Lipomatoza trebušne slinavke

Maščobna infiltracija, steatoza ali lipomatoza trebušne slinavke je kopičenje maščobe (lipidov) v njenem parenhimu.

Difuzne spremembe trebušne slinavke lipomatoze – s postopno nadomeščanjem parenhimskega tkiva z maščobnim tkivom – se imenujejo tudi maščobna distrofija ali nealkoholna maščobna bolezen trebušne slinavke. Večina primerov ostane asimptomatskih in le nekatere redke skrajne stopnje lipomatoze ali nadomeščanja maščobe lahko vodijo do eksokrine insuficience trebušne slinavke.

Trebušna slinavka je hkrati endokrina in eksokrina žleza. Eksokrini del predstavlja približno 80 odstotkov celotne žleze in je sestavljen predvsem iz dveh različnih vrst celic: acinarnih celic (ki izločajo predvsem prebavne encime) in duktalnih celic (ki izločajo predvsem tekočine in elektrolite). Endokrini del vključuje tipične Langerhansove otočke, ki vsebujejo več vrst celic, razpršenih po eksokrinem tkivu. [ 1 ]

Lipomatoza in maščobna nadomeščanje trebušne slinavke sta najpogostejši benigni patološki stanji odrasle trebušne slinavke. [ 2 ], [ 3 ] Klasično ta pojav povzroča povečano hipogostoto trebušne slinavke na CT in tipično hiperehogenost na ultrazvočnem (UZG) pregledu.

Kopičenje maščobe v trebušni slinavki (lipomatoza) in nadomeščanje različnih delov trebušne slinavke z maščobo (nadomeščanje maščob) sta dobila različne sinonime: lipomatoza trebušne slinavke, nadomeščanje maščobe, maščobna infiltracija, zamaščena trebušna slinavka, lipomatozna psevdohipertrofija, brezalkoholna maščobna vlakna. Bolezen trebušne slinavke in steatoza trebušne slinavke. Ti sinonimi povzročajo zmedo.

Na podlagi različnih slikovnih izsledkov bi se lahko nagibali k uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", kadar so žlezni otočki trebušne slinavke videti disociirani z maščobnim tkivom ali kadar je gostota (CT), ehogenost (ultrazvok) ali signal (MRI) difuzno spremenjena. Kadar so otočki trebušne slinavke videti izginili ali pa so bili v veliki meri nadomeščeni z maščobo, je bolj verjetno, da bo dana prednost tako imenovani "nadomestni uporabi maščobe".

Podobno bi se lahko nagibali k uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", kadar se zdi proces reverzibilen, izraz "nadomeščanje maščobe" pa bi pridržali za primere, ki kažejo na verjetno ireverzibilno izginotje žleznih otočkov. [ 4 ]

Epidemiologija

Zaradi pomanjkanja standardiziranih diagnostičnih parametrov epidemiologija lipomatoze trebušne slinavke ni jasno opredeljena. Glede na rezultate nekaterih študij se to stanje pogosto odkrije naključno s prevalenco do 35 %.

Ob splošni debelosti se maščobna bolezen trebušne slinavke diagnosticira v skoraj 70 % primerov. Pri debelih otrocih pa se lipomatoza trebušne slinavke opazi v 20 % primerov, ko je treba napotiti otroka k zdravniku.

Vzroki pankreatična lipomatoza.

Lipomatoza trebušne slinavke je benigna bolezen brez ene same etiologije. [ 5 ], [ 6 ] Stanje je povezano s številnimi boleznimi in stanji. Starost in debelost pomembno korelirata s stopnjo maščobne infiltracije trebušne slinavke. (GIPJ) [ 7 ] Posledično je maščobna infiltracija običajno neposredno povezana z indeksom telesne mase (ITM) bolnika. Natančneje, obstaja boljša korelacija med GIIPF in indeksom visceralne maščobe, ki pa ga je težje oceniti kot ITM ali težo bolnika. Z drugimi besedami, količina visceralnega maščobnega tkiva je boljši kazalnik in napovedovalec GIJI trebušne slinavke kot sam ITM.

Glavni vzroki za lipomatozo trebušne slinavke vključujejo:

• Motnje presnove maščob;
• Abdominalna vrsta debelosti s kopičenjem visceralne maščobe;
• Metabolični sindrom (ki vpliva na razgradnjo adipocitov trebušne slinavke – maščobnih celic); [ 8 ]
• Prekomerne ravni lipidov (lipoproteinov) v krvi - dislipidemija ali hiperlipidemija;
• Hiperholesterolemija;
• Sladkorna bolezen; [ 9 ]
• Kronični pankreatitis z atrofijo acinarnih celic;
• Izolirana amiloidoza trebušnih otočkov;
• Stenoza trebušnega kanala (prirojena, pa tudi zaradi prisotnosti intraduktalnih konkrementov ali tumorja); [ 10 ]
• Prirojeni sindromi, kot so tisti, povezani z mutacijo v genu za encim karboksiester lipaze mODY - sladkorna bolezen tipa 8.
• Velika maščobna infiltracija trebušne slinavke je tudi najpogostejša slika CT pri mladostnikih in odraslih s cistično fibrozo. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Lipomatoza trebušne slinavke pri otroku je lahko povezana s podhranjenostjo in hudo distrofijo (kwashiorkor), z genetsko določeno motnjo presnove maščob (Wolmanova bolezen), Schwachman-Daimondovim sindromom, Johansson-Blizzardovim sindromom, hiperkorticizmom pri otrocih (Cushingov sindrom), hipotalamičnim sindromom pri mladostnikih med puberteto.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za kopičenje maščobe v trebušni slinavki vključujejo:

• Starejša starost (staranje + hormonske spremembe);
• Prehrana z veliko maščobami;
• Debelost z ITM (indeks telesne mase) ≥ 30;
• Inzulinska rezistenca;
• Kronična zloraba alkohola;
• Hipertenzija ali hiperlipidemija;
• Kronični hepatitis B;
• Okužba z reovirusom in HIV;
• Izpostavljenost toksinom.

Patogeneza

Mehanizem razvoja maščobne infiltracije trebušne slinavke ni bil v celoti raziskan. Po mnenju strokovnjakov so glavne povezave v patogenezi tega stanja disfunkcija maščobnega tkiva pri debelosti in prerazporeditev maščobe z infiltracijo parenhima s trigliceridi, kar sprva povzroči hipertrofijo in hiperplazijo žleznih celic.

Glavna manifestacija disfunkcije maščobnega tkiva je povečana diferenciacija predhodnikov maščobnih celic (predipocitov) v zrele adipocite, v trebušni slinavki pa se lipidi shranjujejo predvsem v adipocitih. Vendar pa se lahko ektopične maščobne obloge tvorijo tudi kot maščobne kapljice v acinarnih celicah (ki izločajo prebavne encime) trebušne slinavke, zaradi česar odmrejo in jih nadomestijo maščobne celice, kar je v bistvu delna atrofija in lipomatoza trebušne slinavke.

Poleg tega lahko maščoba potencialno vstopi v žlezo (vključno z β-celicami Langerhansovih otočkov, ki proizvajajo inzulin) iz prostih maščobnih kislin, ki krožijo v krvi, vnosa maščob s hrano in v procesu lipogeneze - pretvorbe glicerola in maščobnih kislin v maščobo.

Kot so pokazale študije, pomembno vlogo pri steatozi trebušne slinavke ne igra le prekomerno uživanje maščob, temveč tudi povišana raven glukoze v krvi (hiperglikemija). Hiperglikemija upočasni razgradnjo maščobnih kislin – njihovo mitohondrijsko oksidacijo, kar povzroči kopičenje trigliceridov v celicah.

Preberite tudi - difuzne spremembe v trebušni slinavki

Simptomi pankreatična lipomatoza.

V večini primerov je začetna lipomatoza trebušne slinavke - lipomatoza 1. stopnje (z lezijami do 25-30% žleze) - asimptomatska, prvi znaki patologije pa se pojavijo, ko difuzna lipomatoza parenhima trebušne slinavke pokriva pomembnejša področja organa.

Tako se lipomatoza trebušne slinavke 2. stopnje določi, ko je prizadetih do 60 % njenega parenhima, nato pa se lahko pojavijo simptomi pankreatogene dispepsije - z nelagodjem in težo v epigastrični regiji po jedi, kronično drisko, prisotnostjo maščobe v blatu (steatoreja) in izgubo teže.

Ko je prizadetih več kot 60 % parenhima – lipomatoza trebušne slinavke 3. stopnje – se pojavi izrazita lipomatoza trebušne slinavke, pri kateri bolniki občutijo zmanjšan apetit, povečano nastajanje plinov v črevesju in napihnjenost trebuha, slabost in bruhanje, lahko pa se pojavijo tudi bolečine v zgornjem delu trebuha, vročina in pospešen srčni utrip. [ 14 ]

Lipomatoza jeter in trebušne slinavke se pogosto kombinira: pri približno 50–80 % bolnikov se skoraj sočasno razvijeta lipomatoza trebušne slinavke in maščobna hepatoza jeter, tj. steatoza jeter (ali maščobna distrofija jeter).

Lahko se pojavi tudi povečanje jeter - hepatomegalija in lipomatoza trebušne slinavke. [ 15 ]

Le nekaj poročil o primerih kaže na neposredno povezavo med maščobno infiltracijo trebušne slinavke in eksokrino insuficienco trebušne slinavke, ustrezen dokaz te povezave pa še ni bil potrjen. Potrebne so nadaljnje funkcionalne študije, da se ugotovi natančna stopnja infiltracije trebušne slinavke, ki lahko povzroči simptomatsko ekstrinzično sekretorno insuficienco.

Zapleti in posledice

Maščobna bolezen trebušne slinavke lahko povzroči zaplete in ima negativne posledice za zdravje.

Gastroenterologi in endokrinologi na vprašanje, kakšna je nevarnost lipomatoze trebušne slinavke, ugotavljajo: steatoza trebušne slinavke ne povzroča le razvoja sindroma prebavne insuficience, temveč vpliva tudi na izločanje insulina. Prisotnost maščobne infiltracije trebušne slinavke >25 % poveča verjetnost razvoja sladkorne bolezni tipa 2 in generalizirane ateroskleroze.

Obsežna maščobna infiltracija trebušne slinavke lahko povzroči jetrno steatozo in razvoj nealkoholnega steatohepatitisa. [ 16 ], [ 17 ]

Eksokrina disfunkcija žleze lahko povzroči razvoj kroničnega pankreatitisa. Poleg tega imajo po mnenju onkologov bolniki z lipomatozo trebušne slinavke povečano tveganje za nastanek malignega tumorja – karcinoma trebušne slinavke. [ 18 ]

Diagnostika pankreatična lipomatoza.

Osnova za diagnozo tega stanja je instrumentalna diagnostika: abdominalni ultrazvok, transabdominalni ultrazvok trebušne slinavke, računalniško in/ali magnetno resonančno slikanje. Lipomatozo trebušne slinavke na ultrazvoku prepoznamo po difuzni hiperehogenosti parenhima.

Razlog za večjo občutljivost ultrazvoka pri odkrivanju nepravilne cefalične maščobne infiltracije naj bi bil povezan s splošno večjo občutljivostjo ultrazvoka pri odkrivanju subtilnih razlik v maščobi v različnih tkivih. To je pogosto opažanje tudi v jetrih, kjer ultrazvok lažje zazna hiperehogeno območje omejene steatoze in hipoehogeno območje tkiva, nagnjenega k steatozi, kot CT. [ 19 ]

Med ultrazvokom se lipomatoza trebušne slinavke zdi hiperehogena in ne hipoehogena, kot se običajno vidi pri lipomih. Razlog za to je, da ehogenost ni odvisna od same maščobe, temveč od arhitekturnih sprememb, ki jih povzroča razvoj adipocitov znotraj interdolikularnih sept. Za hiperehogenost je odgovorno menjavanje žleznih in maščobnih meja. [ 20 ]

Nasprotno, bolj ko je trebušna slinavka infiltrirana ali nadomeščena z maščobo, lažje je za CT diagnosticirati maso. Tako CT postane metoda izbire za masivno maščobno infiltracijo trebušne slinavke. [ 21 ]

Bolniki opravijo tudi krvne preiskave (splošne, za encime trebušne slinavke, raven skupnega holesterola in glukoze), analizo urina za encime trebušne slinavke in koprogram.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje neoplazme trebušne slinavke, atrofični gastritis, kronični enteritis in enterokolitis ter sindrom malabsorpcije.

Lipomatozna psevdohipertrofija trebušne slinavke

Lipomatozna psevdohipertrofija (LHP) trebušne slinavke je posebno stanje lipomatoze trebušne slinavke, ki je verjetno kontroverzno veljalo za redko, specifično in neodvisno entiteto. To stanje nesorazmerne zamenjave celotne trebušne slinavke z naraščajočo količino maščobnega tkiva in posledično povečanjem celotne žleze je prvi opisal Hantelmann leta 1931; bolezen je bila kasneje poimenovana lipomatozna psevdohipertrofija.

Bolezen velja za zelo redko in specifična etiologija ostaja neznana. [ 22 ] Poročali so o povezavi z redkimi pediatričnimi sindromi, kot so Schwachman-Daimon, Bannayan ali Johansson-Blizzardov sindrom. Predpostavljeni so bili različni možni vzroki, od prirojene anomalije do pridobljenega stanja, ki ga povzroči poškodba zaradi infekcijskih ali strupenih snovi ali kronična obstrukcija trebušnih vodov, ki povzroči atrofijo in posledično nadomeščanje z maščobo. [ 23 ] Slednja hipoteza je ovržena zaradi dejstva, da je količina maščobe dejansko nesorazmerna, in zaradi prikaza normalnih trebušnih vodov v več člankih. [ 24 ] Poleg tega se zdi, da so preostali otočki trebušnega tkiva precej ohranjeni ali vsaj nedotaknjeni. Poročali so tudi o povezavi s kroničnim hepatitisom B in drugimi kroničnimi, zanemarjenimi jetrnimi lezijami. To stanje so diagnosticirali pri mladih bolnikih in pri drugih bolnikih brez debelosti, sladkorne bolezni ali pankreatitisa. Te značilnosti verjetno poudarjajo benigni potek te posebne bolezni, ki pa je lahko povezana s pomembno eksokrino disfunkcijo trebušne slinavke.

Zdravljenje pankreatična lipomatoza.

Zdravljenje lipomatoze trebušne slinavke je odvisno od njenega izvora, vendar do danes ni specifičnega zdravljenja te patologije. Hkrati se uporabljajo priporočila za zdravljenje steatoze jeter: zmanjšanje telesne teže, vadba, prehranske omejitve. [ 25 ] Torej, za lipomatozo trebušne slinavke je predpisana dietna tabela 5; o tej dieti in njenem jedilniku podrobno v publikacijah:

• Dieta pri maščobni hepatozi jeter
• Dieta za bolezni trebušne slinavke
• Recepti za dieto št. 5

Z odpravljanjem zunanje sekretorne insuficience trebušne slinavke se izvaja zdravljenje sindroma prebavne odpovedi z uporabo zdravil iz skupine encimskih zdravil, kot so pankreatin, panzinorm, kreon, mezim, penzital, digestal in drugi.

Statini (simvastatin itd.) se uporabljajo za zdravljenje dislipidemije in hiperholesterolemije. Hipolipidemično zdravilo Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) je pokazalo spodbudne rezultate pri zmanjševanju ravni skupne maščobe in trigliceridov v trebušni slinavki.

Do danes lahko kirurško zdravljenje obsega bariatrično operacijo - izvedbo laparoskopske rokavske gastrektomije (gastroplastike). Tuje klinične izkušnje kažejo, da po takšni operaciji večina bolnikov občuti zmanjšanje telesne teže, izboljšanje lipidnega profila, zmanjšanje celotnega volumna trebušne slinavke in vsebnosti maščobe v njej.

Preprečevanje

Zdrave spremembe življenjskega sloga in prehranjevalnih navad ter redna vadba lahko pomagajo preprečiti maščobno infiltracijo trebušne slinavke.

Napoved

Glede kakovosti življenja – če se lipomatoza trebušne slinavke ne zdravi – je prognoza slaba: bolnik bo še naprej izgubljal težo, imel prebavne težave in trpel zaradi napadov slabega počutja. Toda na pričakovano življenjsko dobo ima ta bolezen ob odsotnosti zapletov (na primer kroničnega pankreatitisa ali karcinoma trebušne slinavke) le majhen vpliv.

Seznam avtoritativnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem lipomatoze trebušne slinavke

1. »Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa« je članek avtorjev K. Khana in sodelavcev, objavljen v reviji Case Reports in Gastrointestinal Medicine leta 2016.
2. »Lipomatoza trebušne slinavke: celovit pregled z ilustrativnimi primeri ugotovitev CT in MR« - članek avtorjev RN Oliveire in sodelavcev, objavljen v poljski reviji Journal of Radiology leta 2017.
3. »Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa« je članek avtorjev S. Patila in sodelavcev, objavljen v reviji The Indian Journal of Radiology & Imaging leta 2014.
4. »Maščobna infiltracija trebušne slinavke: ocena z večdetektorsko računalniško tomografijo« je članek avtorjev L. Bertina in sodelavcev, objavljen v reviji Diagnostic and Interventional Imaging leta 2015.
5. "Lipomatoza trebušne slinavke: indikator atrofije trebušne slinavke?". - članek avtorjev AS Mazo in sodelavcev, objavljen v reviji Abdominal Radiology leta 2018.

Literatura

Saveliev, VS Klinična kirurgija. V 3 zv. Zv. 1: nacionalni priročnik / ur. VS Saveliev. C. Saveliev, A. I. Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.