Vestibularna ataksija

Motena motorična koordinacija in nezmožnost vzdrževanja položaja telesa sta pogosto povezana s patologijo vestibularnega sistema na eni ali drugi ravni. Vestibularna ataksija se kaže v nestabilnosti pacienta v stoječem ali sedečem položaju, predvsem pa med hojo. Težava se kaže tudi s sistemsko vrtoglavico, nistagmusom. Pacienta pogosto moti slabost (včasih - do bruhanja), avtonomne motnje. Poleg tega obstajajo simptomi osnovnega vzroka razvoja vestibularne ataksije, na katere so usmerjeni glavni terapevtski ukrepi.[1]

Sindrom vestibularne ataksije.

Prostorska orientacija telesa v človeškem telesu se ohranja zahvaljujoč vestibularnemu analizatorju, ki je odgovoren za ocenjevanje položaja in motoričnih dejanj trupa in okončin ter pomaga razlagati silo gravitacije. Vestibularni sistem reagira na vsako spremembo položaja telesa zahvaljujoč posebnim dlačnim celicam, ki so lokalizirane v labirintnem mehanizmu notranjega ušesa . Iz teh struktur prehajajo živčne vibracije skozi vestibularni živec: ta in slušni živec sta del osmega para kranialnih živcev. Nadaljnji signali gredo do vestibularnih jeder podolgovate medule . Tam se informacije sintetizirajo, oblikuje se odziv, ki zagotavlja nadaljnji nadzor motorične aktivnosti. Iz vestibularnih jeder se regulatorna živčna nihanja prenašajo v številne dele centralnega živčnega sistema, vključno z avtonomnim živčnim sistemom malih možganov, retikularno tvorbo, strukturami hrbtenice, možgansko skorjo, okulomotornimi jedri. Zahvaljujoč temu pride do porazdelitve mišičnega tonusa in refleksnega odziva za vzdrževanje ravnotežja. Če je prizadeta ena ali druga stopnja te poti, se lahko razvije vestibularna ataksija. Vzroki za takšno motnjo so različni.,, [2][3]

Ataksijo lahko razdelimo tudi na občasno (pacienti nimajo družinske anamneze ataksije in se manifestirajo v odrasli dobi), dedno (ki jo povzroči okvara gena in se manifestira v otroštvu) in pridobljeno (zaradi strukturnih ali demielinizacijskih stanj, toksičnosti, paraneoplastičnih, vnetnih bolezni ). Ali okužbe in avtoimunska stanja). Ali okužbe in avtoimunska stanja).[4]

Epidemiologija

Izraz "ataksija" se iz grščine prevede kot "brez namena". Uporablja se za opredelitev neorganizirane, nekoordinirane motorične aktivnosti, ki ni povezana s parezo, motnjami mišičnega tonusa ali nasilnimi gibi.

Vestibularna ataksija se najpogosteje kaže z motnjami ohranjanja ravnotežja, moteno hojo in nepravilno motorično koordinacijo.

Ni jasnih statističnih podatkov o ataksiji, saj ni neodvisna nozološka enota, ampak le sindrom ali kompleks simptomov.

Najpogostejši simptom vestibularne ataksije je sistemska vrtoglavica. Ta manifestacija je najpogosteje razlog za napotitev k nevrologom (približno 10% primerov) in otorinolaringologom (približno 4% primerov).

Vestibularna ataksija velja za najpogostejši vzrok padcev in večjih poškodb pri starejših in starejših.

Skupna razširjenost ataksije je 26 primerov na 100.000 otrok. Skupna razširjenost dednih ataksij je 10 primerov na 100.000 ljudi. [5]Dominantna cerebelarna ataksija se pojavi v 2,7 primera na 100.000 ljudi, recesivna dedna cerebelarna ataksija pa v 3,3 primera na 100.000 ljudi. [6]Povečana razširjenost je opažena v državah, kjer je krvno sorodstvo običajno. [7]Svetovna razširjenost spinocerebelarne ataksije se giblje od 3 do 5,6 primerov na 100.000 ljudi. [8]Najpogostejša spinocerebelarna ataksija je spinocerebelarna ataksija tipa 3.[9]

Vzroki Vestibularna ataksija

Razvoj vestibularne ataksije je posledica poškodbe katere koli stopnje vestibularnega analizatorja. V večini primerov so prizadete lasne celice - na primer v procesu takšne vnetne reakcije, kot je labirintitis, ki se pojavi zaradi travme, širjenja okužbe iz regije srednjega ušesa. Slednje se pogosto pojavi pri bolnikih z akutnim vnetjem srednjega ušesa, , gnojnim vnetjem srednjega , ušesa . Lasne celice lahko odmrejo v ozadju tumorske invazije ali zastrupitve pri holesteatomu ušesa . Ponavljajoča se vestibularna ataksija je značilna za Menierovo bolezen .

V nekaterih primerih se vestibularna ataksija pojavi, ko je prizadet vestibularni živec. Takšna motnja ima lahko infekcijsko, toksično (ototoksično), tumorsko etiologijo. Pogosto zaradi virusne okužbe (herpes, gripa, akutne respiratorne virusne okužbe) se razvije vestibularni nevronitis .

Ataksija je včasih posledica poškodbe vestibularnih jeder, lokaliziranih v podolgovati meduli - na primer, to je značilno za stiskanje podolgovate medule pri kraniovertebralnih anomalijah (platibazija, Chiarijeva anomalija, atlantska asimilacija), tumorski procesi v možganskem deblu, encefalitis , arahnoiditis posteriorne fosse, demielinizirajoče patologije (encefalomielitis, multipla skleroza ).

Vestibularna ataksija je lahko eden od znakov kroničnih ishemičnih procesov v možganskem deblu, ki je posledično posledica motenj vertebrobazilarnega pretoka krvi pri sindromu vretenčne arterije , aterosklerozi, hipertenziji, anevrizmi cerebralnih žil. Razvoj ataksije je značilen tudi za prehodni ishemični napad, , hemoragično ali ishemično možgansko kap .

Vestibularna ataksija je pogosta posledica kraniocerebralne travme zaradi neposrednega vpliva poškodbe na jedra in končiče vestibularnega živca ali sočasnih motenj krvnega obtoka (predvsem lahko govorimo o vaskularnem posttravmatskem spazmu).[10]

Dejavniki tveganja

Vestibularna ataksija se pogosto razvije pri ljudeh z encefalitisom, akutnim encefalomielitisom, arahnoiditisom zadnje fosse in multiplo sklerozo. Drugi dejavniki tveganja vključujejo:

• Poškodbe ušesa, pri katerih je poškodovan labirint;
• vnetne bolezni srednjega ušesa s širjenjem infekcijskega procesa v labirint;
• tumorski procesi, za katere je značilno kalitev tumorskega tkiva v slušne strukture;
• Menierova bolezen;
• lezije vestibularnega živca;
• poškodbe glave;
• lezije kraniovertebralne cone (platibazija, anomalija Arnold-Chiari, asimilacija atlasa);
• Motnje krvnega obtoka zaradi aterosklerotičnih sprememb, hipertenzije, anevrizme cerebralnih žil, sindroma vertebralne arterije.

Vestibularno ataksijo lahko povzroči kakršna koli lezija lasnih celic, ki se nahajajo v notranjem ušesu (znotraj membranskega labirinta), pa tudi poškodba ali stiskanje vestibularnega živca (VIII par), kortikalni center vestibularnega analizatorja, jedro z lokalizacijo v možganih steblo.

Patogeneza

Za orientacijo človeka v prostoru je odgovoren vestibularni analizator, ki je sposoben določiti in zaznati silo gravitacije, lokacijo in vrsto motorične aktivnosti delov telesa, interpretirati gibanje trupa in okončin v prostoru.

Vsako spremembo položaja telesa ocenijo lasne celice, ki so vestibularni receptorski mehanizmi, ki se nahajajo na najtanjšem bazilarnem filmu v receptorskem delu slušnega analizatorja z lokalizacijo v sprednjem delu membranskega labirinta.

Iz lasnih celic se signali prenašajo preko vestibularnega živca (spada k osmemu paru kranialnih živcev) do vestibularnih jeder, ki so odgovorna za interpretacijo vhodnih informacij.

Motorične reakcije se izvajajo kot posledica prenosa regulatornih živčnih signalov iz vestibularnih jeder v različne dele centralnega živčnega sistema, kar zagotavlja pravilno uravnoteženje in porazdelitev mišičnega tonusa zaradi ustreznih refleksnih odzivov.

Ko je kateri koli segment vestibularne analitične poti prizadet ali poškodovan, sta motena ravnotežje in motorična koordinacija.

Glede na lokalizacijo lezije so značilni naslednji znaki:

• Lateralne cerebelarne lezije povzročajo simptome na isti strani kot lezija (ipsilateralno), medtem ko difuzne lezije povzročajo splošne simptome.
• Lezije cerebelarnih hemisfer povzročajo ataksijo okončin.
• Poškodbe črvov povzročajo ataksijo trupa, hojo z ohranjanjem okončin.
• Lezije vestibulo-cerebelarnih regij povzročajo motnje ravnotežja, vrtoglavico in ataksijo hoje.[11]

Simptomi Vestibularna ataksija

Znaki vestibularne ataksije so opazni tako pri hoji (gibi) kot tudi pri stoji. Glede na to ločimo dinamično in statično ataksijo. Posebnost vestibularne ataksije od drugih vrst te patologije je obstoj odvisnosti intenzivnosti manifestacij od obračanja glave in telesa. Težava se poslabša pri obračanju glave, telesa ali oči, zato se bolniki poskušajo izogibati takšnim gibom ali pa jih izvajajo previdno, postopoma. Z vizualnim spremljanjem gibov je možno nekoliko kompenzirati nepravilno vestibularno funkcijo. Zaradi tega je bolnik z zaprtimi očmi manj samozavesten in ataksija je bolj izrazita.

Vestibularni analizator je običajno prizadet enostransko. Med najpogostejšimi manifestacijami so:

• Negotova hoja s telesom, nagnjenim na določeno stran (na stran lezije);
• odstopanje trupa na prizadeto stran, ko stoji ali sedi;
• Nezadovoljivi testi hoje z zaprtimi očmi in položaja Romberga.

Tipični prvi znaki vestibularne ataksije vključujejo sistemsko vrtoglavico, občutek rotacije okolice in trupa. Omotica se pojavi v katerem koli položaju telesa, tudi leže. Posledično je spanje moteno, vestibularno-visceralni aparat reagira - pojavi se slabost, včasih do bruhanja. Sčasoma se pridružijo avtonomne reakcije:

• območje obraza postane bledo ali rdeče;
• obstaja občutek strahu;
• srčni utrip se poveča;
• pulz postane labilen;
• povečano potenje.

Večina bolnikov ima horizontalni nistagmus, usmerjen v nasprotno smer od lezije. Lahko se pojavi tudi obojestranski nistagmus. Če so prizadeta vestibularna jedra, se pojavi vertikalni nistagmus z rotacijo. Če patologija prizadene periferni del vestibularnega analizatorja, se med začetnimi obrati glave poveča nistagmus (nadalje se nistagmus praviloma zmanjša). Pri bolnikih s kraniovertebralnimi anomalijami se nistagmus poveča z nagibi glave.

Faze

Ataksija se razlikuje glede na čas nastanka te motnje:

• Akutna ataksija traja od ur do dni in je posledica ishemije ali hemoragične kapi, vnetnih procesov ali multiple skleroze, vestibularnega nevronitisa ali toksične encefalopatije.
• Subakutna ataksija traja več tednov in se razvije kot posledica tumorskih procesov posteriorne lobanjske jame, hipotiroidizma in avitaminoze, alkoholizma itd.
• Kronična ataksija traja več mesecev ali celo let, kar je značilno za meningiome, okvare kraniovertebralnega stika in nevrodegeneracije.

Obrazci

Na splošno je ataksija razdeljena na takšne vrste patologije:

• senzorična ataksija (ki jo povzroča motnja prevodnega sistema globoke mišične občutljivosti);
• Cerebelarna ataksija (povezana z lezijami malih možganov);
• Kortikalna ataksija (vključuje lezije v frontalnem ali okcipitotemporalnem korteksu);
• Vestibularna ataksija (ki jo povzroča lezija dela vestibularnega aparata).

Neposredna vestibularna ataksija se zgodi:

• statična (se manifestira, ko je bolnik v stoječem položaju);
• dinamično (znaki se pojavijo med gibi).

Poleg tega je lahko vestibularna ataksija enostranska (prizadeta je samo leva ali desna stran) in dvostranska.

Zapleti in posledice

Bolniki z vestibularno ataksijo pogosto padejo in se poškodujejo. Zgodaj izgubijo sposobnost za delo in niso vedno sposobni dobro skrbeti zase, na primer pri oblačenju, kuhanju in prehranjevanju itd.

Ko vestibularna ataksija napreduje, se oseba sprva premika z uporabo opore, bergle, hojice ali vozička, kmalu pa lahko potrebuje stalno pomoč.

Počitek v postelji in neustrezna nega lahko povzročita nastanek preležanin.

Drugi možni zapleti:

• nagnjenost k ponavljajočim se nalezljivim boleznim, oslabljena imunost;
• razvoj kronične srčne in respiratorne odpovedi;
• Invalidnost.

Pomanjkanje zdravljenja, nezmožnost odprave osnovnega vzroka vestibularne ataksije običajno vodi do stalnega napredovanja in poslabšanja bolnikovega stanja. Kljub temu lahko pravočasna diagnoza in uporaba sodobnih metod zdravljenja in rehabilitacije ustavijo ali upočasnijo patološki proces in izboljšajo kakovost bolnikovega življenja.

Diagnostika Vestibularna ataksija

Vestibularna ataksija se diagnosticira na podlagi bolnikovih pritožb in rezultatov nevrološkega pregleda. Da bi razjasnili diagnozo, določili stopnjo in vrsto patološkega procesa, je predpisana instrumentalna diagnostika - zlasti reoencefalografija, ehoencefalografija, elektroencefalografija, računalniško in magnetno resonančno slikanje možganov ter rentgen. Ker lahko vestibularna ataksija spremlja številne patologije centralnega živčnega sistema, je pomembno, da čim prej ugotovimo vzroke te motnje.

Preiskave krvi in ​​urina pri ataksiji so nespecifične, vendar se lahko predpišejo za oceno splošnega stanja telesa, za odkrivanje vnetnih procesov in anemije. Laboratorijska diagnostika se lahko uporablja pri sumu na zastrupitev s kemikalijami, drogami ali alkoholom, pa tudi v primeru suma na pomanjkanje vitaminov (predvsem avitaminoze B).

Pri nekaterih bolnikih so indicirani testi za status ščitničnih hormonov, HIV, sifilis, toksoplazmozo, boreliozo in protitelesa proti Yo (protitelesa proti Purkinjejevim celicam, ki povzročajo dizartrijo in nistagmus).

Instrumentalna diagnoza je običajno predstavljena z naslednjimi metodami:

• Reoencefalografija (pomaga pridobiti splošne informacije o kakovosti krvnega pretoka v možganih);
• angiografija, MR angiografija možganskih žil (kot dodatek k reoencefalografiji);
• ehoencefalografija (uporablja se za oceno likvorskega sistema v možganih; spremembe na eho-EEG kažejo na prisotnost volumetrične neoplazme, kot je tumor ali absces, ki je lahko povezan z razvojem vestibularne ataksije);
• elektroencefalografija (predpisana za preučevanje bioelektrične aktivnosti možganov);
• računalniško in magnetnoresonančno slikanje (pomaga pri odkrivanju volumetričnih neoplazem, žarišč demielinizacije);
• Rentgensko slikanje vratne hrbtenice in lobanje (predpisano, če sumite na kraniovertebralne okvare).

Oceno vestibularnega aparata pri ataksiji opravi nevrolog, manj pogosto otorinolaringolog. Diagnoza lahko vključuje vestibulometrijo, elektronistagmografijo, stabilografijo, kalorični test. Če je pacientu sočasno ugotovljena izguba sluha, je možno opraviti pragovno avdiometrijo, testiranje komornega tonusa, elektrokohleografijo, promontorni test ipd.[12]

Diferencialna diagnoza

Ataksija ni samo vestibularna ataksija. To je sindrom, ki ga lahko opazimo ne le pri prizadetosti vestibularnega aparata, ampak tudi drugih možganskih struktur.

• Senzorična ataksija se pojavi, ko so prizadete globoke senzorične poti, ki se začnejo od perifernih živcev in končajo z zadnjim centralnim girusom. Za to motnjo je značilna nenavadna "tiskajoča" hoja: oseba med hojo široko postavi noge, vsak korak je težak, težek, s pristankom na peti. Težava se poslabša, če je bolnik v temi ali zapre oči ali močno dvigne glavo. Opažena je lažna atetoza. Patologija pogosto spremlja poliradikuloneuritis, bolezni hrbtenice z lezijami posteriornih kanalov.
• Frontalna ataksija je posledica poškodbe skorje velikih hemisfer čelnega režnja in motenj aferentnih povezav z malimi možgani. Simptomatologija je neintenzivna, bolnik se med hojo opoteka na nasprotno stran lezije. Opaženi so namerno, "zgrešitve".

Vestibularno in cerebelarno ataksijo je še posebej težko razlikovati pri bolnikih z možgansko kapjo in zastrupitvijo, ko je obseg simptomov takšen, da bolnik ne more hoditi ali stati.

• Temporalna ataksija je posledica lezije skorje temporalnega režnja: hkrati so prizadete njegove cerebelarne povezave. Temporalna ataksija je ena od komponent Schwabove triade. Pacient se med hojo opoteka in zavije v nasprotno stran, zgreši pri izvajanju palpebralnega testa. Opažen je hemiparkinsonizem na nasprotni strani žarišča. Če se diagnosticira Schwabova triada, to kaže na prisotnost tumorskega procesa v temporalnem režnju.
• Funkcionalna ataksija je eden od simptomov histerične nevroze. Hoja je nenavadna in spremenljiva, drugačna od drugih vrst ataksije.
• Mešana ataksija je kombinacija več vrst te motnje – na primer, hkrati sta prisotni tako cerebelarna kot senzorična ataksija. Takšno kombinacijo lahko opazimo pri bolnikih z demielinizirajočimi patologijami.

Pri diferencialni diagnozi je pomembno upoštevati raznolikost simptomatologije ataksije. Zdravniki opozarjajo na prisotnost rudimentarnih vrst te motnje, prehodnih oblik sindroma, pri katerih je klinična slika podobna multipli sklerozi, spastični paraplegiji, nevralni amiotrofiji.

Če obstaja sum na dedno ataksijo, je predpisana DNK diagnoza, da se ugotovi verjetnost dedovanja ataksičnega patogena.

Zdravljenje Vestibularna ataksija

Zdravljenje vestibularne ataksije je usmerjeno na osnovni vzrok motnje. Trenutno ni zdravljenja za dedno ataksijo. Če je ataksija posledica možganske kapi, strupenih snovi, hipotiroidizma ali katerega koli spremenljivega dejavnika tveganja, je odvisno od vzroka zdravljenje usmerjeno na specifično stanje, ki povzroča ataksijo.[13]

Če se odkrije infekcijski proces v slušnih organih, je predpisana antibiotična terapija, izpiranje, sanacija, labirintotomija itd. Če se odkrijejo vaskularne motnje, se uporablja terapija z zdravili, ki lahko izboljša cerebralni krvni obtok. V zapletenih primerih je bolnikom s kraniovertebralnimi okvarami predpisana kirurška korekcija. Volumetrične neoplazme, vnetni procesi v obliki arahnoiditisa ali encefalitisa zahtevajo ustrezno kompleksno zdravljenje.

Po odpravi vzroka vestibularne ataksije začnemo s simptomatsko terapijo. Ustrezna zdravila, ki pospešujejo metabolizem, izboljšujejo živčni sistem:

• Piracetam - v dnevnem odmerku od 30 do 160 mg na kilogram teže, s pogostostjo vnosa dvakrat na dan. Trajanje zdravljenja je 1-6 mesecev.
• γ-aminomaslena kislina - peroralno pred obroki 0,5-1,25 g trikrat na dan (dnevni odmerek - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo biloba - tinkturo jemljite 15-20 kapljic pred obroki ali v tabletah 60-240 mg. Trajanje zdravljenja določi zdravnik in lahko traja več mesecev.
• Vitamini skupine B - peroralno ali v obliki injekcij, odvisno od indikacije.

Za čim hitrejšo rehabilitacijo je indicirana terapevtska vadba, ki vključuje vaje za urjenje motorične koordinacije in krepitev mišičnega okvirja ter posameznih mišičnih skupin.[14]

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja takšne motnje, kot je vestibularna ataksija, ni. Za ohranjanje zdravja na splošno in zlasti za podporo normalnega stanja vestibularnega aparata je treba usmeriti prizadevanja za preprečevanje razvoja akutnih infekcijskih in vnetnih procesov, ki lahko poškodujejo ta mehanizem. V prvi vrsti je preventiva preprečevanje sinusitisa, vnetja srednjega ušesa, vnetja pljuč itd.

Osnovna preventivna priporočila vključujejo:

• pravočasno napotitev k zdravniku za kakršne koli nalezljive in vnetne bolezni;
• pravočasno posvetovanje z zdravnikom v primeru vrtoglavice;
• redno spremljanje kazalcev krvnega tlaka (zlasti pri ljudeh, ki so nagnjeni k razvoju hipertenzije in vaskularnih patologij);
• vodenje zdravega načina življenja, izogibanje slabim navadam, hranljiva prehrana s kakovostnimi izdelki itd.

Napoved

Vestibularne ataksije ni mogoče pozdraviti samostojno, brez sodelovanja zdravnika specialista. Samo kakovostna diagnoza z določitvijo osnovnega vzroka patologije in nadaljnjim predpisovanjem ustreznega zdravljenja lahko odpravi primarno bolezen in izravna manifestacije patologije. Za izboljšanje prognoze je pomemben individualiziran pristop, saj niti dva primera vestibularne ataksije nista enaka: vzroki in znaki motnje so vedno različni.

Pogosto, zlasti če ni mogoče ugotoviti primarnega žarišča patologije, pride do invalidnosti in izgube sposobnosti za delo. V nekaterih primerih, vključno z dednimi boleznimi, je vestibularna ataksija slabo primerna za zdravljenje, njene manifestacije pa pogosto trajajo več let. Najbolj optimistična napoved je značilna za ataksijo pri bolnikih z vestibularnim nevronitisom: težava je uspešno ozdravljena in ni recidivov.

Seznam študij, povezanih s preučevanjem vestibularne ataksije

1. Vestibularna ataksija in njeno merjenje pri človeku

   • Avtorji: AR Fregly
   • Leto izdaje: 1975

2. Prikaz primera: Akutni vestibularni sindrom in cerebelitis pri anti-Yo paraneoplastičnem sindromu

   • Avtorji: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Leto izdaje: 2022

3. Očesna gibljivost pri avtosomno dominantni ataksiji v Severni Karolini

   • Avtorji: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Leto izdaje: 1996

4. Splošni vestibularni test

   • Avtorja: T. Brandt, M. Strupp
   • Leto izdaje: 2005

5. Genetika vestibularnih motenj: patofiziološki vpogled

   • Avtorji: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Leto izdaje: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorinolaringologija. Nacionalni priročnik. Kratka izdaja / Uredil VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.