Primarna pljučna hipertenzija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Primarna pljučna hipertenzija je primarno vztrajno povečanje tlaka pljučne arterije neznanega izvora.

Bolezen temelji na koncentrični fibrozi, hipertrofiji medialne pljučne arterije in njenih vejah ter več arterio-venskih anastomoz.

Vzrok in patogeneza primarne pljučne hipertenzije sta neznani. V primeru patogeneze obstajata dve predpostavki:

1. Bolezen je genetsko pogojena, njegova osnova pa je kršitev centralne regulacije vaskularnega tona.
2. Bolezen je prirojene ali pridobljene motnje proizvodnjo zdravilnih učinkovin vazokonstriktorskih: serotonin, endotelin, angiotenzin II s povečanjem agregacijo trombocitov in nastanek microthrombi v mikrovaskulaturi pljuč. Razvija remodeliranje pljučnih posod.

Yu. N. Belenkov in E. Chazova (1999) razlikuju 4 morfološke vrste primarne pljučne hipertenzije:

• pleksogena pljučna arteriopatija - poraz arterij mišičnega tipa in arteriolov pljuč (postopek je reverzibilen);
• ponavljajoča pljučna tromboembolija - organska obstruktivna lezija mišičnih arterij in pljučnih arteriolov; trombic različnih predpisov organizacije;
• pljučna veno-okluzivna bolezen - proliferacija in fibroza intime majhnih pljučnih ven in venul, okluzija predpilatnih posod;
• pljučna kapilarna hemangiomatoza - benigna ne-metastazirajoča vaskularna formacija.

Simptomi primarne pljučne hipertenzije

1. Najpogostejši subjektivni simptomi - občutek zadušitve, tudi z majhno telesnim naporom, utrujenost in včasih tudi bolečine v prsnem košu in palpitacije, omedlevica, omotico uroke.
2. Po pregledu, - dispneja, cianoza izrazito razpršeno pomanjkanje kašelj s sputum, sprememba v obliki terminalnih falang "bedra" in nohtov - kot "uro očala".
3. Pogosto so hipertenzivne krize v majhnem krogu krvnega obtoka (opisano v članku " Pljučno srce ").
4. Ciljni simptomi primarne pljučne hipertenzije so razdeljeni v dve skupini.

Znaki hipertrofije miokarda desnega prekata:

• sistolna pulzacija desnega prekata v epigastrični regiji;
• širjenje meje srčne tičenosti zaradi desnega prekata;
• Spremembe EKG (glejte "Pljučno srce");
• Simptomi rentgenskih žarkov: iztis iztočnice desnega prekata - pljučni trup v desnem sprednjem poševnem položaju bolnika. Ker se stopnja hipertrofije desnega prekata povečuje, se prilagaja tudi potok priliva, kar vodi k povečanju desne prekatne luknje v prednjem levem poševnem položaju. Prekata anterolateralno pristop k obrisu prsnega koša, in največji te konveksno stran membrane premakne, da zmanjša resnost srčnega phrenic kotom. Znaki dilatacije srca vključujejo povečanje srca na desno in levo, izravnavo kardiovaskularnih in diafragmatičnih kotov. V prihodnosti se pojavijo znaki povečanja desnega atrija kot posledica naraščajoče relativne insuficience tricuspidnega ventila. Desni atrij protjeruje spredaj nad desno prekrito luknjo v levo poševno lego, v prednjem položaju povečanje desnega atrija vodi do povečanja desne prečne velikosti srca;
• ehokardiografski znaki povečanja desnega prekata. Z razvojem odpovedi desnega prekata povečuje jetra, obstajajo otekline, ascites.

Znaki pljučne hipertenzije:

• poudarek II tona na pljučni arteriji in njeno cepitev;
• tolkala dilatacija pljučne arterije;
• diastolični murmur nad pljučno arterijo zaradi relativne insuficience ventilov pljučne arterije;
• na roentgenogramu prsnega koša - štrlijo deblo pljučne arterije, razširjajo glavne veje in zožujejo manjše.

5. Končna diagnoza primarne pljučne arterijske hipertenzije temelji na rezultatih srčne kateterizacije, pljučne arterije in angiokardiopulmonografije. Te metode omogočajo izključiti prirojeno srčno bolezen, da se določi stopnja hipertenziji in pljučni žilni preobremenitvijo desnega srca, stanje izredno visoke številke skupni upor pljuč pri normalni pljučnega kapilarnega tlaka. Angiopulmonografija vključuje anevrizmalno razširjen trup pljučne arterije, široke veje, zožitev arterij perifernih pljuč. Segmentna veja pljučni arteriji, saj bi bilo Odsekali na visoko stopnjo pljučne hipertenzije, je majhna veje ni viden parenhimske faza ni zaznana. Stopnja krvnega pretoka se močno zmanjša. Angiocardiography je treba opraviti samo v posebej opremljenih z rentgenskim slikanjem z veliko pozornostjo, saj lahko pride do pljučne hipertenzivna kriza, iz katere je bolnik težko umakne po aplikaciji kontrastnega sredstva.
6. Radioizotopsko skeniranje pljuč razkriva razpršeno zmanjšanje akumulacije izotopov.

Program pregleda primarne pljučne hipertenzije

1. Skupni krvni testi, testi urina.
2. Biokemični preiskava krvi: frakcije beljakovin in proteinov, seromukoidni, haptoglobin, SRP, sialne kisline.
3. EKG.
4. Ehokardiografija.
5. Radiografija srca in pljuč.
6. Spirografija.
7. Srčna kateterizacija in pljučna arterija.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioizotopsko skeniranje pljuč.

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije

Primarna pljučna hipertenzija - bolezen neznane etiologije, označen s primarnim poškodbi endotela, koncentrični fibroza in nekrozo stenah vej pljučne arterije, kar je povzročilo močno povečanje tlaka v pljučnem obtoku in desni srčne hipertrofije.

Etična obravnava ne obstaja. Glavna načela patogenetske obravnave so naslednja.

1. Omejitev izometričnih obremenitev.
2. Aktivno zdravljenje pljučnih okužb.
3. Zdravljenje vazodilatatorjev:
   • zdravljenje s kalcijevimi antagonisti (ponavadi se uporablja nifedipin, diltiazem). Ob prisotnosti občutljivosti na kalcijeve antagoniste je 5-letno preživetje 95%, v odsotnosti pa 36%. Če so bolniki občutljivi na kalcijeve antagoniste, se s podaljšano dolgoročno terapijo izboljša funkcionalni razred in obratni razvoj hipertrofije desnega prekata. Občutljivost na kalcijeve antagoniste opazimo le v 26% primerov;
   • prostaciklin obravnava (prosgaglandin proizvaja žilnega endotelija in ima izrazit učinek vazodilataruyuschim in antitrombotična) - se uporablja za zdravljenje primarne pljučne hipertenzije, zdravljenje intractable druge metodami..Lechenie prostaciklina povzroči trajno zmanjšanje pljučnega žilnega upora, diastolični pljučnega arterijskega tlaka, povečano preživetje bolnikov;
   • odenozinom obdelava izvaja pod ostrim nadaljnje izboljšanje tlak v pljučni arteriji (tako imenovani hod v pljučnem obtoku), ki je adenozin dajemo intravensko infuzijo z začetno hitrostjo 50 ug / kg povečanje / min v svojih vsake 2 minuti do najbolj učinkovita. Zmanjšanje pljučnega žilnega odpornosti se v povprečju zgodi za 37%. Zaradi zelo kratkega, a močnega vazodilatacijskega delovanja je ena sama adenozina varna in učinkovita.
4. antikoagulanti (zlasti varfarin, začetno dnevni odmerek 6-10 mg s postopnim zmanjšanjem nadzora aktiviranim parcialnim tromboplastinskim časom) vodi k izboljšanju stanja mikrocirkulacije sistema, ki poveča preživetje bolnikov. Zdravljenje z antikoagulanti se izvaja brez odsotnosti kontraindikacij za njihovo uporabo (hemoragična diateza, dvanajstnični čir in čir na želodcu). Obstaja stališče o večji primernosti zdravljenja z antiagregacijskimi sredstvi (aspirin 0,160-0,325 na dan za dolgo časa).
5. Diuretično zdravljenje je predpisano s pomembnim povečanjem tlaka v desnem atriju in manifestacijami odpovedi desnega prekata.
6. Zdravljenje s kisikom je predpisano za hudo hipoksemijo.
7. V akutni igralec srčnim popuščanjem, ki se zdravijo s dobutamin v dozi 2,5-15 ug / kg / min, na vialo, ki vsebuje 250 mg formulacije prašek damo 10 ml topila (5% raztopina glukoze), nato pa vse prenesli v vialo s 500 ml 5% raztopine glukoza (v 1 ml te raztopine vsebuje 500 μg zdravila, v 1 kapljici - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]