Idiopatska hemosideroza pljuč

Idiopatska pljučna hemosiderosis - pljučna bolezen označena s ponavljajočim krvavitve v alveole in valovita recidivni, hipokromna anemija in valovit recidivno.

Etiologija in patogeneza bolezni niso bila ustrezno raziskana. Domnevna prirojena manjvrednost od elastičnih vlaken malih in srednjih žil v pljučih, kar vodi k njihovi širitvi, staza krvi in penetracije rdečih krvnih celic skozi žilno steno. Večina raziskovalci menijo bolezni hemosiderosis imuno pljuč. V odgovor na sredstvo za osvetljevanjem tvorjen avtoprotitelesa, razviti antigen-protitelo reakcije, orgle šoka, ki so enostavno, kar vodi do ekspanzije kapilar, zastoj in diapedeze eritrocitov v pljučnem tkivu z hemosiderin usedlin v njem.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Bolezen se pojavi predvsem pri otrocih in mladostnikih.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Vzroki idiopatična hemosideroza pljuč

Razlog ni znan. Predpostavlja se, prirojeno pomanjkanje elastična vlakna žile v pljučnem obtoku, predvsem mikrovaskularizacije, kar vodi do dilatacija pljučne pretoka kapilarne krvi izražena pojemanje diapedeze eritrocitov v vdolbino, pljučnega parenhima, ki mu sledi nanos hemosiderin v njem. Obstaja mnenje o možni vlogi prirojenih anomalij vaskularnih anastomozah med bronhialnih arterij in pljučnih venah.

Vendar pa je v zadnjem času postala najpogostejša teorija imunokompleksnega izvora bolezni. Tvorba protiteles proti komponent pljučne žilne stene, nakar nastanek kompleksov antigen-protitelo zlasti v mikrovaskulaturi pljuč, ki vodi do nekroze steno posode z krvavitev v alveole, pljučnega parenhima. Prav tako ni izključena velika vloga citotoksičnega učinka imunskih limfocitov na žilno steno.

Za idiopatsko pljučno hemosiderozo so značilne naslednje geomorfološke spremembe:

• polnjenje alveolov z eritrociti;
• odkrivanje v alveoli, alveolarni tečaji in respiratorne bronhiole, kot tudi v intersticijskem tkivu velikega števila alveolarnih makrofagov, napolnjenih s hemosiderinskimi delci;
• zgoščevanje alveolov in interalveolarne septe;
• razvoj, ko bolezen napreduje v razpršeni pnevmosklerozi, degenerativne spremembe v elastičnem tkivu pljuč;
• motnje bazalne membranske strukture kapilar medalveolarne septe (glede na elektronske mikroskopske podatke)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi idiopatična hemosideroza pljuč

Idiopatska pljučna hemosideroza je lahko akutna ali pridobi kronični potek z večkratnimi poslabšanji. Akutni tok je značilen predvsem za otroke.

Pritožbe bolnikov z akutnim potekom ali poslabšanjem bolezni so precej tipične. Bolnike moti kašelj z ločitvijo krvavega izpljunka. Hemoptiza je eden od glavnih simptomov bolezni in se lahko izrazito izrazi (pljučno krvavitev). Primeri brez hemoptize so zelo redki. Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi kratke sape (še posebej z vadbo), omotico, tinitusom, muhami pred očmi. Te pritožbe naj bi bile predvsem posledica razvoja anemije zaradi dolgotrajne hemoptize. V izvoru dispneje je pomemben tudi razvoj difuzne pnevmoskleroze pri napredovanju bolezni. Mnogi bolniki imajo bolečine v prsih, sklepih, želodcu, telesni temperaturi, morda znatno izgubo teže.

Ob začetku remisije se dobro počutje bolnikov znatno izboljša in sploh ne more priti do pritožb ali se lahko pritožbe rahlo izrazijo. Trajanje remisije se spreminja, vendar se po vsakem poslabšanju praviloma zmanjša.

[18], [19]

Diagnostika idiopatična hemosideroza pljuč

Pri preučevanju bolnikov se opozarja na bledo kožo in vidne sluznice, ikterično sklero, cianozo. Seveda bledost je odvisna od stopnje anemije, cianoze - od stopnje dihalne odpovedi. S tolkalom pljuč se določi tupost udarnega zvoka (predvsem v spodnjih predelih pljuč). Z obsežnimi krvavitvami v pljučnem tkivu je blunting tolkalnega zvoka veliko bolj izrazito in bronhialno dihanje je mogoče zaslišati nad zvočnim zvokom. Pogosto je tak bolnik, zlasti pri akutnem ali hudem poslabšanju bolezni, diagnosticiran z dvostransko pljučnico. Avskultacija pljuč opredeljujejo pomembna značilnost idiopatske pljučne hemosiderosis - skupna crepitus lahko auscultated mokro fino in suhi obliki hropenja. Z razvojem bronhospastičnega sindroma se število suhega piskanja (žvižganje in brenčanje) močno poveča. Ko srce avskultacija omembe vrednih utišan toni razvoj kroničnih cor pulmonale določi tonemskim II v pljučni arteriji, pljučna srčna dekompenzacija pride do povečanja jeter. V odsotnosti dekompenziranega pljučnega srca opazimo povečanje jeter pri 1/3 bolnikov. Možno povečanje vranice.

Idiopatsko hemosiderozo pljuč je lahko zapletena s hudo infarktno pljučnico (lahko je obsežna in jo spremlja huda respiratorna odpoved), ponavljajoči se pnevmotoraks, težka krvavitev. Ti zapleti lahko povzročijo smrt.

Laboratorijski podatki

1. Za hipohromno anemijo je značilen splošen krvni test. Pojavlja se z zmanjšanjem ravni hemoglobina, števila eritrocitov, barvnega indeksa, anizocitoze, poikilocitoze. Anemija je lahko izrazito izražena. Obstaja tudi retikulocitoza.

V označenih poslabšanje hemosiderosis pljuč, pa tudi razvoj infarkta-pljučnice zdi označena levkocitoza, levkocitov premik v levo, povečanje ESR. Pri 10-15% bolnikov je eozinofilija.

2. Splošna analiza urina - brez pomembnih sprememb, včasih pa tudi beljakovin, eritrocitov.
3. Biokemijska analiza krvi - bilirubina, alanin aminotransferaza, alfa2- in gama globulin, zmanjšano vsebnost železa poveča skupna kapaciteta vezave železa v serumu.
4. Imunološke študije - niso zaznane pomembne spremembe. Pri nekaterih bolnikih je možno zmanjšati število T-limfocitov, povečati imunoglobuline, pojav cirkulacijskih imunskih kompleksov.
5. Analiza izpljunka. Ugotovljeni so eritrociti in siderofazi - alveolarne makrofagi, obremenjeni s hemosiderinom. Analizo izpljujanja je treba opraviti pogosto, saj ena sama študija morda ni informativna.
6. Preiskave bronhialnih lavastih tekočin - siderofagov najdemo v bronhialnih pranjih.
7. Za analizo prebojev v kostnem mozgu - mielogram je značilno zmanjšanje števila sideroblastov - rdečih celic kostnega mozga, ki vsebujejo železne grudice. Morda je znak povečane eritropoeze - povečanje števila normoblastov (verjetno kot manifestacija kompenzacijskega odziva na razvoj anemije).

[20],

Instrumentalna raziskava

Rentgenski pregled pljuč. Radiološko je mogoče razlikovati naslednje faze bolezni:

• Faza I - zmanjšanje preglednosti pljučnega tkiva (zasteklitev obeh pljuč), ki jo povzročajo razpršene majhne krvavitve v pljučnem tkivu;
• II. Stopnja, ki se kaže s prisotnostjo večjih majhnih žarišč okrogle oblike od 1-2 mm do 1-2 cm v premeru, razpršeno razpršeno po vseh pljučnih poljih. Ti žari se postopoma raztopijo v 1-3 tednih. Pojav novih fokusov sovpada s fazo poslabšanja bolezni;
• III. Stopnja - za katero je značilno izrazito intenzivno zatemnjenje, ki je zelo podobno infiltracijskim sencam v pljučnici. Pojav takega intenzivnega zatemnitve je posledica razvoja edema in vnetja okoli žrela krvavitve. Značilnost te faze, kot tudi druga, je precej hitro izginotje in ponovno pojavljanje infiltratov v drugih delih pljuč, v katerih je prišlo do krvavitve;
• IV. Stopnja - odkrita intenzivna intersticijska fibroza, ki se razvije zaradi ponavljajočih se krvavitev in organizacije fibrina v alveoli.

Te rentgenske spremembe so praviloma dvostranske, zelo redko enostranske.

Povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni značilno, vendar jih je mogoče opaziti pri 10% bolnikov.

Z razvojem kronične pljučne hipertenzije se odkrije izboklina stožca pljučne arterije in povečanje desnega srca. Z razvojem pneumotoraxa se določi delni ali popolni kolaps pljuč.

Perfuzijska scintigrafija pljuč. Za idiopatsko hemosiderozo so značilne izrazite dvostranske motnje pljučnega krvnega pretoka.

Preiskava prezračevalne sposobnosti pljuč. Z napredovanjem bolezni se razvije restriktivna dihalna odpoved, za katero je značilno zmanjšanje ZHEL-a. Pogosto je dovolj, da se ugotovi krvavitev bronhije, kar dokazuje zmanjšanje indeksa FEV1 indeksa Tiffno, najvišjega merilnika pretoka.

EKG. Napredujoča anemija vodi v razvoj miokardne distrofije, kar povzroči zmanjšanje amplitude T valov v mnogih vodi, še posebej v levem prsnem košu. Z izrazito izrazito distrofijo miokarda je možno zmanjšati interval ST navzdol od isolina, pojav različnih vrst aritmij (najpogosteje ventrikularne ekstsistole). Z razvojem kronične pljučne hipertenzije obstajajo znaki miokardne hipertrofije desnega atrija in desnega prekata.

Preiskava sestave plinov krvi. Z razvojem hudih dihalnih odpovedi se pojavi arterijska hipoksemija.

Histološki pregled vzorcev biopsije pljučnega tkiva. Biopsija pljučnega tkiva (perebronhialna, odprta pljučna biopsija) je zelo omejena, le z absolutno nemožnostjo diagnosticiranja bolezni. Takšno maksimalno zoženje indikacij za biopsijo pljuč je povezano s povečanim tveganjem za krvavitev.

Histološki pregled vzorcev pljučnega tkiva v alveoli razkriva veliko število hemosiderofov, kot tudi hudo fibrozo intersticijskih tkiv.

Ultrazvočni pregled organov trebušne votline. Pri dolgotrajnem obstoju bolezni pogosto opazimo povečanje jeter in vranice.

Diagnostična merila idiopatske hemosideroze pljuč

Glavna diagnostična merila za idiopatsko pljučno hemosiderozo so lahko naslednja:

• večkrat ponovljena in dolgotrajna hemoptiza, obstoječa;
• težko dihanje, ki se stalno napreduje, ko traja bolezen;
• majhne mehurčne razpršene auskultativne manifestacije, piskanje;
• značilna radiografska slika - nenaden pojav več žarišč na vseh pljučnih področjih in precej hitro spontano izginotje (znotraj 1-3 tednov), razvoj intersticijske fibroze;
• odkrivanje v sputumu siderofagov - alveolarni makrofagi, obremenjeni s hemosiderinom;
• hipohromna anemija, zmanjšanje železa v krvi;
• odkrivanje vzorcev biopsije pljučnega tkiva siderofagov in intersticijske fibroze;
• negativni tuberkulinski testi.

[21], [22], [23]

Program pregleda idiopatske hemosideroze pljuč

1. Skupni krvni testi, testi urina.
2. Biokemični krvni test: vsebnost skupnih beljakovinskih in proteinskih frakcij, bilirubin, aminotransferaze, seromukoidni, fibrin, haptoglobin, železo.
3. Imunološke študije: vsebnost B- in T-limfocitov, subpopulacije T-limfocitov, imunoglobulinov, kirurških imunskih kompleksov.
4. Pregled izpustov: citološka analiza, določitev tuberkuloze mikobakterij, atipične celice, siderofagi.
5. Rentgenski pregled pljuč.
6. EKG.
7. Pregled funkcij zunanjega dihanja - spirografija.
8. Ultrazvočni pregled srca, jeter, vranice, ledvic.
9. Preiskava žleze tekočine bronhijev: citološka analiza, definicija siderofagov.
10. Pljučna biopsija.

Primer formulacije diagnoze idiopatske hemosideroze pljuč

Idiopatska hemosideroza pljuč, faza poslabšanja, II radiografska stopnja, dihalna odpoved II st. Kronična anemija pomanjkanja železa zmerne resnosti.

[24], [25]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno-diagnostične razlike med idiopatsko hemosiderozo pljuč in hematogeno diseminirano tuberkulozo

Simptomi	Idiopatska hemosideroza pljuč	Hematogena diseminirana pljučna tuberkuloza
Intenzivnost hemoptize	Najpogosteje krvne vene v sputumu, včasih intenzivno obarvane s krvjo, se zaznamuje pljučno krvavitev redko	Izlitje krvi v sputumu, zelo pogosto "krvavi pljuvač", "krvni strdki", zelo pogosto - izražena pljučna krvavitev
Splošna analiza sputuma	Eritrociti najdemo in v številnih siderofah - alveolarni makrofagi, napolnjeni s hemosiderinom	Veliko rdečih krvnih celic najdemo, siderofagi niso tipični, zelo redki
Mycobacterium tuberculosis v sputumu	Ne pokaži se	Odkrijte
Dinamika žariščnih lezij v pljučih med rentgenskim pregledom	Značilen spontani obratni razvoj	Spontani povratni razvoj se ne zgodi
Pojav votline v propadanju v pljučih	Ni tipično	Karakteristično
Študija biopsije pljučnega tkiva	Odkrivanje velikega števila siderofagov in intersticijske fibroze	Siderofagov ni mogoče najti
Učinkovit način zdravljenja	Glukokortikoidna terapija	Zdravljenje proti tuberkulozi

Diferencialna diagnoza idiopatske hemosideroze pljuč

1. Hematogena diseminirana pljučna tuberkuloza

Glavna manifestacija-hematogenim razširjajo pljučno tuberkulozo so določeni v "člena pljučnice." Poudariti je treba, veliko diferencialno diagnostiko težave v zvezi s skupnimi simptomi obeh bolezni. Hemoptiza, težko dihanje, šibkost, izguba teže, fino sopenje, prasketanja razsejane žariščne spremembe v pljučih med rentgenskega opazili tako na vdiopaticheskom gemosideroze in-hematogenim diseminirano pljučno tuberkulozo.

2. Rak pljuč

Hemoptiza, anemija, naraščajoča šibkost, izguba telesne mase prisiljeni razlikovati idiopatsko hemosiderozo pljuč s pljučnim rakom. Osnovna načela diagnoze pljučnega raka so opisana v članku " Pljučnica ". Morate upoštevati tudi naslednje funkcije:

• pri raku v sputumu eritrocite in rak (atipični), pri idiopatični hemosiderozi pljuč - eritrocitov in siderofagov;
• z rakom pljuč nikoli ni spontanega povratnega razvoja radiografskih znakov bolezni, s hemosiderozo pljučih žariščne sence spontano izginejo z nastopom remisije;
• s centralnim pljučnim rakom razkrivamo ekspanzijo in neumnost kontur pljučnega korena, pri idiopatični hemosiderozi pa širjenje korenin pljuč ni značilno.

3. Kongestivno hemosiderozo pljuč

Hemosideroza pljuč se lahko razvije kot posledica odpovedi cirkulacije, ki se pojavi v stagnaciji v majhnem krogu. To je lahko tudi hemoptiza in avskultacija pljuč odločen prasketanja in fino se piskanje, izpljunek lahko določi siderofagi. Stagnira pljučne hemosiderosis preprosto diagnosticirali na kliničnih zaradi osnovne srčne bolezni, ki vodijo do pljučne zastojev (bolezni srca, kardiomiopatijo subvencioniranih, kardiosklerosis et al.) In rentgensko znaki zastojev v pljučnem obtoku. Običajno ni potrebe po pljučni biopsiji.

4. Pljučnica

Hemoptiza in zatemnitev glede na vrsto osrednja infiltracijo pregledu rentgenske so prisiljeni, da razlikovanje idiopatsko pljučno hemosiderosis s pljučnico, vključno s kapitalom.

5. Goodpasture sindrom

Prisotnost hemoptize, dispneja, anemije, podobnih auskultatornih manifestacij povzroči diferencialno diagnostiko adiabatične hemosideroze pljuč in Goodpasturejevega sindroma. Predstavljen je v članku " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Zdravljenje idiopatična hemosideroza pljuč

Zdravljenje je naslednje.

Glukokortikoidna zdravila so predpisana. Zavirajo avtoimunske reakcije, zmanjšajo žilno permeabilnost. Prednizalon se običajno uporablja v dnevnem odmerku 30-50 mg. Po izboljšanju se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (v roku 3-4 mesecev) do vzdrževalnega odmerka (5-7,5 mg na dan), ki je vzet več mesecev.

Obstaja metoda kombiniranega zdravljenja z masivno plazmapherezo v kombinaciji s citostataminom. S pomočjo plazmefereze se zbrana protitelesa izločata iz plazme, citostatiki pa zmanjšajo nastajanje novih protiteles. Ponavadi se uporabljajo azatioprin in šlofosfan. Slednji je predpisan 400 mg vsak drugi dan, potek zdravljenja je 8-10 g.

Učinkovito kombinirana terapija s prednizolonom, železovimi pripravki v kombinaciji z antikoagulantnimi in antiagregacijskimi sredstvi (heparin, karantil, trentalni).

V povezavi z razvojem anemije pomanjkanja železa morajo bolniki redno jemati preparate, ki vsebujejo železo - feroplex, tardiferon, conferon itd.

Z razvojem kroničnega pljučnega srca je zdravljenje usmerjeno v zmanjšanje pljučne hipertenzije.