Sindrom amiotrofne lateralne skleroze

Amiotrofična lateralna skleroza (Charcotova bolezen (Gehrigova bolezen) je odgovorna diagnoza, enaka medicinski "razsodbi".

Ta diagnoza ni vedno preprosta, saj se je v zadnjih letih obseg bolezni znatno razširil, pri kliničnih manifestacijah katerih ni opaziti bolezni, ampak sindroma amiotrofne lateralne skleroze. Zato je najpomembnejša naloga, da Charcotovo bolezen ločimo od sindroma amiotrofne lateralne skleroze in pojasnimo njegovo etiologijo.

Amiotrofična lateralna skleroza - težka organsko bolezen neznane etiologije označen s lezije na zgornjih in spodnjih motornih nevronov, progresivne predmeta in konča neizogibno smrt.

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze Po tej definiciji so nižji motoneuronska lezija simptomi, vključno šibkost, atrofija, fascikulacije in krči, in simptomi poškodb kortikospinalni trakta - spastičnost in povečanje kit refleksov z patoloških refleksov v odsotnosti senzoričnih motenj. Vključeni so lahko kortiko-bulbarski trakti, krepitev že razvite bolezni na ravni možganskega debla. Amiotrofična lateralna skleroza je odrasla bolezen in se ne začne pri osebah, mlajših od 16 let.

Najpomembnejši klinični označevalec začetnih stopenj amiotrofične lateralne skleroze je asimetrična progresivna mišična atrofija s hiperrefleksijo (kot tudi fascikulacije in krči). Bolezen se lahko začne s katerokoli črtasto mišico. Visoka (progresivna pseudobulbarna paraliza), bulbar ("progresivna bulbarna paraliza"), cervikotorična in lumbosakralna oblika se razlikujeta). Smrt je običajno povezana z vpletenostjo dihalnih mišic v približno 3-5 letih.

Najpogostejši simptom amiotrofične lateralne skleroze, ki se pojavlja pri okoli 40% primerov, je progresivna šibkost mišic ene zgornje okončine, ki značilno začnejo s krtačo (začenši z proksimalno nahajajo mišic izraža ugodno izvedbo bolezni). Če je pojav bolezni povezana s pojavljanjem šibkosti mišic v roki, so običajno mišice tenarja vključene v obliki šibkosti addukcije (zmanjšanja) in nasprotovanja palca. Zaradi tega je težko ujeti palcem in kazalcem ter povzročiti kršitev finega nadzora motorja. Bolnik se počuti težko pri prevzemanju majhnih predmetov in obleki (gumbi). Če je prizadeta vodilna roka, obstajajo postopne težave pri pisanju in pri vsakodnevnih dejavnostih gospodinjstva.

Pri tipičnem poteku bolezni se stalno razvijajo druge mišice istega okončina in se širijo na drugo roko, preden pride do spodnjih okončin ali bulbarskih mišic. Bolezen se lahko začne z mišicami obraza ali ust in jezika, pri čemer mišice trupa (ekstenzorji trpijo zaradi večje upogibnosti) ali spodnjih okončin. Hkrati se vključitev novih mišic nikoli ne "ujame" z mišicami, s katerih se je bolezen začela. Zato je najkrajša pričakovana življenjska doba opažena v bulbar obliki: pacienti umrejo zaradi bulbarskih motenj, ostanejo na nogah (bolniki nimajo dovolj časa za preživetje do paralize v nogah). Relativno ugodna oblika - lumbosakral.

Ko opazili bulbarna obliki nekaterih izvedbah kombinacijo simptomov bulbarna in pseudobulbar paralizo, ki se kaže predvsem disartrija in disfagija, in nato - obolenj dihalnih poti. Značilen simptom skoraj vseh oblik amiotrofne lateralne skleroze je zgodnje povečanje mandibularnega refleksa. Disfagija pri zaužitju tekoče hrane opazimo pogosteje kot trda, čeprav pogoltovanje trdne hrane, ko se bolezen napreduje, postane težje. Šibkost žvečilnih mišic se razvije, visi mehko nebo, jezik v ustih je nepomičen in atrofičen. Obstaja anarthrija, neprekinjen pretok sline, nezmožnost za pogoltom. Poveča se tveganje aspiracijske pljučnice. Prav tako je koristno vedeti, da so krampi (pogosto posplošeni) opazili pri vseh bolnikih z ALS in so pogosto prvi simptom bolezni.

Značilno je, da je atrofija v celotnem toku bolezni jasno selektivna. Tenar, hipotenar, intenzivne mišice in deltoid so presenečeni na rokah; na nogah - mišice, ki izvajajo zadnje upogibanje stopala; v bulbarski muskulaturi - mišice jezika in mehkega neba.

Osteo-motorne mišice so najbolj odporne na amiotrofično lateralno sklerozo. Motnje sfinkterja se pri tej bolezni štejejo za redke. Druga zanimiva značilnost amiotrofne lateralne skleroze je pomanjkanje dekubitusa tudi pri bolnikih, ki so paralizirani in postrani (imobilizirani) dolgo časa. Vemo tudi, da je demenca redki amiotrofično lateralno sklerozo (razen v nekaterih podskupin: družinskih oblik in kompleks "parkinsonizem-ALS demenco" na otoku Guam).

Opisano oblike z enotno vključevanjem zgornjih in spodnjih motornih nevronih, od lezij zgornje prevlado (s piramidno sindromom "primarno lateralne skleroze") ali spodnja (perednerogovoy sindroma), motoričnega nevrona.

Med paraklinskimi študijami je najpomembnejša diagnostična vrednost elektroneuromiografija. Pokazal široko škoda anteriorno rog celice (celo v klinično intaktne mišico) z fibrilacije, fascikulacije, pozitivnih valov, spremembe potencialov motorno enoto (poveča njihovo trajanje in amplitudo) pri normalni hitrosti vzbujanje senzoričnih živčnih vlaken. Vsebnost CK v plazmi se lahko nekoliko poveča.

Diagnoza amiotrofne lateralne skleroze

Diagnostična merila za amiotrofično lateralno sklerozo (po Swash M., Leigh P 1992)

Za diagnozo amiotrofne lateralne skleroze je prisotnost:

• simptomi nižje poškodbe motoričnega nevrona (vključno s potrditvijo EMG v klinično konzerviranih mišicah)
• Simptomi naklonjenosti zgornjega motornega nevrona so progresivni.

[1], [2], [3], [4], [5],

Merila za izključitev amiotrofne lateralne skleroze (negativna diagnostična merila)

Diagnoza amiotrofne lateralne skleroze zahteva odsotnost:

• senzorične motnje
• motnje sfinktra
• motnje vida
• vegetativne motnje
• Parkinsonova bolezen
• demenca Alzheimerjeve vrste
• ALS-imitacija sindromov.

[6], [7], [8],

Merila za potrditev amiotrofne lateralne skleroze

Potrjena je diagnoza amiotrofne lateralne skleroze:

Fascikulacije v eni ali več regijah EMG znakov nevronopatije z normalno hitrostjo vzbujanja motoričnih in senzoričnih vlaken (distalne motorne latence se lahko povečajo) zaradi odsotnosti bloka prevodnosti.

[9], [10]

Diagnostične kategorije amiotrofne lateralne skleroze

Pomembna amiotrofična lateralna skleroza: prisotnost simptomov spodnjega motornega nevrona, plus simptomi zgornje poškodbe motoričnega nevrona v 3 regijah telesa.

Predviden amiotrofična lateralna skleroza: simptomi spodnjega motoričnega nevrona plus simptomi zgornjega motoričnega nevrona pri regijah 2 telesa s simptomi zgornjega motoričnega nevrona simptomov lezije rostralnog do spodnjega motoričnega nevrona.

Možni amiotrofična lateralna skleroza simptomi spodnjega motoričnega nevrona plus simptomov zgornjega motoričnega nevrona pri eni regiji telesa ali simptomov zgornjega motoričnega nevrona pri 2 ali 3 delih telesa, kot monomelichesky amiotrofična lateralna skleroza (simptomov amiotrofično lateralno sklerozo v okončini), progresivno bulbarna paraliza in primarno lateralno sklerozo.

Sum suspenzije amiotrofne lateralne skleroze: simptomi spodnjega motoričnega nevrona v 2 ali 3 regijah, kot so progresivna mišična atrofija ali drugi simptomi motorja.

Za razjasnitev diagnoze in izvedbo diferencialne diagnoze z amiotrofično lateralno sklerozo se priporoča naslednji pregled bolnika:

• Krvni test (ESR, hematološki in biokemijski test krvi);
• Radiografija prsnega koša;
• EKG;
• Raziskava funkcije ščitnice;
• Določanje vitamina B12 in folne kisline v krvi;
• Kreatin-kinaza v serumu;
• Zdravstveni oddelek;
• MRI glave in po potrebi hrbtenjače;
• Lumbalna točka.

[11], [12], [13], [14],

Sindromi, ki posnemajo ali spominjajo na amiotrofično lateralno sklerozo

1. Poškodbe hrbtenice:
   1. Cervikalna mielopatija.
   2. Druge mielopatije (sevanje, vakuolar z AIDS-om, električna poškodba).
   3. Ventralni tumor hrbtenjače.
   4. Sirringomelija (anteroična oblika).
   5. Subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače (pomanjkanje vitamina B12).
   6. Družinska spastična paraparesis.
   7. Progressna hrbtenična amiotrofija (bulbospinal in druge oblike).
   8. Postpiolo-sindrom.
2. Limfogranulomatoza in maligni limfomi.
3. Gangliosidaza GM2.
4. Preobčutljivost s težkimi kovinami (svinec in živo srebro).
5. Sindrom ALS pri paraproteinemiji.
6. Creutzfeldtova bolezen - Jacob.
7. Multifokalna motorna nevropatija.
8. Axonalna nevropatija v Lymejevi bolezni.
9. Endokrinopatija.
10. Malabsorpcijski sindrom.
11. Benign fascikulacije.
12. Nevroinfekcije.
13. Primarna lateralna skleroza.

Poškodbe hrbtenice

Cervikalna mielopatija med drugim nevroloških obolenj so pogosto zazna in tipične simptomi amiotrofične lateralne skleroze z hipotrofija (navadno na rokah), fascikulacije, spastičnost in kite giperefleksiey (običajno na nogah). Sindrom amiotrofična lateralna skleroza na sliki spondilogennoi vratne mielopatijo označen s sorazmerno ugoden potek in prognozo.

Diagnozo potrjujejo odkrivanje drugih nevroloških obolenj vratne mielopatija (vključno zadnestolbovyh senzoričnimi motnjami in včasih funkcionalnih motenj mehurja) in študij slikanja v vratne hrbtenice in hrbtenjače.

Nekatere druge mielopatije (sevanje, vakuolarne mielopatije pri okužbi s HIV, učinki električnih poškodb) lahko kažejo podoben ali podoben sindrom amiotrofične lateralne skleroze.

Ventralno hrbtenjače tumorja na ravni cerviko prsnega lahko pojavijo na določenih stopnjah Zgolj motorna Simptomi so zelo podobni cerviko prsnega obliko amiotrofične lateralne skleroze. Zato je pri bolnikih s spastično-paretic atrofijo v rokah in nogah za spastično parapareza vedno treba skrbno preiskavo izključiti tlačne lezij v hrbtenjači na materničnem vratu in materničnega vratu, prsni ravni.

Sirinomielija (še posebej njena anterolateralna oblika) na tej ravni hrbtenjače se lahko kaže v podobni klinični sliki. Odločilno vlogo pri njegovem priznanju je odkrivanje senzoričnih motenj in inšpekcijskih pregledov nevroloških slik.

Subakutni kombinirana degeneracija hrbtenjače v pomanjkanje vitamina B12 ali folne kisline (tirno myelosis) običajno razvije pri somatogenih malabsorpcijski sindromi kaže v značilnih primerih simptomov in poškodb zadnji stranski stebri hrbtenjače ob materničnem vratu in prsnega koša ravni. Prisotnost spodnjega spastična parapareza s patološkimi refleksov v odsotnosti kit refleksov prodira včasih razlikovati te bolezni amiotrofične lateralne skleroze. Diagnoza pomaga prisotnost senzoričnih motnjah (motnjah globoke in površinske občutljivosti), ataksijo, in včasih - medeničnega motenj, kot tudi identifikacijo somatskih bolezni (anemije, gastritis, državni jezik, itd). Odločilno pomemben pri diagnozi je preučevanje ravni vitamina B12 in folne kisline v krvi.

Družinska spastična parapareza (paraplegija) Strympel se nanaša na dedne bolezni zgornjega motoneurona. Ker obstajajo oblike amiotrofne lateralne skleroze z prevladujočo lezijo zgornjega motoneurona, včasih postane diferencialna diagnoza med njimi zelo pomembna. Poleg redke varianti te bolezni ( "dedna spastična parapareza z distalnim amyotrophy"), na kateri je najprej treba izključiti amiotrofne lateralne skleroze. Diagnozo pomaga družinska anamneza Stryumpelove bolezni in njegova ugodnejša pot.

Progressivne hrbtenice amiotrofije

1. Miastenija, X-vezana, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi poteka skoraj izključno pri moških s prvenec bolezni običajno 2-3 desetletju življenja in se kaže fascikulacije zastopa (na dnu) in amiotrofni paretic sindrom okončin (roke začne s) in grob bulbarjev sindrom. Z zgodovino družine značilno, prehodne epizode sindroma šibkosti in endokrine motnje (ginekomastija je na voljo v 50% primerov). Včasih se pojavi tresenje, drevo. Seveda je benigna (v primerjavi z amiotrofično lateralno sklerozo).
2. Bulbarna oblika progresivnih hrbtenice amyotrophy otroke (Fazio-Londe bolezen) je dedna na avtosomno recesivno način, ki se začne pri starosti 1-12 let in se kaže s postopnim bulbarna paraliza k razvoju disfagija, intenzivno slinjenje, ponavljajoče se okužbe dihal in obolenj dihalnih poti. Lahko razvije splošno izgubo teže, zmanjšano tetive reflekse, šibkost obraznih mišic, oftalmoparez.
3. Diferencialna diagnoza amiotrofične lateralne skleroze zahteva druge oblike progresivnega spinalne amyotrophy (proksimalno, distalno, skapulo-peronealnega, oculo-žrela et al.) Za razliko amiotrofične lateralne skleroze vse oblike progresivnega hrbtnega amyotrophy (PSA) je označena z lezijami samo spodnji motoričnega nevrona. Vsi kažejo progresivno mišično atrofijo in šibkost. Fascikacije niso vedno na voljo. Senzorične motnje so odsotne. Funkcija sfinktra je normalna. Za razliko od amiotrofično lateralno sklerozo že očitna v uvodnem PSA dovolj simetrično atrofijo mišic in imajo veliko boljšo prognozo. Nikoli nismo opazili simptome poraz zgornjega motoričnega nevrona (piramidastih znakov). Za diagnozo je študija EMG ključnega pomena.

Postpiolo-sindrom

Približno četrtina bolnikov s preostalo pareza po trpijo polio 20-30 let s postopnim šibkost in atrofijo prizadetih prej in prej niso prizadete mišice (postpoliomielitichesky sindrom). Običajno se šibkost razvija zelo počasi in ne doseže precejšnje stopnje. Narava tega sindroma ni povsem razumljiva. V teh primerih je lahko potrebna diferencialna diagnoza z amiotrofično lateralno sklerozo. Uporabljamo zgornja merila za diagnozo amiotrofičnega lateralnega sindroma.

Limfogranulomatoza, kot tudi maligni limfom

Te bolezni se lahko zaplete paraneoplastični sindrom spodnjega motornega neyronopatii, ki ni enostavno razlikovati od amiotrofično lateralno sklerozo (vendar še vedno znotraj je bolj benigne z izboljšanjem nekaterih bolnikih). Prevladujoči simptomi nižjega motoneurona prevladujejo s subakutno progresivno šibkostjo, atrofijo in fascikulacijami v odsotnosti bolečine. Slabost je običajno asimetrična; večinoma trpijo zaradi spodnjih okončin. Pri proučevanju vzbujanja živcev se demielinacija ugotovi v obliki bloka prevodnosti vzdolž motornih živcev. Slabost je pred limfomom ali obratno.

Gangliosidaza GM2

Neustreznost heksosaminidaze tipa A pri odraslih, ki se fenomenološko razlikuje od znane Tay-Sachove bolezni pri dojenčkih, lahko spremljajo simptomi, ki spominjajo na bolezen motoričnih nevronov. Manifestacije pomanjkanja heksosaminidaze tipa A pri odraslih so zelo polimorfne in lahko spominjajo na amiotrofično lateralno sklerozo in progresivno spinalno amiotrofijo. Drugi zaprti genotip, ki temelji na pomanjkanju heksosaminidaze tipa A in B (Sendhoffova bolezen), lahko spremljajo tudi simptomi, ki spominjajo na bolezen motoričnih nevronov. Čeprav sindrom amiotrofična lateralna skleroza je očitno glavna manifestacija bolezni hexosaminidase A pri odraslih, klinične manifestacije spektra še vedno omogoča domnevati, da temelji na multisystem degeneracije.

Preobčutljivost s težkimi kovinami (svinec in živo srebro)

Te zastrupitve (zlasti živo srebro) so trenutno redke, vendar lahko povzročijo nastanek sindroma amiotrofične lateralne skleroze z prevladujočo lezijo spodnjega motoričnega nevrona.

Sindrom amiotrofne lateralne skleroze s paraproteinemijo

Paraproteinemia - Dysproteinemia vrste, ki je značilna prisotnost nenormalnih krvnih beljakovin (paraprotein) iz skupine, ki jo imunoglobulinov. Nanaša paraproteinemia multipli mielom, VValdenstrom makroglobulinemija, osteoskleroticheskaya plazmocitoma (pogosto), primarne amiloidoze in plazmacitom paraproteinemia nejasno poreklo. V središču nekaterih nevroloških zapletov pri teh boleznih je nastanek protiteles proti mielinskim ali aksonskim delom. Najpogosteje opazimo polinevropatija (vključno slika pesmi sindrom), je manj pogosta cerebelarna ataksija, Raynaudov fenomen, vendar od leta 1968, in od časa do časa iz sindromom amiotrofično lateralno sklerozo (motorna neyronopatiya) s šibkostjo in fascikulacije. Paraproteinemia opisana.kak klasični ALS in izvedbenem sindrom amiotrofično lateralno sklerozo s počasno napredovanje (v redkih primerih, imunosupresivno terapijo in plazmafereza prispevalo k izboljšanju stanja).

Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Bolezen Creutzfeldt-Jakob spada v skupino prionskih bolezni in se začne v tipičnih primerih v starosti 50-60 let; ima podkronični tok (ponavadi 1-2 let) s smrtnim izidom. Za Creutzfeldt-Jakobove bolezni, označen s kombinacijo demence, ekstrapiramidnih sindromov (akinetične toge, mioklonus, distonija, tresenje), in cerebelarna, perednerogovyh in piramidalne znake. Pogosto se pojavljajo epileptični napadi. Za diagnozo pomen vezan na kombinacijo demence in mioklonus z značilnimi spremembami v EEG (in trofaznem večfazni aktivnosti akutne oblike z amplitudo 200 mikrovoltov, ki se pojavljajo s pogostnostjo 1,5-2 na sekundo), na podlagi običajne sestave tekočine.

[15], [16], [17], [18]

Multifokalna motorna nevropatija

Multifokalna motorna nevropatija s prevodnimi bloki najdemo predvsem pri moških in je klinično značilna progresivno asimetrično šibkost v okončinah brez (ali z minimalnimi) senzoričnimi motnjami. Slabost je običajno (v 90%) izražena distalno in bolj v rokah kot v nogah. Šibkost mišic v svoji porazdelitvi je pogosto asimetrično »pritrjena« na posamezne živce: radialno (»viseča krtača«), ulnar in srednja. Atrofije so pogosto zaznane, vendar so lahko v zgodnjih fazah odsotne. Fascikulacije in krči so opazili v skoraj 75% primerov; včasih - miokimii. Približno 50% primerov se zmanjša ketonski refleks. Toda občasno refleksi ostajajo normalni in celo naglašeni, kar daje razlog za razlikovanje multifokalne motorične nevropatije od ALS. Elektrofiziološki marker je prisotnost multifokalnih delnih blokov vzbujanja (demielinizacija).

Axonalna nevropatija v Lymejevi bolezni

Lymska bolezen (lymska borelioza) nanese s spirochete povzročila, vstopi v telo skozi ugriza kljukico in je multisistemska nalezljiva bolezen, ki najpogosteje prizadene kožo (migrans obročasti eritem), živčni sistem (aseptični meningitis; nevropatija obrazni živec, pogosto obojestranski, polinevropatija) spojnice (ponavljajoča mono- in poliartritis) in srca (miokarditis, atrioventrikularni blok in druge motnje srčnega ritma). Subakutni polinevropatija z boreliozo včasih treba razlikovati z Guillain-Barre sindrom (zlasti ob prisotnosti diplegia facialis). Vendar pa je pri bolnikih s polinevropatijo z boreliozo skoraj vedno zaznati v cerebrospinalni pleocytosis tekočine. Nekateri bolniki z boreliozo razvija predvsem motorno polyradiculitis, ki je lahko podoben motor neyronopatiyu s simptomi, podobnimi ALS. Diferencialna diagnoza lahko znova pomagal študij likvorja.

[19], [20],

Endokrinopatija

Hipoglikemija povezana z hyperinsulinism, - ena od znanih endokrinopatije opisanih v zunanje in notranje literaturi lahko privede do sindroma amiotrofične lateralne skleroze. Druga oblika endokrinopatija - tirotoksikoza - lahko podobni amiotrofne lateralne skleroze pri bolnikih s hudim hujšanje in splošno dostopnost visoko simetrično kit refleksov (včasih pojavijo in Babinski in fascikulacije), ki se pogosto opazimo v neobdelanem tirotoksikozo. Hiperparatiroidizem ga adenom obščitnicah najpogosteje povzroča in vodi v moteno presnovo kalcija (hiperkalciemije) in fosforja. Zapleti v zadevnem živčnega sistema ali duševne funkcije (izguba spomina, depresija, redko - psihotične motnje), ali (redko) - motorji. V zadnjem primeru je včasih razvoj atrofije in šibkost mišic, običajno bolj opazna v proksimalnem delu noge in se pogosto spremljajo bolečine, hiperrefleksija in fascikulacije v peresa; razvije disablazo, ki včasih spominja na hojo na rački. Ohrani ali poveča reflekse mišične atrofije sredi včasih za prijetje domnevnega amiotrofične lateralne skleroze. Nazadnje, v praktičnem delu včasih obstajajo primeri diabetične "amiotrofije", ki zahtevajo diferencialno diagnozo z ALS. V diagnosticiranje motenj v gibanju z detekcijo endokrinopatija pomembno endokrine kršenja in diagnostičnih meril za uporabo (in izjeme) amiotrofične lateralne skleroze.

[21], [22], [23]

Malabsorpcijski sindrom

Grobo malabsorpcijski vitaminov spremlja izmenjavo elektrolitov, anemija, različne endokrine in presnovne motnje, včasih tudi hude nevrološke motnje v obliki encefalopatije (običajno izhajajo, cerebralno in drugih manifestacij) in motnje perifernega živčnega sistema. Med nevrološke znake hudega sindroma malabsorpcijski se zgodi redko simptom, ki spominja na amiotrofične lateralne skleroze.

Benign fascikulacije

Prisotnost nekaterih fascikulacij brez EMG znakov denervacije ni zadostna za diagnozo ALS. Benigna fasciculation nadaljuje let brez kakršnih koli znakov vpletenosti sistema motorja (brez slabosti, atrofija, ne spremeni relaksacijski čas ne spremeni reflekse stopnjo vzbujanje živcev, brez senzorične motnje, mišični encimi so normalni). Če iz nekega razloga obstaja splošna izguba teže bolnika, včasih v takih primerih obstaja utemeljen sum ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Nevroinfekcije

Nekatere okužbe živčnega sistema (poliomielitis (redko), bruceloza, epidemije encefalitis, klopni encefalitis, nevrosifilisa, okužbe s HIV omenjeno lajmsko bolezen, "je kitajščina paralitični sindrom"), lahko spremlja različnih nevroloških sindromov, vključno piramidnih in perednerogovymi simptomov da se lahko v določenih fazah bolezni zbujajo sum na sindrom ALS.

Primarna lateralna skleroza

Primarni lateralna skleroza - zelo redka bolezen v odrasli dobi in starosti, za katero je značilna progresivna spastičnih tetrapareses pred ali po psevdobulbarnoj disartrija in disfagija, ki odraža kombinirani vključevanje kortikospinalni trakta in kortikobulbarnyh. Fascinacija, atrofija in senzorične motnje so odsotne. EMG in mišična biopsija ne kažejo znakov denervacije. Čeprav je opisano dolgo preživetje pri bolnikih s primarno lateralno sklerozo, so ugotovljeni bolniki z istim hitrim potekom, ki je značilen za ALS. Zadnja nososlovna pripadnost tej bolezni ni ugotovljena. Prevladujoča mnenje je, da je primarna lateralna skleroza ALS je skrajni on, ko je bolezen omejena samo na zgornji motoričnega nevrona lezijo.

V literaturi lahko najdemo en opis sindromov podobne amiotrofična lateralna skleroza, pri boleznih, kot je sevalnih poškodb živčnega sistema (motorno neyronopatiya), miozitis z inkluzijskimi telesci, paraneoplastični encefalomielitis vključuje sprednjo rogovi celice, juvenilni spinalna mišična atrofija z distalnim atrofijo v rokah, bolezen Machado-Joseph, multiple sistemske atrofije, Gallervordena-Spatz bolezen, nekatere predor nevropatijo craniovertebral križišče anomalija.