Akutna limfoblastna levkemija pri otrocih

Akutna limfoblastna levkemija je skupina klinično heterogenih klonskih malignih neoplazem iz predhodnih celic limfocitov, ki imajo običajno določene genetske in imunofenotipske lastnosti. Sekundarne anomalije celične diferenciacije in / ali proliferacije povzročijo povečano proizvodnjo in kopičenje limfoblastov v kostnem mozgu ter infiltracijo bezgavk in parenhimskih organov. V odsotnosti zdravljenja akutne limfoblastne levkemije hitro postane smrtna bolezen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija

Več kot 80% vseh levkemij pri otrocih je limfoidnega izvora, od tega je 80% tumorjev iz prednikov B limfocitov, 1% tumorjev zrelih celic B. Približno 15% prihaja iz T-limfocitov, manj kot 5% ima nedoločen celični izvor.

Akutna limfoblastna levkemija je najpogostejša onkološka bolezen otroštva, ki predstavlja približno 25% vseh malignih novotvorb v pediatriji. Incidenca v razvitih državah je 30-40 primerov na 1.000.000 otrok.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

Glavne klinične znake akutno limfoblastno levkemijo - slabost, vročino, občutkom slabosti, bolečine v kosteh in / ali sklepih, hemoragičnega sindroma (krvavitev iz sluznice v ustni votlini, kožne krvavitve), bledica. Vročina ki jo povzroča bakterijska, virusna, glivičnih, protozojskih ali okužbo (redko) navadno povzročilo, zlasti pri otrocih s hudo nevtropenijo (število nevtrofilcev manj kot 500 v L). Slabost se pojavi kot posledica anemije in zastrupitve.

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

Ponovitev akutne limfoblastne levkemije

Zmagovalna točka pri zdravljenju akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih se lahko izvede šele po znatnem izboljšanju rezultatov zdravljenja recidivov. V primerjavi z rezultati zdravljenja primarnih bolnikov, stopnja preživetja otrok s ponovitvijo akutno limfocitno levkemijo ostaja nizka 5-letno preživetje teh bolnikov je manj kot 35-40%. Možnosti za izterjavo neposredno odvisna od razvoja novih pristopov k kemoterapiji, možnosti za presaditev kostnega mozga, in drugi. Tam so izolirani in v kombinaciji, kostni mozeg in ekstramedularna (poškodbe centralnega živčnega sistema, testisov, z infiltracijo drugih organov), zelo zgodaj (v 6 mesecih po ustanovitvi diagnoza), zgodaj (v 18 mesecih po diagnozi) in pozno (po 18 mesecih po diagnozi) recidivov.

Ponovitev akutne limfoblastne levkemije

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije temelji na zgodovini, fizičnem pregledu in laboratorijskih študijah.

[16], [17], [18], [19]

Laboratorijska diagnostika

Splošna krvna slika: število belih krvnih celic je lahko normalno, zmanjšano ali povišano; pogosto, čeprav ne vedno, razkrivajo eksplozivne celice; značilna sta hiporegenerativna normokromna anemija in trombocitopenija.

Biokemični preiskava krvi: za katero je značilno povečanje aktivnosti LDH; določajo tudi kazalnike delovanja ledvic in jeter.

Myelogram: sredice punkcija potrebno izvesti najmanj dvema točkama (pri otrocih, mlajših od 2 let, je peta kosti ali tibialni tuberosity, starejši otroci - spredaj in zadaj iliakalna hrbtenice), zbrati zadostno število diagnostičnega materiala. Zaželeno je, da se s splošnim anestezijo odvzame snov. Morate narediti 8-10 udarcev za vsako točko, kot tudi za zbiranje gradiva za immunophenotyping, citogenetičnem in molekularnih genetskih raziskav.

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije

Osnovna načela zdravljenja akutne limfoblastne levkemije pri otrocih so bila razvita v ZDA v poznih šestdesetih letih 20. Stoletja. Dejansko se niso spremenile do danes. Sedanje zdravljenje akutne limfoblastne levkoze sestavljen iz več faz: indukcijo remisije, s tremi ali več sredstev dajemo 4-6 tednov, multiagentno konsolidacije ( "vezave") in vzdrževalno terapijo remisije, običajno uporabljajo antimetabolitov za 2- 3 leta. Obvezna komponenta je preprečevanje in zdravljenje nevroleukemije. Glede na slabo prodiranje zdravil prek krvno-možganske pregrade že leta 1965 je bilo predlagano, da se uporabi posebna terapija za sanacijo osrednjega živčnega sistema.

Kako se zdravi akutna limfoblastna levkemija?

Prognoza akutne limfoblastne levkemije

Vsak od sodobnih protokolov zdravljenja za akutno limfoblastno levkemijo postavlja svoje naloge, katere rešitev tokov v širši mednarodni za optimizacijo zdravljenja te bolezni. Na primer, v italijanski različici skupine protokola BFM - AIEOP - raziskovalci levo lobanjsko obsevanje samo za otroke s hyperskeocytosis več kot 100.000 celic v L in T-celic akutne limfocitne levkemije izvedbi, hkrati pa omogoča doseganje ustreznega nadzora nad videz neyroretsidivov. 

Prognoza akutne limfoblastne levkemije