približno pol ure na dan.[5]

Preprečevanje

Posebnih metod za preprečevanje senzorične ataksije ni. Strokovnjaki vztrajajo pri pravočasni zdravniški pomoči, kar prispeva k zgodnjemu odkrivanju in zdravljenju bolezni, ki lahko kasneje povzročijo razvoj ataksije.

Drugi preventivni ukrepi vključujejo:

• pravočasno zdravljenje infekcijskih in vnetnih procesov v telesu;
• spremljanje odčitkov krvnega tlaka;
• Izključitev tistih dejavnosti in športov, ki lahko povzročijo poškodbe glave;
• vodenje zdravega načina življenja, izogibanje slabim navadam, upoštevanje urnika dela in spanja ter uživanje uravnotežene prehrane s kakovostnimi izdelki.

Napoved

Senzorično ataksijo je mogoče pozdraviti le, če je vzrok patološkega stanja popolnoma odpravljen, kar je precej redko. Najbolj neugodna prognoza je opažena pri bolnikih z dednimi in malignimi oblikami bolezni, pa tudi pri razvoju stabilnih žarišč degeneracije: v takšnih situacijah je bolnikom predpisana le podporna terapija za izboljšanje kakovosti življenja in upočasnitev napredovanja. Motnje.

Če je mogoče odpraviti glavni vzrok patologije in obnoviti prizadeto območje proprioceptivnega trakta, potem lahko govorimo o možnem ugodnem izidu. Pri večini bolnikov je za senzorično ataksijo značilno enakomerno napredovanje, stanje bolnikov se postopoma slabša, kar je še posebej opazno v odsotnosti ustrezne podporne terapije in rehabilitacije.