Sekundarna biliarna ciroza jeter

Sekundarna biliarna ciroza jeter je ciroza, ki se razvije kot posledica dolgotrajne motnje odtoka žolča na ravni velikih intrahepatičnih žolčnih vodov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki sekundarna biliarna ciroza.

Glavni etiološki dejavniki sekundarne biliarne ciroze jeter:

• prirojene okvare ekstrahepatičnih žolčnih vodov (atrezija, hipoplazija) so najpogostejši vzrok sekundarne biliarne ciroze pri majhnih otrocih;
• holelitiaza;
• pooperativna stenoza žolčnih vodov;
• benigni tumorji;
• Maligni tumorji so redko vzrok za sekundarno biliarno cirozo jeter, saj smrt bolnikov nastopi pred razvojem ciroze. Vendar pa je pri raku glave trebušne slinavke, velike dvanajstnične papile in žolčnih vodov možen razvoj sekundarne biliarne ciroze zaradi nižjih stopenj rasti teh tumorjev;
• stiskanje žolčnih vodov s povečanimi bezgavkami (z limfogranulomatozo, limfocitno levkemijo itd.);
• ciste skupnega žolčevoda;
• ascendentni gnojni holangitis;
• primarni sklerozirajoči holangitis.

Razvoj sekundarne biliarne ciroze jeter je posledica delne, pogosto ponavljajoče se obstrukcije odtoka žolča. Popolna obstrukcija žolčnih vodov se bodisi odpravi kirurško bodisi (če se operacija ne izvede ali je nemogoča) povzroči smrt pred razvojem biliarne ciroze jeter.

Glavni patogenetski dejavniki sekundarne biliarne ciroze jeter so:

• začetna holestaza;
• vstop žolčnih komponent v periduktalne prostore zaradi biliarne hipertenzije zaradi mehanske obstrukcije žolčnih poti;
• perilobularna fibroza.

Celovita histološka slika jetrne ciroze se ne razvije vedno. Avtoimunski mehanizmi ne sodelujejo pri razvoju sekundarne biliarne ciroze jeter.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundarna biliarna ciroza.

Klinične simptome sekundarne biliarne ciroze v prvi vrsti določa primarni patološki proces, ki je privedel do razvoja biliarne ciroze. Vendar pa obstajajo tudi splošni klinični znaki.

1. Intenzivno srbenje kože je pogosto prva klinična manifestacija.
2. Intenzivna zlatenica se razvije precej zgodaj in postopoma še bolj stopnjuje. Spremlja jo pojav temnega urina (zaradi bilirubinemije) in razbarvanje blata (aholija).
3. Pri večini bolnikov se zlatenica pojavi po intenzivnem bolečinskem sindromu (bolečina v desnem hipohondriju je najpogostejša pri holelitiazi, malignih tumorjih, v prisotnosti kamna pa je bolečina paroksizmalna, medtem ko je v primeru malignega tumorja stalna).
4. Pogosto se pojavi infekcijski holangitis, ki ga spremlja zvišanje telesne temperature na 39-40°C, mrzlica in potenje.
5. Jetra so povečana, gosta in ob palpaciji znatno boleča (med poslabšanjem holelitiaze, ob prisotnosti infekcijskega holangitisa).
6. Vranica se v zgodnjih fazah bolezni poveča ob prisotnosti infekcijskega holangitisa; v drugih primerih se splenomegalija opazi v fazi uveljavljene jetrne ciroze.
7. V poznih fazah se oblikujejo klasični znaki jetrne ciroze - manifestacije hepatocelularne insuficience in portalne hipertenzije. Po A. F. Blugerju (1984) se sekundarna biliarna ciroza jeter pri otrocih s prirojeno atrezijo žolčnih poti oblikuje v 2 do 5 mesecih, pri odraslih bolnikih z maligno obstrukcijo žolčnih poti - 7-9 mesecev (včasih po 3-4 mesecih), z obstrukcijo s kamnom - do 1-2 let, s strikturami skupnega žolčevoda - 4-7 let.

Diagnostika sekundarna biliarna ciroza.

1. Popolna krvna slika: anemija, levkocitoza, premik števila levkocitov v levo (še posebej izrazito pri infekcijskem holangitisu).
2. Splošna analiza urina: proteinurija, pojav bilirubina v urinu, ki povzroči temno barvo urina.
3. Biokemični krvni test: hiperbilirubinemija (zaradi konjugirane frakcije bilirubina), zmanjšana vsebnost albuminov, povečani -a2- in beta-globulini, redkeje gama-globulini, povečan timol in zmanjšan sublimatni test.
4. Imunološki krvni test: brez pomembnih sprememb. Antimitohondrijska protitelesa (patognomonski znak primarne biliarne ciroze jeter) so odsotna.
5. Ultrazvok jeter in žolčnih poti: povečana jetra, prisotnost ovire za odtok žolča v velikih žolčnih poteh (jetrna voda, skupni jetrni vod, skupni žolčevod) v obliki kamna, tumorja itd.
6. Retrogradna holangiografija: prisotnost ovire za odtok žolča v žolčnih poteh.
7. Punkcijska biopsija jeter (izvedena posebej med laparoskopijo): proliferacija holangiolov, vnetna infiltracija portalnih traktov. Za razliko od primarne biliarne ciroze je centrilobularna holestaza značilna po kopičenju žolča v citoplazmi centrilobularnih hepatocitov in v lumnu žolčnih kapilar, uničenje interlobularnih in majhnih žolčnih vodov ni prisotno. V infiltraciji portalnih traktov prevladujejo nevtrofilni levkociti. Lobularna struktura jeter lahko ostane normalna, regeneracija je slabo izražena, razvije se periduktalna fibroza.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]