Lipomatoza trebušne slinavke

Maščobna infiltracija, steatoza ali lipomatoza trebušne slinavke je kopičenje maščobe (lipidov) v njenem parenhimu.

Difuzne spremembe trebušne slinavke tipa lipomatoze - s postopno zamenjavo parenhimatoznega tkiva z maščobnim tkivom - imenujemo tudi maščobna distrofija ali nealkoholna maščobna pankreasna bolezen. Večina primerov ostane asimptomatskih in le nekatere redke skrajne stopnje lipomatoze ali nadomeščanja maščobe lahko vodijo do eksokrine insuficience trebušne slinavke.

Pankreasa je hkrati endokrina in eksokrina žleza. Eksokrina komponenta predstavlja približno 80 odstotkov celotne žleze in je v glavnem sestavljena iz dveh različnih tipov celic: acinarnih celic (večinoma izločajo prebavne encime) in duktalnih celic (večinoma izločajo tekočine in elektrolite). Endokrina komponenta vključuje značilne Langerhansove otočke, ki vsebujejo več tipov celic, razpršenih po eksokrinem tkivu.[1]

Lipomatoza in maščobna zamenjava trebušne slinavke sta najpogostejša benigna patološka stanja trebušne slinavke pri odraslih. [2], [3]Klasično pojav povzroča naraščajočo hipodenzijo trebušne slinavke na CT in značilno hiperehogenost na ultrazvočnem (USG) pregledu.

Kopičenje maščobe v trebušni slinavki (lipomatoza) in nadomeščanje različnih delov trebušne slinavke z maščobo (nadomeščanje maščobe) sta dobila različne sinonime: lipomatoza trebušne slinavke, nadomeščanje maščobe, maščobna infiltracija, zamaščena trebušna slinavka, lipomatozna psevdohipertrofija, nealkoholna maščobna vlakna.. Bolezni trebušne slinavke in steatoza trebušne slinavke. Ti sinonimi so vir zmede.

Na podlagi različnih slikovnih ugotovitev bi se morda nagnili k uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", kadar so žlezni otočki trebušne slinavke videti ločeni z maščobnim tkivom ali ko je gostota (CT), ehogenost (ultrazvok) ali signal (MRI) difuzen spremenjeno. Kadar se zdi, da so otočki trebušne slinavke izginili ali so bili v veliki meri nadomeščeni z maščobo, je bolj verjetno, da bo bolj naklonjena tako imenovana "nadomestna maščoba".

Podobno se lahko nekdo nagiba k uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", kadar se zdi, da je proces reverzibilen, in rezerviranju izraza "nadomeščanje maščobe" za primere, ki kažejo verjetno nepopravljivo izginotje žleznih otočkov.[4]

Epidemiologija

Zaradi pomanjkanja standardiziranih diagnostičnih parametrov epidemiologija lipomatoze trebušne slinavke ni jasno opredeljena. Glede na rezultate nekaterih študij se to stanje pogosto odkrije naključno s prevalenco do 35%.

Ob prisotnosti splošne debelosti se v skoraj 70% primerov diagnosticira maščobna pankreasna bolezen. In pri debelih otrocih je lipomatoza trebušne slinavke opažena v 20% primerov napotitve k zdravniku.

Vzroki Pankreasna lipomatoza.

Pankreasna lipomatoza je benigna bolezen brez ene same etiologije. [5], [6]Stanje je povezano s številnimi boleznimi in stanji. Starost in debelost sta v veliki meri povezani s stopnjo maščobne infiltracije trebušne slinavke. (GIPJ) [7]Posledično je maščobna infiltracija običajno v neposredni korelaciji z bolnikovim indeksom telesne mase (ITM). Natančneje, obstaja boljša korelacija med GIIPF in indeksom visceralne maščobe, ki pa ga je težje oceniti kot pacientov ITM ali težo. Z drugimi besedami, količina visceralnega maščobnega tkiva je boljši pokazatelj in napovedovalec GIJI trebušne slinavke kot ITM sam.

Glavni vzroki lipomatoze trebušne slinavke so:

• Motnja metabolizma maščob ;
• abdominalni tip debelosti s kopičenjem visceralne maščobe;
• Metabolični sindrom (ki vpliva na razgradnjo adipocitov trebušne slinavke - maščobnih celic);[8]
• previsoke ravni lipidov (lipoproteinov) v krvi - dislipidemija ali hiperlipidemija;
• hiperholesterolemija ;
• diabetes;[9]
• Kronični pankreatitis z atrofijo acinarnih celic;
• Izolirana amiloidoza otočkov trebušne slinavke ;
• Stenoza pankreasnega kanala (prirojena, pa tudi zaradi prisotnosti intraduktalnih konkrementov ali tumorja);[10]
• prirojeni sindromi, kot so tisti, ki so povezani z mutacijo gena MODY za encim karboksiesterska lipaza – sladkorna bolezen tipa 8.
• Velika maščobna infiltracija trebušne slinavke je tudi najpogostejša CT slika pri mladostnikih in odraslih s cistično fibrozo. [11], [12],[13]

Lipomatoza trebušne slinavke pri otroku je lahko povezana s podhranjenostjo in hudo distrofijo (kwashiorkor), z genetsko določeno motnjo presnove maščob (Wolmanova bolezen), Schwachman-Daimondovim sindromom , Johansson-Blizzardovim sindromom, hiperkorticizmom pri otrocih (Cushingov sindrom), hipotalamusom. Sindrom mladostnikov med puberteto.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za kopičenje maščobe v trebušni slinavki vključujejo:

• Starejša starost (staranje + hormonske spremembe);
• prehrana z visoko vsebnostjo maščob;
• debelost z BMI (indeksom telesne mase) ≥ 30;
• insulinska rezistenca;
• kronična zloraba alkohola;
• hipertenzija ali hiperlipidemija;
• kronični hepatitis B;
• okužba z reovirusom in HIV;
• izpostavljenost toksinom.

Patogeneza

Mehanizem razvoja maščobne infiltracije trebušne slinavke ni bil v celoti raziskan. Po mnenju strokovnjakov so glavne povezave v patogenezi tega stanja disfunkcija maščobnega tkiva pri debelosti in prerazporeditev maščobe z infiltracijo parenhima s trigliceridi, kar na začetku povzroči hipertrofijo in hiperplazijo žleznih celic.

Glavna manifestacija disfunkcije maščobnega tkiva je povečana diferenciacija prekurzorjev maščobnih celic (preadipocitov) v zrele adipocite, v trebušni slinavki pa so lipidi v glavnem shranjeni v adipocitih. Toda zunajmaternične maščobne obloge se lahko tvorijo tudi kot maščobne kapljice v acinarnih celicah (ki izločajo prebavne encime) trebušne slinavke, kar povzroči, da odmrejo z nadomestitvijo z maščobnimi celicami, in to je v bistvu delna atrofija in lipomatoza trebušne slinavke.

Poleg tega lahko maščoba potencialno vstopi v žlezo (vključno z β-celicami Langerhansovih otočkov, ki proizvajajo insulin) iz prostih maščobnih kislin, ki krožijo v krvi, vnosa maščob s hrano in v procesu lipogeneze – pretvorbe glicerola in maščob kisline v maščobo.

Študije so pokazale, da pomembno vlogo pri steatozi trebušne slinavke ne igra prekomerna poraba maščob, temveč tudi povišana raven glukoze v krvi (hiperglikemija). Hiperglikemija upočasni razgradnjo maščobnih kislin – njihovo mitohondrijsko oksidacijo, kar povzroči kopičenje trigliceridov v celicah.

Preberite tudi - Difuzne spremembe v trebušni slinavki

Simptomi Pankreasna lipomatoza.

V večini primerov je začetna lipomatoza trebušne slinavke - lipomatoza 1. Stopnje (z lezijami do 25-30% žleze) - asimptomatska, prvi znaki patologije pa se pojavijo, ko difuzna lipomatoza parenhima trebušne slinavke zajame pomembnejše. Področja organa.

Tako se lipomatoza trebušne slinavke 2. Stopnje določi, ko je prizadeto do 60% njenega parenhima, nato pa se lahko pojavijo simptomi pankreatogene dispepsije - z nelagodjem in težo v epigastrični regiji po jedi, kronično drisko, prisotnostjo maščobe. V blatu (steatoreja) in hujšanje.

Kadar je prizadetih več kot 60 % parenhima – lipomatoza trebušne slinavke 3. Stopnje – je izrazita lipomatoza trebušne slinavke, pri kateri bolniki občutijo zmanjšan apetit, povečano nastajanje črevesnih plinov in napenjanje v trebuhu, slabost in bruhanje, lahko občutijo bolečine v zgornjem delu trebuha, povišano telesno temperaturo. In povečan srčni utrip.[14]

Pogosto se kombinirata lipomatoza jeter in trebušne slinavke: pri približno 50-80% bolnikov se lipomatoza trebušne slinavke in maščobna hepatoza jeter, tj. jetrna steatoza (ali maščobna distrofija jeter) razvijeta skoraj sočasno.

Lahko pride tudi do povečanja jeter - hepatomegalije in lipomatoze trebušne slinavke.[15]

Le nekaj poročil o primerih kaže na neposredno povezavo med maščobno infiltracijo trebušne slinavke in eksokrino insuficienco trebušne slinavke, ustreznega prikaza tega razmerja pa je treba še ugotoviti. Za določitev natančne stopnje FI, ki lahko povzroči simptomatsko ekstrinzično sekretorno insuficienco, so potrebne nadaljnje funkcionalne študije.

Zapleti in posledice

Maščobna pankreasna bolezen lahko povzroči zaplete in ima negativne posledice za zdravje.

Na vprašanje, kakšna je nevarnost lipomatoze trebušne slinavke, gastroenterologi in endokrinologi ugotavljajo: steatoza trebušne slinavke ne povzroča le razvoja sindroma prebavne insuficience, ampak vpliva tudi na izločanje insulina. Prisotnost maščobne infiltracije trebušne slinavke > 25 % poveča verjetnost razvoja sladkorne bolezni tipa 2 in generalizirane ateroskleroze.

Obsežna maščobna infiltracija trebušne slinavke lahko povzroči jetrno steatozo in razvoj nealkoholnega steatohepatitisa. [16],[17]

Eksokrina disfunkcija žleze lahko povzroči razvoj kroničnega pankreatitisa. Poleg tega imajo po mnenju onkologov bolniki z lipomatozo trebušne slinavke povečano tveganje za nastanek malignega tumorja - karcinoma trebušne slinavke.[18]

Diagnostika Pankreasna lipomatoza.

Osnova za diagnosticiranje tega stanja je instrumentalna diagnostika: ultrazvok trebuha, transabdominalni ultrazvok trebušne slinavke , računalniško in / ali magnetnoresonančno slikanje. Lipomatoza trebušne slinavke na ultrazvoku se prepozna po difuzni hiperehogenosti parenhima.

Razlog za večjo občutljivost ultrazvoka za odkrivanje nepravilne cefalične maščobne infiltracije naj bi bil povezan s splošno večjo občutljivostjo ultrazvoka za odkrivanje subtilnih razlik v maščobi v različnih tkivih. To je tudi pogosta opazka v jetrih, kjer ultrazvok lažje odkrije hiperehogeno področje omejene steatoze in hipoehogeno področje tkiva, nagnjenega k steatozi, kot CT.[19]

Med ultrazvokom je lipomatoza trebušne slinavke videti hiperehogena in ne hipoehogena, kot je običajno pri lipomu. Razlog je v tem, da ehogenost ni določena s samo maščobo, temveč z arhitekturnimi spremembami, ki jih povzroči razvoj adipocitov znotraj interdollikularnih pretin. Za hiperehogenost je odgovorna menjava žleznih in maščobnih meja.[20]

Nasprotno, bolj ko je trebušna slinavka infiltrirana ali nadomeščena z maščobo, lažje CT diagnosticira maso. Tako postane CT metoda izbire pri masivni maščobni infiltraciji trebušne slinavke.[21]

Pri bolnikih se opravijo tudi krvne preiskave (splošne, za encime trebušne slinavke, skupni holesterol in glukozo), preiskave urina za encime trebušne slinavke in koprogram.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje neoplazme trebušne slinavke, atrofični gastritis, kronični enteritis in enterokolitis, malabsorpcijski sindrom.

Lipomatozna psevdohipertrofija trebušne slinavke

Lipomatozna psevdohipertrofija (LHP) trebušne slinavke je posebno stanje lipomatoze trebušne slinavke, ki je verjetno kontroverzno obravnavana kot redka, specifična in neodvisna entiteta. To stanje nesorazmerne zamenjave celotne trebušne slinavke z naraščajočimi količinami maščobnega tkiva in posledično povečanjem celotne žleze je prvi opisal Hantelmann leta 1931; bolezen so kasneje poimenovali lipomatozna psevdohipertrofija.

Bolezen velja za zelo redko in specifična etiologija ostaja neznana. [22]Poročali so o povezavi z redkimi pediatričnimi sindromi, kot so Schwachman-Daimonov, Bannayanov ali Johansson-Blizzardov sindrom. Predpostavljeni so bili različni možni vzroki, od prirojene anomalije do pridobljenega stanja, ki ga povzročajo infekcijski ali strupeni povzročitelji ali kronična obstrukcija kanalov trebušne slinavke, ki povzroča atrofijo in posledično nadomeščanje maščobe. [23]Ta zadnja hipoteza trpi zaradi dejstva, da je količina maščobe res nesorazmerna, in zaradi prikaza normalnih pankreasnih kanalov v več člankih. [24]Poleg tega se zdi, da so preostali otočki tkiva trebušne slinavke precej ohranjeni ali vsaj nedotaknjeni. Poročali so tudi o povezavi s kroničnim hepatitisom B in drugimi kroničnimi, zapostavljenimi lezijami jeter. To stanje je bilo diagnosticirano pri mladih bolnikih in pri drugih bolnikih brez debelosti, sladkorne bolezni ali pankreatitisa. Te značilnosti verjetno poudarjajo benigni potek te posebne bolezni, ki pa je lahko povezana s pomembno eksokrino disfunkcijo trebušne slinavke.

Zdravljenje Pankreasna lipomatoza.

Zdravljenje lipomatoze trebušne slinavke je odvisno od njenega izvora, vendar do danes ni posebnega zdravljenja te patologije. Hkrati se uporabljajo priporočila za zdravljenje steatoze jeter: zmanjšanje telesne teže, vadba, prehranske omejitve. [25]Torej, dietna miza 5 je predpisana za lipomatozo trebušne slinavke; o tej dieti in njenem meniju podrobno v publikacijah:

• Prehrana pri maščobni hepatozi jeter
• Dieta za bolezni trebušne slinavke
• Dieta # 5 recepti

Z odpravljanjem zunanje sekretorne insuficience trebušne slinavke se izvaja zdravljenje sindroma prebavne odpovedi z uporabo takih zdravil iz skupine encimskih zdravil, kot so Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal. in drugi.

Za zdravljenje dislipidemije in hiperholesterolemije se uporabljajo statini (simvastatin itd.). Hipolipidemično zdravilo Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) je pokazalo spodbudne rezultate pri zniževanju skupne maščobe v trebušni slinavki in ravni trigliceridov.

Do danes je lahko kirurško zdravljenje sestavljeno iz bariatrične kirurgije - izvajanja laparoskopske rokavne gastrektomije (gastroplastike). Tuje klinične izkušnje kažejo, da po takšni operaciji pri večini bolnikov pride do zmanjšanja telesne teže, izboljšanja lipidnega profila, zmanjšanja celotnega volumna trebušne slinavke in vsebnosti maščobe v njej.

Preprečevanje

Zdrave spremembe v življenjskem slogu in prehranjevalnih navadah ter redna vadba lahko pomagajo preprečiti maščobno infiltracijo trebušne slinavke.

Napoved

Kar zadeva kakovost življenja - če lipomatoze trebušne slinavke ne zdravimo - je prognoza slaba: bolnik bo še naprej hujšal, imel bo težave s prebavo, imel bo tudi napade slabega počutja. Toda pričakovana življenjska doba, če ni zapletov (na primer kroničnega pankreatitisa ali karcinoma trebušne slinavke), ta bolezen nima velikega vpliva.

Seznam verodostojnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem lipomatoze trebušne slinavke

1. "Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa" je članek avtorja K. Khana in drugih, objavljen v Case Reports in Gastrointestinal Medicine leta 2016.
2. "Lipomatoza trebušne slinavke: obsežen pregled z ilustrativnimi primeri izvidov CT in MR" - članek avtorja RN Oliveira et al, objavljen v Polish Journal of Radiology leta 2017.
3. "Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa" je članek avtorja S. Patila in drugih, objavljen v The Indian Journal of Radiology & Imaging leta 2014.
4. »Maščobna infiltracija trebušne slinavke: ocena z multidetektorsko računalniško tomografijo« je članek avtorja L. Bertina in drugih, objavljen v reviji Diagnostic and Interventional Imaging leta 2015.
5. "Lipomatoza trebušne slinavke: pokazatelj atrofije trebušne slinavke?". - članek avtorja AS Mazo et al, objavljen v reviji Abdominal Radiology leta 2018.

Literatura

Saveliev, VS Klinična kirurgija. V 3 zv. Vol. 1 : nacionalni priročnik / Ed. Avtor: VS Saveliev. S. Saveljev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.