Tubularna disfunkcija

Nephropatija, ki je značilna predvsem zaradi kršitve transportnih procesov, praviloma s shranjeno filtracijsko funkcijo ledvic, tubularno disfunkcijo.

Vzroki tubularna disfunkcija

Večina tubularne disfunkcije je primarna, genetsko določena; simptomi tubularne disfunkcije se običajno razvijejo že v otroštvu. Gensko deterministična cevasti motnje zaradi mutacij, ki povzročajo spremembe v strukturi membranskih proteinov, transporterjev, funkcionalna oslabitev membranskih proteinov in sprememb občutljivosti tubularnih epitelijskih celic na delovanje hormonov.

Vendar pa pri nekaterih boleznih opazimo sekundarno tubularno disfunkcijo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Obrazci

Klasifikacija tubularne disfunkcije

• Glukozurija.
• Aminoacidurija :
  • aminoacidurijo z izločanjem cistinskih ali dvobaznih aminokislin;
  • aminoacidurija z izločanjem nevtralnih aminokislin;
  • iminoglucinurija in glicinurija;
  • aminoacidurija z izločanjem dikarboksilnih amino kislin.
• Motnje reabsorpcije fosfatov.
• Ledvična tubulna acidoza:
  • proksimalna;
  • distalna.
• Fanconski sindrom.
• Kidney diabetes insipidus.
• Tubularna disfunkcija s hipokalemijo.

Tubularna disfunkcija je razdeljena z lokalizacijo - primarno vplivanje proksimalne ali distalne tubule.

Pri označevanju tubularne disfunkcije se običajno imenuje snov in / ali ion, katerega transport je prizadet (izolirana glukozurija, cistinurija).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]