Endemična balkanska nefropatija

Endemična balkanska nefropatija je kronična ne-vnetna lezija ledvičnega tubulointerstitiuma.

[1], [2]

Epidemiologija

Endemična balkanska nefropatija je opazna samo v porečju Donave v Srbiji, Romuniji, Bosni in Hercegovini, na Hrvaškem in v Bolgariji. Endemična balkanska nefropatija je družinske narave.

[3], [4], [5], [6], [7],

Vzroki endemijske balkanske nefropatija

Vzroki in dejavniki tveganja za endemično balkansko nefropatijo niso bili ugotovljeni. Vsi bolni, praviloma delajo na področju kmetijstva. Bolezen pogosteje opazimo pri ljudeh, ki živijo na deževnih območjih z visoko vlažnostjo.

Kljub temu, da so vsi primeri endemične balkanske nefropatije družinske narave, je dedna pogojenost vprašljiva. Pri družinskih članih, ki so zgodaj zapustili svoje domove, se endemična balkanska nefropatija razvija precej redkeje.  

Pri ljudeh, katerih sorodniki so trpeli zaradi te bolezni, so bili rojeni zunaj Donave, ki se gibljejo do stalnega prebivališča v tej regiji, na drugi strani pa je balkanski endemit nefropatija pojavljajo zelo pogosto. V zvezi s tem smo že večkrat poskušali iskati okoljskih dejavnikov (svinca zastrupitve, silicija, kadmij, selen, virusi, strupi, gliv in rastlin), ki so odgovorni za razvoj tubulointersticijski nefropatije, vendar njihovi rezultati niso zelo prepričljivi.

[8], [9], [10],

Simptomi endemijske balkanske nefropatija

Endemična balkanska nefropatija prinaša svoj prvenec v starosti 30-50 let s prevladujočimi cevnimi motnjami. V prihodnosti pride do krvavitve funkcije koncentracije ledvic in progresivne odpovedi ledvic. Arterijska hipertenzija ni tipična.

Povprečni čas napredovanja endemične balkanske nefropatije je 20 let. Bolezen povzroča razvoj karcinoma sečil.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostika endemijske balkanske nefropatija

Diagnoza endemične balkanske nefropatije je sestavljena iz uporabe kliničnih indikativnih meril:

• simetrično zmanjšane ledvice brez kalcifikacije;
• pacient živi na podeželju in je endemična regija;
• primeri družinske anamneze.

Laboratorijska diagnoza endemske balkanske nefropatije

Laboratorijska indikativna merila za endemično balkansko nefropatijo:

• majhna cevasta proteinurija;
• gipostenurija;
• normokromna normocitna anemija (pogosto opažena že ob začetku bolezni).

V zgodnjih fazah balkanske endemične nefropatija eksponat  cevaste proteinurije  (povečano izločanje beta ₂ -microglobulin) in glikozurije in  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Instrumentalna diagnoza endemične balkanske nefropatije

Morfološki znaki endemične balkanske nefropatije - tubularna atrofija, edem medstitiuma, posamezni makrofagi. Ugotovljeno je tudi edem endotelija intersticijskih kapilar. Ko se bolezen napreduje, nastane tubointerstilna fibroza. Velikost ledvic se zmanjša simetrično.

Zdravljenje endemijske balkanske nefropatija

Zdravljenje endemične balkanske nefropatije ni bilo razvito. Z nepovratnim poslabšanjem delovanja ledvic se uporabljajo metode nadomestnega zdravljenja z ledvicami.