Dilatirana kardiomiopatija pri otrocih

Dilatativna kardiomiopatija je miokardna bolezen, za katero so značilne ostra razširitev srčnih votlin, zmanjšanje kontraktilne funkcije miokarda, razvoj kongestivnega srčnega popuščanja, ki je pogosto odporno na zdravljenje, in slaba prognoza.

Koda MKB-10

142.0 Dilatativna kardiomiopatija.

Epidemiologija

Dilatativna kardiomiopatija pri otrocih je ena najpogostejših kliničnih oblik kardiomiopatije, pojavlja se v večini držav sveta in v kateri koli starosti. Prava pogostost dilatativne kardiomiopatije pri otrocih ni znana zaradi pomanjkanja enotnih diagnostičnih meril za bolezen. Po podatkih različnih avtorjev je incidenca pri otrocih 5–10 primerov na 100.000 prebivalcev. Skoraj vse študije kažejo na prevlado moških bolnikov (62–88 %).

Vzroki in patogeneza dilatirane kardiomiopatije

Glede nastanka dilatativne kardiomiopatije je bilo predstavljenih več hipotez, vendar se v zadnjih letih vse pogosteje pojavlja mnenje o večfaktorski genezi bolezni.

Razvoj dilatativne kardiomiopatije temelji na motnjah sistoličnih in diastoličnih funkcij miokarda s posledično dilatacijo srčnih votlin, ki jo povzroča poškodba kardiomiocitov in nastanek nadomestne fibroze pod vplivom različnih dejavnikov (strupene snovi, patogeni virusi, vnetne celice, avtoprotitelesa itd.).

Vzroki in patogeneza dilatirane kardiomiopatije

Simptomi dilatirane kardiomiopatije

Klinična slika dilatativne kardiomiopatije je spremenljiva in je odvisna predvsem od resnosti odpovedi krvnega obtoka. V zgodnjih fazah je bolezen asimptomatska ali ne, subjektivne manifestacije so pogosto odsotne, otroci se ne pritožujejo. Kardiomegalija, spremembe v EKG-ju se pogosto odkrijejo naključno med preventivnimi pregledi ali ob obisku zdravnika iz drugega razloga. To pojasnjuje pozno odkrivanje patologije.

Simptomi dilatirane kardiomiopatije

Diagnoza dilatirane kardiomiopatije

Diagnoza dilatirane kardiomiopatije je težka, saj bolezen nima specifičnih meril. Končna diagnoza dilatirane kardiomiopatije se postavi z izključitvijo vseh bolezni, ki lahko vodijo do povečanja srčnih votlin in odpovedi krvnega obtoka. Najpomembnejši element klinične slike pri bolnikih z dilatirano kardiomiopatijo so epizode embolije, ki zelo pogosto vodijo v smrt bolnikov.

Načrt ankete je naslednji.

• Zbiranje življenjske anamneze, družinske anamneze in anamneze bolezni.
• Klinični pregled.
• Laboratorijske raziskave.
• Instrumentalne študije (ehokardiografija, EKG, Holterjev monitoring, rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvočni pregled trebušnih organov in ledvic).

Diagnoza dilatirane kardiomiopatije

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Poleg novosti v patogenezi dilatativne kardiomiopatije je zadnje desetletje zaznamoval pojav novih pogledov na njeno zdravljenje, vendar je zdravljenje do danes še vedno predvsem simptomatsko. Terapija temelji na odpravljanju in preprečevanju glavnih kliničnih manifestacij bolezni in njenih zapletov: kroničnega srčnega popuščanja, srčnih aritmij in trombembolije.

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Prognoza za dilatirano kardiomiopatijo

Prognoza bolezni je zelo resna, čeprav obstajajo posamezna poročila o znatnem izboljšanju kliničnega stanja bolnikov s konvencionalno terapijo.

Prognostična merila vključujejo trajanje bolezni po diagnozi, klinične simptome in resnost srčnega popuščanja, prisotnost nizkonapetostnega elektrokardiograma, visokostopenjske ventrikularne aritmije, stopnjo zmanjšanja kontraktilne in črpalne funkcije srca. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z dilatirano kardiomiopatijo je 3,5–5 let. Mnenja različnih avtorjev se pri preučevanju izida dilatirane kardiomiopatije pri otrocih razlikujejo. Najvišja stopnja preživetja je opažena pri majhnih otrocih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]