Sarkom možganov

Sarkom možganov je patološka bolezen, ki vpliva na delovanje celotnega telesa. Oglejmo si vzroke te bolezni, simptome, diagnostične metode, metode zdravljenja in prognozo preživetja.

Možganski sarkom je redka maligna bolezen, ki se pojavlja pri 2 % vseh malignih tumorjev. Sarkom se pojavlja pri bolnikih vseh starosti in praviloma v obliki vozlišča. Značilnost možganskega sarkoma je njegova rast v sosednja tkiva, torej ponovitev in metastaze. Tumor prodre in prizadene maščobno tkivo, mišice, kite, živce in vsa področja, kjer je vezivno tkivo. Za sarkom je značilna agresivna hitra rast.

Maligni tumor ima zamegljene, nejasne meje, ki so agresivne do okoliških celic. Tumor je lahko rahle ali gost nodul v svoji strukturi; v nekaterih primerih ima neoplazma žarišča kalcifikacije.

Ekstracerebralne in intracerebralne možganske tumorje delimo na:

• Meningosarkom je tumor, ki izvira iz možganskih ovojnic, ki so sestavljene iz patološko spremenjenih žil. Sposoben je rasti v druga tkiva in infiltrativne rasti, saj nima kapsule.
• Angioretikulosarkom – izvira iz sten možganskih žil. Tumor vsebuje veliko kapilar, zato metastazira s pretokom krvi.
• Fibrosarkom - tumor je sestavljen iz vlaknatih plasti in vezi. Sarkom napreduje počasi, vendar ga zaznamuje stalno naraščanje nevroloških simptomov. Značilen simptom za to vrsto malignega tumorja so stalni glavoboli, nevrološki in splošni možganski simptomi.

Glavni simptom sarkoma so stalni glavoboli, ki se ne odzivajo na zdravljenje z anestetiki. Bolnik trpi zaradi pogostih omotic, epileptičnih napadov, lahko se pojavijo prostorske motnje in motnje koordinacije hoje. Tumor povzroča atrofijo vidnih živcev, stalne čustvene in živčne motnje ter motnje zavesti.

Če je možganski sarkom lokaliziran znotraj ventriklov ali blokira njihove kanale, to povzroči motnje v kroženju cerebrospinalne tekočine. Bolnikov intrakranialni tlak se močno poveča. Če je sarkom lokaliziran v okcipitalnem predelu, ima bolnik okvaro vida, če pa je tumor v temporalnem predelu, pa okvaro sluha. Če sta prizadeta čelni in parietalni režnji, sta motorična aktivnost in intelektualne sposobnosti oslabljeni. Če se sarkom pojavi v hipofizi, to povzroči spremembe v hormonskem ravnovesju v telesu.

Za odkrivanje možganskega sarkoma je potreben pregled pri nevrologu. Zdravnik bo predpisal CT in številne druge študije, ki bodo pomagale prepoznati bolezen. Za dokončno potrditev možganskega sarkoma se bolniku opravi punkcijska biopsija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za možganski sarkom

Vzroki za možganski sarkom so različni in nemogoče je natančno določiti vzroke, ki so privedli do tumorja. Vendar pa obstaja več dejavnikov tveganja, ki lahko izzovejo pojav sarkoma.

1. Prisotnost genetskih sindromov in dednih bolezni.
2. Učinki ionizirajočega sevanja - možgansko tkivo, izpostavljeno sevanju, je nagnjeno k malignim tumorjem. Tveganje za nastanek sarkoma obstaja še 10 let po izpostavljenosti.
3. Herpesvirus - ta na videz neškodljiva bolezen lahko povzroči Kaposijev sarkom.
4. Travma in izpostavljenost tujim telesom.
5. Kronična limfostaza zgornjih okončin po radikalni mastektomiji.
6. Imunosupresivna terapija, polikemoterapija.

Dejavniki tveganja za razvoj možganskega sarkoma vključujejo: starost bolnika, izpostavljenost sevanju in zunanjim kemikalijam. Najpogosteje za možganskim sarkomom trpijo starejši bolniki. Tako je povprečna starost bolnikov s to boleznijo 57–60 let. Vendar pa nekatere vrste možganskega sarkoma prevladujejo pri otrocih. Obstajajo določene kemikalije, katerih vpliv prispeva k rasti sarkoma – to sta dioksin in vinilklorid. Če je bila oseba v preteklosti izpostavljena sevanju med zdravljenjem tumorjev, to le poveča tveganje za razvoj možganskega sarkoma.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomi možganskega sarkoma

Simptomi možganskega sarkoma so zelo podobni simptomom drugih tumorskih lezij. To je razloženo z dejstvom, da se sarkom kaže s progresivnimi žariščnimi nevrološkimi in splošnimi možganskimi simptomi. Bolnik ima stalne glavobole, okvarjen vid in sluh, pojavljajo se duševne motnje in redne čustvene motnje. Klinične manifestacije sarkoma ustrezajo rasti neoplazme, torej se nenehno povečujejo.

Razlikujejo se naslednji simptomi možganskega sarkoma:

• Stalni glavoboli, ki jih ni mogoče odpraviti z zdravili.
• Motnje vida.
• Slabost, bruhanje, omotica, motnje zavesti.
• Epileptični napadi, motnje govora in čustvene motnje.

Simptomi so odvisni tudi od lokacije tumorja, saj lokacija sarkoma vpliva na možganske strukture, ki so odgovorne za opravljanje določenih funkcij.

• Če se sarkom nahaja v notranjem prostoru možganskih prekatov, lahko blokira kanale in povzroči motnje v kroženju cerebrospinalne tekočine. To vodi do povečanja intrakranialnega tlaka.
• Če se sarkom pojavi v okcipitalnem predelu, to vodi do okvare vida.
• Če je tumor nastal iz temporalnih režnjev, je to vzrok za izgubo sluha.
• Pri sarkomu v parietalnem in čelnem režnju negativni vpliv vpliva na motorično aktivnost, občutljivost in intelektualne sposobnosti.

Možganski sarkom

Možganski sarkom je maligni tumor, ki prizadene membrane in vezivno tkivo. Možganski tumorji so zelo redki. Praviloma se sarkom razvije kot vozel, ki se nahaja znotraj lobanjske škatle. Neoplazma je povezana z žilno-membranskimi tumorji in se pojavlja pri bolnikih vseh starostnih skupin.

Vsi sarkomi, ki prizadenejo možgane, so razdeljeni na intracerebralne in ekstracerebralne. Struktura tumorja je lahko rahla ali gosta, torej nodularna. Za intracerebralne tumorje je značilna hitra patološka rast. Ekstracerebralni sarkomi pa rastejo v možgansko tkivo, se ponavljajo in hitro metastazirajo. Pri tej vrsti lezije je stopnja preživetja 2 leti 30 %.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi

Simptomi se kažejo kot stalno naraščanje nevroloških motenj. Glavni znak tumorja so stalni glavoboli in omotica. Ko sarkom začne rasti, bolnik občuti splošne somatske simptome.

Diagnostika

Za diagnozo možganskega sarkoma je potreben pregled pri nevrologu in oftalmologu. Zdravnik bo predpisal CT z intravenskim kontrastom in ultrazvočni pregled. Poleg neinvazivnih diagnostičnih metod se možganski sarkom določi z biopsijo punkcije in citološkim pregledom cerebrospinalne tekočine.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od lokacije lezije, velikosti tumorja, starosti bolnika in simptomov, ki se pojavijo. Praviloma zdravljenje obsega popolno odstranitev tumorja. Kirurško zdravljenje velja za najučinkovitejše, vendar se med njegovim izvajanjem lahko pojavijo določene težave. Poleg tega ima operacija možganov vedno številne negativne posledice, ki vplivajo na bolnikovo prihodnje zdravje. Danes se za zdravljenje malignih možganskih tumorjev uporabljajo sodobnejše metode. Ena od teh metod je stereotoksična radiokirurgija in kibernetski nož.

Sarkom kostnega mozga

Sarkom kostnega mozga je maligna lezija hematopoetskih celic kostnega mozga. Bolezen se imenuje mielom, Rustitsky-Kallerjeva bolezen ali sarkom kostnega mozga. Patologija se najpogosteje pojavlja pri starejših moških, starih 50-60 let, čeprav v redkih primerih sarkom prizadene mlajše bolnike. Sarkom kostnega mozga je lahko večkraten in z enim žariščem, torej samotni. Oglejmo si obe obliki bolezni podrobneje.

1. Večkratni sarkom kostnega mozga

Za to patološko bolezen so značilne pogoste bolečine v kosteh in zlomi. Bolnik trpi zaradi ledvičnih motenj in anemije. Možno je znižanje hemoglobina in povečanje viskoznosti krvi. Bolniki z multiplim sarkomom kostnega mozga pogosto doživljajo vensko trombozo in krvavitve. Ker se kostno tkivo aktivno uničuje, vanj vstopa kalcij. Kalcijeve spojine v obliki kamnov in peska se odlagajo v pljučih, ledvicah, želodcu in drugih organih, kar povzroča motnje v njihovem delovanju. Bolnik trpi zaradi pogostih nalezljivih bolezni zaradi zmanjšanja funkcij imunskega sistema.

Večkratni sarkom kostnega mozga je razdeljen na fokalne in razširjene, tj. porotične oblike:

• Pri fokalnem sarkomu imajo lezije kostnega mozga jasno definirana žarišča uničenja tkiva. Žarišča so okrogle oblike in so lahko poljubne velikosti. Najpogosteje se lezije pojavijo v lobanji, prsnici, rebrih in medeničnih kosteh. Tumor se lahko nahaja tudi na dolgih kosteh, kot je stegnenica, kar povzroči povečanje volumna prizadetega dela kosti.
• Pri porotični obliki sarkoma je zelo težko izolirati specifična tumorska žarišča. Bolnik kaže simptome zastrupitve telesa, pojavi se sistemska osteoporoza (ostra bolečina pri obračanju telesa, skakanju, kašljanju, kihanju itd.). Ti znaki se jasno kažejo v hrbtenici, saj kosti dobijo obliko "ribjih vretenc". Možni so patološki zlomi vretenc in reber.

2. Solitarni sarkom kostnega mozga

Ta oblika je zgodnja faza sarkoma kostnega mozga, ki med patološkim razvojem prizadene tudi druge kosti in pridobi multiplo obliko. Posamezni sarkomi se pojavljajo pri mladih bolnikih in prizadenejo rebra, medenične kosti in vretenca. Če je tumor lokaliziran v hrbtenici, to vodi do patoloških zlomov. Posamezni sarkom povzroča bolečino nad lezijo in otekanje. Bolezen povzroči povečanje volumna prizadetih okončin zaradi otekanja kosti.

Diagnoza sarkoma kostnega mozga temelji na rezultatih biopsije, torej pregleda vzorca tkiva z mesta tumorja. V primeru enega samega sarkoma se bolniki zdravijo kirurško, v primeru večkratnega sarkoma kostnega mozga pa se izvaja kemoterapija. V vsakem primeru je prognoza za obe obliki bolezni neugodna.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnoza možganskega sarkoma

Diagnoza možganskega sarkoma se začne z anamnezo in zbiranjem pritožb bolnika glede bolečin in motenj. Nevrolog opravi vizualni pregled bolnika, nevrološki pregled in predpiše številne dodatne preiskave. Bolnika pošljejo na tomografijo, za natančno potrditev diagnoze pa se opravi biopsija in histološki pregled tumorskega tkiva. Oglejmo si glavne metode diagnoze sarkoma.

• Slikanje z magnetno resonanco – ta metoda omogoča določitev natančne lokacije sarkoma in odkrivanje metastaz v bližnjih tkivih in organih. Pacientu se opravi rentgenski pregled prsnega koša, da se izključi metastaza v bezgavkah in pljučih.
• Računalniška tomografija – je večplastna slika možganskega tkiva. Za natančnejšo diagnozo se izvajata CT in MRI s kontrastom. Poleg tega se pacientu opravi radionuklidno skeniranje skeletnega sistema.
• Ultrazvočni pregled nam omogoča, da ugotovimo premik sredinskih struktur možganov, kar kaže na prisotnost volumetričnega procesa.

Poleg zgoraj omenjenih diagnostičnih metod se pacientu opravi lumbalna punkcija in odvzem vzorca cerebrospinalne tekočine za citološko preiskavo. Obvezni sta radiokontrastna angiografija in punkcijska biopsija, ki potrdita diagnozo - možganski sarkom.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Zdravljenje možganskega sarkoma

Zdravljenje možganskega sarkoma se lahko izvaja z različnimi metodami. Bolniki se podvržejo kirurškim posegom, zdravljenju z radioterapijo in kemoterapijo. Glavna značilnost sarkoma in drugih malignih tumorjev je rast v zdrava tkiva in odsotnost jasno opredeljenih meja. Izbira metode zdravljenja je odvisna od lokalizacije sarkoma, njegove velikosti, splošnega stanja bolnika in odnosa do sosednjih tkiv.

• Operacija – vključuje odstranitev tumorja. Za dostop do sarkoma se bolniku izvede kraniotomija, torej odpiranje lobanje. Sarkoma ni mogoče popolnoma odstraniti, saj ima nejasne meje in raste v zdravo tkivo. Zato bo po operaciji bolnik opravil tečaj obsevanja ali kemoterapije, da se prepreči ponovitev bolezni in popolnoma uniči maligne celice. Zgornje metode se lahko uporabijo pred operacijo za zmanjšanje velikosti možganskega sarkoma.
• Radioterapija – izvaja se, kadar kirurški poseg ni mogoč. Uporablja se lahko v kombinaciji s kemoterapijo in se izvaja v več sejah. Vendar ima ta vrsta zdravljenja številne stranske učinke: slabost, glavobole, bruhanje, povečano utrujenost.
• Kemoterapija je standardna metoda zdravljenja malignih tumorjev. Ta vrsta zdravljenja škodljivo vpliva na hitro delitvene celice. Vendar pa ne prizadene le sarkomskih celic, temveč tudi zdrave. Kemoterapija je sistemska metoda, saj vpliva na celotno bolnikovo telo. Posledično bo bolnik občutil številne stranske učinke: slabost, bruhanje, izpadanje las, drisko, povečano utrujenost, anemijo, levkopenijo, zmanjšane zaščitne lastnosti telesa.
• Radiokirurgija – uporablja se za zdravljenje možganskih sarkomov, ki jih ni mogoče operirati. Ta metoda zdravljenja je neinvazivna in se izvaja brez anestezije. Zdravljenje se izvaja ambulantno, po obsevanju pa lahko bolnik odide domov.
• Stereotaktična radioterapija – tehnologija vključuje obsevanje tumorja s tankim snopom sevanja iz različnih kotov. Zdravljenje se spremlja z računalniško tomografijo in magnetno resonanco. Metoda omogoča usmerjanje odmerka sevanja samo na tumor in ne na zdravo tkivo. Glavna prednost tega zdravljenja je odsotnost kakršnih koli kontraindikacij.
• CyberKnife je sodobna tehnologija, ki omogoča zdravljenje tumorjev katere koli etiologije in lokalizacije brez invazivnega posega. CyberKnife je učinkovit pri zdravljenju ne le tumorjev, temveč tudi metastaz katere koli lokalizacije in velikosti.

Preprečevanje možganskega sarkoma

Preprečevanje možganskega sarkoma je vrsta ukrepov, ki pomagajo preprečiti nastanek bolezni. Eden od dejavnikov, ki prispevajo k razvoju možganskega sarkoma, je sevanje. Visoki odmerki zdravljenja, tudi če se dajejo v terapevtske namene, lahko negativno vplivajo na delovanje celotnega telesa in povzročijo možganski sarkom.

Pri preprečevanju raka možganov je še posebej pomembna diagnostika, ki jo je treba izvajati periodično. Ne smemo pozabiti, da sarkomi, tako kot drugi maligni tumorji, v nekaj mesecih vodijo v gotovo smrt. Diagnostika sarkoma vključuje MRI in CT. Ti metodi nam omogočata odkrivanje najmanjših metastaz.

• Če imate nenehne glavobole, vodite dnevnik. Zapišite si vse podrobnosti: kdaj in kje se je bolečina začela, njeno intenzivnost in trajanje. To bo nevrologu pomagalo pri diagnozi vaše bolezni.
• Posebno pozornost posvetite prehrani proti raku. Jejte uravnoteženo prehrano, pri čemer dajte prednost rastlinski hrani, ki ima protirakavi učinek. Rastlinske vlaknine preprečujejo stik telesa z rakotvornimi snovmi.
• Izogibajte se živilom, ki vsebujejo nitrite (prekajena hrana in klobase).
• Opustite slabe navade, ki povečujejo tveganje za razvoj malignih tumorjev, vključno s možganskimi sarkomi in drugimi patološkimi lezijami.

Prognoza možganskega sarkoma

Prognoza za možganski sarkom je v celoti odvisna od lokacije tumorja, njegove stopnje razvoja, starosti bolnika in splošnega stanja njegovega telesa. Če je sarkom odkrit v zgodnji fazi in ga je mogoče odstraniti, obstaja velika verjetnost popolnega okrevanja. V drugih primerih je dvoletna stopnja preživetja nizka, od 5 % do 30 % s hudo invalidnostjo in nizko kakovostjo življenja.

Prognoza sarkoma je odvisna od stopnje njegove malignosti. Če je tumor rahlo nekrotičen in je sestavljen iz visoko diferenciranih celic, potem sarkom raste počasi in je prognoza za njegovo zdravljenje ugodnejša. Toda glavna nevarnost sarkoma je nagnjenost k ponovitvi in metastazam v vitalne organe in sisteme, zlasti če gre za možganski sarkom.

Sarkom možganov je najnevarnejša maligna lezija. Nihče ni imun na sarkom, vendar lahko previdnostni ukrepi in izogibanje dejavnikom tveganja pomagajo preprečiti pojav tumorja. Pravočasna diagnoza in kirurško zdravljenje sta priložnost za zaustavitev patološkega procesa in odpravo sarkoma možganov.