Displastična skolioza

Med deformirajočimi dorzopatijami, povezanimi s skoliozo, ki imajo oznako M40-M43 v mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10), ni displastične skolioze. Čeprav obstaja koda M41.8 - druge oblike skolioze, ena od njih je skolioza zaradi displazije, torej anomalija v razvoju struktur ledveno-križne hrbtenice med embriogenezo.

Epidemiologija

Po klinični statistiki je otroška idiopatska skolioza 1,7%, večina primerov starih 13 in 14 let, majhne skoliotske krivulje (10-19 stopinj) pa so bile najpogostejše (razširjenost 1,5%). [1]Razmerje med ženskami in moškimi se giblje od 1,5: 1 do 3: 1 in se s starostjo znatno poveča. Zlasti je razširjenost krivulj z večjimi Cobbovimi koti pri deklicah bistveno večja kot pri dečkih: razmerje med ženskami in moškimi se poveča z 1,4: 1 v krivuljah z 10 ° na 20 ° na 7,2: 1 v krivuljah> 40 °. [2]

V 90-95% primerov opazimo desnostransko displastično prsno skoliozo prsnega koša, v 5-10% primerov - idiopatsko ali displastično levostransko skoliozo ledvenega dela hrbtenice (desnostranska ledvena skolioza je redka).

Po podatkih Društva za raziskovanje skolioze predstavlja 12–25% primerov mladoletne skolioze, deklice pa se diagnosticirajo pogosteje kot dečki. [3]Značilna lokalizacija je torakalna hrbtenica; do približno 10 let patologija počasi napreduje, vendar obstaja večja verjetnost za razvoj hude deformacije, ki ni primerna za konzervativno zdravljenje.

Najpogostejša displastična skolioza v mladostništvu je s splošno incidenco do 2% (s prevlado deklet).

Hkrati opazimo displastično torakolumbalno skoliozo štirikrat pogosteje kot ledveno skoliozo.

Vzroki displastična skolioza

Zahodni in številni domači strokovnjaki s področja ortopedije in patologije hrbtenice displastične skolioze ne ločijo: navaja se na idiopatsko obliko, saj vzroki številnih prirojenih anomalij v razvoju hrbteničnih struktur še niso ugotovljeni. Idiopatska skolioza je v nekem smislu diagnoza izključenosti. Vendar je idiopatska skolioza daleč najpogostejša vrsta deformacije hrbtenice. [4]Treba je opozoriti, da je vsaj 80%  skolioze pri otrocih  idiopatsko. [5]Toda kot končno diagnozo se določi po izključitvi gensko določenih generaliziranih sindromov, ki jih spremlja  prirojena skolioza .

Nekateri strokovnjaki povezujejo etiologijo idiopatske ali displastične skolioze z genetiko, saj se hrbtenica oblikuje pred rojstvom, in to patologijo opazimo v rodu: po podatkih Scoloosis Research Society je skoraj tretjina bolnikov. In obstaja mnenje, da je skolioza zaradi displazije multigenično prevladujoče stanje z multivariatno ekspresijo genov (vendar specifičnih genov še ni bilo ugotovljenih). [6]

Drugi raziskovalci, ki analizirajo in sistematizirajo klinične primere, vidijo vzroke te patologije v presnovnih motnjah ali teratogenih učinkih različnih etiologij.

Kljub temu se štejejo prirojene morfološke motnje hrbtenice (predvsem v ledveno-križnem predelu), ki lahko privedejo do njene tridimenzionalne deformacije:

• hrbtenična kila, zlasti  meningocela ;
• ne-rast zadnjega vretenčnega loka -  razcep hrbtenice  ali spina bifida;
• spondiloliza - displazija vretenčnih lokov z intertikularno diaastazo (vrzel);
• nepravilnosti spinoznih procesov vretenc;
• razvojna napaka (v obliki klina) teles prvega sakralnega vretenca (S1) in petega ledvenega dela (L5);
• manjvrednost struktur vezivnega tkiva hrbtenice v obliki displazije medvretenčnih diskov.

Pri diagnosticiranju displastične ledvene skolioze pri bolnikih lahko odkrijemo ontogenetske motnje segmentacije hrbtenice, kot sta lumbalizacija in sakralizacija.

Z lumbanizacijo (ledveno vretenca - ledvena hrbtenica) v embrionalnem obdobju nastane tako imenovano prehodno ledveno vretenčno vretenco, nato pa se vretenca S1 ne združi s križnico in ostane mobilna (včasih je označena z L6).

Sakralizacija (os sacrum - sacrum) je stanje, pri katerem se v obdobju intrauterine skeleta prečni spiralni proces vretenc L5 združi s križnico ali iliumom, tvori delno patološko sinostozo. Po statističnih podatkih te anomalije najdemo pri enem dojenčku pri 3,3-3,5 tisoč novorojenčkov.

Dejavniki tveganja

Tveganje za nastanek displastične skolioze se poveča ob prisotnosti naslednjih dejavnikov:

• skoliotska deformacija hrbtenice v družinski anamnezi;
• kršitve intrauterinega razvoja v zgodnji nosečnosti (v prvih 4-5 tednih), kar povzroča prirojene napake struktur hrbtenice;
• starost in spol. To se nanaša na nezrelost hrbtenice pri otrocih med njihovo okrepljeno rastjo: od dojenčka do treh let in po devetih letih, pa tudi z začetkom pubertete - pubertete pri mladostnikih, zlasti pri deklicah, pri katerih bolezen pogosto napreduje in zahteva kirurški poseg.

Patogeneza

Ob pojasnilu patogeneze deformacije hrbtenice v čelni ravnini, ki jo spremlja sočasno zvijanje (torzija) vretenc, ortopedi in vertebrologi opažajo ne le  anatomske in biomehanske značilnosti hrbtenice , temveč tudi dejavnike njegove normalne ali nenormalne tvorbe na začetni stopnji intrauterinega razvoja - med somitogenezo.

Strokovnjaki trdijo, da so skoraj vse prirojene napake v strukturi hrbtenice nerojenega otroka "položene" pred koncem prvega meseca nosečnosti, ko se celica preuredi v citoskelet. In povezane so s kršitvami procesov tvorbe in distribucije somitov - seznanjeni segmenti mezodermalnega tkiva.

Kar zadeva patofiziologijo deformacije hrbtenice pri displastični skoliozi, na primer prirojene morfološke motnje teles vretenc - nastanek tako imenovanih klinasto oblikovanih vretenc ali pol-vretenc - povzročajo asimetrijo in kompenzacijske spremembe (ukrivljenost) sosednjih vretenc. Ko otrok raste, se na površinah vretenčnih sklepov oblikujejo območja okostenenja (jedra okostenenja) in nastanek gobastega kostnega tkiva namesto hrustanca vodi do konsolidacije deformacije hrbtenice.

S pomanjkanjem spiralnih procesov se površino vretenčnih sklepov zamakne s sklepom (v primeru njihove nerazvitosti) ali - kadar je proces hipertrofiran - je njihova artikulacija motena. Prav tako se izgubi stabilnost hrbtenice zaradi displazije medvretenčnih diskov.

Simptomi displastična skolioza

Kakšni so klinični simptomi displastične skolioze? Odvisni so od lokalizacije patološkega procesa in stopnje čelnega odklona hrbtenice. 

Po lokalizaciji razlikujemo:

• displastična torakalna skolioza - z zgornjo točko ukrivljenosti hrbtenice na ravni torakalnih vretenc T5-T9;
• torakolumbalna skolioza - v večini primerov v obliki črke S, to je z dvema nasprotno usmerjenimi loki ukrivljenosti v čelni ravnini; zgornji del ledvenega loka je opazen na ravni prvega ledvenega vretenca (LI), kontralateralni torakalni lok - v območju vretenc T8-T11;
• ledvena skolioza - z apikalno točko ukrivljenosti v območju ledvenega vretenca L2 ali L3.

Približno četrtina bolnikov z idiopatsko skoliozo (AIS) ima mladostniške bolečine v hrbtu. [7]Simptomi lahko vključujejo tudi parestezijo in pareza okončin, deformacijo prstov, izgubo tetivnih refleksov, spremenljivost krvnega tlaka, pollakurijo in nočno enurezo. [8]

Glej tudi -  Simptomi skolioze .

Faze

Po sprejeti metodologiji strokovnjaki določijo velikost krivine loka - stopnjo odstopanja (Cobb kot) od rentgenskega dela hrbtenice:

• displastična skolioza 1 stopnje ustreza kotu ukrivljenosti do 10 °;
• 2 stopinji je diagnosticiran s Cobbovim kotom v območju 10-25 °;
• 3 stopinje pomeni, da je odklon hrbtenice v čelni ravnini 25-50 °.

Z višjimi vrednostmi Cobbovega kota se ugotovi skolioza 4 stopinj.

Pri 1 stopnji ukrivljenosti so lahko odsotni tako prvi znaki kot hudi simptomi. Napredovanje patologije se začne kazati v motnjah drže s poševno črto pasu in različnimi višinami ramenskih lopatic in ramen.

Z ledveno skoliozo se pojavi medenični nagib, ki ga spremlja izboklina zgornjega roba iliuma, občutek skrajšanja ene noge in šepanje.

S skoliozo 3-4 stopinj se lahko pojavijo bolečine v hrbtu, medeničnem predelu, spodnjih okončinah. Vrtenje vretenc s povečanjem kota ukrivljenosti vodi do izbočenih reber in nastanka sprednje ali zadnje grbine.

Zapleti in posledice

Vsaka skolioza s čelnim odklonom hrbtenice za več kot 40 ° ima negativne posledice in povzroča zaplete in to ni samo grba, ki razsaja telo. Glede na študijo je bilo napredovanje skolioze pri začetnem pregledu pri 6,8% študentov in pri 15,4% deklet s skoliozo nad 10 stopinj. Pri 20 odstotkih otrok z 20 stopinjskimi krivuljami ni bilo napredovanja med začetnim pregledom. Do spontanega izboljšanja krivulje je prišlo v 3% in je bilo pogosteje opaziti na krivuljah pod 11 stopinj. Zdravljenje je bilo potrebno za 2,75 otroka na 1000 pregledanih. [9]

Ker je napredovanje ukrivljenosti povezano z rastnim potencialom, čim mlajši je bolnik v začetni fazi skolioze, večja je stopnja deformacije hrbtenice.

Torej, displastična torakolumbalna ali ledvena skolioza, ki se razvije pri otrocih, mlajših od 5 let, lahko moti intraorganski pretok krvi in negativno vpliva na kardiopulmonalni, prebavni in sečni sistem. [10]

Diagnostika displastična skolioza

Podrobne informacije, ki identificirajo to bolezen v materialu -  Diagnoza skolioze .

Instrumentalna diagnostika se izvaja predvsem z uporabo radiografije in  spondilometrije , pa tudi  računalniške tomografije hrbtenice .

Glej tudi -  Metode pregleda hrbtenice

Morda bo potreben MRI možganov in hrbtenjače - za izključitev motenj CNS pri bolnikih, mlajših od osem let, s kotom hrbtenice več kot 20 °.

Diferencialna diagnoza

Potrebna je diferenciacija  nekaterih bolezni, ki jih spremlja deformacija hrbtenice . Poleg tega je diferencialna diagnoza pomembna za določitev stabilne ali minimalno progresivne skolioze, ki jo je mogoče opazovati in popraviti, ter skolioze z veliko kompenzacijsko bočno ukrivljenostjo in vretenco vretenc ter velikim tveganjem za povečanje kota ukrivljenosti. V drugem primeru je potrebna napotitev k ortopedskemu kirurgu.

Zdravljenje displastična skolioza

Metode in tehnike za zdravljenje displastične skolioze  -  vključno s  fizioterapevtskim zdravljenjem  (različni postopki, vadbena terapija, masaža)  [11]- so podrobno opisane v publikacijah:

• Zdravljenje skolioze

V nekaterih primerih, za pravilno hrbtenice deformacije je potrebno  kirurško zdravljenje, [12]in kako se to izvede, je podrobno določena v členih:

• Kirurško zdravljenje skolioze
• Skolioza: operacija

Preprečevanje

Displastične skolioze po mnenju strokovnjakov Pediatričnega ortopedskega društva Severne Amerike ni mogoče preprečiti.

Toda zgodnje odkrivanje deformacijskih sprememb v hrbtenici, torej preprečevanje močne ukrivljenosti, je možno s presejanjem. Otroški ortopedi bi morali pregledati deklice, stare 10 in 12 let, dečke pa je treba pregledati enkrat pri 13 ali 14 letih. [13]

Napoved

Po postavitvi diagnoze displastične skolioze je prognoza povezana s tveganjem za napredovanje deformacije.

Odločujoči dejavniki so: obseg ukrivljenosti v času diagnoze, potencial za prihodnjo rast pacienta in njegov spol (saj imajo deklice veliko večje tveganje za napredovanje kot dečki).

Čim močnejša je ukrivljenost hrbtenice in večji je potencial rasti, slabša je prognoza. Potencial rasti se oceni z določitvijo stopnje spolnega razvoja po Tannerju in stopnje okostenenja v skladu z Risserjevim apofizijskim testom. [14]

Če ne zdravimo, bo displastična skolioza stopnje 1, 2 in 3 pri mladostniku v povprečju napredovala za 10-15 ° skozi celo življenje. Z Cobbovim kotom večjim od 50 ° je njegovo povečanje 1 ° na leto.