Lipomatoza trebušne slinavke

Maščobna infiltracija, steatoza ali lipomatoza trebušne slinavke je kopičenje maščob (lipidov) v njegovem parenhimu.

Difuzne spremembe trebušne slinavke tipa lipomatoze - s postopno nadomeščanjem parenhimatoznega tkiva z maščobnim tkivom - imenujemo tudi maščobna distrofija ali nealkoholna bolezen maščobne trebušne slinavke. Večina primerov ostaja asimptomatska, le nekatere redke skrajne stopnje lipomatoze ali zamenjave maščob pa lahko privedejo do eksokrine insuficience trebušne slinavke.

Tankreasa je hkrati endokrina in eksokrina žleza. Eksokrina komponenta predstavlja približno 80 odstotkov celotne žleze in je sestavljena predvsem iz dveh različnih vrst celic: akinarne celice (predvsem izločanje prebavnih encimov) in duktalnih celic (predvsem izločanje tekočin in elektrolitov). Endokrina komponenta vključuje značilne otoke Langerhans, ki vsebujejo več vrst celic, raztresenih po celotnem eksokrinem tkivu. [1]

Lipomatoza in maščobna zamenjava trebušne slinavke sta najpogostejša benigna patološka stanja trebušne slinavke za odrasle. [2], [3] Klasično pojav povzroča povečanje hipodensenosti trebušne slinavke na CT in tipično hiperehogenost pri pregledu ultrazvoka (USG).

Kopičenje maščobe v trebušni slinavki (lipomatoza) in zamenjava različnih površin trebušne slinavke z maščobo (zamenjava maščob) sta prejela različne sinonime: lipomatoza trebušne slinavke, zamenjava maščob, maščobna infiltracija, maščobna trebušna slinavka, lipomatozna psevdohipertrofija, ne-alkoholne maščobne vlakne. Bolezen trebušne slinavke in steatoza trebušne slinavke. Ti sinonimi so vir zmede.

Na podlagi različnih ugotovitev slikanja je mogoče nagnjeni k uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", ko se zdi, da se žlezdni otočki trebušne slinavke ločijo z maščobnim tkivom ali kadar je gostota (CT), ehogenost (ultrazvok) ali signal (MRI) difuzno spremenjena. Ko se zdi, da so otočki trebušne slinavke izginile ali jih obsežno nadomestile z maščobo, je tako imenovana "zamenjava maščob" bolj verjetno naklonjena.

Podobno je lahko naklonjen uporabi izraza "lipomatozna infiltracija", ko se postopek zdi reverzibilen, in si primeri primeri za primere, ki kažejo verjetno nepopravljivo izginotje žleznih otočkov. [4]

Epidemiologija

Zaradi pomanjkanja standardiziranih diagnostičnih parametrov epidemiologija lipomatoze trebušne slinavke ni jasno opredeljena. Glede na rezultate nekaterih študij se ta pogoj pogosto odkrije naključno s razširjenostjo do 35%.

V prisotnosti splošne debelosti se maščobna bolezen trebušne slinavke diagnosticira v skoraj 70% primerov. Pri debelih otrocih pa v 20% primerov napotitve k zdravniku opazimo lipomatozo trebušne slinavke.

Vzroki Pankreasna lipomatoza.

Lipomatoza trebušne slinavke je benigna bolezen brez ene same etiologije. [5], [6] Pogoj je povezan s številnimi boleznimi in pogoji. Starost in debelost sta znatno povezana s stopnjo maščobne infiltracije trebušne slinavke. (GIPJ) [7] Posledično se maščobna infiltracija običajno neposredno korelira s bolnikovim indeksom telesne mase (BMI). Natančneje, obstaja boljša povezava med indeksom GIIPF in visceralne maščobe, ki je vendar je težje oceniti kot pacientov indeks telesne mase. Z drugimi besedami, količina visceralnega maščobnega tkiva je boljši indikator in napovedovalec trebušne slinavke kot sam BMI.

Vodilni vzroki lipomatoze trebušne slinavke vključujejo:

• Motnja presnova maščobe;
• Trebušna vrsta debelosti z kopičenjem visceralne maščobe;
• Presnovni sindrom (vpliva na razpad adipocitov trebušne slinavke-maščobne celice); [8]
• Prekomerne ravni lipidov (lipoproteinov) v krvi - dislipidemija ali hiperlipidemija;
• Hiperholesterolemija;
• Diabetes; [9]
• Kronični pankreatitis z atrofijo akinarnih celic;
• Izolirana amiloidoza trebušne slinavke;
• Stenoza trebušne slinavke (prirojena, pa tudi zaradi prisotnosti intraduktalnih betonov ali tumorja); [10]
• Kongenitalni sindromi, kot so tisti, ki so povezani z mutacijo v karboksiestrskem lipaznem encimskem genu mody-Diabetes tip 8.
• Velika maščobna infiltracija trebušne slinavke je tudi najpogostejša slika CT pri mladostnikih in odraslih s cistično fibrozo. [11], [12], [13]

And pancreatic lipomatosis in a child may be associated with malnutrition and severe dystrophy (kwashiorkor), with a genetically determined disorder of fat metabolism (Wolman disease), schwachman-Daimond syndrome, Johansson-Blizzard syndrome, hypercorticism in children (Cushingov sindrom), hipotalamični sindrom mladostniki med puberteto.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za kopičenje maščob v trebušni slinavki vključujejo:

• Starejša starost (staranje + hormonske spremembe);
• Dieta z veliko maščobami;
• Debelost z BMI (indeks telesne mase) ≥ 30;
• Odpornost na inzulin;
• Kronična zloraba alkohola;
• Hipertenzija ali hiperlipidemija;
• Kronični hepatitis B;
• Revirusna okužba in HIV;
• Izpostavljenost toksinom.

Patogeneza

Mehanizem razvoja maščobne infiltracije trebušne slinavke ni bil v celoti raziskan. Po mnenju strokovnjakov so glavne povezave v patogenezi tega stanja disfunkcija maščobnega tkiva pri debelosti in prerazporeditve maščobe z infiltracijo parenhima s trigliceridi, ki sprva povzroči hipertrofijo in hiperplazijo žleznih celic.

Glavna manifestacija disfunkcije maščobnega tkiva je povečana diferenciacija prekurzorjev maščobnih celic (preadipocitov) v zrele adipocite, v trebušni slinavki pa so lipidi v glavnem shranjeni v adipocitih. Toda ektopična nahajališča maščob se lahko tvorijo tudi kot kapljice maščob v akinarnih celicah (izločajo prebavne encime) trebušne slinavke, zaradi česar so umrle z zamenjavo maščobnih celic, in to je v bistvu delna atrofija in lipomatoza trebušne slinavke.

Poleg tega lahko maščobe potencialno vstopijo v žlezo (vključno z β-celicami, ki proizvajajo inzulin, iz Langerhanovih otočkov) iz prostih maščobnih kislin, ki krožijo v krvi, prehranskih vnosu maščob in v procesu lipogeneze-pretvorbo glicerola in maščobnih kislin v maščobo.

Kot so pokazale študije, se pomembna vloga pri steatozi trebušne slinavke igra ne le s prekomernim uživanjem maščob, ampak tudi s povišano raven glukoze v krvi (hiperglikemija). Hiperglikemija upočasni razgradnjo maščobnih kislin - njihove mitohondrijske oksidacije, kar povzroči kopičenje trigliceridov v celicah.

Tudi preberite - razpršene spremembe v trebušni slinavki

Simptomi Pankreasna lipomatoza.

V večini primerov je začetna lipomatoza trebušne slinavke - lipomatoza 1. stopinje (z lezijami do 25-30% žleze) - asimptomatska, prvi znaki patologije pa se pojavijo, kadar difuzna lipomatoza parenhima trebušne slinavke pokriva pomembnejša področja organa.

Tako je lipomatoza trebušne slinavke 2. stopnje določena, kadar je prizadeti do 60% njegovega parenhima, nato pa se lahko pojavijo simptomi trebušne slinavke - z nelagodjem in težo v epigastrični regiji po prehranjevanju, kronični driski, prisotnosti maščobe v zastoju (steatrerhea) in izgube teže).

Kadar je prizadetih več kot 60% parenhima - lipomatoza trebušne slinavke 3 stopnje - obstaja označena lipomatoza trebušne slinavke, pri kateri bolniki doživljajo zmanjšano apetit, povečana proizvodnja črevesnega plina in nabreknost trebuha, slabost in bruhanje, doživi bolečino v zgornjem trebuhu, vročini in povečanju srca. [14]

Lipomatoza jeter in trebušne slinavke se pogosto kombinirata: pri približno 50-80% bolnikov se trebušna trebušna slinavka in maščobna hepatoza jeter, to je jetrna steatoza (ali maščobna distrofija jeter) se skoraj istočasno razvijejo.

Lahko je tudi povečanje jeter -lipomatoza hepatomegalija in trebušne slinavke. [15]

Le nekaj poročil o primerih kaže na neposredno povezavo med infiltracijo maščob trebušne slinavke in eksokrino insuficienco trebušne slinavke, in ustrezna demonstracija tega razmerja še ni vzpostavljena. Potrebne so nadaljnje funkcionalne študije, da se ugotovi natančna stopnja FI, ki lahko povzroči simptomatsko zunanjo sekretorno insuficienco.

Zapleti in posledice

Maščobna bolezen trebušne slinavke lahko povzroči zaplete in ima negativne posledice za zdravje.

Če odgovorimo na vprašanje, kakšna je nevarnost lipomatoze trebušne slinavke, gastroenterologe in endokrinologi Opomba: Steatoza trebušne slinavke ne samo povzroča razvoj sindroma prebavne insuficience, ampak tudi vpliva na izločanje insulina. Prisotnost maščobne infiltracije trebušne slinavke & gt; 25% poveča verjetnost razvoja diabetesa tipa 2 in splošna ateroskleroza.

Obsežna maščobna infiltracija trebušne slinavke lahko privede do jetrne steatoze v razvoj brezalkoholnega steatohepatitisa. [16], [17]

Eksokrina disfunkcija žleze lahko povzroči razvoj kroničnega pankreatitisa. Poleg tega imajo po mnenju onkologov bolniki z lipomatozo trebušne slinavke povečano tveganje za maligno tvorbo tumorja - karcinom trebušne slinavke. [18]

Diagnostika Pankreasna lipomatoza.

Osnova za diagnosticiranje tega stanja je instrumentalna diagnostika: ultrazvok trebuha, transabdominalni ultrazvok trebušne slinavke, računalniško in/ali slikanje z magnetno resonanco. Lipomatozo trebušne slinavke na ultrazvoku prepoznamo z difuzno hiperehogenostjo parenhima.

Razlog za večjo občutljivost ultrazvoka za odkrivanje nepravilne cefalne maščobne infiltracije naj bi bil povezan s splošno večjo občutljivostjo ultrazvoka za odkrivanje subtilnih razlik v maščobi v različnih tkivih. To je tudi pogosto opazovanje v jetrih, v katerem ultrazvok lažje zazna hiperehogeno območje omejene steatoze in hipohogeno območje tkiva, nagnjenega k steatozi kot CT. [19]

Med ultrazvokom se lipomatoza trebušne slinavke zdi hiperehogena in ne hipohogena, kot je običajno pri lipomu. Razlog je v tem, da ehogenosti ne določa sama maščoba, temveč arhitekturne spremembe, ki jih povzroča razvoj adipocitov znotraj interdolikularnih septov. Za hiperehogenost je odgovorna izmenična meja žlez in maščob. [20]

Nasprotno, bolj se trebušna slinavka infiltrira ali nadomesti z maščobo, lažje je, da CT diagnosticira maso. Tako CT postane metoda izbire za množično maščobno infiltracijo trebušne slinavke. [21]

Bolniki so tudi opravljeni krvni testi (splošno, za encime trebušne slinavke, skupno raven holesterola in glukoze), analizo urina za encime trebušne slinavke in koprogram.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje novoplazme trebušne slinavke, atrofični gastritis, kronični enteritis in enterokolitis, malabsorpcijski sindrom.

Lipomatozna psevdohipertrofija trebušne slinavke

Lipomatozna psevdohipertrofija (LHP) trebušne slinavke je posebna situacija lipomatoze trebušne slinavke, ki je verjetno kontroverzno veljala za redko, specifično in neodvisno entiteto. Ta položaj nesorazmerne nadomestitve celotne trebušne slinavke s povečanjem količine maščobnega tkiva in kasnejšo povečanje celotne žleze je Hantelmann prvič opisal leta 1931; Bolezen je bila pozneje imenovana lipomatozna psevdohipertrofija.

Bolezen velja za zelo redko in specifična etiologija ostaja neznana. [22] Povezava z redkimi otroškimi sindromi, kot so Schwachman-Daimon, Bannayan ali Johansson-Blizzard Sindrom. Postavljeni so bili različni možni vzroki, ki segajo od prirojene anomalije do pridobljenega stanja, ki ga povzročajo poškodbe nalezljivih ali strupenih sredstev, ali kronična obstrukcija kanalov trebušne slinavke, ki povzročajo atrofijo in kasnejšo zamenjavo maščob. [23] Ta zadnja hipoteza trpi zaradi dejstva, da je količina maščobe res nesorazmerna in iz demonstracije običajnih kanalov trebušne slinavke v več člankih. [24] Poleg tega se zdi, da so preostali otočki tkiva trebušne slinavke precej ohranjeni ali vsaj nedotaknjeni. Poročali so tudi o povezavi s kroničnim hepatitisom B in drugimi kroničnimi, zanemarjenimi jetrnimi lezijami. To situacijo so diagnosticirali pri mladih bolnikih in pri drugih bolnikih brez debelosti, diabetesa mellitusa ali pankreatitisa. Te značilnosti verjetno poudarjajo benigni potek te posebne bolezni, ki je lahko povezana s pomembno eksokrino disfunkcijo trebušne slinavke.

Zdravljenje Pankreasna lipomatoza.

Zdravljenje lipomatoze trebušne slinavke je odvisno od njegovega izvora, vendar do danes ni posebnega zdravljenja te patologije. Hkrati se uporabljajo priporočila za zdravljenje jetrne steatoze: zmanjšanje telesne teže, vadba, prehranske omejitve. [25] Torej, za lipomatozo trebušne slinavke je predpisana prehranska tabela 5; o tej prehrani in njegovem meniju podrobno v publikacijah:

• Prehrana v maščobni hepatozi jeter
• Dieta za bolezen trebušne slinavke
• Dieta #5 receptov

Z odpravljanjem zunanje sekretorne insuficience trebušne slinavke se izvaja sindrom zdravljenja prebavne odpovedi, pri uporabi takšnih zdravil skupine encimskih zdravil, kot so pankreatin, panzinorm, creon, mezim, in drugi.

Statini (simvastatin itd.) Se uporabljajo za zdravljenje dislipidemije in hiperholesterolemije. Hipolipidemično zdravilo Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) je pokazalo spodbudne rezultate pri znižanju skupne ravni maščobe trebušne slinavke in trigliceridov.

Do danes je lahko kirurško zdravljenje sestavljeno iz bariatrične kirurgije -izvajanja laparoskopske gastrektomije rokavov (gastroplastika). Tuje klinične izkušnje kažejo, da ima po takšni operaciji večina bolnikov zmanjšanje telesne teže, izboljšanje lipidnega profila, zmanjšanje celotne prostornine trebušne slinavke in vsebnost maščob.

Preprečevanje

Zdrave spremembe v življenjskem slogu in prehranjevalnih navadah ter redna vadba lahko pomaga preprečiti infiltracijo trebušne slinavke.

Napoved

Glede kakovosti življenja - če se lipomatoza trebušne slinavke ne zdravi - je prognoza slaba: bolnik bo še naprej shujšal, imel prebavne težave in trpel zaradi slabosti. Toda pričakovana življenjska doba v odsotnosti zapletov (na primer kronični pankreatitis ali karcinom trebušne slinavke) ima ta bolezen malo učinka.

Seznam avtoritativnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem lipomatoze trebušne slinavke

1. "Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa" je članek, ki ga je avtor K. Khan et al., Ki je bil objavljen v poročilih o prebavilih leta 2016.
2. "Lipomatoza trebušne slinavke: celovit pregled z ilustrativnimi primeri ugotovitve CT in MR" - članek, ki ga je avtor R. N. Oliveira et al., Objavljen v Poljski reviji Radiology leta 2017.
3. "Lipomatoza trebušne slinavke: nenavaden vzrok akutnega pankreatitisa" je članek, ki ga je avtor S. Patil et al., Ki je objavljen v Indian Journal of Radiology & Amp; Slikanje v letu 2014.
4. "Maščobna infiltracija trebušne slinavke: ocena z multidetektorsko računalniško tomografijo" je članek, ki ga je avtor L. Bertin et al, objavljen v diagnostičnem in interventnem slikanju v letu 2015.
5. "Lipomatoza trebušne slinavke: indikator atrofije trebušne slinavke?". - Članek, avtor A. S. Mazo in sod., Objavljen v reviji Trebuh radiologije leta 2018.

Literatura

Saveleev, V. S. Klinična kirurgija. V 3 vol. Vol. 1: Nacionalni priročnik / ed. Avtor V. S. Saveleev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: Geotar-Media, 2008.