Anevrizma ascendentnega aortnega loka

Anevrizma ascendentnega aortnega loka se diagnosticira s patološko lokalno razširitvijo in izboklino stene ločnega dela aorte (glavne arterije velikega kroga krvnega obtoka), ki se dviga iz levega prekata srca in je zaprta v votlini zunanje ovojnice srca (perikardija). [ 1 ]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih anevrizme torakalne aorte predstavljajo skoraj tretjino vseh primerov lokaliziranega izbočenja stene te žile; približno 60 % vseh torakalnih anevrizem se pojavi v ascendentni aorti, njihova razširjenost pa je 8-10 ljudi od 100 tisoč. Najpogosteje jih diagnosticirajo med 50. in 60. letom starosti.

Do 80 % bolnikov z Marfanovim sindromom ima anevrizmo ali dilatacijo v predelu ascendentne aorte in njenega loka. Vendar pa tudi brez sindroma vsaj 20 % torakalnih aortnih anevrizem velja za genetsko pogojenih. [ 2 ]

Vzroki anevrizme ascendentnega aortnega loka

Anevrizme ascendentne aorte (ki se razteza od sinotubularnega stiku do izvora brahiocefalne arterije) in njenega ascendentnega loka (ki poteka spredaj od sapnika in levo od sapnika in požiralnika, vsebuje izvor brahiocefalne arterije in se razveja v arterije glave in vratu) so podtip torakalne aortne anevrizme.

Ne glede na lokalizacijo so glavni vzroki za nastanek anevrizme oslabitev žilne stene z njenim raztezanjem in razširitvijo lumna žile (dilatacija), kar lahko poveča premer arterije za 50 % ali celo za en in pol do dvakrat (do 5 cm ali več).

Nastanek anevrizme lahko povzroči:

• Ateroskleroza;
• Vnetje aorte - aortitis, vključno z nezdravljenim sifilisom;
• Granulomatozno vnetje aorte - arteritis ali Takayasujev sindrom in Hortonova bolezen ali arteritis velikanskih celic;
• Sistemske bolezni vezivnega tkiva avtoimunskega izvora (sistemski eritematozni lupus, Behçetova bolezen ) in prirojene bolezni, ki lahko prizadenejo vezivno tkivo sten krvnih žil - genetske arteriopatije pri Marfanovem, Loeys-Dietzovem, Ehlers-Danlosovem, Ulrich-Nunanovih sindromih.

Možna je tudi infekcijska etiologija anevrizme te lokalizacije zaradi bakteriemije: prisotnosti anaerobnih gramnegativnih bakterij v krvi, kot so Salmonella spp., Staphylococcus spp. in Clostridium spp.

Anevrizme aortnega loka so lahko vretenaste (vretenaste) ali vrečaste (vrečkaste). Fuzioformne so pogosteje posledica nepravilnosti vezivnega tkiva, zlasti pri genetskih boleznih. Včasih so takšne anevrizme kalcificirane. Anevrizma vreče aortnega loka, ki prizadene omejen del aortnega oboda, je pri večini bolnikov povezana z aterosklerozo. [ 3 ]

Za več informacij glejte - anevrizme: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dejavniki tveganja

Po mnenju strokovnjakov je aorta sama po sebi nagnjena k razvoju anevrizem, kar je razloženo z obliko te žile in prisotnostjo aortnih sinusov – sinusov Valsalve, katerih stene nimajo srednje plasti (tunica media) in so zato tanjše od stene arterije. [ 4 ]

In dejavniki tveganja za nastanek anevrizme ascendentnega aortnega loka vključujejo:

• Starost nad 55-60 let;
• Kajenje;
• Abdominalna debelost in hiperholesterolemija, povezana z presnovo lipidov (povišan holesterol v krvi);
• Arterijska hipertenzija in srčno-žilne bolezni;
• Družinska anamneza aortnih anevrizem, tj. genetska nagnjenost k bolezni aortne anevrizme. Menijo, da imajo najbližji sorodniki osebe z aortno anevrizmo vsaj 10-krat večje tveganje za njen razvoj;
• Displazija vezivnega tkiva;
• Srčna napaka ali napaka aortne zaklopke (odsotnost tretjega lističa);
• Prisotnost anomalije aortnega loka, zlasti nepravilna lega desne skupne karotidne arterije; aberacija subklavijske arterije; bulozni aortni lok - skupna veja brahiocefaličnih arterij (subklavijska, leva vertebralna in skupna karotidna arterija).

Patogeneza

Raziskovalci so pri preučevanju mehanizma patoloških procesov, ki se pojavljajo v žilni steni in vodijo do njene oslabitve in izbokline, prišli do zaključka: strukturne spremembe pod vplivom vzročnih dejavnikov najprej prizadenejo notranjo (tunica intima) in srednjo (tunica media) lupino oziroma plasti stene, nato pa zunanjo lupino - adventitijo.

Tako se intima, ki jo sestavlja plast endotelija (endotelijske celice), ki jo podpira vezivna subintima (z bazalno membrano med obema vrstama tkiva), začne poškodovati zaradi reakcije na subendotelialno delujoče vnetne mediatorje: vrsto citokinov, endotelijskih adhezijskih molekul in rastnih faktorjev. Na primer, aktivira razgradnjo zunajceličnega matriksa s povečanjem proizvodnje aktivatorjev plazminogena in sproščanjem matričnih metaloproteinaz (MMP) - transformirajočega rastnega faktorja beta-1 (TGF-B1).

Sčasoma se v proces vključi medij, ki ga sestavljajo vlakna (elastin in kolagen), gladkomišične celice in matrica vezivnega tkiva. Ta ovojnica predstavlja približno 80 % debeline žilne stene (vključno z aorto) in prav proteolitična razgradnja njenih strukturnih komponent – uničenje elastičnih fibril, odlaganje glikozaminoglikanov v matriksu in tanjšanje stene – je povezana s patogenezo razvoja anevrizme.

Poleg tega pri aterosklerozi in arterijski hipertenziji v starosti pride do raztezanja, lokalnega širjenja intravaskularnega lumna in izbočenja dela stene pod vplivom povečanega krvnega tlaka v aorti med sistolo zaradi penetrirajoče razjede žilne stene. To pa povzroča nastanek aterosklerotičnih plakov - z izgubo jeder celic medialnega matriksa in degeneracijo elastičnih lamin bazalnih membran žilnih ovojnic. [ 5 ]

Simptomi anevrizme ascendentnega aortnega loka

Manjše anevrizme ascendentnega aortnega loka so večinoma asimptomatske, prvi znaki pa se pojavijo, ko se izbočeni del žilne stene poveča.

Simptomi se običajno pojavijo pri večji anevrizmi in se lahko kažejo kot posledica stiskanja okoliških struktur (sapnika, bronhijev, požiralnika) v obliki: hripavosti glasu; piskajočega dihanja in/ali kašlja; kratke sape; disfagije (težav pri požiranju); bolečin v prsih ali zgornjem delu hrbta. [ 6 ]

Zapleti in posledice

Patologija aorte v obliki anevrizem njenega ascendentnega dela in loka lahko povzroči zaplete in vodi do posledic, kot so:

• Aortna disekcijska anevrizma;
• Kopičenje limfne tekočine v plevralni votlini (hilotoraks);
• Kalcifikacija žilne stene;
• Nastanek tromba znotraj sakularne anevrizme, ki ob premestitvi povzroči periferno trombozo (tromboembolične zaplete). [ 7 ]

Večja kot je anevrizma, večje je tveganje za rupturo. Ruptura aortne anevrizme lahko povzroči hudo notranjo krvavitev z življenjsko nevarnimi posledicami. Preberite več - rupture torakalne in abdominalne aortne anevrizme: možnosti preživetja, zdravljenje

Diagnostika anevrizme ascendentnega aortnega loka

Za odkrivanje anevrizme ascendentnega aortnega loka je potrebna instrumentalna diagnoza:

• Rentgenska slika prsnega koša;
• CT slikanje prsnega koša;
• Transtorakalna ehokardiografija;
• Ultrazvok aorte;
• CT angiografija koronarnih arterij in aorte;
• Magnetna resonančna angiografija prsnih žil.

Bolniki opravijo krvne preiskave (splošne, biokemijske, imunoencimske) in splošno analizo urina. [ 8 ]

Diferencialna diagnoza se izvede za izključitev patoloških mediastinalnih mas, intramuralnega aortnega hematoma in aortne disekcije ter anomalije aortnega loka v obliki Commerellovega divertikula.

Zdravljenje anevrizme ascendentnega aortnega loka

Pri anevrizmah aortnega loka je zdravljenje odvisno od velikosti, stopnje rasti in osnovnega vzroka. Anevrizme, manjše od 5 cm, običajno ne zahtevajo takojšnjega kirurškega posega, razen če ima bolnik dodatne dejavnike tveganja (družinska anamneza anevrizem, prisotnost bolezni vezivnega tkiva in bolezen aortne zaklopke).

Za nadzor krvnega tlaka se običajno predpisujejo hipotenzivna zdravila iz skupine agonistov alfa2-adrenoreceptorjev, tj. alfa-adrenolitiki. Velikost anevrizme se spremlja s periodičnimi slikovnimi preiskavami (rentgen, ultrazvok, CT).

V primeru velike (več kot 5–5,5 cm) ali hitro rastoče anevrizme je potrebno kirurško zdravljenje, bodisi z odprto operacijo (odstranitev izbokline žile in šivanje presadka) bodisi z endovaskularno plastiko žile (vstavitev stenta v anevrizmo). Za več informacij glejte operacija arterijskih anevrizem.

Ko anevrizma poči, se operacija izvede v nujnih primerih. [ 9 ]

Preprečevanje

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj anevrizme ascendentnega aortnega loka, zdravniki priporočajo nadzor nad telesno težo, krvnim tlakom in ravnijo holesterola v krvi, pa tudi zdravo prehrano, ne zlorabljajte alkohola in ne kadite.

Napoved

Glede na večfaktorsko naravo te patologije in njene možne posledice ter zaplete je težko napovedati izid bolezni. Anevrizme ascendentnega aortnega loka so lahko usodne zaradi nagnjenosti k delaminaciji ali rupturi. [ 10 ]

Po podatkih tujih strokovnjakov je po načrtovanem kirurškem posegu v skoraj 80 % primerov stopnja preživetja približno 10 let, pri akutni nezdravljeni disekciji aorte pa smrtni izid v dveh dneh doseže 50 % primerov. Pri nujni operaciji zaradi rupture anevrizme je stopnja umrljivosti 15–26 %.