Sarkomi mehkega tkiva pri otrocih

Sarkomi mehkega tkiva so skupina malignih tumorjev, ki izvirajo iz primitivnega mezenhimskega tkiva. Predstavljajo približno 7-11% vseh malignih novotvorb otroštva. Polovico sarkoma mehkega tkiva predstavlja rabdomiosarkom. Skupaj z rabdomiosarkomom so sinoviialni sarkomi, fibrosarcomi in nevrofibrosarkomi najpogostejši pri otrocih. Pri odraslih so pogostejši tumorji mehkih tkiv brez rahdomdosarkoma. Lokalizacija sarkoma mehkega tkiva je zelo raznolika.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi sarkoma mehkega tkiva

Klinične manifestacije so odvisne od lokacije tumorja in njegovega razmerja do okoliških tkiv. Praviloma so razkriti lokalni simptomi rasti tumorja. Pogosti simptomi (zvišana telesna temperatura, izguba teže itd.) So redko opazovani, pogosto v napredovalem stadiju bolezni.

Histološka klasifikacija sarkoma mehkega tkiva

Histološko so sarkomi mehkega tkiva izredno heterogeni. Spodaj so navedene variante malignih sarkomov in histogenetsko ustrezajo vrstam tkiv.

Z sarkoma mehkega tkiva vnekostnye tudi tumorje na kosti in hrustanca (ekstraossarnaya osteosarkom, myxoid in mezenhimskega hondrosarkom).

Morfološko je težko narediti diferencialno diagnozo med ne-bloomingosarcoma tumorji mehkega tkiva. Za pojasnitev diagnoze uporabimo elektronsko mikroskopijo, imunohistokemične in citogenetske študije.

Histološki izgled tumorja mehkega tkiva (z izjemo rabdomiosarkoma) ne daje jasne zamisli o kliničnem poteku in prognozi bolezni. Za določitev korelacijo med histološko tumorja in vedenje izvedbi multicentrična študija filter POG (Pediatrična Oncology Group, ZDA) V študijo označene tri možnosti histološke spremembe, ki se lahko uporabljajo kot prognostični dejavniki. Stopnjo histoloških sprememb so določili indeksi celičnosti, celični pleomorfizem, mitotična aktivnost, resnost nekroze in invazivna rast tumorja. Pokazalo se je, da imajo tumorji tretje skupine (stopnja III) v primerjavi s prvim in drugim zelo slabšo prognozo.

Klasifikacija sarkoma mehkega tkiva

Diagnoza sarkoma mehkega tkiva

Preverjanje diagnoze sarkoma mehkega tkiva predstavlja precejšnje težave. Pri izvedbi biopsije je pomembno pridobiti zadostno količino tumorskega tkiva ne le za rutinske histološke, temveč tudi za imunohistokemične, citogenetske in molekularne biološke študije.

[5], [6], [7], [8]

Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva

Strategija zdravljenja tumorjev pri otrocih in odraslih je drugačna, kar je povezano z več točkami:

• opravljanje varčevalnih operacij pri otrocih je povezano z velikimi tehničnimi težavami zaradi anatomskih in funkcionalnih lastnosti;
• uporaba radioterapije pri majhnih otrocih lahko povzroči resne zaplete (na primer motnje v rasti posameznih organov in telesa kot celote), bolj izrazite kot pri odraslih;
• V otroški onkologiji so razvili strožje sheme kemoterapije z visokim odmerkom. Vključno z večkomponentnimi shemami (podobno kemoterapevtsko zdravljenje pri odraslih je pogosto nemogoče v povezavi z najslabšo sprejemljivostjo);
• dolgoročni učinki vseh terapij pri otrocih so družbeno pomembnejši zaradi potencialne daljše življenjske dobe v primerjavi z odraslimi.

Kako se zdravijo sarkomi mehkega tkiva pri otrocih?