Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Akutna limfoblastna levkemija pri otrocih
Zadnji pregled: 12.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Akutna limfoblastna levkemija je skupina klinično heterogenih klonskih malignomov limfocitnih prekurzorskih celic, ki imajo običajno različne genetske in imunofenotipske značilnosti. Sekundarne nepravilnosti v celični diferenciaciji in/ali proliferaciji povzročijo povečano proizvodnjo in kopičenje limfoblastov v kostnem mozgu ter infiltracijo bezgavk in parenhimskih organov. Nezdravljena akutna limfoblastna levkemija hitro postane smrtna.
Epidemiologija
Več kot 80 % vseh levkemij pri otrocih je limfoidnega izvora, od tega je 80 % tumorjev predhodnikov B-limfocitov, 1 % pa tumorjev zrelih B-celic. Približno 15 % izvira iz T-limfocitov, manj kot 5 % pa je nedoločenega celičnega izvora.
Akutna limfoblastna levkemija je najpogostejša onkološka bolezen v otroštvu, saj predstavlja približno 25 % vseh malignih neoplazem v pediatriji. Incidenca v razvitih državah je 30–40 primerov na 1.000.000 otrok.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Simptomi akutne limfoblastne levkemije
Glavni klinični znaki akutne limfoblastne levkemije so šibkost, vročina, slabo počutje, bolečine v kosteh in/ali sklepih, hemoragični sindrom (krvavitev ustne sluznice, kožne krvavitve) in bledica. Vročina je običajno povezana z bakterijsko, virusno, glivično ali protozojsko (manj pogosto) okužbo, zlasti pri otrocih s hudo nevtropenijo (manj kot 500 nevtrofilcev na μl). Šibkost se pojavi kot posledica anemije in zastrupitve.
Recidiv akutne limfoblastne levkemije
Zmagoslavno piko na i pri zdravljenju akutne limfoblastne levkemije pri otrocih lahko postavimo šele po znatnem izboljšanju rezultatov zdravljenja recidivov. V primerjavi z rezultati zdravljenja primarnih bolnikov ostaja stopnja preživetja otrok z recidivi akutne limfoblastne levkemije nizka, 5-letno preživetje teh bolnikov ne presega 35-40 %. Možnosti za ozdravitev so neposredno odvisne od razvoja novih pristopov v polikemoterapiji, možnosti presaditve kostnega mozga itd. Razlikujemo izolirane in kombinirane, kostno-mozgane in ekstramedularne (z okvaro osrednjega živčevja, mod, z infiltracijo drugih organov), zelo zgodnje (v 6 mesecih od diagnoze), zgodnje (do 18 mesecev po diagnozi) in pozne (18 mesecev po diagnozi) recidive.
Diagnoza akutne limfoblastne levkemije
Diagnoza akutne limfoblastne levkemije se postavi na podlagi bolnikove anamneze, fizičnega pregleda in laboratorijskih preiskav.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratorijska diagnostika
Popolna krvna slika: število belih krvničk je lahko normalno, zmanjšano ali povečano; blastne celice so pogosto, čeprav ne vedno, odkrite; značilni sta hiporegenerativna normokromna anemija in trombocitopenija.
Biokemični krvni test: značilno povečana aktivnost LDH; določijo se tudi kazalniki delovanja ledvic in jeter.
Mielografija: punkcijo kostnega mozga je treba opraviti z vsaj dveh točk (pri otrocih, mlajših od 2 let, so to petne kosti ali tibialni izrastki, pri starejših otrocih pa zadnji in sprednji iliakalni trni), da se odvzame zadostna količina diagnostičnega materiala. Priporočljivo je, da se material odvzame v splošni anesteziji. Z vsake točke je treba narediti 8-10 brisov, odvzeti pa je treba tudi material za imunofenotipizacijo, citogenetske in molekularno genetske študije.
Kaj je treba preveriti?
Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije
Osnovna načela zdravljenja akutne limfoblastne levkemije pri otrocih so bila razvita v Združenih državah Amerike konec šestdesetih let prejšnjega stoletja. Pravzaprav se do danes niso spremenila. Sodobno zdravljenje akutne limfoblastne levkemije je sestavljeno iz več glavnih faz: indukcije remisije s tremi ali več zdravili, ki se dajejo v 4-6 tednih, konsolidacije remisije z več zdravili ("konsolidacije") in vzdrževalnega zdravljenja, običajno z antimetaboliti 2-3 leta. Obvezna komponenta je preprečevanje in zdravljenje nevrolevkemije. Glede na slabo prodiranje zdravil skozi krvno-možgansko pregrado je bila leta 1965 predlagana obvezna uporaba specifične terapije, namenjene sanaciji osrednjega živčnega sistema.
Prognoza za akutno limfoblastno levkemijo
Vsak od sodobnih protokolov za zdravljenje akutne limfoblastne levkemije si postavlja svoje naloge, katerih rešitev se zliva s splošnim mednarodnim trendom optimizacije terapije te bolezni. Na primer, v italijanski različici protokola skupine BFM - AIEOP so raziskovalci kranialno obsevanje pustili le pri otrocih s hiperlevkocitozo, ki presega 100.000 celic na μl, in s T-celično varianto akutne limfoblastne levkemije, pri čemer so dosegli ustrezen nadzor nad pojavom nevrorelapsov.
Использованная литература