Non-Hodgkinov limfom pri otrocih

Ne-Hodgkinov limfom pri otrocih je kolektivno ime skupine sistemskih malignih tumorjev imunskega sistema, ki izvirajo iz celic ekstraostenalnega limfoidnega tkiva.

[1], [2], [3],

Epidemiologija nehumkinske limfe

Incidenca otroških ne-Hodgkinovih limfomov v Evropi. Severna Amerika in Rusija sta 6-10 primerov na 1.000.000 otrok. Ne-Hodgkinovi limfomi predstavljajo 5-7% vseh malignih tumorjev v otroštvu. Najvišja incidenca je 5 do 10 let, otroci do treh let pa so zelo bolni. Med bolniki, mlajšimi od 14 let, fantje prevladujejo: razmerje med fanti in dekleti po podatkih domačih avtorjev znaša 3,2: 1. Pri mladostnikih se ta indikator spreminja zaradi povečanja pogostnosti ne-Hodgkinovih limfomov pri deklicah in je 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Simptomi ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Anamneza ni dolga, simptomi biološke aktivnosti so opaženi pri največ 10-15% bolnikov. Klinične manifestacije so predvsem posledica lokalizacije in mase tumorja. Pri otrocih je 40-50% od ne-Hodgkinovega limfoma v prvotno lokaliziran v trebušni votlini: pri ileocekalnem regiji, dodatek, naraščajoče debelo črevo, mezenterične in druge intraabdominalne limfnih vozlov skupine. Zvišanje trebuha s splošno zadovoljivim stanjem otroka je lahko prvi simptom bolezni. S fizičnim pregledom lahko propalpirate tumor ali prepoznate ascite, hepatosplenomegalijo.

Simptomi ne-Hodgkinovih limfomov

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov

Ne-Hodgkinovi limfomi so tumorji iz limfoidnih celic različnih histogenetskih pripadnosti in stopnje diferenciacije. Skupina vključuje več kot 25 bolezni. Razlike v biologiji ne-Hodgkinovih limfomov so posledica značilnosti celic, ki jih tvorijo. To so sestavni celice, ki določajo klinično sliko, občutljivost na terapijo in dolgoročno prognozo. Za večino limfom so znani specifični nenormalni kromosomski translokacije in preureditve receptorjev, ki so ključni pri patogenezi.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov

[9], [10], [11], [12]

Diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Kompleks potrebnih diagnostičnih testov za domnevnega ne-Hodgkinovega limfoma vključuje naslednje ukrepe.

• Anamneza in podroben pregled z oceno velikosti in doslednosti vseh skupin bezgavk.
• Klinična krvna slika s številom trombocitov (odstopanja so pogostejša, citopenija je možna).
• Biokemični krvni test z oceno delovanja jeter, delovanje ledvic, določanje aktivnosti LDH, katerega povečanje ima diagnostično vrednost in označuje velikost tumorja.
• Preiskava kostnega mozga za odkrivanje tumorskih celic je prepoka iz treh točk s štetjem mielograma; določiti odstotek normalnih in malignih celic, njihovega imunofenotipa.
• Lumbalna punkcija z morfološkim pregledom pripravka citokinov za odkrivanje lezije CNS (možna je prisotnost tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini).

Diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov

[13], [14], [15]

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Bistveno je, začetna ustrezno zdravljenje sindromov zaradi lokalizacije in tumorsko maso (kompresijske sindromi) in metaboličnih motenj zaradi njenega razpada (sindroma razpada tumorja). Ko ne-Hodgkinov lnmfome terapevtskih posegov začne takoj po sprejemu bolnika v bolnišnico, da se zagotovi venskega dostopa, ki obravnava potrebo in narave tekočine in zdravljenja z antibiotiki. Začetna terapija se izvaja preko perifernega katetra, centralna kateterizacija vena poteka pod splošno anestezijo istočasno z diagnostičnimi postopki. Obvezno spremljanje biokemičnih kazalcev za pravočasno odkrivanje presnovnih motenj.

Kako se zdravijo ne-Hodgkinovi limfomi?