Choanalna atrezija

Popolna odsotnost naravnih odprtin v različnih anatomskih strukturah telesa se imenuje atrezija (iz grščine a - zanikanje nečesa, Tresis - odprtje). Choanalna atrezija pomeni odsotnost seznanjenih odprtin v zadnjem delu nosnega prehoda - posteriornih nosnih prehodov, ki povezujejo nosno votlino z nazofarinksom. [1]

Epidemiologija

Pogostost te nepravilnosti je en primer na 5-8 tisoč živorojenih (po drugih podatkih, trije primeri na 10 tisoč), v 65% primerov pa se otroci rodijo z enostransko choanalno atrezijo.

Hkrati, v 60-75% primerov dvostranske atrezije, imajo novorojenčki sočasne malformacije - druge kraniofacialne anomalije. Poleg tega statistika ugotavlja skoraj 8% družinskih primerov.

Po nekaterih poročilih ima do 30% bolnikov shoanalno atrezijo sindroma naboja. [2]

Vzroki Hoanalna atrezija

Ker je choa atrezija pri novorojenem otroku prirojena patologija, so njegovi vzroki povezani z motnjo nosnih struktur v embrionalnem obdobju intrauterinega razvoja. Kot rezultat teh motenj ostane vlaknasta membrana med nosno votlino (kapum NASI) in zgornjim delom nazofarinksa (Pars Nasalis faringis) ostane vlaknasta (redkeje).

Upoštevati je treba genetski dejavnik, zlasti ob prisotnosti kompleksa razvojnih napak, kot je sindrom prirojenega naboja ali associacija naboja -z anomaliji očesnih membran, avuricle, ezofagus, genitalije itd. Kraniosintoza (prezgodnja fuzija enega ali več lobanjskih šivov), ki jo povzročajo genske mutacije, v kateri obstaja anomalija nazofarinksa in zadaj nosnih odlomkov, vključuje tudi treacher Collins sindrom; Alfie, digeorgi, apert sindromi; edwards sindrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromi; sindrom fetalnega alkohola (sindrom fetalnega alkohola).

Pri deformiranju nosne polipoze se razvije pri otrocih in mladih odraslih obstaja kuanalna stenoza, to je njihovo nenormalno zoženje, ki ga je mogoče opredeliti kot zožitev nosnih dihalnih poti v zadajni hoanalni regiji, nazofarinealno stenozo ali delno atrezijo.

Tako je v otolaringologiji pridobljena choanalna atrezija-sekundarna sprednja in zadnja stenoza nosne votline s tvorbo vlaknaste septe-pogosto tudi prepoznana. Ta pogoj je lahko rezultat sifilisa, sistemskega eritematoznega lupusa, travme paranazalnih sinusov, kirurškega posega, pa tudi posledice sevalne terapije za maligne tumorje nazofaringa.

Kljub temu, da je medicinska strokovnjaka Choanal atrezija razvrščena kot prirojena patologija, prakticiranje otolaringologov pa bi moralo razlikovati od stenoze zadnjega nosnega prehoda, kar ne povzroči popolne ovire.

Enostranska atrezija je dvakrat pogostejša: desnostranska atrezija atrezije ali levo stranske atrezije. [3]

Dejavniki tveganja

Poleg genetskih nepravilnosti so različne embriotoksične izpostavljenosti in okoljski dejavniki prepoznani kot dejavniki tveganja za atrezijo foramenskih distalnih nasalijev.

Tako je večje tveganje za to anomalijo v plodu lahko izpostavljene pričakovanim materam, ki so med nosečnostjo jemale droge skupine tioamida v hipertiroidizmu (za zmanjšanje ravni ščitničnih hormonov). V takih primerih lahko zarodek nima ščitničnih hormonov, kar negativno vpliva na morfogenezo zgornjih dihalnih organov.

Poleg tega so študije odkrile potencialno povezavo novorojenčkov atrezije z visokimi odmerki vitamina B12, B3 (PP), D in cinka med nosečnostjo. Alkohol, tobačni dim in kofein zelo negativno vplivajo na razvoj kraniofacialnih struktur ploda. [4]

V letih 2010-12 so v ZDA poročali o povečanju rojstev s choanalno atrezijo zaradi izpostavljenosti nosečnicam za kemikalije, ki se uporabljajo za zdravljenje pridelkov.

Preberite več:

• Učinki strupenih snovi na nosečnost in plod
• Herbicidi lahko sprožijo redke bolezni

Patogeneza

Choans (latin. Choane (latinsko: lijak) so odprtine, ki vodijo od nosne votline v nazofarinksu, omejene na sredini z vtičnico (rob kostne plošče);Cuneiform kosti strani in od spodaj - palatinska kost (njegova vodoravna plošča).

Oblikovanje Choanae, ki izvira iz škrlatnih lokov zarodka, se začne v četrtem tednu gestacije (in se nadaljuje do osmega tedna) s selitvijo nevronskih grebenskih celic v hrbtne nevronske gube. Nato navpično razporejena epitelijska guba (oronasalna membrana) med streho primarne ustne votline in nosnimi procesi (placoda nasalis) na stranski površini glave ruptur. Nosni procesi se poglabljajo v mezodermo, kar vodi v nastanek nosnih fossae in nato do primarnega (primitivnega) choanae.

Teoretično je lahko patogeneza prirojene anomalije hoanalne atrezije posledica ohranjanja ličnice-faringealne (bukkofaringealne) membrane, tanke plasti ektoderme in entoderme celic, ki pokrivajo "oralno odpiranje" zarodka nad ložnim koncem roka. Ta membrana bi se morala perforirati v šestem tednu gestacije, vendar iz neznanih razlogov ne bo povzročila okvare orofacialnih, kot sta razcepljeno nepce in choanalna atrezija.

Možno je tudi: ohranjanje bukkonazalne membrane (tanka plast epitelijskega tkiva, ki naj bi se v sedmem tednu gestacije resorbirala); nenormalno oprijem mezodermalnega tkiva na območju choanas; Lokalna motnja migracije mezenhimskih celic vzdolž nevronskega grebena, kar vodi do napak pri tvorbi frontonazalnega izboklina zarodkov glavnega dela in njegovih posledic.

Toda nobena od predpostavk o mehanizmu razvoja zadnje nosne atrezije do zdaj nima dokazov.

Simptomi Hoanalna atrezija

Novorojenčki dihajo skozi nos, ker je njihov epiglottis višji (v primerjavi z odraslimi), grl se dvigne med požiranjem, dotik nazofarinksa in se zapre med mehkim nepcem in stranicami nazofarinksa. In sposobnost dihanja skozi usta se pojavi 4-6 tednov po rojstvu - po spuščanju grla.

Zato so klasični simptomi, ki jih kaže dvostranska hoanalna atrezija pri novorojenčkih, posledica popolne okvare dihalne funkcije.

Na primer, dojenček ima ciklično cianozo, ki kaže na epizode asfiksije: živahnost kože, ki se zmanjša pri joku (ko otrok široko odpre usta in vdihne in izide) in ponovi takoj, ko jok ustavi in dojenček zapre usta. V takih primerih je potrebna nujna medicinska pomoč - endotrahealna intubacija ali traheotomija.

Enostranska atrezija (tj. Odsotnost samo enega posteriornega nosnega prehoda) je pogosto odkrita pozneje v življenju (pri starosti 5-10 mesecev ali veliko kasneje) in njegovi prvi znaki so enostranski nosni zastoji. Poleg tega je vztrajno izcedek iz ene nosnice - rinorrea, smrčanje in stridor (hrupno dihanje), pa tudi kronični sinusitis. [5]

Zapleti in posledice

Dvostranska choanalna atrezija vodi do akutnega neonatal Respiratory Dishive Singerome zaradi popolne ovire nosnih dihalnih poti.

Posledice in zapleti enostranske atrezije: izkrivljanje obraznih razsežnosti, oslabljena rast zgornje in spodnje čeljusti in nastajanje patološkega ugriza - zaradi nepravilnega kraniofacialnega razvoja; Videz obstruktivne nočne apneje in drugih dihalnih težav, povezanih z oslabljenim delovanjem zgornjega dihalnega trakta. [6]

Diagnostika Hoanalna atrezija

Če obstaja sum na dvostransko novorojenček atrezije, predhodno klinično diagnozo v nujnih primerih postavi neonatolog z vstavitvijo nazogastrične cevi skozi dojenčkovo nosno votlino. Če katetra ni mogoče vstaviti sum na to prirojeno anomalijo.

Za potrditev diagnoze je potrebno slikanje: endoskopija (pregled) nosne votline, CT skeniranja nosu, paranazalnih sinusov in paranazalnih kostnih struktur.

Enostranska choanalna atrezija je najpogostejša oblika in morda nima povezanih napak pri rojstvu, zato je ne bo mogoče diagnosticirati takoj po rojstvu.

V enostranski atreziji se izvajajo tudi instrumentalna diagnostika: sprednja in zadnja rinoskopija; endoskopija nosne votline in nosne računalniške tomografije; rinomanametrija - Študija nosne dihalne funkcije.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje težave z nosom dihanja, ki so lahko posledica: odstopanja nosnega septuma ali dislokacije hrustanca; Stenoza nosne votline in prirojena hipertrofija spodnjih nosnih kosti; Izolirana stenoza nosnega foramenskega hruške (sprednja kostna omejitev nosnega okostja); antrohoanalni polip, dermoidna cista nosne votline ali cista nasolakrimalne kanale; Hemangiom ali nosni garmatom.

Zdravljenje Hoanalna atrezija

V primeru choanalne atrezije se izvede le kirurško zdravljenje s transnazalno endoskopsko resekcijo in shoanoplastiko s predhodnim CT ali MRI nosne votline, da se obnovi njihova prehodnost.

Kirurški poseg za dvostransko choanalno atrezijo se običajno izvaja v prvih treh mesecih življenja in v primerih enostranske atrezije, potem ko je otrok star dve leti. [7]

Vse podrobnosti v publikaciji - obnova Choanal Atresia

Preprečevanje

Glede na znane dejavnike tveganja za to rojstno napako je mogoče preventivne ukrepe obravnavati kot pravilno obvladovanje nosečnosti in izjemno previdnost pri predpisovanju zdravil pričakovanim materam.

In odgovorni pari imajo način, da preprečijo, da bi bili otrok z gensko določenim sindromom, kot je medicinsko-genetsko svetovanje.

Napoved

Dvostranska choanalna atrezija je za novorojenčka smrtno nevarna, vendar s pravočasnim in učinkovitim zdravljenjem in brez povezave s prirojenimi sindromi se prognoza običajno šteje za dobro.

Knjige o atreziji Choanae

1. Pediatrična otolaringologija: načela in poti prakse " - Christopher J. Hartnick et al. (Leto izdaje: 2015)
2. "Otorhinolaringologija Scott-Brown, operacija glave in vratu" - avtor: John C Watkinson et al. (Leto objave: 2020)
3. "Cummings Otolaringologija: kirurgija glave in vratu" - Avtor: Paul W. Flint et al. (Leto izdaje: 2020)
4. "ENT: Uvod in praktični vodnik" - Avtor: Sharan K. Naidoo (leto izdaje: 2018)

Uporabljena literatura

1. Palchun, Magomedov, Alekseeva: Otorhinolaringologija. Nacionalni priročnik. Geotar-media, 2022.
2. Prirojena atrezija pri otrocih. Učbenik za študente medicine. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021