Endemična balkanska nefropatija

Endemična balkanska nefropatija je kronična nevnetna bolezen ledvičnega tubulointersticija.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Bolezen, endemična balkanska nefropatija, je opažena le v porečju Donave v Srbiji, Romuniji, Bosni in Hercegovini, na Hrvaškem in v Bolgariji. Endemična balkanska nefropatija je družinske narave.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki endemične balkanske nefropatije.

Vzroki in dejavniki tveganja za endemično balkansko nefropatijo niso bili ugotovljeni. Vsi bolniki običajno delajo v kmetijstvu. Bolezen se pogosteje pojavlja pri ljudeh, ki živijo v deževnih območjih z visoko vlažnostjo.

Čeprav so vsi primeri endemične balkanske nefropatije družinski, je njena dedna narava vprašljiva. Pri družinskih članih, ki so zgodaj zapustili kraj bivanja, se endemična balkanska nefropatija razvije veliko manj pogosto.

Pri osebah, katerih sorodniki so zboleli za to boleznijo, rojenih zunaj porečja Donave, se ob selitvi v stalno prebivališče v tej regiji, nasprotno, endemična balkanska nefropatija pojavlja zelo pogosto. V zvezi s tem so se večkrat poskušali iskati okoljske dejavnike (zastrupitev s svincem, silicijem, kadmijem, selenom, virusi, glivičnimi ali rastlinskimi toksini), ki bi bili odgovorni za razvoj te tubulointersticijske nefropatije, vendar so njihovi rezultati še vedno neprepričljivi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi endemične balkanske nefropatije.

Endemična balkanska nefropatija se pojavi v starosti 30–50 let s pretežno tubularnimi motnjami. Kasneje se pridružita okvarjena koncentracija ledvic in progresivna ledvična odpoved. Arterijska hipertenzija ni značilna.

Povprečno obdobje napredovanja endemične balkanske nefropatije je 20 let. Bolezen predisponira k razvoju karcinomov sečil.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endemične balkanske nefropatije.

Diagnoza endemične balkanske nefropatije temelji na uporabi kliničnih referenčnih meril:

• simetrično zmanjšane ledvice brez kalcifikacij;
• pacient živi na podeželju in v endemičnem območju;
• primeri bolezni v družinski anamnezi.

Laboratorijska diagnostika endemske balkanske nefropatije

Laboratorijska merila za endemično balkansko nefropatijo:

• blaga tubularna proteinurija;
• hipostenurija;
• normokromna normocitna anemija (pogosto opažena na začetku bolezni).

V zgodnjih fazah endemične balkanske nefropatije se odkrijejo tubularna proteinurija (povečano izločanje beta2 mikroglobulina), pa tudi glukozurija in aminoacidurija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentalna diagnostika endemične balkanske nefropatije

Morfološki znaki endemične balkanske nefropatije so tubularna atrofija, intersticijski edem in izolirani makrofagi. Zazna se tudi edem endotelija intersticijskih kapilar. Z napredovanjem bolezni se tubulointersticijska fibroza povečuje. Velikost ledvic se simetrično zmanjšuje.

Zdravljenje endemične balkanske nefropatije.

Zdravljenje endemične balkanske nefropatije ni razvito. V primeru nepopravljivega poslabšanja delovanja ledvic se uporabljajo metode nadomestnega zdravljenja ledvic.