Vestibularna ataksija

Motena motorična koordinacija in nezmožnost ohranjanja telesnega položaja sta pogosto povezani s patologijo vestibularnega sistema na eni ali drugi ravni. Vestibularna ataksija se kaže v bolnikovi nestabilnosti v stanju ali sedenju, zlasti med hojo. Težava se kaže tudi v sistemski vrtoglavici, nistagmusu. Bolnika pogosto moti slabost (včasih do bruhanja), avtonomne motnje. Poleg tega so prisotni simptomi osnovnega vzroka za razvoj vestibularne ataksije, na katere so usmerjeni glavni terapevtski ukrepi. [ 1 ]

Sindrom vestibularne ataksije.

Prostorska orientacija telesa v človeškem telesu se ohranja zaradi vestibularnega analizatorja, ki je odgovoren za ocenjevanje položaja in motoričnih gibov trupa in okončin ter pomaga pri interpretaciji sile gravitacije. Vestibularni sistem se odziva na vsako spremembo položaja telesa zaradi posebnih lasnih celic, ki so lokalizirane v labirintnem mehanizmu notranjega ušesa. Iz teh struktur živčne vibracije prehajajo skozi vestibularni živec: on in slušni živec sta del osmega para možganskih živcev. Nadaljnji signali gredo v vestibularna jedra podolgovate hrbtenjače. Tam se informacije sintetizirajo in oblikuje se odziv, ki zagotavlja nadaljnji nadzor nad motorično aktivnostjo. Iz vestibularnih jeder se regulatorne živčne vibracije prenašajo v številne dele centralnega živčnega sistema, vključno z malim mozgom, avtonomnim živčnim sistemom, retikularno formacijo, hrbteničnimi strukturami, možgansko skorjo in okulomotornimi jedri. Zaradi tega pride do porazdelitve mišičnega tonusa in refleksnega odziva za ohranjanje ravnotežja. Če je prizadeta ena ali druga faza te poti, se lahko razvije vestibularna ataksija. Vzroki za to motnjo so različni. [ 2 ], [ 3 ]

Ataksijo lahko razdelimo tudi na sporadično (bolniki nimajo družinske anamneze ataksije in se pojavi v odrasli dobi), dedno (povzročeno zaradi genske okvare in se pojavi v otroštvu) in pridobljeno (zaradi strukturnih ali demielinizacijskih stanj, toksičnosti, paraneoplastičnih, vnetnih bolezni). Ali okužb in avtoimunskih stanj. [ 4 ]

Epidemiologija

Izraz "ataksija" se iz grščine prevaja kot "brez namena". Uporablja se za opis neorganizirane, nekoordinirane motorične aktivnosti, ki ni povezana s parezo, motnjami mišičnega tonusa ali nasilnimi gibi.

Vestibularna ataksija se najpogosteje kaže z motnjami ohranjanja ravnotežja, oslabljeno hojo in nepravilno motorično koordinacijo.

O ataksiji ni jasnih statističnih podatkov, saj ni samostojna nozološka enota, temveč le sindrom oziroma simptomski kompleks.

Najpogostejši simptom vestibularne ataksije je sistemska vrtoglavica. Prav ta manifestacija najpogosteje postane razlog za napotitev k nevrologom (približno 10 % primerov) in otorinolaringologom (približno 4 % primerov).

Vestibularna ataksija velja za najpogostejši vzrok padcev in povečane poškodbe pri starejših in starejših.

Skupna prevalenca ataksije je 26 primerov na 100.000 otrok. Skupna prevalenca dednih ataksij je 10 primerov na 100.000 ljudi. [ 5 ] Dominantna cerebelarna ataksija se pojavlja v 2,7 primera na 100.000 ljudi, recesivna dedna cerebelarna ataksija pa v 3,3 primera na 100.000 ljudi. [ 6 ] Povečana prevalenca je opažena v državah, kjer je sorodstvo pogosto. [ 7 ] Svetovna prevalenca spinocerebelarne ataksije se giblje od 3 do 5,6 primera na 100.000 ljudi. [ 8 ] Najpogostejša spinocerebelarna ataksija je spinocerebelarna ataksija tipa 3. [ 9 ]

Vzroki vestibularna ataksija

Razvoj vestibularne ataksije je posledica poškodbe katere koli stopnje vestibularnega analizatorja. V večini primerov so prizadete lasne celice - na primer v procesu vnetne reakcije, kot je labirintitis, ki se pojavi zaradi travme, širjenja okužbe iz področja srednjega ušesa. Slednje se pogosto pojavi pri bolnikih z akutnim vnetjem srednjega ušesa, gnojnim vnetjem srednjega ušesa, aeritisom. Lasne celice lahko odmrejo zaradi invazije tumorja ali zastrupitve pri avrikularnem holesteatomu. Ponavljajoča se vestibularna ataksija je značilna za Menierovo bolezen.

V nekaterih primerih se vestibularna ataksija pojavi, ko je prizadet vestibularni živec. Takšna motnja ima lahko infekcijsko, toksično (ototoksično) ali tumorsko etiologijo. Pogosto se zaradi virusne okužbe (herpes, gripa, akutne respiratorne virusne okužbe) razvije vestibularni nevronitis.

Ataksija je včasih posledica poškodbe vestibularnih jeder, lokaliziranih v podaljšani hrbtenjači - to je na primer značilno za stiskanje podaljšane hrbtenjače pri kraniovertebralnih anomalijah (platibazija, Chiarijeva anomalija, atlantoasimilacija), tumorskih procesih v možganskem deblu, encefalitisu, arahnoiditisu zadnje fosne jame, demielinizirajočih patologijah (encefalomielitis, multipla skleroza ).

Vestibularna ataksija je lahko eden od znakov kroničnih ishemičnih procesov v možganskem deblu, ki jih posledično povzroča motnja vertebrobazilarnega pretoka krvi pri sindromu vertebralne arterije, aterosklerozi, hipertenziji, anevrizmi možganskih žil. Razvoj ataksije je značilen tudi za prehodno ishemično atako, hemoragično ali ishemično možgansko kap.

Vestibularna ataksija je pogosta posledica kraniocerebralne travme zaradi neposrednega vpliva poškodbe na jedra in končiče vestibularnega živca ali sočasnih motenj krvnega obtoka (zlasti lahko govorimo o vaskularnem posttravmatskem spazmu). [ 10 ]

Dejavniki tveganja

Vestibularna ataksija se pogosto razvije pri ljudeh z encefalitisom, akutnim encefalomielitisom, arahnoiditisom zadnje lobanje in multiplo sklerozo. Drugi dejavniki tveganja vključujejo:

• Poškodbe ušes, pri katerih je poškodovan labirint;
• Vnetne bolezni srednjega ušesa s širjenjem infekcijskega procesa v labirint;
• Tumorski procesi, za katere je značilno, da tumorsko tkivo kali v slušne strukture;
• Menierova bolezen;
• Lezije vestibularnega živca;
• Poškodbe glave;
• Lezije kraniovertebralne cone (platibazija, Arnold-Chiarijeva anomalija, asimilacija atlasa);
• Motnje krvnega obtoka zaradi aterosklerotičnih sprememb, hipertenzije, anevrizme možganskih žil, sindroma vertebralne arterije.

Vestibularno ataksijo lahko povzroči kakršna koli lezija lasnih celic, ki se nahajajo v notranjem ušesu (znotraj membranskega labirinta), pa tudi poškodba ali stiskanje vestibularnega živca (VIII par), vestibularnega analizatorja, kortikalnega središča, jedra z lokalizacijo v možganskem deblu.

Patogeneza

Vestibularni analizator je odgovoren za prostorsko orientacijo človeka, saj je sposoben določiti in zaznati silo gravitacije, lokacijo in vrsto motorične aktivnosti delov telesa ter interpretirati gibanje trupa in okončin v prostoru.

Vsako spremembo položaja telesa ocenijo lasne celice, ki so vestibularni receptorski mehanizmi, ki se nahajajo na najtanjšem bazilarnem filmu v receptorskem delu slušnega analizatorja z lokalizacijo v sprednjem območju membranskega labirinta.

Iz lasnih celic se signali prenašajo preko vestibularnega živca (pripada osmemu paru možganskih živcev) do vestibularnih jeder, ki so odgovorna za interpretacijo vhodnih informacij.

Motorične reakcije se realizirajo kot posledica prenosa regulatornih živčnih signalov iz vestibularnih jeder v različne dele centralnega živčnega sistema, kar zagotavlja pravilno uravnoteženje in porazdelitev mišičnega tonusa zaradi ustreznih refleksnih odzivov.

Ko je kateri koli segment vestibularne analitične poti prizadet ali poškodovan, sta ravnotežje in motorična koordinacija oslabljena.

Glede na lokalizacijo lezije so značilne naslednje ugotovitve:

• Lateralne cerebelarne lezije povzročajo simptome na isti strani kot lezija (ipsilateralno), medtem ko difuzne lezije povzročajo generalizirane simptome.
• Lezije cerebelarnih hemisfer povzročajo ataksijo okončin.
• Lezije zaradi črvov povzročajo ataksijo trupa, hojo z ohranitvijo okončin.
• Lezije vestibulo-cerebelarnih predelov povzročajo motnje ravnotežja, vrtoglavico in ataksijo pri hoji.

Simptomi vestibularna ataksija

Znaki vestibularne ataksije se opazijo tako pri hoji (gibanju) kot tudi pri stanju. Glede na to ločimo dinamično in statično ataksijo. Posebnost vestibularne ataksije od drugih vrst te patologije je odvisnost intenzivnosti manifestacij od obračanja glave in telesa. Težava se poslabša pri obračanju glave, telesa ali oči, zato se bolniki poskušajo takšnim gibom izogniti ali pa jih izvajajo previdno in postopoma. Z vizualnim spremljanjem gibov je mogoče nekoliko kompenzirati nepravilno vestibularno delovanje. Zaradi tega je bolnik z zaprtimi očmi manj samozavesten in ataksija je bolj izrazita.

Vestibularni analizator je običajno prizadet enostransko. Med najpogostejšimi manifestacijami so:

• Tresava hoja s telesom, nagnjenim na eno določeno stran (stran lezije);
• Odklon trupa na prizadeto stran pri stanju ali sedenju;
• Nezadovoljivi testi hoje z zaprtimi očmi in Rombergova drža.

Tipični prvi znaki vestibularne ataksije vključujejo sistemsko vrtoglavico, občutek vrtenja okolice in trupa. Omotica se pojavi v katerem koli položaju telesa, tudi leže. Posledično je moten spanec, vestibularno-visceralni aparat reagira - pojavi se slabost, včasih bruhanje. Sčasoma se pridružijo avtonomne reakcije:

• Obrazno področje postane bledo ali rdeče;
• Občutek groze;
• Srčni utrip se poveča;
• Pulz postaja labilan;
• Povečano potenje.

Večina bolnikov ima horizontalni nistagmus, usmerjen v nasprotno smer od lezije. Pojavi se lahko tudi dvostranski nistagmus. Če so prizadeta vestibularna jedra, se pojavi vertikalni nistagmus z rotacijo. Če patologija prizadene periferni del vestibularnega analizatorja, se nistagmus med začetnimi obračanji glave poveča (nadalje se nistagmus praviloma zmanjša). Pri bolnikih s kraniovertebralnimi anomalijami se nistagmus poveča z nagibanjem glave.

Faze

Ataksija se razlikuje glede na čas nastanka te motnje:

• Akutna ataksija traja od nekaj ur do nekaj dni in je posledica ishemije ali hemoragične kapi, vnetnih procesov ali multiple skleroze, vestibularnega nevronitisa ali toksične encefalopatije.
• Subakutna ataksija traja več tednov in se razvije kot posledica tumorskih procesov zadnje lobanjske jame, hipotiroidizma in avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traja mesece ali celo leta, kar je značilno za meningiome, okvare kraniovertebralnega stika in nevrodegeneracije.

Obrazci

Na splošno je ataksija razdeljena na takšne vrste patologije:

• Senzorična ataksija (ki jo povzroča motnja prevodnega sistema občutljivosti globokih mišic);
• Cerebelarna ataksija (povezana z lezijami malih možganov);
• Kortikalna ataksija (vključuje lezije v frontalnem ali okcipitotemporalnem korteksu);
• Vestibularna ataksija (ki jo povzroča lezija dela vestibularnega aparata).

Neposredna vestibularna ataksija se pojavi:

• Statično (pojavi se, ko je pacient v stoječem položaju);
• Dinamično (znaki se pojavijo med gibi).

Poleg tega je vestibularna ataksija lahko enostranska (prizadeta je le leva ali desna stran) in dvostranska.

Zapleti in posledice

Bolniki, ki trpijo zaradi vestibularne ataksije, pogosto padejo in se poškodujejo. Zgodaj izgubijo sposobnost za delo in niso vedno sposobni dobro skrbeti zase, kot je oblačenje, kuhanje in prehranjevanje itd.

Ko vestibularna ataksija napreduje, se oseba sprva premika s pomočjo opore, bergle, hodulje ali vozička, vendar lahko kmalu potrebuje stalno pomoč.

Počitek v postelji in nepravilna nega lahko privedeta do razvoja preležanin.

Drugi možni zapleti:

• Nagnjenost k ponavljajočim se nalezljivim boleznim, oslabljena imunost;
• Razvoj kronične srčne in dihalne odpovedi;
• Invalidnost.

Pomanjkanje zdravljenja, nezmožnost odprave osnovnega vzroka vestibularne ataksije običajno vodi v stalno napredovanje in poslabšanje bolnikovega stanja. Kljub temu lahko pravočasna diagnoza in uporaba sodobnih metod zdravljenja in rehabilitacije ustavita ali upočasnita patološki proces ter izboljšata bolnikovo kakovost življenja.

Diagnostika vestibularna ataksija

Vestibularna ataksija se diagnosticira na podlagi bolnikovih pritožb in rezultatov nevrološkega pregleda. Za razjasnitev diagnoze, določitev stopnje in vrste patološkega procesa je predpisana instrumentalna diagnostika - zlasti reoencefalografija, ehoencefalografija, elektroencefalografija, računalniško in magnetno resonančno slikanje možganov ter rentgensko slikanje. Ker lahko vestibularna ataksija spremlja številne patologije osrednjega živčnega sistema, je pomembno čim prej ugotoviti osnovne vzroke te motnje.

Preiskave krvi in urina pri ataksiji niso specifične, vendar se lahko predpišejo za oceno splošnega stanja telesa, za odkrivanje vnetnih procesov in anemije. Laboratorijska diagnostika se lahko uporabi, če obstaja sum na kemično, mamilsko ali alkoholno zastrupitev, pa tudi če obstaja sum na pomanjkanje vitaminov (predvsem avitaminozo skupine B).

Nekaterim bolnikom so indicirani testi za določanje statusa ščitničnih hormonov, HIV, sifilis, toksoplazmozo, lajmsko boreliozo in protitelesa proti Yo (protitelesa proti Purkinjejevim celicam, ki povzročajo dizartrijo in nistagmus).

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi metodami:

• Reoencefalografija (pomaga pridobiti splošne informacije o kakovosti pretoka krvi v možganih);
• Angiografija, MR angiografija možganskih žil (kot dodatek k reoencefalografiji);
• Ehoencefalografija (uporablja se za oceno likvornega sistema v možganih; spremembe na eho-EEG-ju kažejo na prisotnost volumetrične neoplazme, kot je tumor ali absces, kar je lahko povezano z razvojem vestibularne ataksije);
• Elektroencefalografija (predpisana za pregled bioelektrične aktivnosti možganov);
• Računalniško in magnetno resonančno slikanje (pomaga pri odkrivanju volumetričnih neoplazem, žarišč demieelinizacije);
• Rentgensko slikanje vratne hrbtenice in lobanje (predpisano, če obstaja sum na kraniovertebralne okvare).

Oceno vestibularnega aparata pri ataksiji opravi nevrolog, redkeje otorinolaringolog. Diagnoza lahko vključuje vestibulometrijo, elektronistagmografijo, stabilografijo, kalorični test. Če je pri bolniku hkrati diagnosticirana izguba sluha, je mogoče izvesti pragovno avdiometrijo, testiranje komornih tonov, elektrokohleografijo, promontorni test in tako naprej. [ 12 ]

Diferencialna diagnoza

Ataksija ni le vestibularna ataksija. Gre za sindrom, ki ga lahko opazimo ne le, ko je prizadet vestibularni aparat, temveč tudi druge možganske strukture.

• Senzorična ataksija se pojavi, ko so prizadete globoke senzorične poti, ki se začnejo od perifernih živcev in končajo s posteriornim centralnim girusom. Za to motnjo je značilna posebna "žigosajoča" hoja: oseba med hojo široko postavi noge, vsak korak je težak, težek, s pristankom na peti. Težava se poslabša, če je bolnik v temi, zapre oči ali močno dvigne glavo. Opažena je lažna atetoza. Patologija pogosto spremlja poliradikulonevritis, hrbtenične motnje z lezijami posteriornih kanalov.
• Frontalna ataksija je posledica poškodbe skorje velikih hemisfer čelnega režnja in motnje aferentnih povezav z malim mozgom. Simptomatologija je neintenzivna, bolnik se pri hoji na nasprotno stran lezije opoteka. Opaženi so namernost, "zgreški".

Vestibularno in cerebelarno ataksijo je še posebej težko razlikovati pri bolnikih z možgansko kapjo in zastrupitvijo, kadar je obseg simptomov takšen, da bolnik ne more hoditi ali stati.

• Temporalna ataksija je posledica lezije temporalne skorje: hkrati so prizadete tudi njene cerebelarne povezave. Temporalna ataksija je ena od komponent Schwabove triade. Bolnik se med hojo opoteka in odstopa na nasprotno stran, pri palpebralnem testu zgreši. Opažen je hemiparkinsonizem na nasprotni strani žarišča. Če je diagnosticirana Schwabova triada, to kaže na prisotnost tumorskega procesa v temporalnem režnju.
• Funkcionalna ataksija je eden od simptomov histerične nevroze. Hoja je nenavadna in spremenljiva, za razliko od drugih vrst ataksije.
• Mešana ataksija je kombinacija več vrst te motnje – na primer, hkrati sta prisotni tako cerebelarna kot senzorična ataksija. Takšno kombinacijo lahko opazimo pri bolnikih z demielinizirajočimi patologijami.

Pri diferencialni diagnozi je pomembno upoštevati raznolikost simptomov ataksije. Zdravniki opozarjajo na prisotnost rudimentarnih vrst te motnje, prehodnih oblik sindroma, pri katerih je klinična slika podobna multipli sklerozi, spastični paraplegiji in nevronski amiotrofiji.

Če obstaja sum na dedno ataksijo, je predpisana DNK diagnoza za določitev verjetnosti dedovanja ataksičnega patogena.

Zdravljenje vestibularna ataksija

Zdravljenje vestibularne ataksije je usmerjeno v osnovni vzrok motnje. Trenutno ni zdravljenja za dedno ataksijo. Glede na vzrok, če je ataksija posledica kapi, strupenih snovi, hipotiroidizma ali katerih koli spremenljivih dejavnikov tveganja, je zdravljenje usmerjeno v specifično stanje, ki povzroča ataksijo. [ 13 ]

Če se odkrije infekcijski proces v slušnih organih, se predpiše antibiotična terapija, izpiranje, sanacija, labirintotomija itd. Če se odkrijejo žilne motnje, se uporabi terapija z zdravili, ki lahko izboljša možganski krvni obtok. V zapletenih primerih se bolnikom s kraniovertebralnimi okvarami predpiše kirurška korekcija. Volumetrične neoplazme, vnetni procesi v obliki arahnoiditisa ali encefalitisa zahtevajo ustrezno kompleksno zdravljenje.

Po delovanju na vzrok vestibularne ataksije se začne simptomatsko zdravljenje. Ustrezna zdravila, ki pospešujejo presnovo in izboljšujejo živčni sistem:

• Piracetam - jemlje se v dnevnem odmerku od 30 do 160 mg na kilogram teže, s pogostostjo jemanja dvakrat na dan. Trajanje zdravljenja je 1-6 mesecev.
• γ-aminomaslena kislina - peroralno pred obroki 0,5-1,25 g trikrat na dan (dnevni odmerek - od 1,5 do 3 g).
• Ginko biloba - tinkturo jemljite 15-20 kapljic pred obroki ali v tabletah 60-240 mg. Trajanje zdravljenja določi zdravnik in je lahko več mesecev.
• Vitamini skupine B - peroralno ali z injekcijo, odvisno od indikacije.

Za najhitrejšo rehabilitacijo je indicirana terapevtska vadba, vključno z vajami za trening motorične koordinacije in krepitev mišičnega ogrodja ter posameznih mišičnih skupin. [ 14 ]

Preprečevanje

Specifične preventive za motnjo, kot je vestibularna ataksija, ni. Za ohranjanje zdravja na splošno in zlasti za podporo normalnemu stanju vestibularnega aparata je treba usmeriti prizadevanja v preprečevanje razvoja akutnih infekcijskih in vnetnih procesov, ki lahko poškodujejo ta mehanizem. Najprej se preventiva nanaša na preprečevanje sinusitisa, otitisa, vnetja pljuč itd.

Osnovna preventivna priporočila vključujejo:

• Pravočasna napotitev k zdravniku za morebitne nalezljive in vnetne bolezni;
• Pravočasno posvetovanje z zdravnikom v primeru omotice;
• Redno spremljanje kazalnikov krvnega tlaka (zlasti pri ljudeh, ki so nagnjeni k razvoju hipertenzije in žilnih patologij);
• Vodenje zdravega načina življenja, izogibanje slabim navadam, hranljiva prehrana s kakovostnimi izdelki itd.

Napoved

Vestibularne ataksije ni mogoče pozdraviti samostojno, brez sodelovanja zdravnika specialista. Le kakovostna diagnoza z določitvijo vzroka patologije in nadaljnjim predpisovanjem ustreznega zdravljenja lahko odpravi primarno bolezen in izravna manifestacije patologije. Za izboljšanje prognoze je pomemben individualiziran pristop, saj ni nobenih dveh enakih primerov vestibularne ataksije: vzroki in znaki motnje so vedno različni.

Pogosto, zlasti če primarnega žarišča patologije ni mogoče ugotoviti, pride do invalidnosti in izgube delovne sposobnosti. V nekaterih primerih, vključno z dednimi boleznimi, je vestibularna ataksija slabo podvržena zdravljenju, njene manifestacije pa pogosto trajajo več let. Najbolj optimistična prognoza je značilna za ataksijo pri bolnikih z vestibularnim nevronitisom: težava se uspešno pozdravi in ni recidivov.

Seznam študij, povezanih s preučevanjem vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija in njeno merjenje pri človeku

   • Avtorji: AR Fregly
   • Leto izdaje: 1975

2. Prikaz primera: Akutni vestibularni sindrom in cerebelitis pri paraneoplastičnem sindromu anti-Yo

   • Avtorji: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Leto izdaje: 2022

3. Očesna motiliteta pri avtosomno dominantni ataksiji v Severni Karolini

   • Avtorji: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Leto izdaje: 1996

4. Splošno vestibularno testiranje

   • Avtorja: T. Brandt, M. Strupp
   • Leto izdaje: 2005

5. Genetika vestibularnih motenj: patofiziološki vpogledi

   • Avtorji: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Leto izdaje: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorinolaringologija. Nacionalni priročnik. Kratka izdaja / Uredil VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.