Karcinoid trebušne slinavke.

Izraz "karcinoid" je predlagal S. Oberndorfer leta 1907. Vendar pa je histološko sliko te neoplazme prvi opisal O. Lubarsch leta 1888. Obstajajo tudi dokazi o zgodnejšem opisu tega tumorja s strani Th. Langhansa (1868).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Karcinoidni tumor trebušne slinavke se pojavlja predvsem pri ljudeh srednjih let in starejših. Lahko se nahaja v katerem koli delu trebušne slinavke. Velikost tumorja se giblje od nekaj milimetrov do 13-14 cm.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vzroki karcinoid trebušne slinavke.

Karcinoidi izvirajo iz celic enterokromafinskega tipa (pogosteje), ki proizvajajo serotonin (5-hidroksitriptamin) in (redkeje) iz sorodnih celic difuznega endokrinega sistema, zlasti iz celic, ki izločajo histamin, kinine, prostaglandine, polipeptidne hormone, tj. karcinoidni tumorji so hormonsko aktivni. So relativno redki in se lahko lokalizirajo v katerem koli delu prebavil, redkeje - v trebušni slinavki, bronhih, žolčniku, jajčnikih in drugih organih.

Glavna razlika med karcinoidom in pravim karcinomom je, da protoplazma njihovih celic vsebuje dvolomne lipide ter argenta- in kromafinske granule.

Karcinoidni tumorji veljajo za potencialno maligne, vendar z zelo počasno rastjo in relativno poznimi metastazami. Najprej metastazirajo v regionalne bezgavke; iz oddaljenih se metastaze najpogosteje pojavijo v jetrih, vratnih bezgavkah, redkeje v pljučih, možganih, jajčnikih in kosteh. Metastaze, tako kot primarni tumor, rastejo počasi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi karcinoid trebušne slinavke.

Klinične simptome karcinoida povzročajo predvsem produkti, ki jih izloča tumor, predvsem serotonin. Vodilni simptomi karcinoida trebušne slinavke so bolečine v trebuhu in vodena driska. Znano je, da serotonin povzroča črevesno hipermotiliteto. Pri izčrpavajoči driski pride do velike izgube tekočine, beljakovin in elektrolitov. Zato se lahko v hujših primerih bolezni razvijejo hipovolemija, elektrolitske motnje, hipoproteinemija in oligurija.

Popolni karcinoidni sindrom – vročinski oblivi, driska, endokardialna fibroza, astmatični napadi – se pojavi pri skoraj vsakem petem bolniku s karcinoidom. Pri tipičnem napadu vročega oblivanja obraz, zatilje, vrat in zgornji del telesa pordečijo, na teh področjih se pojavi občutek vročine in pekočega občutka, parestezija, pogosto – injekcija veznice, povečano solzenje in slinjenje, periorbitalni edem in edem obraza, tahikardija in znižan krvni tlak. Hiperemija kože se lahko razvije v dolgotrajno pikasto cianozo s hladno kožo in včasih zvišanim krvnim tlakom.

Simptomi karcinoida trebušne slinavke

Diagnostika karcinoid trebušne slinavke.

Karcinoid trebušne slinavke v odsotnosti ali nepopolnem karcinoidnem sindromu (približno 80 % primerov) ostane neprepoznan ali pa se diagnosticira naključno. V prisotnosti hudega karcinoidnega sindroma se diagnoza potrdi (ob prisotnosti tumorja trebušne slinavke) z določanjem povišane vsebnosti serotonina v krvi in povečanega izločanja njegovega presnovka 5-HIAA z urinom. Pred študijo je treba za 3-4 dni prenehati jemati vsa zdravila (predvsem fenotiazine, zdravila, ki vsebujejo rezerpin, odvajala, diuretike). Iz prehrane je treba izključiti živila, ki vsebujejo serotonin in triptofan (banane, orehe, ananas, avokado, slive, ribez, paradižnik, jajčevce, sir cheddar). Zgornja meja normalnega dnevnega izločanja 5-HIAA je 10 mg. Izločanje 10-25 mg 5-HIAA na dan je sumljivo na prisotnost karcinoida.

Diagnoza karcinoida trebušne slinavke

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje karcinoid trebušne slinavke.

Karcinoidi rastejo počasi, zato je pogosto mogoča radikalna operacija. V prisotnosti več metastaz v jetrih je operacija njihove odstranitve zelo travmatična. V zadnjem času se uporabljajo druge metode odstranjevanja jetrnih metastaz - njihovo uničenje s selektivno dearterializacijo, z lokalno intraarterijsko infuzijo citostatikov. Paliativna operacija in naknadna terapija z zdravili pogosto omogočata izginotje simptomov. V takih primerih preživetje bolnikov 10 in celo 20 let ni redko.

Zdravljenje karcinoida trebušne slinavke