Slabost pri izvajanju fizičnega napora (slabotnost mišične mišice)

Vzrok mišična utrujenost more premagati ne samo nevromuskularni Synapse (imunsko posredovane miastenija gravis in miastenijski sindrom), ampak tudi splošna notranje bolezni brez neposrednega uničenja živčno-mišičnega sistema, kot so kronične infekcije, tuberkuloza, sepse, Addisonove bolezni, ali maligne bolezni. Pomanjkljivosti običajno v kombinaciji s specifičnimi simptomi glavne bolezni; splošni klinični in fizični pregled v teh primerih, je najbolj pomembno za diagnozo.

Glavni vzroki za utrujenost mišic pri izvajanju fizičnega napora:

1. Miastenija.
2. Lambert-Eatonov sindrom.
3. Prirojeni (prirojeni) miastenični sindromi.
4. Poliomiozitis.
5. Multipla skleroza (zgodnje faze).
6. OVDP (Guillain-Barreov sindrom).
7. Endokrinopatija.
8. Botulizem.
9. Glikogenoza (bolezen Mack Ardla).
10. Motnje presnove kalija.
11. Presnovne motnje kalcija.
12. Mentalne motnje (astenija in depresija).
13. Sindrom kronične utrujenosti.
14. Cudogena prekinitvena klavdikacija.
15. Jatrogenski miastenični sindrom (zdravilo).

Miastenija

Znano je, da je utrujenost v telesni vadbi (patološka utrujenost mišic) glavna pritožba bolnikov, ki trpijo zaradi miastenije gravis, imunsko odvisne miastenije gravis. Na začetku bolezni slabost je povsem odsoten zjutraj po nočni počitek, bolniki kažejo na zmanjšanje mišične moči v različnih dejavnostih - odvisno od tega, ki sodelujejo v teh dejavnostih mišic ali mišičnih skupin: branje, govorjenje, hoja, stereotipno delovne roke, stereotipno gibanje stopala ( na primer, tipkanje na pisalnem stroju, pritisk na pedal stroja). Odmor omogoča (vsaj delno) obnovitev mišične moči. Slabost je najbolj izrazita zvečer.

Če sumite na miastenijo gravis, je za odkrivanje nenormalne mišične utrujenosti potreben preprost klinični preskus - bolnik je 30-40-krat (ali manj) zaprošen za opravljanje teh gibanj, ki trpijo. Na primer, zapiranje in odpiranje oči (z miastenijo), glasno štetje, dviganje glave v ležeč položaj na hrbtu, stiskanje prstov roke v pest itd. (s splošnim pasom miastenije gravis). Indikacijska mišica pri opravljanju testa za miastenijo gravis je m. Triceps. Če se med tem preskusom zmanjša mišična moč (ali izguba glasu), so potrebni farmakološki testi. Intramuskularne injekcije antiholinesteraznih zdravil (npr. Proserin) obnovijo mišično moč po 30 sekundah - 2 minuti v obdobju od nekaj minut do pol ure. Daljše obdobje obnove, manj je značilno za miastenijo gravis in bi moralo biti podlaga za nadaljevanje diagnostičnega iskanja. Upoštevati je treba možnost razvijanja pacientovih izraženih stranskih učinkov antiholinesteraznega zdravila in jih pripraviti za produkt atropinskega injiciranja.

Da bi izključili psihogeno naravo mišične oslabelosti, je priporočljivo narediti intravensko injekcijo slanice.

Z električno stimulacijo perifernega živca, akcijski potenciali v ustreznem razpadanju mišic; ta učinek obrne antikolinesterazno zdravilo ali snovi, ki delujejo na postsinaptično membrano.

Pri postavljanju diagnoze miastenije gravis so potrebne nadaljnje raziskave. Kri je treba proučiti za prisotnost protiteles proti acetilholinskim receptorjem in skeletnim mišicam. Študije so potrebne tudi za morebitno prisotnost timoma ali vztrajno delovanje timusa, ki ni bila pravočasno vključena. Miastenijski pomanjkljivost se lahko pojavi tudi pri hipertiroidizma, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov bolezen, polimiozitis, revmatoidni artritis, multipla skleroza odpiranje fazi.

Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom je paraneoplastični sindrom, pri katerem utrujenost patološke mišice lahko spominja na miastenični sindrom. Kljub temu opazovana mišična utrujenost ima značilne lastnosti, ki omogočajo razlikovanje miastenije gravis in miastenični Lambert-Eatonov sindrom. Slabost se ne začne z zunanjim očesom ali obraznimi mišicami, kot je pri miasteniji gravis; Poleg tega te mišice s Lambert-Eatonovim sindromom pogosto ostanejo nedotaknjene. Najbolj so vpletene mišice medeničnega ali ramenskega pasu. Čeprav se pacienti pritožujejo na šibkost med fizičnim naporom, klinična študija kaže, da se s ponavljajočimi kontrakcijami vključenih mišic močno poveča in zmanjša le po minuti ali več. Ta pojav je opaziti tudi v študiji EMG: amplituda akcijskega potenciala najprej poveča in se nato zmanjša. Farmakološki testi imajo minimalen učinek ali negativen učinek. Sindrom je pri moških pogostejši. V srcu bolezni pljučni karcinom leži v 70% primerov.

Prirojeni (prirojeni) miastenični sindromi

V literaturi redno obstajajo opisi benigne kongenitalne miopatije, v kateri se lahko opazijo miastenične manifestacije v obdobju novorojenčkov ali v naslednjem naslednjem obdobju. To so neprogresivne oblike miopatije; njihovi manifesti ostanejo stabilni skozi vse življenje; . Včasih so rahlo napreduje v drugih primerih, imajo celo nazadovanje za (centralno bolezni jedro, nemaline miopatijo, cevasto miopatijo, itd) v klinični diferenciacija teh bolezni je skoraj nemogoče (običajno diagnosticira "floppy otrok» - «mlahav otrok"). Prikazana je elektronsko-mikroskopska slika, ki je značilna za to ali drugo obliko.

Po drugi strani pa opisuje dejanske prirojene miastenijski sindrom, od katerih vsak ima edinstveno napake v holinergične sinapse (strukturne značilnosti presinaptične terminalov, postsinaptične receptorje, acetilholinske kinetike motnje in podobno). Tudi pri novorojenčkih so opazili simptome, kot so progresivne ptoze, bolečine in dihalne motnje med jokom. Kasneje se ti simptomi povezujejo z nihanjem paralize očulomotoričnih mišic, utrujenostjo med gibanjem. V nekaterih primerih miastenični simptomi postanejo klinično opazni le v drugem ali tretjem desetletju življenja (počasen kanalski sindrom). Vsi prirojeni miastenični sindromi se podedujejo na avtosomni recesivni način.

Poliomiozitis

Poliomiositis se kaže s postopnim razvojem simetrične proksimalne mišične oslabelosti, mialgičnega sindroma, zgodnje požiranje motnje. Običajno se zvišuje CK v serumu, spremembe v EMG (potenciali fibrilacije, pozitivni valovi, zmanjšanje trajanja potencialov motornih enot), povečana ESR. Poleg mišične oslabelosti lahko med vadbo pride do utrujenosti.

Multiple skleroza

V zgodnjih fazah multiple skleroze so možne pritožbe zaradi utrujenosti s fizičnim naporom. Vzrok utrujenosti ostaja neznan. Razkriti simptomi v obliki značilne parestezije, vidnih, piramidalnih in možganskih simptomov, ki kažejo na multifokalno lezijo osrednjega živčnega sistema, ne pustijo nobenega dvoma o diagnozi.

OVDP (Guillain-Barreov sindrom)

V zgodnjih fazah akutnega vnetja demielinizacijske polineiropatii Guillain-Barre sindrom se lahko pojavi utrujenost uveljavljati z lažjimi ali subklinično manifestacij polinevropatijo. Razvoj tipične klinične slike polinevropije odpravlja diagnostične probleme.

Endokrinopatija

Nekateri endokrinopatije lahko v svojih kliničnih manifestacij miastenopodobnye manifestacije: hipertiroidizem (označen s hladno bledo, suha koža, pomanjkanje želje, zaprtje, odebelitev peresa, hripavo, bradikardija, otekanje mišic, ki upočasnjujejo ahilove refleksi, itd; redko spremljajo druge nevrološke. Simptomi, kot parestezije, ataksija, sindrom karpalnega kanala, krči); Hipertiroidizem (označen z oslabelost proksimalnih mišic s težavo dviga iz čepe, potenje, tahikardija, tremor vroče kože, nestrpnosti toplote, diareja, itd;. Redko opazili nevrološke simptome, kot piramidni znaki); hipoparatiroidizem (označeno mišična oslabelost in krči, tetanije, glavobol, utrujenost, ataksija, krči, halucinacije, in redko horeoatetoidnye simptomov); hiperparatiroidizma (različni Res miopatija z mišično atrofijo, depresija, čustvena labilnost, razdražljivost, zmedenost, zaprtje); Cushingova bolezen, hipopituitarizem, diabetes mellitus. Za vse te bolezni so značilne pritožbe zaradi utrujenosti, kar včasih postane opazno. Z Addisonovo boleznijo in s Symondsovo boleznijo utrujenost postane ena od glavnih manifestacij.

Botulizem

Botulizem - hude zastrupitve z zaužitjem hrane vsebujejo toksinov coli Clostridium botulinum. Botulinum toksin - močan strup, ki zavira sproščanje acetilholina iz presinaptične terminalov. Tipična progresivna mišična šibkost in utrujenost, pogosto začenši z oculomotor (delna ali popolna zunanjim in notranjim oftalmoplegije) in mišice žrela, čemur sledi generalizacijo (dvojni vid, ptoza, disartrija, disfagija, simetrične šibkost udov in dihalnih mišic). Običajno je označena dilatacija učencev in pupilloplegia, vendar zavest ni oslabljena. V hudih primerih so vpletene dihalne mišice. Simptomi splošnih kršitev lahko pride do holinergicheskoi menjalnik: slabo odziven učencev, suha usta, črevesna pareza ( "paralitični ileus"), včasih pa bradikardijo.

Diagnoza je potrjena, če pri laboratorijski miši injiciramo pacientov serum ali okuženo hrano, kaže znake bolezni.

Glikogenoze

Vse vrste glikogenosti, zlasti Mc-Ardlove bolezni (pomanjkanje mišične fosforilaze), lahko med fizičnim naporom spremlja utrujenost mišic. Značilen znak pomanjkanja mišične fosforilaze je bolečina in napetost v mišicah, ki se pojavijo pri mladih med fizičnim delom. Po nalaganju se vsebnost laktata v krvi ne poveča. Morda je razvoj sklepanja z elektromiografsko tišino v prizadetih mišicah. Mišična biopsija kaže na povečanje vsebnosti glikogena.

Motnje presnove kalija

Te motnje se lahko kaže, poleg mišične utrujenosti, tri sindromi pojavljajo paroksizmalna šibkost mišic: Družina hypokalemic paraliza hyperkalemic periodično paralizo in normokaliemicheskim periodično paralizo.

Periodična hipokalemična paraliza (paroksizmalna mioplegija)

Kršenje presnovka kalija v mišičnem tkivu povzroči paroksizmično hipokalemično paralizo. Vodilni simptom je periodična paraliza mišic trupa in okončin, ki trajajo ure. Praviloma mišice obraza in diafragma še niso vključene. Večina napadov se ponoči pojavlja brez posebnega razloga. Vzpodbujajoči dejavnik je lahko fizični stres. Napadi se lahko izzovejo tudi z jedjo živil, bogatih z ogljikovimi hidrati.

Med napadom se dramatično zmanjša koncentracija kalija v plazmi, ki včasih doseže 2-1,7 mmol / l, se lahko zabeleži "tihi" EMG; EMG nima spontanih aktivnosti ali akcijskih potencialov. Z manj intenzivnimi napadi je amplituda akcijskih potencialov nizka in njihovo trajanje zmanjšano.

Če je diagnoza negotova, lahko napad z diagnostičnimi nameni povzroči oralni vnos velikega odmerka glukoze v kombinaciji s subkutano injekcijo 20 enot insulina.

Opisana je tudi normokaliemična varianta periodične paralize.

Trda hipokaliemija (manj kot 2,5 mmol / l) lahko pripelje ne le do utrujenosti, ampak tudi za izraženo mlahavem quadriplegia. Glavni razlogi za to so: Conn sindroma (aldosteronskega izločajo tumor nadledvične žleze), ledvična insuficienca, enteritisu in huda driska, prekomerno diuretike, alkoholizem, litijev zastrupitve, mineralokortikoidov učinek, hipertiroidizem.

Izražena hiperkalemija (več kot 7 mmol / l) lahko povzroči hudo tetraplegijo z naraščajočim tokom, ki spominja na Guillain-Barrejev sindrom. Najpogostejši vzroki so ledvična odpoved, insuficienca nadledvične žleze, rabdomioliza, prekomerno intravensko dajanje kalija, dajanje antagonistov aldosterona.

Presnovne motnje kalcija

Kronična hipokalcemija (primarni ali sekundarni hipoparatiroidizem, bolezen ledvic), poleg utrujenosti mišic, lahko povzroči tetanične napade in opazno slabost mišic. Pri dojenčkih lahko hipokalcemija povzroči celo konvulzivne napade, edem na fundusu in kalcifikacijo bazalnih ganglij. Pri mladih je prisotnost katarakte služiti kot izgovor za izključitev hipokalcemije. Ti simptomi ob prisotnosti pritožb zaradi utrujenosti mišic in šibkosti morajo pomagati pri diagnozi hipokalcemije.

Ostro ki se je razvil hiperkalciemijo (hiperparatiroidizem v obščitnic adenoma) lahko vzrok pritožb utrujenosti (in akutne psihoze ali hudo cerebralne disfunkcije).

Mentalne motnje

Astenični sindrom na sliki psihogenih motenj prepoznavajo značilne sočasne manifestacije: razdražljivost, anksioznost, napetost glavobolov, disfunkcijske motnje, sindrom avtonomne distonije.

Depresija, poleg nizkega razpoloženja, lahko kaže splošno oslabelost, utrujenost, zmanjšano motivacijo in motivacijo, motnje spanja (še posebej zgodnje prebujanje). Pri latentni depresiji v odsotnosti objektivno potrjenih visceralnih bolezni prevladujejo pritožbe glede šibkosti, utrujenosti, različnih bolnih sindromov, vegetativnih in somatskih pritožb. Antidepresivi povzročajo povratni razvoj somatskih simptomov latentne depresije.

Sindrom kronične utrujenosti

Sindrom je pogostejši pri ženskah, starih od 20 do 40 let. Mnogi od njih so v preteklosti ene ali druge virusne okužbe ( "sindrom postvirusny utrujenost"), pogosto v obliki infekcijske mononukleoze ali Epstein-Bar sindroma (virus). Nekateri od teh bolnikov je pokazala znake imunsko pomanjkljivostjo ali skrito svetlo zgodovino kraniocerebralne travme. Za diagnozo sindroma kronične utrujenosti potreben obstojen (vsaj 6 mesecev), utrujenost in prisotnost stalnih ali ponavljajočih značilnih simptomov kot so majhne kuge, materničnega vratu ali aksilarno limfadenopatija myalgic sindrom, glavobol, migracijski artralgija, težave s koncentracijo, razdražljivost , motnje spanja. Ti bolniki se pogosto pritožujejo zaradi mišične oslabelosti. Nevrološki status - brez odstopanja od norm. Večina bolnikov kaže določeno stopnjo depresije ali nevrotičnih motenj. Narava sindroma kronične utrujenosti ni popolnoma razumljena.

Cudogena prekinitvena klavdikacija

Manifestacije caudogene prekinitvene klavikacije lahko včasih spominjajo na nenormalno mišično utrujenost v nogah.

Pri tej bolezni bolnik v stoječem položaju, je začasna šibkost nog. Bolezen je pogostejša v starosti. Slabost se močno poveča s hojo, včasih v takšni meri, da je bolnik prisiljen sedeti, drugače pa bo prišlo do padca. Prvi simptom je vedno bolečina pri teletih, ki ji sledi otrplost v stopalih, ki se lahko dvignejo na zgornje noge. Pulsacija na perifernih posodah je ohranjena, kar omogoča, da se to stanje razlikuje od prekinitvene klavdikacije vaskularne narave. V nasprotju s prekinitvami šepanje žilne narave globokih refleksov, se lahko zmanjša za kaudogennoy prekinitvami klavdikacije: sprva le med napadi slabosti, potem pa so zmanjšali stojalo ali padec. Podobno se lahko v začetnih fazah bolezni pri napadu upočasnjuje prevodnost vzdolž živcev, nadaljnja študija stopenj prevodnosti in podatki EMG kažejo na kronično patologijo kavne konjičke.

Radiografija, še posebej - neuroimaging lumbalne hrbtenice, ponavadi razkriva zoženje hrbtenice. Praviloma je vzrok kombinacija izrazite degenerativne patologije hrbtenice z artrozo medvretenčnih sklepov in nekaj izboklin enega ali več medverbinskih diskov. Vedno moramo biti previdni, da ne bomo ekstrapolirali radiografskih dokazov na klinično sliko: v vsakem primeru zoženje hrbtenice povzroči tipične simptome. Prisotnost takšnih simptomov bi morala biti osnova za izvajanje mielografije. Myelograficheskoe študijo je treba izvesti tako z lordotičnim izkrivljanjem hrbtenice kot s kifozo. Slike kažejo na kršitev prehoda kontrasta, vsaj - z lordozo. Mehanizem bolezni je zapleten: neposredno stiskanje korenine konjskega repa in poslabšanje krvnega obtoka v radikularnih arterijah.

Jatrogeni miastenični sindrom

Povečana utrujenost mišic lahko povzroči zdravila, kot je D-penicilamin, antihipertenzivi, še posebej beta-blokatorji; kalcij kanalskih blokad, nekateri antibiotiki (neomicin, gentamicin, kanamicin, streptomicin, kolistin, polimiksin B), glukokortikoidi, nekateri analgetiki, mišični relaksanti, antikonvulzivi; anksiolitiki; antidepresivi in antipsihotiki. Beta-interferon pri zdravljenju multiple skleroze včasih povzroči večjo utrujenost.

Pri bolnikih z ALS so včasih opaženi simptomi Myasthenopodobnye; Mnogi strupi živali (strup za cobra, klopotačo, pajek "črna vdova", Scorpion) vsebujejo nevrotoksinov, ki blokirajo živčno-mišični prenos (slika zastrupitev lahko podobni miastenijski krize).

Diagnoza patološke mišične utrujenosti

1. Splošni in biokemijski test krvi;
2. Analiza in kultura urina;
3. Wassermanova reakcija;
4. EKG (bolniki, starejši od 40 let);
5. Rentgenski pregled prsnega koša in anketa - trebušna votlina;
6. Elektroliti;
7. SO2;
8. 36-urni post (hipoglikemija);
9. Raziskava funkcije ščitnice;
10. Dnevni urin za 17-ketosteroide in 17-oksikortikosteroide;
11. Dnevni urin za aldosteron;
12. Renin v krvni plazmi;
13. Funkcionalni testi jeter;
14. Kalcij, fosfor in alkalna fosfataza;
15. Lobanje in cevaste kosti (metastatski rak);
16. Biopsija limfnih vozlov;
17. Plini arterijske krvi;
18. CT trebušne votline;
19. CT hrbtenice;
20. CT ali MRI možganov;
21. Zdravstveni oddelek;
22. Biopsije mišic;
23. Psihometrična ocena depresije, osebnostne lastnosti;
24. Posvetovanje z terapevtom, endokrinologom, psihiatrom.

Da bi potrdili diagnozo miastenije gravis, se opravi presejalni test; subkutano injiciramo z 2 ml 0,05% raztopine prosirina, ki predizražuje šibkost z mišično obremenitvijo in opazujemo učinek injiciranja 40 minut. Da bi izključili učinek placeba, se predhodno priporoča subkutana injekcija slanice.

Prikazana je protitelesa proti acetilholinskim receptorjem in striženi mišici, CT medijastina (za izključitev timoma).

[1], [2], [3], [4],