Hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih

Hipertrofična kardiomiopatija - miokardno boleznijo označen fokalna ali difuzni miokardnega hipertrofijo levega in / ali desnega prekata, pogosto asimetrično, z vključitvijo v hipertrofično procesa pretin, normalno ali znižano volumna levega prekata, skupaj z običajnim ali povečanim kontraktilnost miokarda z znatno znižanje diastoličnega funkcijo.

ICD-10 koda

• 142.1. Obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija.
• 142.2. Druga hipertrofična kardiomiopatija.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija je razširjena po vsem svetu, vendar njegova natančna pogostnost ni bila ugotovljena, kar je povezano z velikim številom asimptomatskih primerov. Prospektivna študija BJ Maron et al. (1995) je pokazala, da je bila prevalenca hipertrofične kardiomiopatije med mladimi (25-35 let) 2 na 1000, 6 od 7 bolnikov pa ni imelo simptomov. Pri moških je ta bolezen pogostejša, tako pri odraslih kot pri otrocih. Hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih najdemo v kateri koli starosti. Je diagnosticiranje predstavlja največje težave za otroke v prvem letu življenja, imajo klinične manifestacije hipertrofična kardiomiopatija, blago izražena, so pogosto napačno obravnavajo kot simptomi geneze za bolezni srca.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

Obstaja več klasifikacij hipertrofične kardiomiopatije. Vsi so zasnovani na klinično-anatomskem načelu in upoštevajo naslednje parametre:

• gradient tlaka med odtokom levega prekata in aorto;
• lokalizacija hipertrofije;
• hemodinamska merila;
• resnost poteka bolezni.

V naši državi je pediatrično klasifikacijo hipertrofične kardiomiopatije predlagal I.V. Leontief leta 2002.

Delovna klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije (Leontieva IV, 2002)

Vrsta hipertrofije	Seveda obstruktivnega sindroma	Gradient tlaka, stopinja	Klinična faza
Asimetrična Simetrično	Obstruktivna oblika Neobstojna oblika	I stopnja - do 30 mm II stopinja - od 30 do 60 mm III stopinja - več kot 60 mm	Nadomestila Podkompenzacija Dekompenzacija

Vzroki za hipertrofično kardiomiopatijo

Na sedanji stopnji našega znanja nabrali dovolj podatkov dajejo razlog za domnevo, da je hipertrofična kardiomiopatija - dedno bolezen prenašajo kot avtosomno dominantnega lastnost z različnimi penetrantnih in ekspresivnosti. Primeri bolezni kažejo pri 54-67% staršev in bližnjih sorodnikov bolnika. Preostali del tako imenovanega sporadično obliko, v tem primeru ima bolnik sorodniki trpijo zaradi hipertrofično kardiomiopatijo ali z miokardnim hipertrofije. Menijo, da ima tudi večina, če ne vsi primeri sporadične hipertrofične kardiomiopatije genetski vzrok, npr. Povzročajo naključne mutacije.

Vzroki in patogeneza hipertrofične kardiomiopatije

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Klinične manifestacije hipertrofične kardiomiopatije so polimorfne in nespecifične, segajo od asimptomatskih oblik do hudega poslabšanja funkcionalnega stanja in nenadne smrti.

Pri otrocih v zgodnjih letih je odkrivanje hipertrofične kardiomiopatike pogosto povezano z pojavom znakov kongestivnega srčnega popuščanja, ki se pogosteje razvija kot pri starejših otrocih in odraslih.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije se ugotavlja na podlagi družinske anamneze (primeri nenadne smrti sorodnikov v mladosti), pritožbe, rezultati fizičnega pregleda. Informacije, pridobljene z instrumentalnim raziskovanjem, so zelo pomembne za ugotovitev diagnoze. Najbolj dragocene diagnostične metode so EKG, ki v tem času ni izgubila svojega pomena in dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo. V zapletenih primerih je diferencialna diagnoza in pojasnitev diagnoze podprta s MRI in pozitronsko emisijsko tomografijo. Priporočljivo je pregledati sorodnike pacienta, da bi identificirali družinske primere bolezni.

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije v zadnjih desetletjih ni bilo precejšnjih sprememb in v bistvu ostaja precej simptomatično. Skupaj z uporabo različnih zdravil se trenutno izvaja kirurški popravek bolezni. Glede na to, da se je v zadnjih letih spremenil koncept prognoze hipertrofične kardiomiopatije, razlog za agresivno zdravljenje taktike pri večini bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo dvomi. Ko se izvaja, je ocena dejavnikov nenadne smrti zelo pomembna.

Simptomatsko zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je namenjeno zmanjšanju diastolične disfunkcije, hiperdnevni funkciji levega prekata in odpravljanju motenj srčnega ritma.

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Napoved

Glede na nedavno raziskavo, ki temelji na široki uporabi ehokardiografijo in (predvsem) genetske študije družin bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, klinični potek bolezni je očitno bolj koristno, kot je veljalo doslej. Le v posameznih primerih bolezen hitro napreduje in konča s smrtnim izidom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]