Leucoderma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Leukoderma - tako kot levkociti, levkemija in obliž - je izraz grške etiologije, leukos pa pomeni "bel". Čeprav morate priznati, če ne veste, kaj je levkoderma, potem ime te kožne bolezni (podobno kot krvni rak - levkemija) izgleda zlovešče.

Morda zato dermatologi v primerih levkoderme pogosto uporabljajo imena, kot so hipopigmentacija, hipokromija ali hipomelanoza.

Pri obarvanju kože – pigmentaciji – sodelujejo štirje pigmenti, glavno vlogo pa ima vsem dobro znani melanin. Njegova sinteza in kopičenje poteka v posebnih celicah – melanocitih. Začetni »material« melanogeneze je esencialna aminokislina tirozin. Tirozin vstopi v telo od zunaj, vendar se pod vplivom hipofiznih hormonov in encima fenilalanin-4-hidroksilaze lahko tvori iz aminokisline L-fenilalanina, ki se nahaja v beljakovinah mišičnega tkiva. Ko pride do kakršne koli okvare v tem kompleksnem biokemičnem procesu, keratinociti (glavne celice povrhnjice) prenehajo prejemati melanin in pojavi se diskromija – motnja pigmentacije kože. Ena od takšnih motenj je zmanjšanje količine melanina ali njegova popolna odsotnost v koži – levkoderma.

[ 1 ]

Vzroki levkoderme

Kljub temu, da je biokemični mehanizem motenj pigmentacije kože - motenj presnove aminokislin - znanosti znan, vzroki levkoderme v mnogih primerih ostajajo nejasni.

Po mnenju nekaterih strokovnjakov je hipomelanoza sekundarna diskromija. Drugi ločijo primarno, sekundarno, pridobljeno in prirojeno hipokromijo. Danes večina med vzroke te bolezni šteje različna dermatološka vnetja, pa tudi motnje živčnega ali endokrinega sistema telesa. Nekateri dermatologi delijo vse vzroke levkoderme v dve skupini. Prva skupina vključuje vse okužbe, druga pa neznane vzroke...

Primarna oblika hipomelanoze je kemična hipokromija in medikamentozna levkoderma. Kemična levkoderma, ki ji pravimo tudi profesionalna, je diagnoza za tiste, ki so prisiljeni nenehno delati s kemikalijami, ki negativno vplivajo na kožo med svojim delom. Hipopigmentacijo lahko na primer povzroči hidrokinon in njegovi derivati, ki se uporabljajo pri proizvodnji gume, plastike in barvil. Vzrok za medikamentozno hipokromijo pa je učinek nekaterih zdravil.

Primarna levkoderma je tako pogosta dermatološka patologija kot vitiligo. Strokovnjaki še vedno delajo na ugotavljanju natančnih vzrokov za vitiligo in doslej sta bili sprejeti dve različici etiologije te oblike hipokromije: prirojena (tj. genetska) in avtoimunska.

Med prirojenimi oblikami levkoderme, ki se kaže v otroštvu in izgine brez sledu v odrasli dobi, velja omeniti akromatsko inkontinenco pigmenta ali Itovo hipomelanozo. Ta patologija se kaže kot brezbarvne lise različnih oblik, ki so raztresene po telesu in tvorijo vse vrste "vzorcev" z jasnimi mejami. Med redke avtosomno dominantne oblike primarne hipomelanoze spadata tudi nepopolni albinizem (piebaldizem) in popolni albinizem, s katerima se morajo ljudje sprijazniti vse življenje.

Sekundarna levkoderma ni neodvisna bolezen, temveč le eden od simptomov ali posledic druge patologije. Na primer, sifilitična levkoderma, ki se običajno pojavi šest mesecev po okužbi s to spolno prenosljivo boleznijo, se nanaša posebej na sekundarno hipokromijo. Izguba melaninskega pigmenta s kožnimi izpuščaji, ko telo prizadene povzročitelj sifilisa, bledi treponem, pa je ključni znak sekundarnega sifilisa.

Podobno je pri gobavi levkodermi. Simptom gobavosti so rožnato-rdeče lise z "robom", ki z napredovanjem nalezljive bolezni zbledijo, nato izgubijo barvo in atrofirajo. In pigmentirane lepride (pike na koži) pri tuberkuloidni gobavosti so že od samega začetka bolezni veliko svetlejše od preostale kože.

Na srečo je vzrok sekundarne hipokromije v večini primerov bolj prozaičen. Razbarvane lise na koži se pojavijo tam, kjer so bili izpuščaji različne narave pri ljudeh, ki trpijo za dermatološkimi boleznimi, kot so keratomikoza (luskavi lišaj, versikolor, roza), seboroični ekcem, trihofitoza, luskavica, parapsoriaza, fokalni nevrodermatitis itd. To pomeni, da je izguba melanina na določenih predelih kože posledica njihovih primarnih lezij.

Tipični simptomi tako imenovane solarne levkoderme, etiološko povezane tudi z drugimi kožnimi boleznimi (najpogosteje z lišaji), se kažejo kot depigmentirane lise, ki pod vplivom sončne svetlobe nadomestijo različne izpuščaje. Mimogrede, mnogi dermatologi so prepričani, da ultravijolični žarki prispevajo k regresiji kožnih izpuščajev, čeprav razbarvane lise ostanejo na koži zelo dolgo, vendar bolnikov ne motijo več z luščenjem in srbenjem.

[ 2 ], [ 3 ]

Simptomi levkoderme

Glavni simptom levkoderme je pojav razbarvanih madežev različnih oblik, velikosti, odtenkov in lokacij na koži. V nekaterih primerih so robovi melanin-prikrajšanih območij kože uokvirjeni z bolj intenzivno obarvanim "robom".

Simptomi sifilitične levkoderme vključujejo takšne sorte, kot so čipkasta (mrežasta), marmorirana in pikčasta. V prvem primeru se majhne depigmentirane lise združijo v mrežo, ki se nahaja na vratu in se imenuje "ogrlica Venere". Pri marmorirani sifilistični hipomelanozi belkaste lise nimajo jasnih meja in se zdijo "zabrisane". Pikasta sifilitična levkoderma pa se kaže kot veliko število praktično enakih svetlih lis okrogle ali ovalne oblike na ozadju temnejše kože. Te lise so lahko tako v predelu vratu kot na koži drugih delov telesa.

Lokalizacija simptomov gobave levkoderme - boki, spodnji del hrbta, zadnjica, roke. Ta hipokromija se obnaša drugače: lahko ostane leta brez sprememb, lahko zajame nova področja telesa ali pa sama izgine z možnostjo oddaljenih recidivov.

Simptom levkoderme pri kroničnem sistemskem eritematoznem lupusu je neločljivo povezan z diskoidno obliko te avtoimunske bolezni. V tretji fazi lupusne dermatoze se v središču izpuščaja pojavijo bele lise z značilno brazgotinsko atrofijo.

Leucoderma scleroderma (lichen sclerosus atrophicus) je sekundarna dishromija in se kaže kot majhne svetle pike, lokalizirane predvsem na vratu, ramenih in zgornjem delu prsnega koša. Bele pike se lahko pojavijo na mestu izpuščajev in prask pri nevrodermatitisu (atopijskem dermatitisu). In to je morda eden redkih primerov, ko se po uspešnem zdravljenju te nevrogeno-alergijske kožne bolezni njena normalna barva povrne - postopoma in brez kakršnih koli zdravil.

Toda obnovitev normalne pigmentacije razbarvanih predelov kože pri vitiligu je redek primer. Pri tej hipomelanozi, ki ne povzroča drugih simptomov, imajo brezbarvni predeli kože jasno definirane meje, tipična mesta njihove lokalizacije pa so zgornji del prsnega koša, obraz, roke z zadnje strani, stopala, komolci in kolena. Z napredovanjem bolezni se območje hipopigmentacije povečuje, pri čemer se v patološki proces vključujejo dlake, ki rastejo na prizadetih predelih kože.

Med simptomi tako redke vrste levkoderme, kot je piebaldizem, torej nepopolni albinizem, so prisotnost pramena popolnoma belih las na vrhu glave, belkaste lise na čelu, prsih, v predelu kolenskih in komolčnih sklepov ter temne lise na predelih razbarvane kože trebuha, ramen in podlakti.

Verjetno vsi poznajo zunanje simptome albinizma, ki so bližje anomalijam kot boleznim. Poleg očitnih znakov pa imajo albini nistagmus (nehotene ritmične gibe zrkel), fotofobijo in funkcionalno oslabitev vida na enem ali obeh očesih (ambliopija) zaradi prirojene nerazvitosti vidnega živca. Po podatkih znanstvenikov je incidenca albinizma na svetu približno ena oseba na 17 tisoč. In večina ljudi s to prirojeno obliko levkoderme se rodi v Afriki - južno od Sahare.

Diagnoza levkoderme

Pri ugotavljanju dermatološke patologije pri sifilisu ali lupusu je glavna stvar diagnoza teh bolezni. Diagnoza levkoderme temelji na celovitem pregledu bolnikov, ki vključuje temeljit pregled kože, podroben biokemični krvni test, dermatoskopijo, diferenciacijo klinične slike bolezni, zbiranje anamneze, vključno z najbližjimi sorodniki. Zdravnik nujno ugotovi tudi, katera zdravila je oseba jemala in ali je bilo njeno delo povezano s kemikalijami.

Pregled kože pri primarni ali sekundarni levkodermi omogoča dermatologu, da ugotovi naravo hipomelanoze in ugotovi njeno etiologijo.

Pomožna metoda pri diagnosticiranju levkoderme je luminiscenčna diagnostika z Woodovo svetilko, ki omogoča odkrivanje nevidnih lezij. Vendar pa je po mnenju zdravnikov luminiscenčna diagnostika uporabna le, če obstaja sum na lišaj, in ne more zagotoviti pravilne diagnoze v primeru hipokromije.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje levkoderme

V primerih solarne levkoderme ali hipokromije, povzročene z zdravili, zdravljenje ni potrebno, saj depigmentacija kože na prizadetih območjih sčasoma izgine.

Za kemično levkodermo kot tako ni zdravljenja, glavna stvar pa je odstraniti provocirajoči dejavnik, torej prenehati s stikom s kemikalijami, ki so povzročile motnjo pigmentacije.

Zdravljenje sifilitične hipokromije ali levkoderme pri lupusu je povezano s splošnim zdravljenjem osnovne bolezni s pomočjo ustreznih zdravil.

Terapija sekundarne levkoderme je določena s specifično dermatološko boleznijo, ki je povzročila hipokromijo, in jo zdravnik predpiše izključno individualno - z uporabo različnih zdravil za notranjo in zunanjo uporabo: glukokortikosteroidnih in furokumarinskih zdravil, sintetičnih nadomestkov za naravne aminokisline tirozin in fenilalanin itd. Predpisani so vitamini skupine B, A, C in PP. Pri zdravljenju vitiliga se pogosto uporablja posebna PUVA terapija: nanos fotoaktivnih zdravilnih snovi - psoralenov na kožo z obsevanjem z mehkimi dolgovalovnimi ultravijoličnimi žarki. Vendar ta metoda zdravljenja ne pomaga vsem bolnikom, da se znebijo levkoderme.

Preprečevanje levkoderme

Ker je tirozin potreben za sintezo melanina, je za preprečevanje levkoderme priporočljivo uživati živila, ki vsebujejo to aminokislino. In sicer:

• žita (zlasti proso, ovsena kaša, ajda);
• meso, jetra, jajca;
• mleko in mlečni izdelki (maslo, sir);
• morske ribe in morski sadeži;
• rastlinska olja;
• buča, korenje, pesa, paradižnik, redkev, cvetača, špinača;
• stročnice (fižol, soja, leča, čičerika);
• rozine, datlji, banane, avokado, borovnice;
• orehi, lešniki, arašidi, pistacije, mandlji, sezamova in lanena semena, bučna in sončnična semena

Prognoza za levkodermo glede ozdravitve je neugodna, saj do danes ni bilo mogoče najti zanesljivo učinkovitega načina za normalizacijo procesa melanogeneze.

Zato nihče ne more napovedati, do česa bo pomanjkanje pigmenta kože privedlo v vsakem posameznem primeru.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]