Razdražena kardiomiopatija pri otrocih

Dilatativna kardiomiopatija - bolezen srčne mišice, označen z ostrimi razširitvenih votline srca, zmanjšano kontraktilnost miokarda, razvoj kongestivnega srčnega popuščanja, pogosto neodzivna na zdravljenje in slabo prognozo.

ICD-10 koda

142.0 Dilatirana kardiomiopatija.

Epidemiologija

Razdražena kardiomiopatija pri otrocih je ena najpogostejših kliničnih oblik kardio-miopatij, spoznana je v večini držav sveta in v kateri koli starosti. Resnična pogostost razširjene kardiomiopatije pri otrocih ni znana zaradi pomanjkanja enotnih diagnostičnih meril za to bolezen. Po mnenju različnih avtorjev je incidenca pri otrocih 5-10 primerov na 100 000 prebivalcev. Skoraj vse študije opažajo prevlado moških bolnikov (62-88%).

Vzroki in patogeneza razširjene kardiomiopatije

Različne hipoteze o izvoru razširjene kardiomiopatije so bile predstavljene, vendar se je v zadnjih letih vse bolj izražalo mnenje o večfaktorski genezi bolezni.

Osnova razvoja dilatativna kardiomiopatija je kršenje sistoličnega in diastoličnega funkcijo infarkt z naknadno dilatacija srčnih votlin, zaradi poškodbe kardiomiocite in substitucije tvorjenje fibroza pod vplivom različnih dejavnikov (toksinov, patogenih virusov, vnetnih celic, avtoprotiteles, itd).

Vzroki in patogeneza razširjene kardiomiopatije

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Klinična slika razširjene kardiomiopatije je spremenljiva in je odvisna predvsem od resnosti krvotne insuficience. V zgodnjih fazah bolezni je bolezen majhna ali asimptomatična, subjektivne manifestacije pogosto niso prisotne, otroci se ne pritožujejo. Kardiomegalija, spremembe na EKG se pogosto zaznajo po nesreči med preventivnimi pregledi ali pri obračanju zdravnika iz drugega razloga. To pojasnjuje kasnejše odkrivanje patologije.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Diagnoza dilatacijskih kardiomiopatij

Diagnoza razširjene kardiomiopatije je težka, ker bolezen nima posebnih meril. Končna diagnoza dilatirane kardiomiopatije se ugotovi z odpravo vseh bolezni, ki lahko privedejo do povečanih srčnih votlin in cirkulatorne insuficience. Najpomembnejši element klinične slike pri bolnikih z razširjeno kardiomiopatijo je epizoda embolije, ki pogosto povzroči smrt bolnika.

Načrt raziskovanja je naslednji.

• Zbirka anamneze življenja, družinska zgodovina, anamneza bolezni.
• Klinični pregled.
• Laboratorijske raziskave.
• Instrumentalne študije (Ehokardiografija, EKG, Holter spremljanje, radiografija v prsnem košu, ultrazvok [ultrazvok] trebušnih organov in ledvic).

Diagnoza dilatacijskih kardiomiopatij

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Skupaj z novostmi v patogenezi razširjene kardiomiopatije je zadnje desetletje zaznamovalo pojav novih pogledov na njeno terapijo, vendar je do zdaj zdravljenje še vedno simptomatično. Terapija temelji na korekciji in preprečevanju glavnih kliničnih manifestacij bolezni in njegovih zapletov: kronično srčno popuščanje, motnje srčnega ritma in tromboembolizem.

Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije

Prognoza za razširjeno kardiomiopatijo

Napoved bolezni je zelo resna, čeprav obstajajo nekatera poročila o znatnem izboljšanju kliničnega stanja bolnikov na podlagi običajne terapije.

Merila za napoved vključujejo trajanje bolezni po diagnozi, klinične simptome in resnost srčnega popuščanja, prisotnost nizkonapetostne vrste elektrokardiograma. Ventrikularne aritmije visokih stopenj, stopnja zmanjšanja pogodbenih in črpalnih funkcij srca. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo je 3,5-5 let. Mnenja različnih avtorjev se razlikujejo pri preučevanju izida razširjene kardiomiopatije pri otrocih. Najvišjo stopnjo preživetja so opazili pri majhnih otrocih.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]